Хронические миокардиты.

Встречаются преимущественно у детей старше 7–10 лет. По характеру течения хронический миокардит представлен двумя вариантами:

1. первично-хронический, когда симптомы заболевания развиваются исподволь;

2. развившийся в результате трансформации острого или подострого миокардита в хроническую фазу.

Клиническая картина.

Длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Дети чувствуют себя хорошо, даже занимаются в спортивных секциях. Декомпенсация возникает внезапно, иногда на фоне интеркуррентного заболевания. В других случаях дети отстают в физическом развитии, предъявляют жалобы на быструю утомляемость, плохую пере-носимость физической нагрузки, навязчивый сухой кашель, рецидивирующие пневмонии. Возможны изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли в животе, гепатомегалия. Детям ставятся диагнозы бронхита, хронической пневмонии, гепатита.

Отсутствие признаков сердечной недостаточности и доминирование в клинической картине экстракардиальных симпто-мов приводит к тому, что хронический миокардит длительно не диагностируется, а значит, больные не получают адекватную терапию.

На современном этапе верификация диагноза хронического миокардита и проведение дифференциальной диагностики с кардиомиопатиями осуществляется с использованием метода эндомиокардиальной биопсии.

Диагностика.

При исследовании крови может определяться:

1. лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ в общем анализе крови;

2. изменение содержания белков острой фазы – повышение концентрации а2- и у-глобулинов, сиаловых кислот, С-реактивного белка, фибриногена;

3. повышенный титр антител (аутоантител, антивирусных, антибактериальных), а также нарастание титра антител в дина-мике заболевания;

4. повышение активности ферментов – суммарной лактат- дегидрогеназы (ДДГ), ее кардиальных изоферментов (ЛДГ1›ЛДГ2), креатинфосфокиназы (КФК), особенно мио- кардиальная фракция КФК-изоферменту MB (характерное по-вышение в 1-ю неделю, а затем показатель нормализуется), реже ACT и АЛТ. Более специфичным для миокардита является увеличение содержания сердечного тропанина, выделенного японским исследователем С. Эбаси. Считается, что двукратное увеличение концентрации тропонинов в крови (для cTnl в течение 3–5 дней, для сТпТ – 7–10 дней) является диагностически значимым в определении наличия некроза кардиомиоцитов.

Самыми ранними и наиболее частыми проявлениями в ответ на острую инфекцию являются электрокардиографические изменения в виде уплощения, двухфазности или инверсии зубца Т, смещения сегмента ST. Эти признаки встречаются у 69- 83% больных. Характерно снижение вольтажа зубцов, особенно в левых прекардиальных отведениях. Могут определяться различные нарушения ритма, такие, как миграция источника ритма по предсердиям, эктопические ритмы, экстрасистолия, чаще желудочковая, умеренная, монотопная, реже предсердная. Нарушения проводимости проявляются неполной АВ- блокадой 1-й степени, реже возникают АВ-блокады 2–3-й сте-пеней. Полная АВ-блокада может сопровождаться синкопальны- ми состояниями в результате развития приступов Морганьи – Адамса – Стокса, что требует решения вопроса о подшивании пейсмекера.

Рентгенологически у детей с приобретенным миокардитом можно выявить дилатацию сердца, в первую очередь левого желудочка (35–90% случаев), усиление легочного рисунка, венозный застой в малом круге кровообращения.

Эхокардиографически определяются дилатация различных отделов сердца, гипокинезия миокарда, чаще диффузная; уменьшение фракции выброса ниже 60%, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке более 10- 12 мм рт. ст. У 15% больных образуются тромбы, особенно в левом желудочке, чаще это бывает на фоне или после приступов мерцательной аритмии.

Результаты эндомиокардиальной биопсии (не менее трех биоптатов) подтверждают клинический диагноз миокардита в 17–37% случаев. Сравнительно небольшая частота подтверж-дения диагноза связана с тем, что поражение миокарда может носить очаговый характер. Разработаны далласские критерии, определяющие острый миокардит как воспалительную ин-фильтрацию миокарда с некрозоми и (или) дегенерацией соседствующих миоцитов, нетипичную для ишемического поражения при ИБС (Н. Aretz, 1986). Согласно этим критериям для миокардита характерны:

1. изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;

2. воспалительная инфильтрация миокарда с накоплением мононуклеарных клеток, включающих лимфоциты, плазмати-ческие клетки, эозинофилы;

3. фиброз миокарда.

Иммунногистологические и молекулярно-биологические методы исследования биоптатов позволяют более четко иден-тифицировать воспалительные инфильтраты в миокарде, осуществлять дифференциальную диагностику поражений ауто-иммунного характера.

По результатам проведенной эндомиокардиальной биопсии с учетом далласских критериев выделяют активный и погра-ничный вирусный миокардит. Критерии гистологической диаг-ностики приведены в табл. 43.

Таблица 43. Даллаские критерии гистологической диагностики вирусного миокардита

Эмиссионная компьютерная томография позволяет получать качественные трехмерные изображения миокарда. По накоплению изотопа, тройного к воспалительному процессу, можно визуально определить выраженность поражения мио-карда. В качестве носителя радиоактивной метки используют аутолейкоциты, которые обработаны гексаметилпропиленами- ноксимом (липофильный краситель, способный удержать 99-Тс на мембране лейкоцита).

Томосцинтиграфия миокарда является перспективным не- инвазивным методом диагностики миокардита. Используют радионуклид галий-67, обладающий тропизмом к зонам вос-паления. Специфичность сцинтиграфии с мечеными лейкоцитами и цитратом галлия составляет 100%, а чувствительность достигает 85%.

Магнитно-резонансная томография проводится с помощью контрастирования миокарда. Парамагнитные контрасты (омни- скан, галодиамид) накапливаются во внеклеточной жидкости, вызывают изменение интенсивности MP-сигнала, показывая воспалительный отек. После обработки серии изображений миокарда до и после контрастирования можно сделать вывод о наличии или отсутствии миокардита. Чувствительность метода составляет 70–75%.

У детей раннего возраста миокардит необходимо дифференцировать со следующей патологией:

1. врожденными пороками сердца (неполная форма атрио- вентрикулярной коммуникации, аномалия Эпстайна, корриги-рованная транспозиция магистральных сосудов);

2. постгипоксическим синдромом дезадаптации сердечно-сосудистой системы;

3. аномальным отхождением левой коронарной артерии (синдром Бланда – Уайта – Гарленда) (табл. 44, 45).

Таблица 44. Дифференциальная диагностика миокардитов у детей раннего возраста

Таблица 45. Дифференциальная диагностика миокардитов у детей старшего возраста

В старшем возрасте миокардит необходимо дифференцировать со следующей патологией:

1. ревматизм;

2. вегетативная дисфункция с нарушением сердечного ритма;

3. опухоли сердца.

Лечение.

Важнейшим мероприятием в лечебном комплексе является постельный режим (1–2 месяца), который должен соблюдаться тем дольше, чем тяжелее заболевание.

При наличии признаков сердечной недостаточности необходимо ограничить жидкость, соль. В рацион добавляют продукты, богатые белком, витаминами А, Е, С, микроэлементами (селен), солями калия и магния (печеный картофель, свежие огурцы с кожурой, тыкву, курагу, инжир, грецкие орехи и др.). Сахар желательно заменить легкоусвояемыми моносахаридами, с целью профилактики метеоризма и запоров, которые способствуют нежелательному высокому стоянию диафрагмы при сердечной недостаточности.

Этиотропная терапия проводится при твердо установленном этиологическом факторе. Противовирусные препараты необходимо назначать только в ранние сроки заболевания. Анти-бактериальные, противопаразитарные и противогрибковые препараты назначаются по обычным схемам.

Основой патогенетической терапии являются глюкокорти-коиды. Следует назначать преднизолон по 1–1,5 мг/кг сут до получения клинического эффекта (10–12 дней) с последующим снижением дозы. По поводу сочетания преднизолона и цитостатиков мнения противоречивы. Поэтому при лечении миокардитов, особенно подострых и хронических, необходим дифференцированный подход в зависимости от преобладания в их генезе длительной персистенции вируса или аутоиммунного процесса.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) лучше назначать в фазу стихания острого процесса, так как они в начальную фазу вирусного миокардита могут активировать воспалительный процесс, увеличивать репликацию вирусов в миокарде.

Антиаритмические средства применяются в зависимости от вида аритмии.

В литературе есть сведения о лечении острого миокардита внутривенным введением у-глобулина (2 г/кг IVIG).

При наличии у больного признаков сердечной недостаточности необходим комплексный и индивидуальный подход с учетом стадии, функциональных нарушений. Терапевтическая тактика должна быть направлена на инотропную поддержку сердца, снижение постнагрузки, коррекцию метаболических нарушений, восстановление водно-солевого баланса.

Препаратами выбора при сердечной недостаточности у больных миокардитом являются ингибиторы АПФ: каптоприл – дети – начальная доза 0,05–0,1 мг/кг сут в 3 приема (макси-мальная доза – 1,0 мг/кг-сут), подростки – начальная доза 0,1–0,5 мг/кг-сут в 3 приема; эналаприл – дети – начальная доза 0,03–0,05 мг/кг-сут в 2 приема, подростки – начальная доза 2,5 мг/сут в 2 приема. Они снижают пост- и преднагрузку, уменьшают застой в малом круге кровообращения, способствуют возрастанию сердечного выброса.

Согласно рекомендациям Европейского общества кардио-логов (2001), р-адреноблокаторы рекомендуется использовать у всех пациентов с хронической сердечной недостаточностью II-IV ФК (NYHA). Они улучшают функцию сердца, снижают прямой токсический эффект норадреналина, уменьшают частоту сердечных сокращений, оказывают антиаритмический эффект, способны предотвращать ремоделирование и диасто- лическую дисфункцию левого желудочка. В детской практике применяют карведилол – дети – начальная доза 0,03- 0,01 мг/кг сут в 2 приема (максимальная доза – ОД мг/кг-сут), подростки – начальная доза 1,5 мг/сут в 2 приема (максимальная доза – 0,3 мг/кг-сут).

В комплексной терапии применяют мочегонные препараты. Они уменьшают пост- и преднагрузку, устраняют застой во внутренних органах и периферические отеки. Диуретики, при-меняемые для лечения сердечной недостаточности, представ-лены в табл. 46.

Национальными рекомендациями (Республика Беларусь) по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности (2010) предложен алгоритм назначения диуретических препаратов в зависимости от тяжести хронической сердечной недостаточности. Согласно алгоритму:

1. при ФК I – диуретики не назначают;

2. при ФК II (без застоя) – диуретики не назначают;

3. при ФК II (с застоем) – показаны тиазидные (петлевые) диуретики;

4. при ФК III (декомпенсация) – тиазидные (петлевые) ди-уретики + антагонисты альдостерона в больших дозах;

5. при ФК III (поддерживающая терапия) – тиазидные (пет-левые) диуретики + альдактон в малых дозах;

6. при ФК IV – тиазидные (петлевые) диуретики + антаго-нисты альдостерона + ингибиторы карбоангидразы.

 Таблица 46. Диуретики, используемые в лечении хронической сердечной недостаточности

В лечении сердечной недостаточности используются негли- козидные инотропные препараты. Они увеличивают инотроп- ную функцию сердца, улучшают диастолическую функцию:

1. бета1-адреномиметики (добутамин в дозе 5–10 мкг/кг-мин, доксаминол, ксамотерол, бутопамин, преналтерол, тазолол);

2. бета2-адреномиметики (пирбутерол)

3. дофаминергические средства (допамин в дозе 3- 6 мкг/кг-мин, леводопа или допутамин в дозе 2,5–8,0 мкг/кгмин);

4. ингибиторы фосфодиэстеразы (амирион, милринон по 0,5 мкг/кг-мин).

С целью снижения постнагрузки в остром периоде миокардита при выраженных явлениях сердечной декомпенсации ре-комендуется применять вазодилататоры: милринон в дозе 0,5- 0,75 мкг/кг мин или нитропруссид в дозе 0,5–3,0 мкг/кг мин.

Антагонисты кальция в настоящее время для лечения сердечной недостаточности применяются редко.

Для профилактики тромбообразования в камерах сердца и развития тромбоэмболий у пациентов с сердечной недостаточностью на фоне нарушения сердечного ритма, особенно фибрилляции предсердий, назначают антикоагулянты (варфарин или фенилин). При использовании этих препаратов необходим регулярный контроль показателей свертывающей системы крови, потому что при передозировке антикоагулянтов могут возникать различные внутренние и наружные кровотечения (носовые, маточные и др.).

Сердечные гликозиды назначаются осторожно (по схеме длительной дигитализации) из-за опасности быстрого развития токсического эффекта.

Для улучшения метаболизма сердечной мышцы и с целью улучшения электролитного обмена назначают панангин, магне Вь› магнерот, неотон, милдронат, кудесан, элькар и др. по общепринятым схемам. Курсы кардиотонической терапии проводят не менее 4 недель.

Хирургическое лечение показано прежде всего пациентам с хроническим рецидивирующим течением воспалительного процесса и переходом в дилатационную кардимиопатию. Существует несколько хирургических методов лечения.

Один метод связан с противостоянием прогрессированию дилатации сердечных камер. Операция заключается в имплантации экстракардиального сетчатого каркаса для поддержки сердца или «устройства для пассивной кардиопластики» (Carditis Suppot DIVICE CorCap). Авторы считают, что имплантация такого устройства предотвратит дальнейшую дилатацию левого желудочка и создаст систолическую поддержку в момент его сокращения.

Другой наиболее радикальный хирургический метод – это трансплантация сердца.

Показаниями к трансплантации сердца являются:

1. тяжелая сердечная недостаточнось (IV ФК);

2. выраженность аритмического и тромбоэмболического синдромов;

3. отсутствие эффекта от длительной, современной терапии;

4. неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни.

Эффективность радикального лечения высока. Около 75% оперированных пациентов уже через 1 год способны возвратиться к труду. Пятилетняя (даже десятилетняя) выживаемость составляет более 70%.

Прогноз.

Прогноз миокардита вариабельный и зависит от возраста ребенка, этиологического фактора, состояния иммунной системы. Возможные исходы миокардита: внезапная смерть, нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность, тромбоэмболии, кардиосклероз, дилатационная кар- диомиопатия, выздоровление.

Большинство пациентов с легким течением заболевания выздоравливают без резидуальной дисфункции сердца. Спон-танное разрешение заболевания может быть у 10–50% пациентов (D. Bernstein, 2007). При традиционном лечении миокардита ежегодная смертность составляет 20%, четырехлетняя смертность достигает 56% у пациентов с застойной сердечной недостаточностью и фракцией выброса менее 45%. При Кокса- ки В-миокардите частота смерти у новорожденных составляет 75%, у детей старшего возраста – 10–15%. При гигантоклеточном миокардите ежегодная смертность достигает 80%. Полное восстановление желудочковой функции после вирусного мио-кардита наблюдается у 50% пациентов (М. Белозеров, 2004).

Диспансеризация.

Диспансерному наблюдению подлежат дети, перенесшие острый миокардит, а также пациенты с подострым и хроническим течением болезни. Диспансеризацию осуществляет кардиолог вместе с участковым педиатром. Целью наблюдения являются:

1. предупреждение развития повторного эпизода болезни;

2. оценка состояния сердечной мышцы в процессе роста и развития ребенка;

3. укрепление здоровья ребенка (полноценное витаминизи-рованное питание, предупреждение простудных заболеваний, рациональная физкультура, выполнение широкого комплекса санитарно-гигиенических правил);

4. санация очагов хронической инфекции;

5. контроль за эффективностью антиаритмической терапии, выявление возможного проаритмогенного действия анти-аритмического препарата.

Дети, перенесшие острый миокардит, наблюдаются ревма-тологом в течение последующих 2 лет. Им выполняют ЭКГ, Эхо-КГ (на 1 -м году – 1 раз в квартал, на 2-м году – 1 раз в полугодие), по показаниям – суточное мониторирование элек-трокардиограммы по Холтеру. Назначают курсы кардиометабо- лической терапии 2 раза в год. Если ребенок получает антиарит-мическую терапию, то контролируют ее эффективность. Паци-енты с хроническим течением заболевания наблюдаются ревма-тологом и участковым педиатром постоянно.

Заболевания почек и мочевых путей

Характеристика выделительной функции почек у здоровых детей разного возраста.

В норме первое мочеиспускание у 100% новорожденных детей происходит в течение первых 24 ч жизни, у 50% здоровых доношенных и у 80% недоношенных новорожденных – в первые 8 ч жизни. Возрастные особенности мочеиспускания и плотности мочи у детей представлены в табл. 47.

Таблица 47. Показатели диуреза у детей разного возраста

Показатели общего анализа мочи у здоровых детей:

1. уровень белка в разовой порции мочи, собранной утром, – до 0,033 г/л;

2. лейкоциты у девочек – до 6–10 в поле зрения, у мальчиков – до 4–6;

3. эритроциты – допустимо 0–3 в поле зрения;

4. эпителий плоский (из нижних отделов мочевых путей) – единичный;

5. эпителий цилиндрический или кубический (из верхних отделов мочевых путей) – в норме отсутствует;

6. цилиндры (только гиалиновые!) – единичные (вероятность появления увеличивается при физической нагрузке, лихорадке);

7. ураты и фосфаты – в небольшом количестве (вероятность появления увеличивается при физической нагрузке и лихорадке);

8. слизь в норме не определяется;

9. бактерии – ориентировочно оценивают вид микробной флоры и ее количество (мало, умеренно, много). Этот показатель не имеет особого клинического значения, за исключением случаев обнаружения микобактерий туберкулеза.

При посеве мочи на флору в норме в 1 мл определяется до 100 000 микробных тел (микробное число). Выделение протея и синегнойной палочки в любом количестве свидетельствует о наличии патологии.

У здоровых детей в сутки с мочой экскретируется менее 100 мг белка.

В норме в 1 мл мочи (анализ по Нечипоренко) число эритроцитов должно быть менее 1000, количество лейкоцитов у девочек не должно превышать 4000, у мальчиков – 2000, могут обнаруживаться единичные (до 5) цилиндры.

Следует помнить, что изменения в анализе мочи могут быть не связаны с патологией мочевыделительной системы, а являться следствием неправильно произведенного сбора мочи, а также несоблюдения оптимальной температуры (4 °С) и сроков (более 1 ч после забора) хранения образцов мочи.