Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического генеза с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста чаще всего в связи с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А (Б.И. Шулутко, 2000). Синонимом «о.ревматической лихорадки» является ревматизм, однако по рекомендациям группы экспертов ВОЗ (1988), предпочтительнее использовать первый термин.

Этиология и патогенез.

РЛ болеют преимущественно женщины молодого возраста (в 3 раза чаще, чем мужчины). Возбудителем РЛ является ?-гемолитический стрептококк группы А.

Это подтверждается:

1. возникновением ревматизма после перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, скарлатины);

2. наличием в крови больных повышенного количества антител к антигенам стрептококка;

3. эффективностью профилактики ревматизма антибиотиками группы пенициллина, к которому чувствителен стрептококк.

Несмотря на доказанную роль стрептококка, это заболевание не является инфекционным. При исследовании тканей сердца и крови больных высеять возбудитель не удалось ни разу. Следует отметить, что заболевание возникает при наследственной предрасположенности. У таких больных имеется склонность к аутоиммунным процессам. Стрептококк при этом заболевании играет роль пускового механизма, источника антигенов. К этим антигенам происходит наработка антител и образование иммунных комплексов. Комплекс антиген-антитело-комплемент сам вызывает повреждение соединительной ткани, расстройство микроциркуляции, процесса свертывания крови. Далее возникает вторичная реакция воспаления.

Главной особенностью патогенеза РЛ является сходство антигенной структуры стрептококка группы А с компонентами кардиомиоцитов, мозга и синовиальных оболочек Эта особенность приводит к фиксации иммунных комплексов именно на кардиомиоцитах и эндокарде. Особенно большое значение придают развитию клеточного и гуморального иммунного ответа на различные антигены стрептококка, приводящего к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами миокарда (феномен «молекулярной мимикрии»), а также с цитоплазматическими антигенами нервной ткани. Кроме этого, следует отметить особенность стрептококка А – это его способность выделять токсины и ферменты, которые сами повреждают миокард. Продукты повреждения миокарда становятся аутоантигенами, к которым образуются аутоантитела с развитием аутоиммунной реакции.

Патологоанатомические изменения протекают в среднем в течение полугода и состоят из 4 фаз дезорганизации соединительной ткани:

1. мукоидное набухание (обратимая фаза). Процесс дезорганизации затрагивает главным образом основное вещество соединительной ткани, волокна остаются интактными;

2. фибриноидное набухание – более грубое и глубокое поражение соединительной ткани, в том числе и коллагеновых волокон;

3. гранулематоз, образование Ашофф-Талалаевских гранулем. Суть этой фазы заключается в том, что в очаги воспаления и дезорганизации соединительной ткани устремляется большое количество клеточных элементов с фагоцитарной активностью (гистиоциты, плазматические клетки, нейтрофилы) и, таким образом, ограничивают очаг воспаления, препятствуют генерализации процесса;

4. склероз (образование соединительнотканного рубца). Именно в склеротическую фазу окончательно формируются приобретенные пороки сердца.

Клиническая картина.

Заболевание начинается через 2-3 недели после перенесенной инфекциии, чаще всего ангины. Повышается температура тела до субфебрильных цифр (37-38°С), беспокоит общая слабость, потливость. Несколько позже появляются признаки поражения суставов и сердца.

Ревматический полиартрит характеризуется поражением симметричных крупных и средних суставов. Беспокоят боли в суставах, они отечны, горячие на ощупь. Однако боли носят «летучий» характер, т.е. воспалительный процесс быстро (в течение 5-7 дней) «уходит» с одних суставов и переходит на другие. Особенность поражения суставов – никогда не остаются их деформации.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается поражение сердца – ревматический кардит. Прежде всего поражается миокард (миокардит) и эндокард (эндокардит). Поражение миокарда и эндокарда объединено в термине – ревмокардит. Больных беспокоит одышка, возникающая при небольших физических нагрузках, ноющая боль в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца.

При объективном обследовании в случае тяжелого ревмокардита может наблюдаться цианоз слизистых, одышка в покое, отеки голеней. Со стороны сердца при осмотре может отмечаться смещение влево верхушечного толчка. Перкуторно – расширение границ относительной сердечной тупости; чаще всего смещается левая граница влево. Это обусловлено дилятацией (расширением) камер сердца. Аускультативно: тахикардия, может быть экстрасистолия, приглушенность тонов и, особенно, 1-го тона на верхушке сердца. Выслушивается мягкий систолический шум здесь же. Он возникает из-за относительной недостаточности митрального клапана, вызванной поражением папиллярных мышц и расширением полости левого желудочка. При левожелудочковой недостаточности – акцент II тона на легочном стволе.

Диагностика эндокардита более затруднена. Он проявляется более грубым систолическим шумом. Из-за отложения тромботических масс на стенках клапанов может выслушиваться диастолический шум. Развитие у больного тромбоэмболических осложнений по большому кругу кровообращения так же указывает на эндокардит. Но наиболее точно об эндокардите свидетельствует формирование, спустя несколько месяцев, приобретенного порока сердца.

При высокой активности процесса может наблюдаться воспаление иперикарда. В этом случае говорят о панкардите (поражение всех оболочек сердца). Перикардит может быть сухим (фибринозным) или выпотным (экссудативным).

Кожные проявления. У части больных на кожных покровах может наблюдаться анулярная (кольцевидная) эритема – это плоские безболезненные розовые кольца. Они чаще выявляются на коже бедер и предплечий. Ревматические узелки – подкожные безболезненные, плотные образования размером с горошину. Располагаются в области суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области. У некоторых больных может наблюдаться узловатая эритема – уплотнение небольших участков кожи темно-красного цвета, величиной как вишня. При пальпации они болезненные, горячие наощупь, располагаются на бедрах, голенях.

Поражение нервной системы. Наиболее часто встречается, особенно в детском возрасте, малая хорея (horea minor), основным проявлением которой являются различные гиперкинезы верхних конечностей, тики, вычурные позы, гримасничание, насильственный смех. Могут поражаться также и другие внутренние органы (ирит, иридоциклит, тиреоидит, пульмонит, гепатит, нефрит), серозные оболочки (плеврит, перикардит, перитонит).

Лабораторная и инструментальная диагностика

Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, повышение СОЭ.

Биохимический анализ крови: характерна высокая активность острофазовых реакций: увеличение содержания сиаловых кислот, мукопротеинов, дифениламиновой пробы; выявляется диспротеинемия: увеличивается содержание a2 и g-глобулинов. В крови появляется С-реактивный белок (в норме его нет, или не превышает 0,10 мг/л), увеличивается титр антистрептококковых антител: антистрептолизина О (АСЛО, в норме до 1:250), антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антистрептодезоксирибонуклеазы.

На ЭКГ: синусовая тахикардия, может быть экстрасистолия, А-В блокады, снижение вольтажа зубцов комплекса QRST и, особенно, зубца Т.

Критерии и степени активности ревматического процесса

Официально степень активности ревматической лихорадки предложено не учитывать (Российская Ассоциация Ревматологов, 2005 г.), однако студент ВУЗа и начинающий врач должен понимать, что от степени активности процесса зависит и степень тяжести заболевания и тактика лечения. В связи с этим приводим ориентиры по данному вопросу.

Критериями активности ревматического процесса могут служить:

1. Степень выраженности клинических проявлений.

2. Показатели инструментальных исследований (ЭКГ, ФКГ, УЗИ).

3. Серологические показатели (титры антистрептококковых антител).

4. Общеклинические и биохимические лабораторные показатели (острофазовые реакции)

Исходя из этих основных критериев, выделяют три степени активности ревматического процесса:

1. I степень – клинические проявления скудные: артралгии, умеренное приглушение I тона. На ЭКГ изменений может и не быть, но обычно уплощается зубец Т. Титр АСЛ-О 1:250 – 1:300. Лейкоциты крови 8-10х109/л, СОЭ до 20 мм/час, серомукоид 0,99-1,32 ммоль/л; С-реактивный протеин ноль или 0,9 мг/л, ?2-глобулины до 10%, g-глобулины до 19%, сиаловые кислоты – верхняя граница нормы (до 2,36 ммоль/л).

2. II степень – выраженные клинические проявления: артрит, ревмокардит. На ЭКГ – синусовая тахикардия, снижен вольтаж зубцов комплекса QRS, нарушение процесса реполяризации, экстрасистолия, АВ-блокада I-II степени. Титр антистрептококковых антител 1:300 – 1:600, лейкоциты крови 10-12х109/л, СОЭ от 20 до 40 мм/час, серомукоид 1,65-4,4 ммоль/л; сиаловые кислоты 3,5-4 ммоль/л; С-реактивный протеин – 0,3-0,4 мг/л; ?2-глобулины – 11,5-16,0%, g-глобулины – 20-23%.

3. III степень. Тяжелая клиника, нередко панкардит, тахикардия, полиартрит, полисерозит, у детей – нефрит, хорея. На ЭКГ – политопные экстрасистолы, АВ-блокады разной степени, блокады ножек пучка Гиса. Титры антистрептококковых антител могут увеличиваться в 3-5 раз. Лейкоциты крови 12х109/л и более, СОЭ – 40 мм/час и выше, серомукоид 4,95-5,5ммоль/л; сиаловые кислоты 4,5-6ммоль/л; С-реактивный протеин – 0,3-0,4мг/л; ?2-глобулины 16-25%; g-глобулины – 23-25%.

Течение ОРЛ – острое, продолжительностью до 6-12 недель. Максимальный срок – 6 месяцев. Возможен вариант прогрессирующего воспаления, при котором продолжительность активного периода более 6 месяцев. Для ревматизма характерны рецидивы заболевания. Повторные атаки клиническими проявлениями напоминают первичную, но активность их обычно менее выражена.

Таблица 13. Критерии диагностики острой ревматической лихорадки

(модифицированные критерии Джонса, принятые ВОЗ в 1992 г.)

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:

1. повышенные титры противострептококковых антител (АСЛ-0›250);

2. позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

Примечание: Наличие двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию ?-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки.

Таблица 14. Классификация острой ревматической лихорадки

(Республиканская научно-практическая конференция по ревматологии. Минск, 2003)

Лечение

Оно должно быть комплексным. При легком течении заболевания в первые 7-10 дней соблюдается полупостельный режим. При выраженном кардите назначается постельный режим на 2-3 недели.

Питание больного должно соответствовать диете Н с достаточным количеством полноценных белков (не менее 1г на 1 кг массы тела) и ограничением поваренной соли. Следует также включить в рацион овощи и фрукты, обеспечить достаточное содержание витамина С и калия.

Этиологическое лечение. Терапией выбора при острой ревматической лихорадке является пенициллин (5-10 дней) или бензилпенициллин 1 раз в сутки (10 дней). При непереносимости пенициллинов – эритромицин (10 дней). В дальнейшем вводится бициллин-5 или экстенциллин в дозе 1,5 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели в течение 5 лет.

Патогенетическое лечение: индометацин 100-150 мг в сутки или диклофенак 100-150 мг в сутки внутрь или ибупрофен в дозе 1200-1500 мг в сутки внутрь в течение 12 недель.

При тяжелом кардите (панкардите) назначают: глюкокортикоиды (преднизолон 20-30 мг в сутки или медрол 12-16 мг в сутки внутрь в течение 10-14 дней, постепенно снижая дозу на 2,5 мг в неделю); при затяжном течении – аминохинолоновые препараты (делагил или плаквенил внутрь в течение 6-12 месяцев).

Первичная профилактика ревматической лихорадки (предупреждение первой атаки ревматизма) включает: закаливание организма, повышение жизненного уровня, улучшение жилищных условий, борьба со скученностью в детских садах, школах, общественных учреждениях; раннее и эффективное лечение ангины и других острых стрептококковых заболеваний.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов ревматического процесса. Используют бензилпенициллин, экстенциллин. Продолжительность профилактического лечения – 5 лет после последней ревматической атаки.