Белково-энергетическая недостаточность, или гипотрофия

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) – алиментарно-зависимое состояние, вызванное преимущественным белковым и (или) энергетическим голоданием достаточной длительности и (или) интенсивности. По МКБ-10 коды Е40–46 – белково-энергетическая недостаточность.

Патологическое состояние полиэтиологично. Различают врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнаталь- ную) БЭН. Термин «пренатальная или внутриутробная БЭН» в настоящее время, согласно МКБ-10, заменен на ЗВУР – задержка внутриутробного развития. В англоязычной литературе вместо термина «гипотрофический вариант ЗВУР» используют термин «асимметричная ЗВУР».

Этиология.

Причины, приводящие к врожденной (прена-шальной) БЭН (в настоящее время стала встречаться чаще – у 20–30% новорожденных) делят на четыре группы.

1. Материнские – дефекты питания (недостаточное питание беременной), хронические заболевания матери, приводящие к внутриутробной гипоксии плода, возраст матери (слишком юный или пожилой), длительный бесплодный период, выкидыши. мертворождения, тяжелый гестоз (токсикоз) второй половины беременности, вредные привычки – курение, алкоголизм, наркомания и т. д.

2. Плацентарные – структурные или функциональные аномалии плаценты (инфаркты, фиброз, тромбоз сосудов и т. д., частичная отслойка плаценты, аномалии ее прикрепления – низкое расположение плаценты, предлежание и пр.).

3. Остальные – геномные и хромосомные мутации. TORCH- синлром (токсоплазмоэ, листериоз, герпес и др.), врожденные нарушения обмена веществ, многоплодная беременность, врожденные пороки развития и пр.

4. Социально-биологические – низкий экономический и образовательный уровень матери, подростковый возраст, профессиональные вредности у матери, воздействие малых доз радиации и пр.

Причиной врожденной БЭН могут быть не только заболевания матери до беременности и во время ее, но и заболевания отца. При этом речь идет не о наследственных болезнях, а о приобретенных, которые нарушают у будущего отца или матери процессы сперматогенеза и овогенеза.

У 40% детей выявить причину ЗВУР не удается.

Среди причин приобретенных (постнатальных) БЭН выделяют экзогенные и эндогенные.

К экзогенным причинам приобретенной БЭН относятся следующие.

1. Алиментарные факторы – количественный либо качественный недокорм. Он возможен при гипогалактии у матери, затруднениях при вскармливании – плоский или втянутый сосок, «тугая» грудь, при позднем (позднее 6 месяцев) введении прикормов, наличии у ребенка срыгиваний, рвоты, даче ребенку недостаточного количества смесей либо смесей, не соответствующих возрасту, при смешанном и искусственном вскармливании и др.

2. Инфекционные факторы – острые и хронические инфекции, особенно кишечные (колиэнтерит, сальмонеллез, дизентерия), тяжелые формы пневмоний, пиелонефрит, сепсис. Они вызывают морфологические изменения слизистой оболочки кишечника, угнетают активность л акт азы, ведут к дисбактери- озу и поэтому могут привести к развитию гипотрофии.

3. Токсические факторы – использование некачественных или с истекшим сроком годности молочных смесей, гипервита- минозы D и А, отравления, в том числе лекарственные, и др.

4. Нарушения режима, дефекты воспитания и другие не-благоприятные факторы: недостаточный уход, плохие санитарно-гигиенические условия, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, психогенной стимуляции развития, прогулок и пр. Такие состояния в зарубежной литературе называют «социальной депривацией» (лишением). Основной контингент составляют брошенные дети, дети-сироты, дети беженцев, дети из семей алкоголиков и наркоманов.

Эндогенными причинами приобретенной БЭН могут быть следующее.

1. Аномалии конституции – аллергический, экссудативно- катаральный и нервно-артритический диатезы.

2. Эндокринные заболевания – гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм и т. д.

3. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта (пилороспазм и пилоростеноз, болезнь Гиршспрунга и др.), ЦНС (перинатальная энцефалопатия разного генеза, органические поражения), сердечно-сосудистой системы, бронхо- легочная дисплазия, синдром короткой кишки после резекции кишечника.

4. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.

5. Наследственные аномалии обмена веществ: галактоземия, фруктоземия, болезни Ниманна – Пика, Тея – Сакса и др.

6. Нарушение пищеварения (мальдигестия) – ферментная недостаточность, панкреатит.

7. Нарушение всасывания (мальабсорбция) – муковисци- доз, недостаточность дисахаридаз, экссудативная энтеропатия, целиакия, аллергические заболевания кишечника (аллергия к белкам коровьего молока и другим пищевым аллергенам).

Синдром нарушенного всасывания является более частой причиной БЭН. Диагностика этих заболеваний сложна. Именно гипотрофия раньше других патологических симптомов обращает на себя внимание и может явиться первым шагом в выявлении наследственного или врожденного заболевания.

Патогенез.

В основе патогенеза БЭН лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, вызывающих развитие БЭН у детей, в основе ее патогенеза лежит хроническая стрессовая реакция – одна из универсальных неспецифических патофизиологических реакций организма возникающих при многих заболеваниях, а также при длительном действии разнообразных повреждающих факторов. Воздействие стрессовых факторов вызывает сложные изменения и комплексную реакцию всех звеньев нейроэндокринно-иммунной системы, приводящую к кардинальной перестройке метаболических процессов и изменению реактивности организма. У ребенка резко возрастает интенсивность основного обмена и потребности в энергии и пластическом материале существен-но повышаются.

Различные этиологические факторы приводят к снижению ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, происходит нарушение всасывания пищевых ингредиентов.

Социально-биологические – низкий экономический и образовательный уровень матери, подростковый возраст, профессиональные вредности у матери, воздействие малых доз радиации и пр.

Причиной врожденной БЭН могут быть не только заболевания матери до беременности и во время ее, но и заболевания отца. При этом речь идет не о наследственных болезнях, а о приобретенных, которые нарушают у будущего отца или матери процессы сперматогенеза и овогенеза.

У 40% детей выявить причину ЗВУР не удается.

Среди причин приобретенных (постнатальных) БЭН выделяют экзогенные и эндогенные.

К экзогенным причинам приобретенной БЭН относятся следующие.

1. Алиментарные факторы – количественный либо качественный недокорм. Он возможен при гипогалакгии у матери, затруднениях при вскармливании – плоский или втянутый сосок, «тугая» грудь, при позднем (позднее 6 месяцев) введении прикормов, наличии у ребенка срыгиваний, рвоты, даче ребенку недостаточного количества смесей либо смесей, не соответствующих возрасту, при смешанном и искусственном вскармливании и др.

2. Инфекционные факторы – острые и хронические инфекции, особенно кишечные (колиэнтерит, сальмонеллез, дизентерия), тяжелые формы пневмоний, пиелонефрит, сепсис. Они вызывают морфологические изменения слизистой оболочки кишечника, угнетают активность лактазы, ведут к дисбактери- озу и поэтому могут привести к развитию гипотрофии.

3. Токсические факторы – использование некачественных или с истекшим сроком годности молочных смесей, гипервита- минозы D и А, отравления, в том числе лекарственные, и др.

4. Нарушения режима, дефекты воспитания и другие не-благоприятные факторы: недостаточный уход, плохие санитарно-гигиенические условия, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, психогенной стимуляции развития, прогулок и пр. Такие состояния в зарубежной литературе называют «социальной депривацией» (лишением). Основной контингент составляют брошенные дети, дети-сироты, дети беженцев, дети из семей алкоголиков и наркоманов.

Эндогенными причинами приобретенной БЭН могут бьгть следующее.

1. Аномалии конституции – аллергический, экссудативно- катаральный и нервно-артритический диатезы.

2. Эндокринные заболевания – гипотиреоз, адреногени- тальный синдром, гипофизарный нанизм и т. д.

3. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта (пилороспазм и пилоростеноз, болезнь Гиршспрунга и др.), ЦНС (перинатальная энцефалопатия разного генеза, органические поражения), сердечно-сосудистой системы, бронхо- легочная дисплазия, синдром короткой кишки после резекции кишечника.

4. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.

5. Наследственные аномалии обмена веществ: галактозе- мия, фруктоземия, болезни Ниманна – Пика, Тея – Сакса и др.

6. Нарушение пищеварения (мальдигестия) – ферментная недостаточность, панкреатит.

7. Нарушение всасывания (мальабсорбция) – муковисцидоз, недостаточность дисахаридаз, экссудативная энтеропатия, целиакия, аллергические заболевания кишечника (аллергия к белкам коровьего молока и другим пищевым аллергенам).

Синдром нарушенного всасывания является более частой причиной БЭН. Диагностика этих заболеваний сложна. Именно гипотрофия раньше других патологических симптомов обращает на себя внимание и может явиться первым шагом в выявлении наследственного или врожденного заболевания.

Патогенез.

В основе патогенеза БЭН лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, вызывающих развитие БЭН у детей, в основе ее патогенеза лежит хроническая стрессовая реакция – одна из универсальных неспецифических патофизиологических реакций организма, возникающих при многих заболеваниях, а также при длительном действии разнообразных повреждающих факторов. Воздействие стрессовых факторов вызывает сложные изменения и комплексную реакцию всех звеньев нейроэндокринно-иммун- ной системы, приводящую к кардинальной перестройке метаболических процессов и изменению реактивности организма. У ребенка резко возрастает интенсивность основного обмена и потребности в энергии и пластическом материале существен-но повышаются.

Различные этиологические факторы приводят к снижению ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, происходит нарушение всасывания пищевых ингредиентов, витаминов, изменяется моторика пищеварительного тракта. Снижается возбудимость коры головного мозга, развивается дисфункция подкорковых образований, уменьшается активность центров гипоталамуса, в том числе регулирующего аппетит, нарушается вегетативная регуляция. Организм начинает использовать запасы жира и гликогена подкожно-жировой клетчатки, мышц, внутренних органов, а после их расходования начинается распад внутренних органов, нарушается соотношение процессов анаболизма и катаболизма возникает расстройство химической теплопродукции. При распаде клеток теряется много щелочных валентностей, что способствует развитию ацидоза. Наблюдается снижение ферментативной активности крови, нарушаются антитоксическая, дезаминирую- щая, гликоген- и протромбинобразующая функции печени, функции внутренних органов.

При БЭН у детей развивается транзиторный вторичный им-мунодефицит (метаболическая иммунодепрессия по В. М. Диль- ману). В качестве патогенетического звена нарушений иммунологической реактивности при ЮН выступают метаболические сдвиги, связанные с выраженным дефицитом пластического материала (белка), неустойчивостью углеводного обмена с пиками транзиторной гипергликемии и переключением обмена веществ преимущественно на липидный. Отмечают нарушения как врожденного, так и приобретенного иммунитета. Нарушения врожденной иммунной защиты при БЭН в наибольшей степени касаются микроцитарного фагоцитоза. Вследствие нарушенного созревания нейтрофилов и их мобилизации из костного мозга количество циркулирующих ней-трофилов при БЭН уменьшается незначительно, однако их функциональная активность существенно страдает: угнетается хемитаксическая и опсонизирующая активность нейтрофилов, нарушается их способность к лизису фагоцитированных бактерий и грибов. Функция макрофагов страдает незначительно. БЭН не приводит к существенным нарушениям системы комплемента, однако при наслоении инфекции последняя быстро истощается. Отмечают снижение численности и литической активности NK-клеток. Со стороны приобретенного иммунитета при БЭН наибольшему повреждению подвергается клеточное звено иммунной защиты. Отмечается угнетение как первичного, так и вторичного клеточного иммунного ответа. Снижается абсолютное количество Т-клеток, особенно CD4, нарушается соотношение CD4/ CD8. Уровень иммуноглобули- 100 нов обычно не изменен, однако эти антитела обладают низкой аффинностью и специфичностью. Снижение иммунологической реактивности приводит к развитию септических и токсических состояний. Увеличивается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, развивается полигланду- лярная недостаточность, что в конечном итоге может привести к смерти ребенка.

Клиническая картина. В клинической картине белково- энергетической недостаточности можно выделить следующие синдромы:

1. синдром трофических расстройств – истончение подкожно-жирового слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела, снижение тургора тканей и признаки полигиповитаминоза (А, В,, В6, D, РР);

2. синдром пищеварительных нарушений – снижение аппетита, вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсии, явления дисбактериоза, снижение толерантности к пище, изменения в копрограмме;

3. синдром дисфункции ЦНС – нарушения эмоционального тонуса и поведения, низкая активность, доминирование отрицательных эмоций, нарушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного развития, мышечная гипотония и дистония;

4. синдром нарушения гемопоэза и снижения иммунологической реактивности – анемия, вторичные иммунодефицит- ные состояния, склонность к стертому атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний.

Белково-энергетическая недостаточность 1-й степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20% от дол-женствующей по возрасту. Истончается подкожно-жировой слой на животе, понижается тур гор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.

При БЭН 2-й степени потеря массы тела составляет 20–30% по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно он истончен на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный с резким и неприятным запахом) сменяется диспептическим (зеленого цвета, со слизью и непереваренными частицами пищи).

При БЭН 3-й степени потеря массы тела составляет более 30% от долженствующей по возрасту. Внешний вид ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне – крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту – элементы кандидоз- ного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются ее периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмы-шечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подо- стро текущего рахита.

Диагностика.

Постановка диагноза обычно не представляет трудностей, значительно сложнее выяснить причины БЭН.

Лечение.

У детей с БЭН 1 -й степени лечение обычно проводят в амбулаторных условиях, а 2-й и 3-й степени – в стационаре. Лечение таких детей необходимо проводить комплексно, т. е. включать сбалансированную нутритивную поддержку и диетотерапию, фармакотерапию, адекватный уход и реабилитацию больного ребенка.

В 2003 г. экспертами ВОЗ были разработаны и опубликованы рекомендации по ведению детей с ЮН, где регламентированы все мероприятия по выхаживанию детей с недостаточностью питания. Они включают десять основных мероприятий:

1. предупреждение (лечение) гипогликемии;

2. предупреждение (лечение) гипотермии;

3. предупреждение (лечение) дегидратации;

4. коррекцию электролитного дисбаланса;

5. предупреждение (лечение) инфекции;

6. коррекцию дефицита микронутриентов;

7. осторожное начало кормления;

8. обеспечение прибавки массы тела и роста;

9. обеспечение сенсорной стимуляции и эмоциональной поддержки;

10. дальнейшая реабилитация.

Первая группа мероприятий направлена на лечение и профилактику гипогликемии и связанных с ней возможных нарушений сознания у детей с БЭН. Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л, то ребенку показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 чайная ложка сахара на 3,5 столовые ложки воды) через рот или назогастральный зонд. Затем таких детей кормят часто – каждые 30 мин в течение 2 ч в объеме, составляющем 25% от объема обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва. Если ребенок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги, то ему необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчета 5 мл/кг. Затем проводят коррекцию гликемии введением 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. Всем детям с нарушениями сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.

Вторая группа мероприятий проводит профилактику и лечение гипотермии у детей с БЭН. Если ректальная температура ребенка ниже 35,5 °С, то его необходимо срочно согреть: надеть теплую одежду и шапочку, укутать теплым одеялом, уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла. Температура воздуха в помещении должна быть не ниже 24 °С, но и не выше 26–27 °С.

Третья группа мероприятий – лечение и профилактика де-гидратации. Дети с БЭН имеют выраженные нарушения водно-электролитного обмена, ОЦК у них может быть низким даже на фоне отеков. Вследствие опасности быстрой декомпенсации состояния и развития острой сердечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гипово- лемического шока и состояний, требующих интенсивной терапии. Стандартные солевые растворы, использующиеся для регидратационной терапии при кишечных инфекциях, для детей с БЭН не применяют из-за слишком высокого содержания в них ионов Na+ (90 ммоль/л Na+) и недостаточного количества ионов К+. При недостаточности питания следует использовать специальный раствор для регидратации детей с БЭН – ReSoMal (Rehydratation Solution for Malnutrition), 1 л которого содержит 45 ммоль ионов Na 40 ммоль ионов К+ и 3 ммоль ионов Mg2+.

Если у ребенка с БЭН клинически выражены признаки де-гидратации или водянистая диарея, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный зонд раствором ReSoMal из расчета 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 ч. В последующие 4–10 ч раствор вводят по 5–10 мл/ кгч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каждые 2 ч без ночного перерыва. Им следует проводить постоянный мониторинг состояния. Каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждый час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, частоту и объем мочеиспусканий, стула и рвоты.

Четвертая группа мероприятий направлена на коррекцию электролитного дисбаланса у детей с БЭН. Для детей с тяжелой БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если сывороточный уровень натрия снижен. Дефицит ионов К+ и Mg2* требует коррекции в течение первых 2 недель. Отеки при БЭН также связаны с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует использовать диуретики, так как это может только усугубить имеющиеся нарушения и вызвать гиповоле- мический шок. Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребенка основных минералов в достаточном количестве. Рекомендуют использовать калия хлорид в дозе 3–4 ммоль/кгсут (по ионам К+), магния хлорид – по 0,4- 0,6 ммоль/кг сут (по ионам Mg2*). Пищу для детей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений используют специальный электролитно-минеральный раствор, содержащий в 2,5 л 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г магния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сульфата, 0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида. Применяют из расчета 20 мл этого раствора на 1 л питания.

Пятая группа мероприятий заключается в своевременном лечении и предупреждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным комбинированным иммунодефицитом.

Шестая группа мероприятий проводится для коррекции дефицита микронутриентов, характерного для любой формы БЭН. Необходим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сиде- ропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, т. е. не ранее чем через 2 недели от начала терапии. Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кгсут, цинка – 104 2 мг/кг сут, меди – 0,3 мг/кг сут, фсшиевой кислоты (в 1-й день – 5 мг, а затем – 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учетом индивидуальной переносимости. Возможно назначение отдельных витаминных препаратов: аскорбиновой кислоты, витамина Е, кальция пан- тотената, пиридоксина, ретинола.

Седьмая и восьмая группы мероприятий включают проведение сбалансированной диетотерапии с учетом тяжести состояния, нарушенной функции ЖКТ и пищевой толерантности. Дети с тяжелой БЭН зачастую требуют интенсивной терапии, степень нарушения их метаболических процессов и функций пищеварительной системы настолько велики, что обычная диетотерапия не способна значимо улучшить их состояние. Именно поэтому при тяжелых формах БЭН показано проведение комплексной нутритивной поддержки с применением как энтерального, так и парентерального питания.

Парентеральное питание начального периода следует проводить постепенно с применением исключительно аминокислотных препаратов (альвезин, вамин, левамин, инфезол, амино- стерил, аминовеноз, интрафузин) и концентрированных 10- 20% растворов глюкозы. Жировые эмульсии (липовеноз, ин- тралипид, липофундин) при БЭН добавляют в программы парентерального питания только через 5–7 дней от начала терапии из-за их недостаточного усвоения и высокого риска развития побочных эффектов и осложнений. Во избежание опас-ности развития тяжелых метаболических осложнений, таких, как синдром гипералиментации и синдром «возобновленного питания» («refeeding syndrome»), при БЭН необходимо сбалансированное и минимальное парентеральное питание.

При тяжелых формах БЭН наиболее оправданно постоянное энтеральное зондовое питание: непрерывное медленное поступление питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку, тощую кишку) с их оптимальной утилизацией, несмотря на патологический процесс. Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не должна превышать 3 мл/мин, калорийная нагрузка – не более 1 ккал/мл, а осмолярность – не более 350 мосмол/л. Необходимо использовать специализированные продукты. Рекомендуются смеси на основе глубокого гидролизата молочного белка, обеспечивающие максимальное усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного канала. Другое требование, предъявляемое к

4а Зак 440 Ю5 смесям для детей с тяжелыми формами БЭН, – отсутствие или низкое содержание лактозы, поскольку у этих детей отмечают выраженную дисахаридазную недостаточность. Постепенно повышая калорийность и изменяя ее состав, осуществляют переход на болюсное введение питательной смеси при 5–7-ра- зовом дневном кормлении с постоянным зондовым кормлением в ночное время. При достижении объема дневных кормлений 50–70% постоянное зондовое кормление полностью отменяют.

При средней и легкой степени тяжести БЭН проводят традиционную диетотерапию, основанную на принципе омоложения пищи и поэтапном изменении рациона. Выделяет этап адаптационного, осторожного, минимального питания, этап репарационного (промежуточного) питания, этап оптимального или усиленного питания.

На 1-м этапе (минимального, осторожного питания) осуществляют адаптацию ребенка к необходимому объему пищи и проводят коррекцию водно-минерального и белкового обмена. В репарационный период корректируют белковый, углеводный обмен, а в период усиленного питания повышают энергетическую нагрузку. При БЭН в начальные периоды лечения уменьшают объем и увеличивают кратность кормления (табл. 24). Необходимый суточный объем пищи у ребенка с гипотрофией составляет 200 мл/кг, или 1/5 часть его фактической массы тела. Объем жидкости ограничивают 130 мл/кг-сут, а при тяжелых отеках – 100 мл/кг-сут.

Таблица 24. Рекомендуемый режим кормления при белково-энергетической недостаточности на этапе «осторожное питание» (ВОЗ, 2003)

При 1 -й степени БЭН адаптационный период обычно длится 2–3 дня. В 1-й день назначают 2/3 необходимого суточного объема пищи. В период выяснения толерантности к пище ее объем постепенно увеличивают. Количество белка должно составлять 2 г/кг массы тела в сутки, жира – 4 г/кг-сут, углеводов – 10 г/кг суг, калораж – 100 ккал/кгсут. Недостающий объем пищи восполняют за счет приема внутрь регидратационных растворов (оралит, регидрон, цитроглюкосолан и т. д.). Адаптационный период заканчивается при достижении необходимого суточного объема пищи.

На 2-м этапе (репарационного, промежуточного питания) необходимо постепенно адаптировать пищеварительную систему и обмен веществ ребенка вначале к увеличению количества белка, затем углеводов и в последнюю очередь жира.

Для достижения первой цели производят дальнейшее увеличение количества белка в пище. Объем питания ребенка, больного БЭН 2-й, 3-й степени, начиная с этого этапа, полный. Нагрузка белками составляет 3–4 г/кг сут. Количество корригирующей добавки увеличивают в 2 раза.

После адаптации к белку добиваются достижения второй цели – увеличивают количество углеводов до 13–15 г/кг-сут. В рацион вводятся прикормы в той же последовательности и с соблюдением тех же правил, что и для детей нормотрофиков. При дефиците массы тела, учащенном стуле предпочтение в качестве первого прикорма отдается каше, при избыточной массе тела, запорах – овощному пюре. Если сначала вводится овощное пюре, вслед за ним рекомендуется в рацион вводить мясо. Каша в этом случае вводится третьим прикормом. Детям с уровнем гемоглобина ниже 115 г/л мясо вводится в качестве второго прикорма, через 10–14 дней после каши, затем – овощное пюре. Сроки введения прикормов определяются не только паспортным возрастом ребенка, но и биологическим, т. е. возрастом, которому соответствуют масса тела и рост. Любую новую пищу начинают вводить с небольших количеств, постепенно увеличивая до полного объема на последнем этапе диетотерапии.

Третья цель промежуточного этапа – увеличение количества жира. Суточная потребность в жирах – 6–6,5 г/кг.

Заключительный 3-й этап (оптимального, усиленного питания) – это весь период, остающийся до выведения ребенка из дистрофии. Средняя длительность этапа усиленного питания составляет 1,5–2 месяца. При хорошей переносимости на этом этапе обеспечивают высококалорийное питание (150–220 ккал/кг сут) с повышением содержания нутриентов. Однако количество белка не превышает 5 г/кг-сут, жиров – 6,5 г/кг-сут, углеводов – 14- 16 г/кгсут.

В период усиленного питания используют гиперкалорические питательные смеси: F-75 (стартовая), F-100 (последующая), F-135 (последующая) (ВОЗ, 2003). Коррекцию потребления белка проводят белковыми модулями, творогом; потребления жиров – жировыми модульными смесями, сливками, растительным или сливочным маслом; потребления углеводов – кашами, сахарным сиропом.

Форсировать сроки выведения детей из дистрофии не следует, так как толерантность к пище при дистрофии остается надолго сниженной, а обменные процессы – нарушенными. Именно эта ошибочная тактика – превышение функциональных возможностей ребенка в процессе выведения его из дистрофии – является причиной неуспеха.

Основной показатель адекватности диетотерапии – прибавка массы тела. Хорошей считают прибавку, превышающую 10 г/кгсут, средней – 5–10 г/кг сут и низкой – 5 г/кг сут.

Возможные причины плохой прибавки массы тела: неадекватное питание; дефицит специфических нутриентов, витаминов; текущий инфекционный процесс; психические проблемы.

Девятая группа мероприятий направлена на сенсорную стимуляцию и эмоциональную поддержку. Дети с БЭН нуждаются в нежном, любящем уходе, ласковом общении родителей с ребенком, проведении массажа, лечебной гимнастики, регулярных водных процедур и прогулках на свежем воздухе. С детьми необходимо играть не менее 15–30 мин в сутки. Наиболее оптимальная температура воздуха для детей – 24–26 °С при относительной влажности 60–70%. Положительное воздействие оказывают ежедневные теплые ванны (температура воды – 38 °С). Обязательными в лечении детей с БЭН являются массаж и гимнастика.

Десятая группа мероприятий предусматривает длительную реабилитацию, включающую:

1. питание, достаточное по частоте и объему, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;

2. хороший уход, сенсорную и эмоциональную поддержку;

3. регулярные медицинские осмотры;

4. адекватную иммунопрофилактику;

5. витаминную и минеральную коррекцию.

Медикаментозная терапия тесно связана с диетической коррекцией. Заместительную терапию назначают всем детям с БЭН. В состав этой терапии входят ферменты, наиболее оптимальные микросферические лекарственные средства (креон, панцитрат), но можно использовать мезим форте, панкреатин, панзинорм, фес тал. Ферментные препараты назначают длительно из расчета 1000 ЕД/кг сут липазы в 3 приема во время еды или в основные приемы пищи. Обязательное условия при лечении БЭН – назначение вигам инно-микроэлементных препаратов. В фазу восстановления метаболизма, при постоянной прибавке массы тела для ее закрепления и некоторой стимуляции показано назначение других лекарственных средств с анаболическим эффектом: 10% раствор карнитина хлорида (20% раствор левокарнитина, элькар), апилак per rectum, кудесан, инозин в течение 4 недель. С целью нормализации биоци- ноза кишечника можно использовать эубиотики (пре- и про- биотики): лактобактерин, бифидумбактерин, линекс, диалакт, энтерожермина, биофлор, хилак форте и тд. (от 2 до 5 доз в сутки в течение месяца).

При выраженном дефиците массы тела и роста на фоне за-местительной (базовой) терапии витаминами и ферментами (в случае отставания костного возраста от паспортного) назначают нандролон внутримышечно по 0,5 мг/кг 1 раз в месяц в течение 3–6 месяцев.

Профилактика.

По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.

Прогноз.

При алиментарно-зависимых формах БЭН прогноз, как правило, благоприятный. Неблагоприятный прогноз отмечают при БЭН, развившейся на фоне генетически детерминированной или хромосомной патологии.