Нефротический синдром
Нефротический синдром проявляется «тяжелой» про- теинурией (концентрация белка в моче свыше 3 г/л, потеря белка с мочой более 50 мг/кг сут или более 40,0 мг/м2 ч). Протеинурия ведет к гипопротеинемии (общий белок ниже 55 г/л), гипоальбуминемии (менее 25 г/л), гиперхолестеринемии (более 6 ммоль/л). Массивные отеки при нефротическом синдроме возникают не только вследствие снижения онкотического давления, вызванного потерей плазменных белков, но также от гипоосмолярности, связанной с повышенной реабсорбцией жидкости (рис. 4). Задержка жидкости проявляется олигурией.
При микроскопическом исследовании в моче обнаруживаются так называемые овальные жировые тельца. В поляризованном свете они имеют специфический вид – форму мальтийского креста. Овальные жировые тельца – маркеры нефротической протеинурии.
Ежегодно нефротический синдром выявляют у 2–3 пациентов из 100 000 детей до 16 лет, наиболее часто – в 2–4 года (в 75% случаев – у детей до 5 лет). У мальчиков нефротический синдром встречается несколько чаще, чем у девочек.
Рис. 4. Механизм формирования отеков при потере белка
У детей нефротический синдром обусловлен болезнью минимальных изменений (в возрасте до 5 лет – 85%). На 2-м месте по частоте всгречаемости – центральный или сегментарный гломерулосклероз, на 3-м – мембранозная гломерулопатия.