Пигментные гепатозы

Пигментные гепатозы – это поражения печени дистрофического характера, развивающиеся на почве генетически обусловленных энзимопатий, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой.

В МКБ-10 относятся в Класс IY, раздел «Болезни эндокринной системы и нарушения обмена веществ»:

Е 80.4 – Болезнь Жильбера;

Е 80.5 – Синдром Криглера-Найяра;

Е 80.6 – Синдром Дубинина-Джонсона; Синдром Ротора.

Классификация (Хазанов А. И., Комаров Ф. И., 1992 г.)

1. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина.

• Болезнь Жильбера и примыкающий к ней синдром Калька (постгепатитный вариант).

• Синдром Криглера-Найяра, I и II тип.

• Синдром Люси-Дрискола.

2. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного и конъюгированного билирубина.

• Синдром Дубинина-Джонсона.

• Синдром Ротора.

Этиология и патогенез

Нарушение обмена желчных пигментов могут быть вызваны различными причинами.

1. Увеличением продукции неконъюгированной форм пигменты в основном за счет повышенного гемолиза.

2. Снижением захвата печенью неконъюгированного билирубина из сыворотки крови.

3. Нарушением конъюгации билирубина в печени.

4.Выходом билирубина из поврежденного гепатоцита прямо в крови (например, при резко выраженном цитолизе).

5. Нарушением секреции желчи из гепатоцита в желчный капилляр.

6. Нарушением циркуляции желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчным путям.

1–3 – ведут к повышению конъюгированного билирубина.

5–6 – ведут к повышению преимущественно коньюгированного билирубина.