Сегментарный и фокальный (очаговый) гломерулосклероз

Сегментарный и фокальный (очаговый) гломерулосклероз (СОГ) – вторая по частоте причина нефротическош синдрома у детей (у дошкольников – 3–5%, у подростков – 15–20%).

Этиология.

Как правило, СОГ – это вторичное заболевание. Его возможные причины пузырно-мочеточниковый реф- люкс, ожирение, прием анальгетиков, вторичный нефроскле- роз, серповидно-клеточная анемия, трансплантация, вас кули- ты, СПИД, злоупотребление героином, IgA нефропатия, мезан- гио-пролиферативный ГН.

В тех случаях, когда причину установить не удается, говорят о первичном (идиопатическом) СОГ.

Патогенез.

В отдельном участке клубочков развивается ограниченное поражение. Морфологически оно представлено гиалинозом, склерозом или в тяжелых случаях спадением (кол- лаптоидная форма).

Основную роль в патогенезе, по-видимому, играют ИК, об-разованные in situ в сосудистых петлях клубочка, в состав кото-рых входит, главным образом, IgM и СЗ-фракция комплемента.

Клиническая картина.

В клинической картине доминирует нефротический синдром, но могут появляться и гематурия, а также признаки прогрессирующей почечной недостаточности. Характерно снижение уровня IgG в крови. Дифференциальный диагноз такой же, как и при БМИ.

Лечение.

Принципы лечения такие же, как и при БМИ. Важно выявить причину, вызвавшую поражение клубочка (при вторичном СОГ), и попытаться ее устранить.

Прогноз. В целом прогноз неблагоприятный. При первичном СОГ в течение 10 лет хроническая почечная недостаточность развивается у 85% больных, особенно плохой прогноз при коллаптоидной форме – терминальная стадия почечной недостаточности у 50% больных развивается в течение 2 лет.