Анемии

Наиболее частой гематологической патологией, встречающейся в детском возрасте, является анемия.

Анемия – это состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) количества эритроцитов в единице объема крови, приводящее к нарушению снабжения тканей кислородом. Поскольку в организме происходит постоянное образование эритроцитов и их распад, под анемией понимают нарушение баланса эритроцитов, т. е. снижение интенсивности образования или повышение деструкции либо сочетание обоих процессов.

В англо-американской литературе предлагают считать анемией у детей первых 2 лет жизни (по окончании периода новорожденности) снижение НЬ менее 100 г/л и Ht ниже 31%, в России эти показатели составляют соответственно у детей дошкольного возраста менее 110 г/л и школьного менее 120 г/л, гематокритного показателя ниже 35% и количества Ег менее 4,0–10|2/л. В Республике Беларусь количество НЬ ниже 120 г/л принято считать анемией, независимо от возраста.

Классификация.

Существуют разные подходы к классификации анемий, но наибольшее распространение получил патогенетический, предусматривающий разделение анемий по ведущему механизму их возникновения и развития, согласно которому все анемии делятся на пять больших групп.

Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):

• острые;

• хронические.

Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:

1. наследственные и врожденные (конституциональные) апластические анемии;

2. приобретенные:

• идиопатические;

• аутоиммунные;

• транзиторные (апластические состояния).

Дефицитные анемии (вследствие дефицита гемопоэти- ческих факторов):

• железодефицитные;

• белководефицитные;

• витаминодефицитные (В,2, фолиевая кислота С, Е и др.);

• дефицит микроэлементов (медь, цинк, магний);

• смешанные.

Гемолитические анемии (ГА):

1. неиммунные ГА:

* врожденные и наследственные:

• мембранопатии: микросфероцитоз, стоматоцитоз, эллип- тоцитоз (овалоцитоз);

• ферментопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидроге- назы (Г-6-ФД), пируваткиназы и др.;

• гемоглобинопатии: серповидноклеточная анемия (Hb-S), талассемии;

* приобретенные:

• Е-витаминодефицитная анемия новорожденных;

• токсические (отравление солями тяжелых металлов, ок- сидантами, ядами);

• болезнь Маркифавы – Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

• ДВС-синдром;

• механические повреждения эритроцитов (маршевая ге-моглобинурия, протезы клапанов и сосудов);

2. иммунные ГА:

• изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная, посталлотрансплантационная);

• трансиммунные (трансплацентарная передача AT от матери, больной АИГА);

• гетероиммунные (медикаментозные, бактериальные, вирусные, паразитарные);

• аутоиммунные (АИГА).

Анемии смешанного генеза:

• при острой инфекции, сепсисе;

• при ожогах;

• при опухолях и лейкозах;

• при эндокринопатиях.

Анемии делят на три степени тяжести (в зависимости от уровня гемоглобина и (или) эритроцитов):

1. I (легкая) – НЬ – от 120 г/л до 90 г/л и Еr – 3–3,5–1012/л;

2. II (средней тяжести) – НЬ – 90–70 г/л, Еr – 3,0–2,5- 10,2/л;

3. III (тяжелая) – НЬ – менее 70 г/л, Еr – менее 2,5–1012/л.

По регенераторной способности костного мозга (КМ) – оценивается по количеству ретикулоцитов:

1. норморегенераторная (5–50%о);

2. гипорегенераторная (менее 5%о);

3. гиперрегенераторная (более 50%о).

По величине (мкм) и объему Еr (MCV, фл):

1. нормоцитарные (диаметр Еr – 7,2–7,9 мкм, ср. MCV – 75–100 фемтолитров (1фл = 10~15);

2. макроцигарные (диаметр Еr – более 9 мкм, MCV – более 100 фл);

3. микроцитарные (диаметр Еr – менее 6 мкм, МСV – менее 75 фл).

По величине цветового показателя (ЦП):

1. нормохромные (0,85–1,0);

2. гипохромные (менее 0,8);

3. гиперхромные (более 1,1).

По средней концентрации НЬ в Ег (МСНС г/дл) Г

1. нормохромные – 32–36 г/дл;

2. гипохромные – менее 32 г/дл;

3. гиперхромные – более 36 г/дл.