Синдром Криглера-Майяра

Синдром Криглера-Майяра – это врожденная хроническая негемометическая ядерная желтуха с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина.

Механизм желтухи при синдроме Криглера-Майяра сводится к полной или почти полной неспособности печени конъюгировать билирубин (микросомальная желтуха) вследствие дефицита глюкоронилтрансферазы. Данный синдром имеет 2 генетические гетерогенные формы.