Мембранозный гламерулонефрит

Мембранозный гламерулонефрит (МГН) является причиной нефротического синдрома у детей старше 5 лет, к 15 годам его частота составляет 5–7%, у взрослых – около 10%.

Этиология.

Возможными причинами вторичного МГН яв-ляются опухоли (карцинома, лимфома), аутоиммунные болезни (волчанка, тиреоидит), инфекционные заболевания (гепатит В, гепатит С, малярия), длительный прием некоторых лекарственных средств (препараты золота, нестероидные противо-воспалительные препараты, пениципламин, каптоприл), отрав-ление ртутью, трансплантация почек, саркоидоз.

Если причина не установлена, говорят о первичном (идиопатическом) МГН.

Патогенез. При этой форме ГН типичным является отложение ИК-депозитов субэпителиально в виде шипов. Их накопление приводит к изменениям в базальной мембране (утолщению и вакуолизации). При иммунофлюоресцентном анализе установлено, что в состав депозитов главным образом входят IgG и СЗ, редко им сопутствуют IgM и IgA (при первичной форме МГН). Считается, что антитела при МГН вырабатываются либо на неизмененный почечный антиген вследствие срыва толерантности (первичный МГН), либо на измененный почечный антиген (вторичный МГН).

Клиническая картина.

Клинически МГН обычно проявляется персистирующей протеинурией и классическим нефротическим синдромом.

Диагностика.

Дифференциальный диагноз такой же, как при БМИ.

Лечение.

Принципы лечения такие же, как и при БМИ. Положительный эффект в отношении протеинурии и прогноза дает лечение с применением высоких доз глюкокортикоидов, которые необходимо чередовать с цитостатиками (препаратом выбора является хлорамбуцил). Продолжительность курса – не менее 6 месяцев. Важно выявить причину, вызвавшую поражение клубочка (при вторичном MI H) и попытаться ее устранить.

Прогноз.

Прогноз относительно неблагоприятный. Примерно у 30% больных в течение 10 лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности.