Судорожный синдром
Судорожный синдром является достаточно частой уррентной патологией детского возраста, особенно у детей первых трех лет жизни. Считают, что до 5% детей имеют в своем раннем анамнезе судорожные эпизоды. Такая высокая частота судорог у детей, по сравнению со взрослыми, связана с анатомо-физиологическими особенностями детской нервной системы.
Склонность к генерализации возбуждения, развитию огека мозга и, как следствие, высокая частота судорожного синдрома связаны со следующими особенностями нервной системы у детей:
1. недостаточной дифференцировкой коры головного мозга и слабым регулирующим влиянием на нижележащие отделы нервной системы;
2. высокой функциональной активностью ряда подкорковых структур (гиппокамп, паллидарная система и др.);
3. значительной гидрофильностью ткани мозга (относительно большим количеством белка и меньшим количеством липидов);
4. относительно высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера и сосудов;
5. незаконченной миелинизацией нервных волокон.
Судороги – внезапные непроизвольные приступы тонико-клонических сокращений скелетных мышц, нередко сопровождающиеся потерей сознания. Судороги могут не сопровождаться нарушением сознания и чаще это бывает при каких- либо метаболических нарушениях, изменяющих порог возбудимости ЦНС.
Различают судороги: тонические и клонические; генерализованные и локализованные.
Тонические судороги представляют собой длительное сокращение мышц, наблюдающееся при возбуждении подкорковых структур. Преобладание в судорожном припадке тонического компонента часто свидетельствует о тяжелой гипоксии.
Клонические судороги характеризуются быстро следующими друг за другом сокращением и расслаблением скелетных мышц вследствие возбуждения коры головного мозга.
Генерализованные судороги развиваются в виде общего су-дорожного припадка. Они чаще развиваются при вовлечении в процесс обоих полушарий головного мозга. У детей раннего возраста судороги генерализованные и имеют смешанный характер (клоникотонические).
Локализованные судороги распространяются на отдельные группы мышц. Они развиваются при вовлечении в процесс определенных областей одного полушария головного мозга.
Повторение приступов судорог без восстановления сознания между ними расценивается как судорожный статус. Он опасен из-за тяжелых расстройств дыхания в результате длительного сокращения дыхательной мускулатуры. Такие нарушения дыхания способствуют развитию отека мозга циркуляторно-гипоксического генеза. Распространение отека на ствол мозга ведет к расстройству функции дыхательного и сосудо-двигательного центров, в результате чего дыхание и сердцебиение становятся аритмичными, развиваются коллапс и глубокая кома, угрожающие жизни больного.
О тяжести судорожного синдрома свидетельствуют продолжительность судорог, дыхательных расстройств и нарушения сознания при выходе из приступа. Наиболее неблагоприятный прогностический признак – появление очаговых неврологических симптомов.
Классификация.
Классификацию судорог можно представить следующим образом.
A. Судороги, сопровождающиеся лихорадкой.
1. Инфекционные:
• менингит и менингоэнцефалит;
• нейротоксикоз (на фоне ОРИ, пневмонии и др.);
• фебрильные судороги.
B. Судороги на фоне нормальной температуры тела.
1. Метаболические:
• гипогликемические и гипергликемические;
• гипокальциемические;
• гипокалиемические;
• гипомагнезиемические;
• гипонатриемические;
• гипербилирубинемические (ядерная желтуха).
2. Структурные:
• травмы;
• кровоизлияния;
• органические изменения в ЦНС (опухоли, пороки развития, гидроцефалия и др.).
3. Гипоксические (в том числе связанные с гемодинамическими нарушениями):
• аффективно-респираторные судороги;
• при гипоксически-ишемической энцефалопатии;
• при выраженной дыхательной недостаточности;
• при выраженной недостаточности кровообращения;
• при коме любой этиологии и др.
4. Эпилептические.
Наличие судорог на фоне повышенной температуры тела должно навести педиатра на мысль возможного возникновения у ребенка инфекционного заболевания с воспалительным поражением нервной системы (менингитов и энцефалитов), крайне опасных для детей. В таких случаях клиническое обследование должно быть направлено на выявление специфических симптомов менингита и менингоэнцефалита.
5. Менингеальные, или оболочечные, симптомы обусловлены рефлекторным напряжением мозговых оболочек в ответ на воспалительный процесс, гиперпродукцию ликвора и повышение внутричерепного давления: симптом Кернига (у лежащего на спине ребенка сгибают одну ногу в тазобедренном и коленном суставах, а затем пытаются выпрямить ногу в коленном суставе – при положительном рефлексе это сделать не удается), симптомы Брудинского (верхний – в положении лежа на спине при наклоне головы вперед происходит рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах, нижний – приведение согнутой в коленном и тазобедренном суставах ноги к животу вызывает сгибание второй ноги), симптом Лес- сажа (грудной ребенок, удерживаемый под мышки на весу, подтягивает ноги к животу и запрокидывает голову, а в норме даже при физиологическом гипертонусе под действием силы тяжести ноги выпрямляются через некоторое время), ригидносгь затылочных мышц (при наклоне головы вперед омечается выраженное сопротивление), выбухание большого родничка у грудных детей или сильная головная боль у старших детей, гиперестезия – повышенная чувствительность к громкой речи, свету, прикосновениям, особенно к инъекциям, рвота центрального происхождения, не приносящая облегчения.
6. Очаговая симптоматика, появляющаяся при менингоэнцефалите (локальные судороги, парезы, параличи, расстройства чувствительности, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, например, отвисание углов рта, сглаженность носогубной складки, косоглазие, потеря слуха и зрения и др., постепенное развитие комы).
При менингоэнцефалите пик судорожного приступа, как правило, не связан с гипертермией, часто требуются повторные введения противосудорожных препаратов.
Обязательным компонентом обследования становится люмбальная пункция.
Наиболее частыми у детей являются фебрильные судороги, сопровождающиеся лихорадкой.
Фебрильные судороги – судороги, возникающие при повышении температуры тела выше 38 °С (обычно при респираторных или кишечных инфекциях в фазе быстрого нарастания температуры тела).
Наблюдаются, как правило, у детей в возрасте до 5 лет, пик заболевания приходится на 1-й год жизни.
Характерные признаки фебрильных судорог:
1. обычно наблюдаются на высоте температуры и прекращаются вместе с ее падением, продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут;
2. противосудорожные препараты требуются редко, хороший эффект оказывают антипиретики.
В отличие от менингита, при фебрильных судорогах нет менингеальных симптомов, нет очаговой симптоматики, как при менингоэнцефалите. В дальнейшем жаропонижающая терапия показана даже при субфебрильной температуре.
Ребенок находится под наблюдением невролога. У некоторых детей впоследствии диагностируется эпилепсия. После приступа фебрильных судорог при наличии определенных показаний невролог может назначить противосудорожные препараты (карбамазепин, фенобарбитал или др.) на 1–3 месяца.
Нейротоксикоз развивается у детей младшего возраста при различных инфекционных заболеваниях (ОРИ, пневмонии и др.). В результате непосредственного воздействия инфекционного агента, токсинов на ткань мозга и повреждения клеток возникает генерализованная реакция, сопровождающаяся неврологическими расстройствами, нарушениями терморегуляции (стойкая гипертермия), кровообращения, КОС. Морфологической основой нейротоксикоза является развитие дистрофических изменений в нервной ткани, выраженных сосудистых нарушений (вплоть до отека и набухания мозга).
В течении нейротоксикоза выделяют две фазы. В первой преобладают симптомы возбуждения ЦНС. Ребенок в сознании, беспокоен, возбужден, отмечается тремор конечностей, гипертермия (более 38 °С). Кожа розовая, тоны сердца громкие, наблюдаются тахикардия, небольшая одышка, гипертензия. Длительность фазы – несколько часов. Вторая фаза протекает с преобладанием симптомов угнетения ЦНС. Ребенок вял, сонлив, сознание угнетено (от сомнолентности до комы). Отмечаются стойкая гипертермия, судороги. Могут наблюдаться явления менингизма (выбухание и напряжение большого родничка, ригидность затылочных мышц). Кожа бледно-серая, конечности холодные, несмотря на гипертермию. Наблюдаются тахикардия или брадикардия, тахипноэ, тоны сердца глухие. В легких на фоне жесткого дыхания появляются мелкие влажные хрипы, живот вздут. Имеет место ол и гурия. Для дифференциального диагноза с менингитом необходимо сделать люмбальную пункцию (показатели спинномозговой жидкости не изменены). Фебрильные судороги, в отличие от нейротоксикоза, протекают без нарушения сознания и более кратковременные. При энцефалите имеет место очаговая симптоматика.
Травмы головного мозга – одна из достаточно частых причин судорог, протекающих на фоне нормальной температуры тела. В основе лежат возникающие вследствие ушиба и сдавления ишемические, геморрагические, некротические изменения, позже – явления фокальной атрофии, иногда склерозирование, рубцевание и ликвородинамические нарушения в результате спаечного процесса и развития гидроцефалии. Важно тщательно собрать анамнез у родителей. Следует сделать рентгенограмму черепа в двух проекциях, компьютерную томографию.
Судороги метаболической природы чаще наблюдают у детей периода новорожденности и 1-го года жизни. Для переходных состояний новорожденного достаточно характерно возникновение транзиторных состояний гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнезиемии. Существенную помощь в диагностике оказывает определение в крови уровня кальция, фосфора, глюкозы, магния, калия, билирубина и др.
Гипогликемические судороги у новорожденных редко бывают генерализованными. Чаще это миоклонии и подергивания отдельных мышечных групп. Такие судороги могут быть у новорожденных с внутриутробной гипотрофией, недоношенных с низкой массой тела, при дефектах обмена (гликогенозы, непереносимости галактозы, фруктозы), гормональной дисфункции (избыточная секреция инсулина, недостаточная секреция гормонов антагонистов).
Гипокальциемические судороги (спазмофилия, тетания) обусловлены снижением концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови. Чаще встречаются в возрасте от 6 месяцев до 1,5 года на фоне рахита (обычно весной), а также при гипофункции паращитовидных желез, при соматических заболеваниях, сопровождающихся длительной диареей и рвотой, ведущих к алкалозу. Судороги могут возникать при неконтролируемом лечении ацидоза натрия бикарбонатом, при отсутствии одновременного достаточного поступления кальция (ятрогенная тетания). В тяжелых случаях может произойти кровоизлияние в мозговые оболочки и вещество мозга. Появ-ление гипокальциемических судорог возможно в связи с гиперфосфатемией вследствие ретенции фосфатов при ОПН и ХПН, при снижении ионизированного кальция на фоне респираторного алкалоза, возникающего при форсированном дыхании при токсических состояниях у детей с тяжелыми соматическими заболеваниями. Скрытая спазмофилия характеризуется повышенной судорожной готовностью и может быть выявлена при определении симптомов Хвостека, Труссо, Люста, Маслова. Приступ явной формы спазмофилии нередко начинается с тонического напряжения мимической мускулатуры лица (спазм взора вверх или в сторону, «рыбий рот»), иногда сопровождается болезненным карпопедальным спазмом (кисть в виде «руки акушера», стопа и пальцы в положении сгибания), ларингоспазмом (звучный вдох, напоминающий петушиный крик). Вслед за этими локальными тоническими проявлениями в тяжелых случаях могут развиться генерализованные тонические судороги с утратой сознания до нескольких минут. Судороги прекращаются с нормализацией ионного состава.
Гипомагнезиальные судороги очень сходны с гипокальциемическими. Наиболее резкие сдвиги баланса магния и его соотношения с остальными элементами наблюдаются у новорожденных от матерей, страдавших токсикозом беременности, эклампсией, эндокринными нарушениями. Гипомагниемия может быть в результате сильного поноса и рвоты, почечной недостаточности, гипо- и гиперпаратиреоза, интоксикации витамином D.
Судороги гипоксического генеза наблюдаются при асфиксии средней степени тяжести с у 1/4 детей, а при тяжелой асфиксии у – 40% детей. Судороги при асфиксии новорожденных обусловлены недостатком кислорода в крови и тканях, накоплением углекислоты, нарастанием ацидоза, развитием отека мозга и геморрагиями различной распространенности. В результате гипоксии особенно страдают зоны мозга с высокими энергетическими потребностями (моторная и премоторная зона, поясная извилина, гиппокамп). Отмечаются нарушение энергетического обмена, снижение количества АТФ, необходимой для работы фермента, синтезирующего пиридоксаль- фосфат – коферментную форму витамина В6. Дефицит последнего является одной из причин судорог у новорожденных.
Аффективно-респираторные судороги – приступы апноэтических судорог, возникающих при плаче ребенка. Характерны для детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью. Эти судороги обычно провоцируются испугом, гневом, сильной болью, радостью, насильственным кормлением ребенка. Во время плача или крика наступает задержка дыхания на вдохе, развивается цианоз кожных покровов и слизистой рта. Вследствие развивающейся гипоксии возможна кратковременная утрата сознания и судороги. Госпитализации обычно не требуется, рекомендуется консультация невролога и назначение препаратов, улучшающих обмен в нервной системе, оказывающих седативное действие.
Диагностика.
Для уточнения этиологии судорог и проведения эффективного этиологического лечения собирают краткий анамнез и проводят следующие лабораторные исследования: определяет глюкозу крови, ионограмму, КОС, общий анализ крови и мочи, токсикологический скрининг (кровь и моча), бактериальные посевы; контроль ферментативной функции печени и почек; серологические исследования на токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуху (у грудных детей и детей раннего возраста), простой герпес. Обязательно проводят исследование спинно-мозговой жидкости (цитоз, уровень глюкозы и белка). При незарашенном родничке делают УЗИ головного мозга; рентгенологическое исследование черепа в двух проекциях, компьютерную томографию или МРТ.
Лечение.
Эффективность терапии судорожного синдрома зависит от быстроты установления этиологии последнего. Однако в связи с ургентностью ситуации при судорогах еще до установления их этиологии необходимо немедленно начать симптоматическую терапию препаратами первой помощи. Это дает время для выявления этиологии приступа и лечения отека мозга.
1. Неотложная помощь:
• уложить больного на плоскую поверхность и подложить под голову подушку или валик, голову повернуть набок и обеспечить доступ свежего воздуха;
• восстановить проходимость дыхательных путей: очистить ротовую полость от слизи, вставить шпатель, обернутый мягкой тканью;
• если судороги продолжаются более 3–5 мин, то ввести 0,5%раствор диазепама (седуксена) в дозе 0,05–0,1 мл/кг внутримышечно;
• при возобновлении судорог и развитии эпилептическою статуса обеспечить доступ к вене и ввести 0,5% раствор диазепама (седуксена) – 0,05–0,1 мл/кг;
• при отсутствии эффекта (на этапе скорой помощи при возможности проведения ИВЛ) – внутривенно ввести 20% раствор оксибутирата натрия (ГОМК) из расчета 0,5 мл/кг (100 мг/кг) на 10%растворе глюкозы медленно (!) во избежание остановки дыхания.
После установления причины судорожного синдрома проводится специфическая терапия:
• при гипокальциемии – 10% раствор кальция глюконата (1 мл/кг) внутривенно медленно в растворе глюкозы;
• при гипомагниемии – 25% раствор магния сульфата (0,2 мл/кг) внутримышечно;
• при гипогликемии – 10% (200 мл/кг) или 20% (100 мл/кг) раствор глюкозы внутривенно струйно;
• при фебрилитете – ввести в одном шприце: 50% раствор метамизола натрия (анальгина) – 0,1 мл/год жизни, 2,5% раствор пипольфена – 0,1–0,15 мл/год, но не более 1 мл или 1% раствор димедрола из расчета 0,1 мл/год внутримышечно.
Лечение отека мозга или его профилактика показаны при длительности приступа судорог свыше 60 мин или если отмечались два и более приступа судорог в течение 120 мин – ввести 1% раствор фуросемида (лазикса) – 0,1–0,2 мл/кг (1–2 мг/кг) внутривенно или внутримышечно и 0,4%раствор дексаметазона – 0,3 мг/кг (в 1 мл – 4 мг) внутривенно или внутримышечно.