Морфология

Где бы ни откладывалось железо, оно вызывает реакцию ткани типа фиброза. Кожа и внутренние органы имеют ржаво-бурый цвет, особенно пигментирована печень.

Архитектоника печени вначале сохранена, затем в итоге развивается крупноузловой цирроз. У больных с ЦП и с наличием в печени участков, не содержащих Fe, повышается риск развития гепатоцеллюлярной карциномы.

В поджелудочной железе выявляются фиброз, дегенерация паренхимы с отложением Fe в ацитарных клетках, макрофагах, островках Лангерганса и в фиброзных тканях. Выраженные изменения развиваются в мышце сердца, дегенерация волокон не характерна, часто наблюдается склерозирование коронарных артерий. Значительно истончается кожа. Волосяные фолликулы и сальные железы не выражены. Характерно повышение меламина в базальном слое, и железа.

В эпидермисе железо обычно отсутствует.

Отложения железа выявляются в эндокринных железах, в том числе в коре надпочечников, передней доле гипофиза и в щитовидной железе. Яички: в них отмечается атрофия зародышевого эпителия без отложения железа, интерстициальный фиброз, в стенках капилляров обнаруживается железо.

В селезенке, костном мозге и эпителии 12 п. кишки Fe не выявлено. Обычно Fe отсутствует в головном мозге и нервной ткани.