Заболевания системы крови

Заболевания системы крови у детей являются одной из основных проблем здравоохранения во всем мире. Это обусловлено различными причинами, в том числе и ухудшением экологической обстановки, гае внешнесредовые факторы могут служить мутагенами и приводить к возникновению он ко гематологи чес кой патологии.

Распознавание, лечение и профилактика гематологичеких болезней невозможны без знаний закономерностей кроветворения и возрастных особенностей, присущих детскому организму.

Гемопоэз (кроветворение) – процесс создания клеток периферической крови путем митотической пролиферации и специфической дифференцировки молодых кроветворных клеток, которые в процессе созревания необратимо утрачивают способность к делению.

Становление гемопоэза формируется в онтогенезе и делится на два вида:

1. внеэмбриональное (желточный проток, хорион и пупочный канатик – с 3-й по 8-ю неделю гестаций);

2. эмбриональное и фетальное (с 5-й по 40-ю неделю). В течение этого периода центральными органами кроветворения являются печень (5–20-я недели) и костный мозг (18–40-я недели).

Эмбриональный тимус закладывается на 10-й неделе и с конца 12-й недели функционирует как центральный орган Т-лимфоцитопоэза.

В селезенке гемопоэз начинается с 12-й недели гестации, где в это время имеются признаки миелоидного и лимфоидного кроветворения, а с 20-й недели в ней превалирует лимфопоэз.

В эмбриональных лимфоузлах происходит незначительная доля лимфопоэза. В качестве плацдарма для дифференцировки лимфоидного пула они начинают функционировать после рождения.

С момента рождения ребенка процесс кроветворения осуществляется только в костном мозге, который располагается в полостях всех костей до 3-летнего возраста (как губчатых, так и трубчатых). Затем вследствие липолизации к 20 годам кроветворный костный мозг находится только в губчатых костях (грудина, лопатки, подвздошные кости).

Согласно современной теории кроветворения, существует семь классов клеток в зависимости от их морфофункцио- нальных характеристик.

1. I класс – универсальные родоначальные стволовые клетки.

2. II класс – полипотентные клетки-предшественницы мие- лопоэза и лимфопоэза.

3. III класс – бипотентные клетки-предшественницы.

4. IV класс – унипотентные клетки-предшественницы.

5. V класс – морфологически распознаваемые клетки, пред-ставленные лимфо-, миело-, эритро- и мегакариобластами (распознаются морфологически, иммунофенотипически и ци- тохимически).

6. VI-VII класс – созревающие и зрелые клетки, имеющие короткий период жизни и не способные к пролиферации и дифференцировке в другом направлении.

Регуляция гемопоэза осуществляется гемопоэтическими факторами роста и цитокинами. активность его определяется потребностью в клетках какой-либо линии. В настоящее время можно считать доказанным, что при повышенной потребности в отдельных клетках крови наряду с основным кроветворением происходит и параллельное, шунтовое, обеспечивающее дополнительную быструю продукцию каждого из рядов кроветворения и имеющее самостоятельные клетки-предшественницы.

Возрастные особенности показателей периферической крови у детей. Кровь новорожденного ребенка характеризуется высоким содержанием эритроцитов (Ег) 5,7–7-1012/л и гемоглобина (Hb) 170–240 г/л. В течение периода новорожденности уровень НЬ и число Ег постепенно снижаются, и к концу 1-го месяца жизни Ег составляют 4,0–5,0–10|2/л, НЬ 140–160 г/л. У новорожденных отмечается анизоцитоз эритроцитов (диаметр – от 3,25 до 10,25 мкм), чаще, чем в старшем возрасте, встречаются Ег с диаметром 8–8,2 мкм. Кровь новорожденных также характеризуется повышенным содержанием ретикулоцитов (от 10 до 150%о), могут встречаться и единичные нормо- бласты. К концу 1-й недели количество ретикулоцитов снижается до 4–10%о и является стабильной величиной во все последующие возрастные периоды. Цветовой показатель составляет 1,0–1,1, тромбоциты – от 140 до 450–109/л, отмечается анизоцитоз тромбоцитов. Количество лейкоцитов выше, чем у взрослых, и колеблется от 10–109/л до 20–109/л, максимальный лейкоцитоз наблюдается в первые часы после рождения, к концу 1-й недели – 10–109/л, к 1 месяцу – приблизительно 12–109/л.

В лейкоцитарной формуле при рождении преобладают ней- трофилы (60–65%) с возможным сдвигом влево до метамиело-цитов и даже миелоцитов. К концу первых суток количество нейтрофилов начинает уменьшаться, а лимфоцитов увеличиваться, и в 4–7 дней жизни происходит их выравнивание (первый физиологический перекрест) – по 45%. Относительное количество лимфоцитов в периферической крови новорожденного 25–30% с дальнейшим увеличением (наряду с уменьшением нейтрофилов). Из нейтрофильного ряда исчезают незрелые элементы, он представлен сегментоядерными и в небольшом количестве (2–6%) палочкоядерными клетками. Содержание моноцитов – 4–10%, эозинофилов в первые часы после рождения от 1 до 10%, но затем количество их снижается (1- 4%). Базофилы можно встретить в периферии сразу после рождения, в более старшем возрасте – очень редко. Возможно наличие в гемограмме новорожденных единичных плазматических клеток, СОЭ низкая – 0–2 мм/ч.

Снижение Еr и Нb, начавшееся в периоде новорожденности, продолжается у детей первых месяцев жизни, достигая в 3 месяца минимума – «физиологическая анемия», т. е. связанная с ростом ребенка и развитием; Еr могут снижаться до 3*10¹²/л, а НЬ – до 100 г/л (обусловлено незрелостью эритроидного ростка). Сформировавшаяся при этом тканевая гипоксия интенсифицирует продукцию эритропоэтинов, и сначала уровень ретикулоцитов, а затем уровень эритроцитов и гемоглобина начинает восстанавливаться. Во втором полугодии количество эритроцитов и гемоглобина увеличивается (4,0–3,5–10¹²/л Ег, 110–130 г/л НЬ), к концу 1-го года жизни становится относительно постоянным (Ег 3,5–5*10¹²/л, НЬ 120–160 г/л). Тромбоциты после окончания периода новорожденности составляют 180–350-10⁹/л, исчезает их анизоцитоз. С 4–6 месяцев в лейкоцитарной формуле ребенка преобладают лимфоциты (60–65%), нейтрофилы составляют 25–30% и представлены в основном сегментоядерными клетками. В возрасте 4–5 лет наступает второй физиологический перекрест, после которого продолжается снижение количества лимфоцитов и увеличение нейтрофилов, окончательное их соотношение (нейтрофилов 60–65% и лимфоцитов 25–30%) устанавливается в препубертатном и пубертатном периоде. После года количество лейкоцитов на гемограмме детей – 4–9-109/л (как и у взрослых). СОЭ к 1 году составляет 4–6 мм/ч, у детей старшего возраста – 8–14 мм/ч.