Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции

Впервые в 1896 г. Т. Эшерих, а затем в 1889 г. А. Пальтауф описали клинические и патологоанатомические признаки status thymicolymphaticus (лимфатико-гипопластического диатеза). Это состояние характеризуется гиперплазией тимуса лимфатических узлов и периферических скоплений лимфоидной ткани, а также гипоплазией надпочечников, хромаффинной ткани, щитовидной железы, половых органов, сердца аорты и гладкомышечных органов.

Частота данной аномалии среди детей, по данным различных авторов, составляет от 3 до 17%.

Патогенез.

Пониженные функциональные возможности надпочечников обусловливают быстрое развитие фазы истощения при стрессовых реакциях.

Разрастание лимфоидной ткани, вероятно, обусловлено низкой продукцией глюкокортикоидов, играющих важную роль в инициации процесса апоптоза активированных лимфоцитов. Это подтверждается тем фактом, что возникновение у детей с тимомегалией лимфаденопатии (а у маленьких детей и спленомегалии) происходит только при антигенной стимуляции организма. Прекращение действия антигенного стимула или прием глюкокортикоидов приводят к нормализации разме-ров данных лимфоидных органов. В связи с этим наличие у детей с тимомегалией (или с тимомегалией в анамнезе) лимфаденопатии (и/или спленомегалии) требует поиска антигенного стимула

Клиническая картина.

При этом состоянии определяется разрастание лимфатических фолликулов на стенке глотки, поверхности надгортанника, увеличение фолликулов языка, разрастание нёбных миндалин и аденоидов. Часто удается диагностировать увеличение селезенки. Практически у всех детей с данным видом диатеза наблюдается значительное увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов.

По данным Л. Г. Кузьменко, увеличенная вилочковая железа у детей не является казуистической редкостью и выявляется у 1/3 детей на 1-м году жизни (у 40% мальчиков и 25% девочек). Дети, имевшие на 1-м году жизни тимомегалию, в течение всего периода детства отличаются светлым цветом кожи, хорошим аппетитом, хорошо выраженным подкожно-жировым слоем, несколько расширенными поперечными пропорциями тела, высокими темпами увеличения длины и массы тела с доминированием массы тела над ростом. Для них характерны слабое развитие мускулатуры, крылообразно отстающие лопатки, аномалии развития сердца и аорты, малая оживленность, сниженная физическая активность, плохая переносимость сильных и длительных раздражителей и др.

У детей с тимомегалией наблюдается уменьшение относительной массы левого желудочка сердца и у 1/3 из них выявляется склонность к атерогенному сдвигу липидного спектра крови, не зависящая от пищевых пристрастий и физической активности. У части детей первых 5 лет жизни выявляются клинические симптомы острой и хронической надпочечнико- вой недостаточности, подтверждаемые низким уровнем кортизола в крови.

Особенностью детей с тимомегалией является снижение функциональной активности вилочковой железы (документированная низким уровнем сывороточной тимической активности) и изменение фагоцитарной активности. Вероятное следствие этого – склонность детей данной группы к частым острым респираторным инфекциям, аутоиммунным и лимфопролифе- ративным заболеваниям. Примечательно то, что у детей с тимомегалией чаще определяются антигены I класса системы HLA, являющиеся маркерами предрасположенности к частому возникновению острых респираторных заболеваний, бронхиальной астмы, острого лимфоидного лейкоза.

В общем анализе крови обычно обнаруживаются лимфоцитоз и нейтропения.

Дети с данной аномалией конституции часто (но не обязательно) несколько более заторможенные и хуже успевают в школе, чем их сверстники без ЛГА. Вследствие аденоидных разрастаний у детей отмечается повышенная склонность к возникновению синуситов и отитов. Дыхание «через рот» – один из факторов, способствующих частой респираторной заболеваемости. Нередко у детей формируется «аденоидное лицо», нарушается прикус. Дети с ЛГА предрасположены к аллергическим заболеваниям, особенно при сочетании ЛГА с ЭКА и АА

Следует отметить, что у детей с тимомегалией в анамнезе (несмотря на то, что к подростковому периоду размеры тимуса у них не отличаются от средних значений для популяции) и в последующем сохраняется склонность к частому возникновению острых респираторных вирусных инфекций и заболеваний, контролируемых Т-звеном иммунной системы, а также выявляется низкая сывороточная тимическая активность, нередко наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции

Самое серьезное состояние, которое может возникнуть у ребенка с ЛГА, это тяжелый коллапс с остановкой дыхания и сердечной деятельности – так называемый синдром внезапной смерти ребенка (СВСР) или mors thymica.

У грудных детей нередко отмечается феномен эпизодической задержки дыхания во сне (апноэ). Эти эпизоды наблюдаются в норме у совершенно здоровых малышей. Их продолжительность не должна превышать 20 с даже у самых маленьких детей. Во время таких пауз не происходит снижения насыщения крови кислородом. Возникновение апноэ у детей на 1-м году жизни связывают с незрелостью отделов ЦНС, отвечающих за регуляцию дыхания. Частота и длительность задержек дыхания выше у недоношенных, но по мере развития организма ребенка они исчезают; становятся редкими уже после достижения ребенком 3 месяцев.

Установлено, что среди жертв СВСР преобладают мальчики. В 70% случаев синдром развивается в возрасте 2–4 месяцев. Для данного возраста характерны максимальные темпы и интенсивность процессов роста. Кроме того, в этот период происходит инволюция органов Цукеркандля – параганглиев, являющихся у ребенка дополнительным источником катехоламинов. Предполагается, что снижение адренергической стимуляции (особенно при наличии гипоплазии надпочечников) может приводить к спонтанной остановке дыхания и сердечной деятельности.

В холодное время года (осень – зима) число случаев СВСМ возрастает более чем в 2 раза. Именно в этот период дети наиболее подвержены развитию респираторных вирусных инфекций.

СВСР может быть также обусловлен развитием фатальных для организма ребенка нарушений сердечного ритма.

Факторы повышенного риска развития СВСР:

1. случаи смерти детей до 1 года в семейном анализе;

2. курение матери;

3. масса тела при рождении менее 2000 г;

4. мужской пол;

5. возраст ребенка менее 2 лет, особенно опасен возрастной период 2–4 месяца;

6. холодное время года;

7. неблагоприятные социально-экономические условия.

Особое внимание следует обращать на детей группы риска в случае их заболеваний, при проведении профилактических прививок, лечебно-диагностических процедур, а также при наличии следующих отклонений:

1. при частых отказах ребенка от пищи, рвоте; частом жидком стуле (поносе);

2. в случае повышения или резкого понижения температуры тела;

3. в случае трудностей с дыханием, при появлении охриплости голоса или кашля.

Угрожающими признаками являются:

1. «застывание» и «замирание» ребенка;

2. стойкие нарушения дыхания при кормлении;

3. внезапное появление общей бледности;

4. снижение тонуса;

5. приступы апноэ;

6. долгий сильный плач;

7. затрудненное пробуждение ребенка и (или) необычное полусонное состояние, неузнавание родителей.

Лечение.

Учитывая склонность таких детей к аллергическим проявлениям, необходимо полноценное питание с ограничением продуктов, содержащих искусственные красители, консерванты. Постепенно с осторожностью этим детям нужно вводить прикорм. Следует ограничить употребление ребенком сладостей. В рационе ребенка должно быть достаточно овощей и фруктов. Однако и те и другие обязательно должны соответствовать сезону и местности.

Детям с данным типом аномалии конституции необходимо соблюдение режима дня, чередование сна и бодрствования. Дети должны больше времени проводить на свежем воздухе. Рекомендуется закаливание, при отсутствии противопоказаний – общий массаж и гимнастика.

С профилактической целью назначают препараты кальция, пробиотики (бифидумбактерин, линекс). При выраженной гипертрофии миндалин и аденоидов необходимо хирургическое лечение.?

Профилактика.

Для профилактики СВСР рекомендуется укладывать спать ребенка на спину, а не на живот. Матрац должен быть плотный, подушка не нужна. Вместо одеяла лучше использовать специальный спальный мешок. Необходимо, чтобы ребенок спал в собственной кроватке, но в одной комнате с родителями. Важно не перегревать и не переохлаждать ребенка, не пеленать его слишком туго.

Следует избегать воздействия на малыша резких запахов, звуков, световых раздражителей, прежде всего во время его сна (в том числе, дневного). Нельзя курить в помещении, где находится ребенок. Нужно стремиться сохранить по мере возможности естественное вскармливание ребенка хотя бы в течение первых 4 месяцев жизни. Проводить соответствующие возрасту массаж и гимнастику, закаливание.

Прогноз.

Прогноз при лимфатико-гипопластической аномалии конституции зависит от возраста ребенка. На 1 -м году жизни наиболее высок риск внезапной смерти. В возрасте 2–5 лет чаще всего развивается гипертрофия миндалин и аденоидов, дети попадают в категорию часто и длительно болеющих, у них начинают проявляться аллергические заболевания. В период с 5 до 12 лет повышена частота заболеваний и состояний, прямо или косвенно связанных с гиперплазией лимфоидной ткани носоглотки (хронический тонзиллит, аденоидит, синусит, энурез, «аденоидное лицо», нарушение прикуса и т. д.). Следует отметить, что после хирургического удаления аденоидов в большом проценте случаев наблюдаются рецидивы.

К окончанию полового созревания проявления ЛГА, как правило, исчезают, но лица с этой аномалией конституции в анамнезе имеют повышенный риск развития метаболического синдрома (артериальная гипертензия, ожирение, дислипидемия, сахарный диабет II типа).