Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа) – генерализованное геморрагическое состояние с низким числом тромбоцитов в крови, но с нормальным или повышенным количеством МгКЦ, без спленомегалии или других заболеваний, сопровождающих тромбоцитопению.

По МКБ-10

D69.3. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

На 100 000 населения приходится 4,5 лиц мужского и 7,5 лиц – женского пола (девочки пубертатного возраста заболевают в 2 раза чаще). У детей встречается с максимальной частотой в 3–7 лет без половых различий.

Клиническая картина.

Типичными изменениями для ИТП являются кровотечения (носовые, десневые, из лунки зуба, у девочек пубератного периода – метроррагии), кровоизлияния во внутренние органы и мозг редки.

Характерные особенности ИТП у детей: полихромность ге- моррагий; полиморфность (от петехий до экхимозов); несим-метричность высыпаний; спонтанность возникновения (пре-имущественно по ночам).

Лечение.

Больным детям с ИТП показана экстренная госпитализация и строгий постельный режим, особенно с влажной пурпурой. Диета – с устранением облигатных и факультативных аллергенов. Противопоказаны средства, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, индометацин, анальгин, кофеин, карбенициллин, нитрофураны).

Аминокапроновая кислота (0,15–1 г/кг 4 раза в сутки) и другие средства, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: адроксон, этамзилат (дицинон), пантоте- нат кальция, хлорофилАин натрия, АТФ, препараты магния (если нет ДВС-синдрома). Фитотерапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива двудомная, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная) применяют в периоде реконвалесценции и в амбулаторных условиях.

Интерферон альфа2 (реаферон, интрон А) эффективен при ИТП у 72,5% больных (у 15% детей – эффект полный). Детям до 5 лет доза препарата составляет 500 000 МЕ/сут, 5–12 лет – 1 млн МЕ/сутки и старше 12 лет – 2 млн МЕ/сутки. Препарат вводят внутримышечно 3 раза в месяц. Хотя результаты лечения надо расценивать лишь через 6–7 недель, у большинства больных эффект отмечают уже через 2 недели. Терапия интерферонами – наиболее щадящий метод лечения, показана при пурпуре вследствие вирусных инфекций, рефракторной ИТП.

Специфическую терапию ИТП проводят иммуноглобулинами (IG) для внутривенного введения: бериглобулином, сандо- глобулином, веноиммуном, гаммовинилом, гаммабебе, анти-D-иммуноглобулинам. Лечению подлежат дети с влажной пурпурой и уровнем тромбоцитов менее 20*10⁷л. Иммуноглобулины в дозе 0,5 г/кг (10 мл 5% раствора на 1 кг) вводят внутривенно капельно в течение 4 ч, 5–7 инъекций при острой пурпуре, 3–5 инъекций при хронической пурпуре. При отсутствии эффекта назначают гл ю ко ко рти ко иды (ГК) – 1–2 мг/кг (по преднизолону) в течение 2–3 недель с последующим умень-шением дозы и отменой препарата. Иногда эффективна пульс- терапия ГК. Девочкам с массивными маточными кровотечениями показаны гормональные противозачаточные препараты.

Больным с рефрактерной к стероидам формой назначают синтетический андроген даназол, проводят плазмаферез. Детям с тяжелым течением и частыми рецидивами показана спленэктомия. При неэффективности – иммунодепрессанты {винкристин – 1,5 мг/м: 1 раз в неделю).