Легочная форма муковисцидоза (кистозного фиброза)

Этиопатогенез, классификация, клиническая картина, диагностика и прогноз муковисцидоза описаны в гл. «Хронические расстройства питания».

Лечение.

Патогенетическая терапия легочной формы муковисцидоза направлена на улучшение дренажной функции бронхов. С этой целью назначают обильное питье и средства, уменьшающие вязкость мокроты:

1. муколитики – разжижают мокроту, оказывая влияние на ее физические и химические свойства. К ним относятся про- теолитические ферменты (пулъмозим) и неферментные синтетические препараты (производные цистеина);

2. мукорегуляторы – увеличивают секрецию жидкого компонента мокроты и уменьшают – плотного, стимулируют активность реснитчатого эпителия, синтез лизоцима, образование сурфактанта в легких (бромгексин и его метаболит амброксол).

Кроме того, пациентам назначаются средства, стимулирующие секрецию бронхиальных желез и усиливающие выделение мокроты:

1. отхаркивающие препараты рефлекторного действия, раздражая рецепторы желудка, рефлекторно усиливают перистальтику бронхов и активность ресничек, облегчая отхаркивание, усиливают секрецию жидкого компонента мокроты (гвай- фенезин, корни алтея, солодки, ипекакуаны, анисовое и эвкалиптовое эфирные масла, экстракт из листьев подорожника, мать-и-мачехи, травы багульника, исландского мха, чабреца, плюща, термопсиса);

2. препараты, оказывающие прямое резорбтивное действие, т. е. после приема внутрь выделяются слизистой оболочкой дыхательных путей, стимулируя секрецию бронхиальных желез, разжижают мокроту (калия и натрия йодид, хлорид аммония).

При наличии обструктивного компонента назначают бронхолитики (p-адреномиметики, метилксантины, ингаляционные глюкокортикоиды). Для снижения гиперреактивности бронхов используют холинолитики (атровент), спелеотерапию.

Пациентам рекомендуют принимать дренажные положения в сочетании с дыхательной гимнастикой (кинезотерапия), фи-зиопроцедурами (УВЧ-, СВЧ-терапия, электрофорез препаратов пода и магния), массажем, иглорефлексотерапией.

В период обострения назначают антибактериальную терапию. Выбор антибиотиков производят на основании результатов посева мокроты или бронхоальвеолярного смыва с обязательным определением чувствительности выделенной флоры к антибиотикам.

Глюкокортикоиды (по 1–1,5 мг/кг-сут в пересчете на преднизолон с учетом суточного ритма надпочечников) назначают при быстром прогрессировании пневмосклероза,

В настоящее время апробируется генно-инженерный метод лечения муковисцидоза.

Диспансеризация.

Дети, больные муковисцидозом, находятся под диспансерным наблюдением участкового педиатра и пульмонолога до 18-летнего возраста, а затем передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых. Задачами диспансерного наблюдения являются контроль за функциональным состоянием бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, правильностью профилактического приема ферментных препаратов и средств, улучшающих бронхиальный дренаж, своевременное выявление и лечение обострений заболевания, санация очагов хронической инфекции. Лечение рекомендуется осуществлять в домашних условиях, для обеспечения индивидуального ухода и снижения риска реинфекции. Лишь при тяжелом состоянии или наличии осложнений показана госпитализация.

Дети, больные муковисцидозом, все лекарства для амбулаторного лечения получают бесплатно.

При легком и среднетяжелом течении заболевания, отсутствии сердечной недостаточности и вне обострения воспалительного процесса в легких пациентам показано санаторное лечение в специализированных местных санаториях.

Пребывание больных муковисцидозом в детских дошкольных учреждениях нецелесообразно. Посещение школы при хорошем и удовлетворительном состоянии возможно, но необходим дополнительный выходной день еженедельно, освобождение от экзаменов. Вопрос о проведении профилактических прививок детям с муковисцидозом решается индивидуально.