Пороки развития

Пороки развития тощей и подвздошной кишок

1. Дивертикул Меккеля.

2. Атрезии – могут быть одиночными или множественными, сочетаться с различными аномалиями развития брыжейки (дефекты брыжейки) и сосудов, иметь различную локализацию.

3. Стенозы – связаны с образованием мембран из слизистой оболочки, а иногда и из других слоев кишечной стенки с большим или меньшим количеством отверстий.

4. Удвоение тонкой кишки – в виде толстостенных кистозных образований или удлиненных добавочных сегментов кишки в форме рога или двустволки (располагаются на брыже-ечном крае или боковой стенке).

Основание червеобразного отростка у детей воронкообразно расширено, а граница между ним и слепой кишкой сглажена. Отверстие, ведущее в червеобразный отросток, зияет, и только к концу первого года жизни формируется его сфинктер.

Поперечно-ободочная кишка у новорожденных имеет дополнительные изгибы, ее брыжейка подвижна, длина 1,5–2 см. Затем брыжейка постепенно утолщается, удлиняется, и к 1,5 годам достигает 5–8 см.

Пороки развития толстой кишки

1. Мегаколон (болезнь Гиршпрунга) – резкое расширение всей толстой кишки или отдельных ее участков. Мышечные волокна, а также слизистый слой расширенной части кишки при этом резко утолщены. В настоящее время считается, что основной причиной мегаколон является недоразвитие узлов Ауэрбаховского сплетения. В результате этого преобладает тонус симпатического нервного сплетения, что приводит к состоянию постоянного спазма этого участка кишки. Эти изменения наиболее выражены в дистальном отделе сигмовидной и прямой кишок. Расширение прокси-мального отдела кишки является вторичным вследствие постоянного преодоления сопротивления. Различают четыре вида мегаколон: гигантизм, мегадолихоколон, механи-ческий мегаколон, собственно болезнь Фавали- Гиршпрунга с наличием спастической зоны и расширением диаметра проксимального отдела.

Операции при болезни Гиршпрунга производят в 2–3 года брюшно-промежностным способом. Вмешательство включает резекцию всей аганглионарной зоны и прилежащего участка расширенной кишки на протяжении 6–12 см с формированием соустья между проксимальным отделом резецированной кишки и конечным отделом прямой. Толстая кишка низводится на промежность через дистальный отдел прямой или через тоннель, образованный в ретроректальной клетчатке.

2. Атрезии толстой кишки – проявляются в двух формах: перепончатой (имеется различной толщины мембрана, перекрывающая весь просвет кишки) и мешотчатой (один из сегментов заканчивается слепым карманом, а остальная часть сохраняет нормальную форму).

3. Стенозы толстой кишки – сужение проствета кишки, в результате наличия тонкой перепонки либо локального утолщения кишечной стенки.

4. Удвоение толстой кишки – кистозные, дивертикулярные и трубчатые (тубулярные) формы.