Геморрагический васкулит

Синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха.

Самое распространенное и хорошо известное врачам заболевание, относящееся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асепстическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречается у детей до 14 лет (23-25 на 10000).

Этиология и патогенез.

Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита (ГВ) к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Особым упорством отличаются васкулиты, протекающие в сочетании с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах.

Классификация ГВ:

Клинические формы:

1. кожная и кожносуставная:

• простая;

• некротическая;

• с холодовой крапивницей и отеками.

2. абдоминальная и абдоминально-кожная;

3. с поражением других органов;

4. почечная и кожно-почечная;

5. смешанные формы.

Варианты течения:

1. молниеносное;

2. острое;

3. затяжное;

4. хроническое: персистирующее с обострениями.

Степени активности:

1. малая;

2. умеренная;

3. высокая;

4. очень высокая.

Осложнения.

1. кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит;

2. ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III и компонентов системы фибринолиза;

3. постгеморрагическая анемия;

4. тромбозы и инфаркты, в том числе церебральные расстройства.

Клиническая картина

Принято различать следующие основные синдромы ГВ: кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями, почечный, протекающий как острый гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом; злокачественный с молниеносным течением (чаще у детей). Кожно-суставную форму часто называют простой.

Кожный синдром: проявляется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи, иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Суставной синдром. Возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Поражаются крупные суставы, отмечается сильная боль и их припухание. Характерна летучесть болей и рецидивирующее течение.

Абдоминальный синдром. Часто наблюдается в детском возрасте (54-72% больных), у 1/3 больных он доминирует.

Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная; иногда боль настолько интенсивная, что больные корчатся в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брыжейку.

С самого начала определяется лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развиваются коллапс и острая постгеморрагическая анемия. Часто развивается рвота, приводящая к тяжелой потере жидкости и хлоридов.

В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция (1-я фаза ДВС-синдрома). На фоне абдоминального синдрома могут развиваться некроз кишки и ее перфорация, острый аппендицит и другие осложнения, требующие ургентного хирургического вмешательства.

Почечный синдром. Обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита – с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Иногда развивается нефротический синдром. У части больных наблюдается быстропрогрессирующее поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания.

Значительно реже выявляются сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральная форма с головными болями, менингеальными симптомами, эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение t? до 38-39?С, небольшой лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гиперфибриногенемия.

Нарушение гемостаза. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейн-Геноха отличается от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных нарушений со стороны свертывающей системы крови. Современные высокочувствительные пробы позволяют выявить гиперкоагуляционный синдром, характерный для первой фазы ДВС-синдрома.

Лечение

Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель. Исключается аллергизирующие продукты: какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды.

Необходимо избегать назначения антибиотиков, сульфамидов и других аллергизирующих препаратов, которые могут поддерживать ГВ или спровоцировать его обострение. Назначение антигистаминных препаратов – димедрол, супрастин, тавегил – малополезно. Не оправдано назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты и рутина. Не показано назначение викасола, ингибиторов фибринолиза (эпсилон-аминокапроновой кислоты), т.к. они обычно бесполезны или вредны.

Глюкокортикоиды (на 3-5 дней) в средних дозах назначают лишь при особо тяжелом течении заболевания с очень выраженными воспалительными сдвигами. Обязательно «прикрытие» такого лечения достаточными дозами гепарина, т.к. преднизолон может усиливать свертывание крови и блокировать микроциркуляцию.

Базисный метод лечения данного заболевания – гепаринотерапия. Гепарин назначают в начальной суточной дозе 300-400 ЕД/кг (в вену или через каждые 6 часов в равных дозах под кожу живота). При выраженном воспалительном синдроме назначают диклофенак, индометацин. Для улучшения микроциркуляции применяют пентоксифиллин, фентоламин.

При упорном, рецидивирующем течении заболевания проводят курсы лечебного плазмафереза.