Н

НАБУХАНИЕ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ У НОВОРОЖДЕННЫХ – особое состояние, пограничное между физиологией и патологией, носящее кратковременный и обратимый характер, но при неблагоприятных условиях переходящее в патологический процесс.

Этиология и патогенез

В период новорожденности увеличение молочных желез является следствием поступления пролактина с молоком матери. Пролактин – это гормон передней доли гипофиза, который вырабатывается в период лактации для стимуляции образования молока. В данном случае это физиологически обусловленный процесс, который носит обратимый характер, так как уровень гормона снижается, а организм ребенка приспосабливается к гормонам матери. Однако набухание молочных желез может носить патологический характер как следствие нарушения эндокринного статуса, онкологического процесса в яичниках, надпочечниках, шишковидной железе, гипофизе и других заболеваний, сопровождающихся повышением секреции половых гормонов.

Лечение

В большинстве случаев лечения не требуется. Хирургическое лечение с последующей заместительной гормональной терапией показано при переходе в патологический процесс. Патологический процесс может быть обусловлен аномалией развития зачатков с последующим развитием порока молочных желез. Для профилактики онкологического перерождения гипертрофированной железистой ткани можно использовать хирургические методы лечения. Мастит новорожденных также проявляется набуханием молочных желез. Но он отличается тем, что имеют место покраснение, инфильтрация и выделение секрета по типу молозива с дальнейшим присоединением бактериальной флоры и нагноением. Лечение – хирургическое.

НАВЯЗЧИВЫЕ МЫСЛИ И РАЗМЫШЛЕНИЯ – наличие у человека мыслей, которые возникают в сознании независимо от его воли, к которым он относится критически и болезненно переживает их, но не стремится реализовать.

Этиология и патогенез

На фоне навязчивых мыслей развиваются страх (фобии), сомнения, навязчивые действия и влечения. Ряд навязчивых состояний (воспоминаний, сомнений, опасений) может иметь место у психически здоровых людей, что объясняется эмоциональной настроенностью, утомляемостью и соматическими заболеваниями. Так, у мнительных людей сохраняется сомнение в законченности и правильности своих действий, например выключены ли электрические приборы, как правильно потратить денежные суммы и т. д. Данное состояние может быть при психических заболеваниях (шизофрении, маниакально-депрессивных психозах, психопатиях и т. д.). Патофизиологическую основу составляют два механизма: патологический застойный очаг возбуждения в коре головного мозга и частичное торможение. При этом отсутствует торможение других участков головного мозга, тем самым не нарушается сознание.

Лечение

Лечение психически здоровых людей заключается в проведении сеансов психотерапии. Если причиной являлись соматические заболевания (инфекционные, сердечно-сосудистые и эндокринные болезни, травмы головы и т. д.), то лечение должно быть направлено на их устранение. При психических заболеваниях используют антидепрессанты (мелипрамин), транквилизаторы (фенозепам, фофизопам), нейролептики (аминазин, мажептил).

НАДЖЕЛУДОЧКОВАЯ ТАХИКАРДИЯ – внезапно начинающийся приступ сердцебиения, импульсы для которого исходят из предсердий. Частота ритма составляет обычно 140–120 ударов в минуту.

Этиология и патогенез

Поражение миокарда (инфаркт миокарда, хроническая ишемия, интоксикации, инфекции), наличие дополнительных путей проведения, дисплазия миокарда, нарушение электролитного баланса (снижение внутриклеточного содержания калия), преобладание симпатической нервной системы и т. д.

Выделяют два механизма образования: нарушение образования импульсов (патология в синусовом узле, эктопические очаги) и нарушение проведения импульсов (дополнительные пучки проведения). В синусовом узле происходит нарушение автоматизма (ускоряется спонтанная деполяризация диастолы), т. е. в момент физиологического покоя узла возникает дополнительная волна возбуждения, которая дает новые импульсы. Также дополнительные импульсы могут возникать вне синусового узла, в любом участке предсердий. Это так называемые эктопические (патологические) очаги. Самым распространенным патогенезом образования наджелудочковой тахикардии является механизм re-entri (механизм повторного входа возбуждения). Такой механизм имеет место при наличии дополнительных пучков Кента между предсердием и желудочком, т. е. наличии двух путей проведения импульсов – медленного и быстрого. Возбуждение от предсердий по пучку Кента (быстрый путь) переходит на желудочки, одновременно импульсы идут по своему физиологическому пути, через атриовентрикулярный узел, но в силу своего анатомического строения (из-за наличия соединительной ткани) импульсы несколько задерживаются (медленный путь) и по сводному пути возбужденные желудочки передают импульсы предсердиям. Таким образом, предсердия в период отдыха получают от желудочков по атриовентрикулярному (медленному) пути новую волну возбуждения, следовательно, затем происходит сокращение.

Диагностика

Наджелудочковые тахикардии подразделяются на пароксизмальные (длящиеся от нескольких секунд до нескольких часов), персистирующие (длящиеся дни или недели) и хронические (длящиеся недели или годы). На ЭКГ – узкие высокие зубцы QRS, зубец P деформирован, может быть отрицательным или двухфазным, продолжительность интервалов PQ и R-R различная.

Лечение

При наличии пучка Кента может быть хирургическим (рассечение пучка), а также медикаментозным (B-адреноблокаторы, антагонисты кальция), как и при других механизмах возникновения тахикардии.

НАЗОФАРИНГИТ МЕНИНГОКОККОВЫЙ – наиболее частая форма менингококковой инфекции у детей старше 2 лет.

Клиника

Основными симптомами заболевания являются головная боль, першение в горле, болезненность при глотании, кашель, заложенность носа, насморк со скудными слизисто-гнойными выделениями. Задняя стенка глотки ярко гиперемирована, отечна, с множественными гиперплазированными фолликулами. Температура тела субфебрильная или нормальная. Течение заболевания легкое, через 5–7 дней признаки назофарингита исчезают, наступает выздоровление.

НАЗОФАРИНГИТ (НАСМОРК) ОСТРЫЙ – остро возникшее воспаление глотки, носа и его придаточных пазух.

Этиология и патогенез

Причинами назофарингита могут стать бактериальный инфекционный агент (стафилококк, стрептококк, диплококк, пневмококк и т. д., вирусный агент, детские острые инфекции (корь, скарлатина).

При активации или попадании возбудителя в носоглотку и снижении защитных сил организма возникает его обильное размножение, на что слизистая оболочка носоглотки реагирует расширением кровеносных сосудов, повышением их проницаемости и инфильтрацией лейкоцитами.

Клиника

В течении заболевания можно выделить 3 стадии.

Первая стадия характеризуется ощущением жжения в носоглотке, покалыванием, сухостью с последующим обильным серозным выделением из носа (светлая прозрачная жидкость), шумом в ушах, головной болью, затруднением носового дыхания, чиханием, гнусавостью и повышением температуры тела (от незначительного до выраженного). Продолжительность этой стадии составляет от нескольких часов до 1–2 суток.

Вторая стадия длится 4–5 суток и проявляется слизисто-гнойными выделениями из носа, имеющими цвет от серого до зеленоватого. Они могут быть с наличием прожилок крови. В носовой полости образуются сухие корочки. Температура тела и воспалительные процессы в носоглотке носят максимально выраженный характер. Снижаются работоспособность и аппетит.

В третью стадию на 8–14-й день отмечается сворачивание всех клинических проявлений заболевания.

Лечение

Основывается на повышении и укреплении защитных сил организма. Для этого необходимы постельный режим, полноценное питание и витаминотерапия (витамины С и В). Показаны обильное горячее питье, горячие ножные ванны и горчичники на икроножные мышцы. Для снижения температуры тела назначаются противовоспалительные препараты (аспирин). Рекомендуются УВЧ и УФ-терапия. При выраженной заложенности носа – капли в нос (нафтизин, глазолин). При тяжелом течении и наличии бактериального агента показана антибактериальная терапия (ко-тримоксазол) с приемом противогрибковых средств (нистатина) для профилактики кандидоза и дисбактериоза.

НАЗОФАРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ – вялотекущее воспаление носоглотки. Оно, как правило, является исходом острого назофарингита.

Этиология и патогенез

Частые острые воспалительные процессы в носоглотке, наследственная предрасположенность, аномалии строения, застойные явления (при болезнях сердца, печени, почек), наличие очагов инфекции (кариозных зубов, воспаления неба и миндалин); профессиональные вредности (пыль, газ), вредные привычки (курение, употребление алкоголя), частые переохлаждения.

Клиника

Выделяют гипертрофическую и атрофическую формы хронического назофарингита. Патоморфологические изменения при гипертрофической форме характеризуются утолщением и отеком слизистого и подслизистого слоев носоглотки, поэтому в клинической картине наблюдаются повышенное выделение из носа светлой прозрачной жидкости, ощущение саднения и першения в горле, повышенное слезоотделение и щекотание в носу. Больной постоянно покашливает, отхаркивается и чихает, особенно по утрам. Атрофический назофарингит характеризуется истончением слизистой оболочки, так как пораженный слой заменяется соединительно-тканными волокнами. Соответственно клиника носит иной характер и проявляется сухостью в глотке, затруднением глотания и неприятным запахом изо рта. При разговоре таким больным необходимо сделать глоток воды.

Лечение

Лечение заключается в устранении основного заболевания и предрасполагающих факторов, санации очагов инфекции и повышении иммунитета. Местно показано удаление корочек из носовой полости, после чего назначаются капли в нос при гипертрофической форме, а при атрофической форме – смазывание раствором (по 4–5 капель 10 %-ного раствора NaCl, 10 %-ного раствора йода на 200 ml воды). При обострениях – антибактериальная терапия коротким курсом (3–5 дней). Рекомендуются полоскание горла теплым физиологическим раствором или шалфеем, фонофорез.

НАЛОЖЕНИЕ НИЗКИХ (ВЫХОДНЫХ) ЩИПЦОВ – наложение щипцов на головку плода, находящуюся во входе малого таза.

Операция состоит из четырех моментов, таких как:

1) введение и размещение ложек;

2) замыкание щипцов;

3) извлечение головки;

4) снятие щипцов.

При переднем виде затылочного предлежания операция протекает следующим образом. Первый момент: в левую руку берут левую ветвь и вводят ее ложку в левую половину таза следующим образом. Врач вводит во влагалище четыре пальца правой руки в левую половину таза, чтобы руки ладонными поверхностями плотно прилегали к головке и отделяли от мягких тканей родового канала, и по руке скользит левой ветвью щипцов, держа рукоятку как писчее перо. Тем самым врач рукой контролирует правильность наложения щипцов, способствует скольжению, оберегает от травмы влагалище и головку плода. Когда ветвь правильно наложена, врач извлекает руку из влагалища и передает рукоятку помощнику. Таким же способом осуществляется наложение правой ветви щипцов.

Во второй момент каждую рукоятку захватывают одноименной рукой так, чтобы большие пальцы располагались на боковых крючках. После этого рукоятки сближаются, а щипцы легко замыкаются.

Третий момент начинается с пробного влечения, позволяющего убедиться в правильности наложения щипцов (следует ли головка за щипцами). Для этого врач обхватывает рукоятку щипцов сверху так, чтобы указательный и средний пальцы лежали на боковых крючках, левую руку кладет на тыльную поверхность правой руки, причем вытянутые указательный и средний пальцы касаются головки.

Если щипцы наложены правильно, то во время влечения кончик пальца все время соприкасается с головкой. В противном случае он медленно удаляется от головки и щипцы соскальзывают. При влечении головки щипцами врач стремится подражать естественным потугам, т. е. влечения должны совпадать с потугами. Между двумя смежными влечениями устанавливается передышка, равная 1–2 мин. Свободной рукой врач удерживает промежность и тем самым защищает ее от разрыва.

Четвертый момент: помощник держит головку плода в половой щели, а врач размыкает ветви щипцов в замке и выводит их в порядке, обратном тому, в каком они были наложены.

НАЛОЖЕНИЕ СРЕДНИХ (ПОЛОСТНЫХ) ЩИПЦОВ — наложение щипцов на головку живого доношенного плода для извлечения его за головку. Полостные щипцы являются атипическими, так как головка в полости таза стоит стреловидным швом в одном из косых ее размеров. Щипцы накладываются в косом размере, противоположном тому, в котором стоит стреловидный шов. При переднем виде первой позиции затылочного предлежания щипцы накладываются в левом косом размере.

Для этого левую ложку вводят первой в левую половину таза, чтобы она легла на область левого теменного бугра головки. Правую ложку вводят в правую половину таза и под контролем руки, введенной во влагалище, перемещают кпереди, пока она не установится в области правого теменного бугра.

При переднем виде второй позиции затылочного предлежания стреловидный шов находится в левом косом размере. Первой вводят левую ложку в левую половину таза и затем перемещают кпереди; правую ложку вводят в правую половину таза, в заднебоковой его отдел. После замыкания щипцов и пробного влечения приступают к собственно влечениям. Сначала дается направление вниз, под острым углом к горизонту, при этом головка постепенно поворачивается стреловидным швом в прямой размер таза, малый родничок подходит под лонное сочленение, а щипцы перемещаются в поперечный размер. В дальнейшем операция технически выполняется так же, как при выходных щипцах.

При заднем виде затылочного предлежания первой позиции левую ложку вводят в левую половину таза и затем перемещают кпереди, правую ложку вводят в правую половину таза, в заднебоковой его отдел. При второй позиции левую ложку вводят в левую половину таза, в заднебоковой его отдел, правую ложку – в правую половину таза, откуда ее переводят в переднебоковой его отдел. Во время влечений стреловидный шов переходит в прямой размер выхода, причем затылок обращен кзади. Данная операция опасна из-за высокой степени травматизма и вероятности осложнений, причем как со стороны матери, так и со стороны ребенка.

НАПРЯЖЕНИЕ ЖИВОТА – симптом мышечной защиты. Характеризует острый процесс в брюшной полости.

Этот процесс имеет ценное диагностическое значение, заключающееся в том, что его локализация в основном соответствует месту положения больного органа, а интенсивность мышечной реакции часто дает представление о степени остроты воспалительного процесса. Однако в ряде случаев мышечное напряжение выражено менее резко, например у лиц пожилого возраста, много рожавших женщин, больных в состоянии шока или коллапса, токсемии, интоксикации, а также у больных после введения наркотических средств или находящихся в алкогольном опьянении.

Этиология и патогенез

Причины возникновения напряжения живота:

1) повреждения органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Наиболее частыми причинами являются повреждения полых органов желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря. Симптомы острого живота часто возникают при переломах костей таза, а также поясничного отдела позвоночника, что обусловлено образованием в данных случаях забрюшинной гематомы;

2) воспалительные заболевания, в том числе и перитониты. Частые причины – воспалительный процесс в червеобразном отростке (аппендицит), воспаление желчного пузыря (холецистит), воспаление поджелудочной железы (панкреатит) и т. д.;

3) перфорация (прободение) полого органа при остром холецистите, остром аппендиците, опухолях толстой и тонкой кишки, мочевого пузыря. В ряде случаев – это следствие попадания инородных тел;

4) внутренние кровотечения в просвет желудочно-кишечного тракта, в брюшную полость (при разрывах трубы и трубной беременности);

5) кишечная непроходимость, которая может возникать вследствие обтурации кишечника, перекрута кишечника, а также из-за такой самой частой патологии, как спаечная болезнь (после любой абдоминальной операции образуются спайки);

6) острое нарушение кровообращения, приводящее к инфаркту (гангрене) кишечника;

7) воспалительные процессы в придатках и матке;

8) ряд заболеваний сердечно-сосудистой системы (инфаркт миокарда, перикардит), дыхательной системы (плеврит, пневмония), инфекционные заболевания, интоксикации и т. д. В данном случае возникновение напряжения живота объясняется тем, что раздражение, появляющееся в пораженном органе и прилегающей к нему париетальной брюшине, передается в соответствующий сегмент спинного мозга и с двигательных клеток его передних рогов – на иннервируемые данным сегментом мышцы, которые сокращаются и напрягаются;

9) у детей – родовая травма с повреждением селезенки, печени и т. д. Напряжение живота может быть локальным и разлитым. Данный симптом является собирательным понятием, поэтому требует внимательной дифференцировки и правильности постановки диагноза, так как тактика лечения различна.

НАРКОЛЕПСИЯ – это психомоторное расстройство, которое проявляется дневным приступом сонливости с частичной утратой мышечного тонуса или его повышением с сохранением позы (каталепсия), нарушением ночного сна и изменением личности. Возникает у лиц молодого возраста от 20 до 40 лет. Клинически проявляется внезапным приступом сонливости в дневное время, сопровождается головной болью, головокружением, разбитостью, сонливостью и чувством жара. Способствующими факторами являются покой, тепло, монотонная деятельность, прием пищи и т. д. Однако во время приступа сохраняются моторные акты, т. е., заснув стоя, больной продолжает стоять, держать предметы в руках и т. д. Длительность приступов составляет от нескольких секунд до 1–2 мин. Количество приступов за сутки – от 3 до 5. Приступы могут сопровождаться яркими сновидениями и разрешаются так же внезапно. Причины могут быть психическими (психопатии, депрессии) и соматическими (инфекции, интоксикации, эндокринные заболевания, травмы головного мозга и т. д.). В патогенезе имеет место нарушение мезодиэнцефальных образований. Кора головного мозга истончена, и в ней развивается торможение, которое распространяется по ней и захватывает корковый отдел двигательного анализатора. При каталепсии поражается двигательный анализатор. Лечение осуществляется психомоторными стимуляторами (фенамином, центедрином) и антидепрессантами (мелипрамином). Для улучшения ночного сна показано применение фенобарбитала.

НАРУЖНОЕ ИСКРИВЛЕНИЕ БОЛЬШОГО ПАЛЬЦА (hallus valgus – «приобретенное») – искривление I пальца стопы в латеральную сторону в плюснефаланговом сочленении (hallus valgus), чаще двухстороннее.

Характеризуется воспалением слизистой сумки, расположенной на уровне головки плюсневой кости с внутренней стороны.

Этиология

Причинами являются поперечное или продольное плоскостопие, ношение узкой обуви на высоком каблуке. Чаще страдают женщины.

Клиника

Проявляется заболевание сильной болью в I плюснефаланговом суставе, отклонением первого пальца кнаружи, невозможностью ношения обычной обуви.

Лечение

При остром воспалении слизистой сумки назначают покой, физиотерапию (УВЧ, диадинамотерапию с новокаином), анальгетики, повязки с 40 %-ным раствором диметилсульфоксида с добавлением ацетилсалициловой кислоты. При не слишком резко выраженной деформации большого пальца применяют рациональную обувь, вкладыши в межпальцевой промежуток, супинаторы. При выраженной деформации, сильных болях применяют оперативное лечение: иссечение слизистой сумки и корригирующую остеотомию I плюсневой кости. После операции производят иммобилизацию гипсовой повязкой с отведением I пальца на срок до 4–6 недель.

НАРУШЕНИЕ АКТИВНОСТИ И ВНИМАНИЯ – нарушение процесса сосредоточенности (активной или пассивной) на объектах восприятия, а также деятельности. Проявляется отвлекаемостью, при этом человек не может сосредоточиться на необходимых объектах. Пассивное внимание представляет собой ориентировочный (безусловный) рефлекс, возникающий в ответ на раздражение внешней среды. Активное или произвольное внимание создается с опытом, т. е. является приобретенным, закрепленным. У здорового человека внимание различное. Оно может быть интенсивным, сосредоточенным, устойчивым и отвлекаемым. Важнейшие качественные стороны внимания, так же как его степень, объем, устойчивость и переключаемость, зависят от ряда причин: заинтересованности, качества и количества воспринимаемого, соматического состояния человека, т. е. отсутствия или наличия заболеваний.

Активное внимание может нарушаться в сторону повышенной истощаемости, например при астенических (депрессивных) состояниях, неврозах, когда внимание начинает рассеиваться после короткого времени его концентрации в необходимом направлении; усиленной сосредоточенности (прикованности) на определенном круге представлений, например при депрессиях, когда внимание приковано к мыслям о неизлечимости, неизбежности гибели и т. д. В противоположность этому отвлекаемость внимания характерна для маниакального состояния. Патофизиологические механизмы всех видов расстройств внимания заключаются в нарушении соотношений между процессами возбуждения в различных церебральных структурах и внутренним торможением. Лечение основывается на рациональном сочетании труда и отдыха. При депрессивных состояниях показан прием антидепрессантов и транквилизаторов. При неврозах принимают снотворные и седативные препараты.

НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА – любое хирургическое вмешательство осуществляется с наркозом (общим или местным), который снижает чувствительность рецепторов к действию катехоламинов (адреналина, норадреналина) и влиянию вагусной активности, тем самым снижается перистальтика кишечника, ухудшаются кровоснабжение, а также образование панкреатического и желудочного соков. В постоперационном периоде используется диетотерапия, которая исключает прием продуктов, активизирующих процессы пищеварения (перца, специй, крепкого чая, кофе и т. д.).

Учитывая распространенность таких заболеваний, как язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, приводящих к деструктивным изменениям и малигнизации (злокачественному опухолевому процессу) в данных органах, можно отметить, что увеличился процент хирургических вмешательств. Резецированные желудок и кишечник не могут адекватно обеспечивать процесс всасывания. В хирургической практике распространены операции на желчном пузыре и поджелудочной железе, которые вырабатывают ферменты и кислоты для расщепления белков, жиров и углеводов, чтобы те могли пройти через мембрану клеток. Поэтому отсутствие желчного пузыря и возникновение панкреатита (являющегося частым осложнением после операции на поджелудочной железе и близлежащих органах) способствуют нарушению всасывания, причем как в раннем, так и в позднем послеоперационном периоде.

Третье место по смертности занимают онкологические заболевания, требующие не только хирургического вмешательства, но и химио– и лучевой терапии. Последнее вызывает деструкцию ворсинок в кишечнике, которые осуществляют процессы всасывания.

НАРУШЕНИЕ ГОЛОСА – это нарушение способности человека издавать звуки при помощи голосового аппарата.

Этиология и патогенез

Причины нарушения голоса могут быть различными: все заболевания гортани и многие заболевания любого отдела глотки, полости рта, носа и его придаточных полостей, заболевания легких, бронхов и трахеи, а также сердца и сердечно-сосудистой системы, если они сопровождаются недостаточностью кровообращения II, III, а иногда и I степени. Причинами нарушения голоса могут быть некоторые заболевания центральной и периферической нервной системы, все тяжелые и инфекционные заболевания, в частности развивающиеся в гортани, глотке, полости носа и трахее, а также при длительном разговоре или пении, переутомлении голосового аппарата, приеме алкоголя, курении, переутомлении, недосыпании и т. д. Нарушение голоса может проявляться в самых разнообразных формах: от еле заметных до полного его исчезновения (афонии).

Клиника

Признаками нарушения голоса являются быстрая его утомляемость, периодическая или постоянная охриплость, изменение обычного тембра, постоянная потребность в откашливании, появление носового или горлового оттенка. Исчезает способность пользоваться высокими и сильными звуками. Нарушение голоса проявляется затруднением при произношении или пении тех или иных согласных звуков. Разговор сопровождается непроизвольными гримасами лица, напряжением всего тела, набуханием шейных вен, ухудшением дикции и т. д.

Лечение

Лечение нарушения голоса включает создание абсолютного или относительного голосового покоя (режим молчания), применение различных ортофонетических упражнений, а иногда хирургических операций в области гортани, трахеи, глотки, носа и его пазух.

НАРУШЕНИЕ КОЖНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ – нарушение способности организма воспринимать раздражения из окружающей среды.

На коже имеются поверхностные рецепторы (экстрорецепторы) – специальные чувствительные образования, способные воспринимать какие-либо изменения вне организма и передавать их как импульсы к коре головного мозга для анализа и ответной реакции. К поверхностной чувствительности относят болевую, температурную и тактильную. Нарушения чувствительности могут быть охарактеризованы как гипостезия – понижение чувствительности, анестезия – отсутствие, дизестезия – извращение восприятия раздражения, аналгезия – потеря болевой чувствительности, термоанастезия – отсутствие температурной чувствительности, гиперестезия (или гипералгезия) – повышение чувствительности, парестезия – ощущение ползания мушек, зуда, холода, жжения, онемения и др. Причинами нарушения чувствительности являются нервные болезни, психические расстройства, черепно-мозговые травмы, различные интоксикации и инфекции, отморожение конечностей. Также нарушение чувствительности создается искусственно, т. е. с помощью наркотических анальгетиков, для проведения хирургических вмешательств. Методы исследования чувствительности:

1) тактильный – больной лежит с закрытыми глазами, а врач ваткой или пером прикасается к симметричным участкам туловища и конечностей;

2) болевой – больной с закрытыми глазами определяет, где врач наносит уколы иголкой;

3) температурный – глаза исследуемого закрыты, а врач поочередно прикладывает пробирки (одну с горячей водой, а другую – с холодной) к симметричным участкам туловища. Лечение заключается в устранении основной причины, приведшей к данной патологии.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ – нарушение обмена метионина, цистеина и цистина.

Проявляется цистеинурией, т. е. цистеин выводится с мочой, при этом его уровень в крови может быть нормальным.

Этиология и патогенез

Это наследственное заболевание. Люди клинически могут быть вполне здоровыми, но имеют высокую склонность к образованию камней вследствие нарушения реабсорбции цистина и частичного нарушения всасывания 2–3 аминокислот.

Клиника

Проявляется наличием камней и песка в желчном пузыре и почках, что приводит к ряду патологий, например к калькулезному холециститу, холангиту, гепатиту, нарушению всасывания в кишечнике, почечной колике, пиелонефриту и т. д. Возникают либо приступ холецистита (опоясывающие боли, чувство тяжести в правом подреберье после приема жирной, жареной и острой пищи), либо приступ почечной колики (морфийные боли в области поясницы с иррадиацией по ходу мочеточников).

Лечение

Хирургическое – удаление конкрементов.

НАРУШЕНИЕ ОРИЕНТИРОВКИ – нарушение способности человека определять свое положение и параметры перемещения в пространстве относительно линий горизонта, вектора силы тяжести и окружающих предметов. Нарушается взаимодействие организма с окружающей средой, так как в основе ориентировки лежит функциональное системное взаимодействие зрительного, вестибулярного, проприоцептивного, интероцептивного и других анализаторов. Так, нарушение одного из данных анализаторов ведет к нарушению ориентировки. Однако в особых условиях у здоровых людей ориентировка бывает затруднена, например во время полета на самолете или при подводном плавании.

Причинами нарушения ориентировки могут быть соматические заболевания либо в острый период, либо в стадии декомпенсации, например острый инфаркт миокарда, хроническая сердечная недостаточность III степени, астматический статус, острый панкреатит, онкологическая патология, гепатит, цирроз печени, острая и хроническая почечная недостаточность, отравления, интоксикации, различные инфекционные заболевания и т. д. С учетом широкого спектра причин возникновения нарушения ориентировки лечение заключается в устранении заболевания, приведшего к данной патологии.

НАРУШЕНИЕ ТРАНСПОРТА АМИНОКИСЛОТ – нехватка или полное отсутствие фермента (у-глутаминтрансферазы), приводящее к недостаточности переваривания и расщепления белков. После переваривания белков образуются аминокислоты, которые быстро всасываются в 12-перстной кишке и транспортируются к клеткам органов и тканей по системе воротной вены. Поэтому к нарушению транспорта аминокислот могут привести заболевания печени (гепатит, цирроз, травмы печени), патология поджелудочной железы (панкреатит) и желчного пузыря (каменный и бескаменный холецистит, деструкция), так как нехватка ферментов и кислот приводит к недостаточности переваривания и расщепления белков. Транспорт осуществляется с помощью фермента (у-глутаминтрансферазы), который связывает транспортную аминокислоту с транспортируемой аминокислотой, протаскивает аминокислоту через мембраны клеток и отщепляется от нее. Таким образом, недостаточность или отсутствие данного фермента приводит к нарушению транспорта аминокислот, следовательно, возникает энергетическая и питательная недостаточность. Вторым путем транспорта аминокислот является всасывание их в клубочках почек. Поэтому все заболевания почек, связанные с нарушением выделения и обратного всасывания (нефрит, хроническая и острая почечная недостаточность, амилоидоз почек, токсическое поражение почек, почечный несахарный диабет и т. д.), ведут к нарушению транспорта аминокислот. Также на нарушение обмена белка влияет недостаток витамина В₆, к которому приводят беременность, длительный прием сульфаниламидов и т. д. Проявляется это похуданием, интоксикацией, неприятным запахом изо рта (аммиак), утомляемостью, снижением физической и умственной активности, слабостью и т. д. Лечение основывается на устранении главной причины. Так, при бескаменном холецистите применяются антибиотики, при калькулезном холецистите показано хирургическое вмешательство (холецистоэктомия), при холестазе – желчегонные, при панкреатите проводится заместительная терапия ферментами (фесталом, энзистамом, мотиллиумом). При гломерулонефрите назначаются антибиотики, НПВС, анаболические стероиды и иммунодепрессивные препараты. При амилоидозе почек показаны иммунодепрессивные препараты.

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ПОЧЕЧНЫХ КАНАЛЬЦЕВ – расстройство концентрирования и разведения мочи, экскреции и секреции натрия, калия и ионов водорода. На эти функции воздействуют как почечная патология, так и состояние кровоснабжения, нервное и гормональное влияние. К нарушению концентрации и разведения мочи приводит анатомическая деформация мозгового слоя, например при гидронефрозе, длительной обструкции мочевыводящих путей, интерстициальных процессах в почках и т. д. Нарушение реабсорбции воды может быть обусловлено внепочечными причинами, например при патологии гипофиза возникает недостаток секреции антидиуретического гормона, вызывая синдром, называемый несахарным диабетом (диурез составляет 8–10 л в сутки). Нарушение экскреции калия проявляется при хронических заболеваниях почек, за исключением терминальных состояний, когда развивается гиперкалиемия, так как выделительная функция почек выключена.

Увеличение выделения калия с мочой наблюдается при болезни Кушинга, а также при вторичном кушингоидном синдроме (при длительном приеме стероидных гормонов), продолжительном применении диуретиков, некоторых редких болезнях канальцевого аппарата, например почечном дистальном канальцевом ацидозе. Задержка натрия возникает при остром нефритическом синдроме, застойной сердечной недостаточности, острой почечной недостаточности, анатомической деформации или воспалительных процессах в почках (гломерулонефрите, пиелонефрите), легочном сердце, циррозе печени, декомпенсированных пороках сердца и ряде других заболеваний.

Вследствие вышеуказанных причин происходит понижение или повышение эффективного фильтрационного давления, уменьшение клубочкового фильтрата, снижение или увеличение проницаемости мембран клубочков, на фоне чего изменяется клубочковая фильтрация. При повреждении эпителия проксимальных канальцев или отсутствии транспортных ферментов необходимо лечение причины, приведшей к данной патологии. При гломерулонефрите назначаются иммунодепрессанты, антибиотики, НПВС, при пиелонефрите – антибиотики. Лечение гиперкалиемии: снижение поступления калия (хирургическая обработка ран, удаление обширных гематом, дренирование полостей, использование жгута при краш-синдроме, промывание желудочно-кишечного тракта при кровотечении, устранение гемолиза, отмена НПВС, АПФ, верошпирона, гепарина, миорелаксантов), назначение антагонистов калия (глюконата или хлорида кальция, гипертонического раствора 5 %-ного NaCl – 200 мл внутривенно) и выведение калия (назначаются фуросемид, сорбит, слабительные средства, ионообменные смолы).

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ЯИЧНИКОВ ПОСЛЕ МЕДИЦИНСКИХ ПРОЦЕДУР – это нарушения выработки гармонов, которы могут произойти из-за раздельного диагностического выскабливания полости матки, частых медицинских абортов, эндоскопической диагностики полости матки с биопсией, спринцевания йодом, а также из-за нарушения правил асептики. Недостаточность гормонов яичников (прогестерона, эстрогена, андрогена, релаксина) приводит к нарушению процесса роста и развития фолликулов и дальнейшей овуляции. Высок риск воспалительных осложнений, что усугубляется спаечным процессом в маточных трубах и нарушает их проходимость. Следствиями данного нарушения являются бесплодие, аменорея (уменьшение частоты менструаций), внематочная беременность, гирсутизм, нерегулируемые маточные кровотечения, остеопороз, сердечнососудистые заболевания и т. д. Диагностика: уровень гормонов яичников в крови (эстрогенов, фолликулостимулирующего гормона), УЗИ матки и придатков.

Лечение

Лечение состоит в заместительной гормональной терапии. С целью профилактики после медицинских процедур рекомендуется проводить УВЧ-терапию, электрофорез, назначать протеолитические ферменты и т. п.

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ТРАХЕОСТОМЫ – нарушение акта дыхания через канюлю, вставленную в рассеченную трахею.

Этиология

Причины состоят в закупорке канюли кровью, грануляциями, гноем, рвотными массами, слизью; несоответствии канюли и трахеи по диаметру и длине; неправильном положении канюли, ее выпадении; повреждении окружающих тканей и пищевода во время трахеотомии и т. д.

Клиника

Симптоматика проявляется в виде нарушения акта дыхания. Вследствие этого появляются нарушение обеспечения органов и тканей кислородом, подкожное скопление воздуха в области шеи и верхней трети груди, ателектаз (спадание) легкого, снижение артериального давления, сердцебиение, сменяющееся брадикардией, бледность, а затем синюшность кожных покровов, нарушение сознания и т. д.

Лечение

Лечение заключается в восстановлении прохождения воздуха по трахеотоме. Проводятся замена канюли, удаление с помощью отсоса аспирационных масс и т. д.

НАРУШЕНИЕ АККОМОДАЦИИ – процесс изменения преломляющей силы глаза для приспособления к восприятию предметов, находящихся от него на различных расстояниях.

Этиология и патогенез

С возрастом аккомодация глаза постепенно изменяется в связи с тем, что хрусталик постепенно утрачивает свою эластичность и способность менять форму. Нарушение аккомодации проявляется в виде пресбиопии, т. е. отодвигания от глаза ближайшей точки ясного зрения, и уменьшения длины аккомодации.

Клиника

Спазм аккомодации – это более или менее длительное изменение напряжения ее, продолжающееся и после того, как глаза перестали фиксировать близкие предметы. Спазм возникает обычно у молодых людей (особенно у неврастеников) в результате длительного напряжения аккомодации, а также при травмах, действии на глаз очень яркого света. Спазм аккомодации может создавать впечатление близорукости. Паралич аккомодации характеризуется полной потерей способности различать мелкий шрифт на близком расстоянии; при парезе эта способность только ослаблена. Паралич и парез аккомодации могут быть центрального генеза (поражение ядер глазодвигательного нерва) и, как правило, обусловлены интоксикациями и инфекциями (сифилисом, энцефалитом, гриппом, дифтерией, диабетом, ботулизмом и т. д.), травмами черепа, переломом основания черепа, менингитом, опухолями головного мозга. Периферический паралич (или парез) аккомодации может возникать вследствие поражения аккомодационных мышц или нервных окончаний в них. Наблюдается при ушибах глаза, при приеме атропина внутрь, а также может быть вызван искусственно: для диагностики или лечения прибегают к расширению зрачка путем закапывания атропина в конъюнктивальный мешок. Также нарушение аккомодации может быть в условиях пониженного барометрического давления и кислородного голодания (гипоксии), наблюдаемого на высоте. Спазм и паралич аккомодации может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Лечение

Лечение спазма и паралича аккомодации производится в зависимости от причины, вызвавшей эти нарушения. При спазме аккомодации рекомендуется закапывать в конъюнктивальный мешок препараты атропиновой группы.

НАРУШЕНИЕ В ВИДЕ ПОВЫШЕНИЯ СОНЛИВОСТИ (ГИПЕРСОМНИЯ) – это недостаточность восходящих активирующих влияний ретикулярной формации, сочетающаяся с повышенной активностью мозговых систем, ответственных за формирование фазы активного сна.

Клиника

Проявляется приступами дневных засыпаний, каталепсией, гипнагогическими или гипнопомпическими галлюцинациями, нарушениями ночного сна с яркими устрашающими сновидениями.

Синдром идиопатической гиперсомнии. Характеризуется дневной сонливостью, сочетающейся с удлинением ночного сна и часто с синдромом сонного опьянения (ощущением усталости, сонливости, разбитости, легкой спутанностью сознания после ночного сна). Встречается у лиц с нарушенной эмоциональной сферой или на фоне утренней гипоталамической недостаточности.

Синдром Клейна – Левина проявляется приступами императивной сонливости длительностью от нескольких часов до нескольких суток, наблюдается у юношей в пубертатном периоде.

Синдром периодической гиперсонливости истерического генеза (истерическая спячка) характеризуется пароксизмальными сноподобными состояниями, длящимися от нескольких часов до нескольких суток. Обычно возникает в связи с психотравмирующими ситуациями.

Синдром периодической псевдогиперсомнии – эпилептического генеза и характеризуется пароксизмальными сноподобными состояниями.

При нейроинфекционной, интоксикационной, опухолевой этиологии в патологический процесс вовлекаются гипоталамические межэнцефальные образования. Лечение: анорексигенные препараты (фепранон), сиднокарб, сиднофен, антидепрессанты.

НАРУШЕНИЕ ВЕСТИБУЛЯРНОЙ ФУНКЦИИ – сочетание симптомов, вызванных непосредственным или рефлекторным нарушением функции вестибулярного анализатора.

Этиология

Нарушение вестибулярной функции наблюдается при серных пробках в наружном слуховом проходе, остром или хроническом лабиринтите, невоспалительных заболеваниях внутреннего уха, экзогенных и эндогенных интоксикациях, ангионевротическом состоянии, гипертонической болезни, травмах, невроме слухового нерва, поражении вестибулярного ядра в стволе мозга, неврозах и т. д.

Клиника

Основными симптомами являются головокружение, тошнота, рвота, нарушение устойчивости в покое, движении и при различных положениях головы, спонтанный нистагм, снижение температуры тела, побледнение и покраснение лица. Протекают вестибулярные нарушения в виде внезапно возникающих приступов, а в интервалах между ними состояние больного удовлетворительное.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинического течения и экспериментальных лабораторных (вращательной и калорической) проб.

Лечение

Причинное (в зависимости от основного заболевания) и симптоматическое. Во время приступа нужно положить на голову холод, к ногам – грелки, в течение 5–7 дней рекомендуются горячие ножные ванны по 5 мин. Применяют седативные препараты и средства атропинового ряда.

НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ В КИШЕЧНИКЕ – нарушение активного процесса проникновения питательных веществ и микроэлементов через энтероциты кишечника во внутреннюю среду организма.

Этиология и патогенез

Причинами данной патологии являются экзогенные и эндогенные интоксикации, дисбактериоз, недостаток желчных кислот (при каменных и бескаменных холециститах, холангите, заболеваниях печени), недостаток панкреатического сока (при остром или хроническом панкреатите), хирургические вмешательства на кишечнике, химиотерапия, язвенная болезнь 12-перстной кишки, неспецифический язвенный колит, онкологическая патология кишечника и т. д. Патогенез заключается в нарушении распада белков, жиров и углеводов и/или нарушении прохождения через мембрану энтероцитов слизистой кишечника.

Клиника

Клинически патология проявляется похуданием, снижением работоспособности, вялостью, бледностью кожных покровов, снижением аппетита, тошнотой, рвотой, поносом и т. д.

Лечение

Основывается на устранении основной причины. Симптоматическая терапия заключается в приеме ферментов поджелудочной железы (фестала). Показана диетотерапия (регулярный прием легкоусвояемой пищи в небольших количествах). В тяжелых случаях назначается парентеральное питание.

НАРУШЕНИЕ ЗАСЫПАНИЯ И ПОДДЕРЖАНИЯ СНА – расстройство сна, которое сопровождается неудовлетворенностью и преждевременным пробуждением. Различают частичную или полную инсомнию. Частичная инсомния – наиболее распространенная форма. Проявляется субъективной неудовлетворенностью ночным сном, его глубиной и длительностью. Признаки: затрудненное засыпание, пробуждения среди ночи, ранние утренние пробуждения.

Синонимы: бессонница, инсомния.

Этиология

Причинами патологии могут быть невротические и психические нарушения, неврологические и висцеральные расстройства. Предрасполагающими факторами являются ситуационные факторы (незнакомая обстановка). Полная инсомния встречается крайне редко, длится непродолжительное время, возникает при реактивных или эндогенных психических заболеваниях (реактивном психозе).

Лечение

Лечение заключается в устранении неврозов, эндокринных заболеваний (тиреотоксикоза). Симптоматически показаны психотерапия, закаливание, прием транквилизаторов и антидепрессантов. Снотворные следует применять с осторожностью. На ночь можно принять настойку валерианы и пустырника. Рекомендуется иглоукалывание.

НАРУШЕНИЕ МЕЖДУ НАДКОЛЕННИКОМ И БЕДРЕННОЙ КОСТЬЮ – патология, к которой относят гемартроз, повреждение менисков, а также повреждение боковых и крестообразных связок. Причиной является травматизм прямого и непрямого механизма. Гемартроз – это кровь в полости коленного сустава. Характеризуется болью в суставе и ограничением в нем движения. Пункция и удаление крови из сустава носят диагностический и лечебный характер. После этого накладывается задняя лангета от ягодичной складки до коленного сустава, а на сам сустав – давящая повязка. Чаще повреждается внутренний мениск с боковой связкой, что проявляется болью в области щели сустава на стороне повреждения, а также блоком сустава, т. е. сустав фиксируется в одном положении. Четырехглавая мышца атрофируется. Диагноз ставят на основании рентгенологических данных. Лечение хирургическое – ушивание разорванного мениска, отсечение оторванной части или удаление всего мениска с оставлением паракапсулярной его полоски шириной 2–3 мм. Повреждение боковых связок может быть полным или частичным. После травмы необходимо ограничение в движении. Лечение при полном разрыве – сшивание, а при неполном – покой. Повреждение крестообразных связок приводит к переднезадней нестабильности сустава. Лечение заключается в наложении гипсовой лангеты до верхней трети бедра.

НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА – нарушение обмена ряда макроэлементов и микроэлементов, приводящее к патологическим изменениям в организме.

Этиология

Причинами являются снижение поступления в организм минеральных веществ с пищей, нарушение процессов всасывания в кишечнике, высокая потребность организма в минеральных веществах, повышенное выделение из организма и т. д.

Клиника

Клиника разнообразна и зависит от недостающего минерального вещества. Так, недостаток кальция или фосфора приводит к нарушению минерализации костей у детей, остеопорозу и остеомаляции у взрослых. Недостаток йода вызывает нарушение функции щитовидной железы, недостаток железа или меди ведет к нарушению кровообразования и синтеза гемоглобина, недостаток фтора – к ослаблению структуры эмали и увеличению заболеваемости кариесом зубов и т. д.

Лечение

Симптоматическое, направленное на то, чтобы повысить поступление минеральных веществ с пищей, т. е. пища должна быть разнообразной. Медикаментозно применяют такие препараты, как витамины «Алфавит», кальций D₃ никомед, кальцемин, кальценова, центрум, магнил, магний плюс, аспаркам, фербидол, гемофер, коамид, йод, микройод, фитин, фторлак и т. д.

НАРУШЕНИЕ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА У НОВОРОЖДЕННОГО – нарушение, проявляющееся в двух формах, таких как гипертонус и гипотонус.

Этиология

Гипертонус мышц встречается при периферических или центральных параличах. Причиной является повреждение центрального двигательного нейрона на любом его участке. Мышечный гипотонус возникает при гипоксии новорожденного (родовая травма, недостаточность сурфактанта в легких), у недоношенных и незрелых детей, при гипербилирубинемии (патологии печени), а также при наличии врожденных пороков сердца и его клапанов (дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок).

Лечение

Лечение заключается в дегидратационной терапии, искусственной вентиляции легких, приеме сердечных и седативных средств.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА АРОМАТИЧЕСКИХ АМИНОКИСЛОТ – нарушение обмена фенилаланина и тирозина, которое проявляется фенилкетонурией.

Этиология и патогенез

Это врожденное заболевание, вызванное нарушением перехода фенилаланина в тирозин. Патоморфологически проявляется изменением в структуре миелиновых волокон у больных, не получавших лечения.

Клиника

Клинически проявляется неврологическими и психическими расстройствами. Это умственная отсталость, специфическая походка, необычное положение конечностей, судороги, повышенные сухожильные рефлексы, микроцефалия, изменения кожи (гипопигментация, сухость, экзема, склеродермии), гипопигментация волос, рвота в период новорожденности, светлые радужки, катаракта, специфический мышиный запах и т. д.

Лечение

Лечение включает в себя диетотерапию (ограничение продуктов, содержащих фенилаланин, таких как мясо, птица, рыба, молоко, грибы), прием ноотропных средств (пирацетама), иглорефлексотерапию, назначение аминокислотных смесей, обогащенных витаминами и микроэлементами (лофеналана, фенила-100, афенилака, фенилфри, фенила-400).

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГАЛАКТОЗЫ – рецессивно наследуемое, генетически обусловленное заболевание, вызванное дефектом фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы и проявляющееся в виде галактоземии.

Клиника

К основным симптомам относятся рвота, снижение массы тела, желтуха, увеличение размеров печени (гепатомегалия), асцит, нарушение стула, катаракта, арефлексия, задержка психомоторного развития и т. д. Клинические признаки появляются вскоре после того, как мать начинает кормить новорожденного молоком, так как нет фермента, обеспечивающего расщепление и транспорт галактозы. В лабораторных анализах выявляются галактозурия, протеинурия, гипераминацидурия, гипокальцемия, ацидоз, гипербилирубинемия.

Лечение

Патогенетическое. Дети должны получать пищу без галактозы, такую как яйца с сахаром, маргарин, рисовая мука, белки животного происхождения, миндальное молоко и т. д. Из рациона необходимо исключить молоко. С возрастом непереносимость галактозы уменьшается, так как формируются побочные пути превращения галактозы. При тяжелом течении применяют регидратацию.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЛИКОЗАМИНОГЛИКАНОВ – это нарушение обмена ряда гетерополисахаридов.

Этиология и патогенез

В результате недостаточности ферментов происходит нарушение связывания воды, в результате чего межклеточная жидкость теряет желеобразный характер. Нарушение обмена дерматансульфата при недостаточности фермента а-L-индуронидазы приводит к болезни Хюрлера. Накопление гепариносульфата приводит к болезни Сафримелло. При накоплении хондроитинсульфата (недостатке В-глюкуронидазы) возникает болезнь Слая. При нарушении обмена гликозаминогликанов происходят обезвоживание межклеточного пространства и накопление того мукополисахарида, который представлен в данной ткани. Так, хондроитинсульфат представлен в коже, суставах, связках, сухожилиях, артериях, роговице глаза. Его накопление приводит к коллагенозам (ревматоидному артриту, системной склеродермии, узелковому полиартерииту, системной красной волчанке). Гепарин – это важный компонент противосвертывающей системы крови, нарушение его обмена приводит к кровотечениям. Кератосульфат найден в роговице глаза, его накопление приводит к снижению остроты зрения.

Лечение

Заболевания наследственно обусловлены, поэтому причину устранить нельзя. Лечение симптоматическое.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА – недостаток железа в организме.

Этиология

Спектр причин очень широк: неадекватное питание (снижение поступления железа с пищей), повышенная потребность организма в железе (у женщин в период беременности и кормления грудью новорожденных), увеличение потерь железа (обильные менструации, кровотечения), нарушение процессов всасывания (язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, гастроэктомии), снижение гемоглобина и количества эритроцитов и т. д.

Клиника

Основными клиническими проявлениями являются головокружение, утомляемость, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, слабость, боли в области сердца и т. д. В общем анализе крови определяется снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Лечение

Заключается в устранении истиной причины. Симптоматически назначается прием препаратов железа, таких как гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, гемофер, фербидол, венофер и т. д. Необходимо также исключить из рациона растительные белки, молоко, яичный желток, так как они снижают усвоение железа. Источниками железа являются рыба, мясо, птица, печень и т. д.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЖИРНЫХ КИСЛОТ – заболевание, которое проявляется в виде нарушения всасывания жиров вследствие недостаточно полного их расщепления, либо понижения секреции панкреатического сока, либо уменьшения выделения желчи.

Этиология

Причины: заболевания желчного пузыря (холецистит, холангит, аномалии строения), печени (гепатит, цирроз), поджелудочной железы (панкреатит), кишечника (энтерит, язвенная болезнь, болезнь оперированного желудка), гиповитаминоз и т. д. Проявляется наличием жира в кале (стеатореей). Отмечается нарушение процессов перехода жира из крови в ткани из-за недостаточности гипопротеида, что проявляется гиперлипопротеинемией – избыточным накоплением жира в жировой ткани. Причины: избыточное потребление пищи, обогащенной жирными кислотами; общая калорийность рациона превышает энергетические затраты. Проявляется ожирением. Жировая инфильтрация печени возникает в результате преобладания скорости образования триглицеридов над скоростью их утилизации. Развивается при сахарном диабете, ожирении, белковой недостаточности, отравлениях фосфором, а также алкоголизме.

Лечение

Основывается на устранении основной причины. Симптоматическое лечение заключается в приеме статинов (аторвастатина, ловастатина, симвастатина).

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ – нарушение, которое проявляется в виде гиперкальцемии (концентрация кальция в крови выше 10,1 мг/100 мл) и гипокальцемии (концентрация кальция в крови меньше 8,8 мг/100 мл).

Этиология и патогенез

В основе нарушения обмена кальция лежит увеличение или снижение продукции паратгормона щитовидной железы.

Причинами гипокальцемии могут быть злокачественные новообразования, острая или хроническая почечная недостаточность, острый панкреатит, дефицит витамина D, прием некоторых лекарственных препаратов (противосудорожных, фенобарбитала) и т. д.

Клиника

Проявляется в виде повышения возбудимости нервной ткани (спонтанных мышечных сокращений, ларингоспазма). Приводить к данной ситуации могут эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, беременность, тошнота и рвота.

Гиперкальцемия вызывается первичным гиперпаратиреозом (аденома паращитовидной железы), злокачественными новообразованиями (раком легкого, раком молочной железы, раком предстательной железы), болезнями крови (миеломой, лимфомой), поражением почек (пиелонефритом, амилоидозом), интоксикациями, приемом витаминов D и А, а также избыточным приемом антацидов и тиазидных диуретиков.

Клиника

Проявляется нарушениями со стороны центральной нервной системы (сонливостью, головной болью, раздражительностью, мышечной слабостью, гипотонией), сердечно-сосудистой системы (артериальной гипертензией, увеличением числа сердечных сокращений, укорочением систолы), желудочно-кишечного тракта (тошнотой, рвотой), а также почек (нарушением концентрационной функции).

Лечение

Лечение гиперкальцемии в первую очередь основано на выявлении и устранении онкологического процесса. Симптоматически увеличивают физическую активность и потребление жидкости. Фосфаты также снижают уровень кальция в крови. Неотложная терапия заключается в формировании форсированного диуреза, введении бифосфатов, пликамицина, нитрата галлия, кальциотонина и глюкокортикостероидных гормонов. Гипокальцемия лечится путем приема препаратов кальция, таких как кальций-D₃ никомед, кальценова, кальцемин и т. д.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЛИЗИНА – это нарушение обмена незаменимой аминокислоты. Гиперлизинемия – это врожденное заболевание, наследуемое по рецессивному типу.

Этиология и патогенез

Оно связано с недостаточностью лизинкетоглутарат редуктазы, катализирующей превращение лизина в сахаропин. Повышается содержание лизина в цереброспинальной жидкости.

Клиника

Болезнь проявляется в раннем возрасте в виде лизинурии, астении (сонливости, слабости, вялости), задержки роста и полового развития, анемии, умственной отсталости, аномалии зрачков (сферофакии и страбизма).

Лечение

Специфического лечения нет. Ограничение поступления лизина с пищей не дает положительных результатов.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЛИПОПРОТЕИДОВ И ДРУГИЕ ЛИПИДЕМИИ – нарушение скорости образования липопротеидов в печени и их катаболизма в организме или скорости трансформации одного класса в другой, образование аномальных или патологических липопротеидов, формирование аутоиммунных комплексов «липопротеид – антитело».

Этиология и патогенез

Нарушается качественное и количественное изменение липопротеидов в плазме крови (дислипопротеинемия). Это повышение или снижение содержания в плазме крови одного, реже двух, классов липопротеидов или отсутствие какого-нибудь класса липопротеидов (алипопротеинемия). Гиперлипопротеинемия – это повышение в крови холестерина и липопротеидов низкой плотности, что приводит к их отложению в сосудистой стенке и атеросклерозу. Нарушается доставка крови к сердцу, головному мозгу, нижним конечностям, почкам и т. д. В результате возникают такие заболевания, как ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, инсульт, инфаркт почки, облитерирующий атеросклероз и т. д.

Гиполипопротеинемия – это снижение В-липопротеидов в крови. Встречается очень редко и возникает в результате нарушения всасывания в кишечнике. Характеризуется накоплением холестерина в почках, селезенке, роговице глаза и мембране эритроцитов. Возникновение аутоиммунных комплексов происходит при миеломной болезни, ревматизме и др.

Алипопротеинемия – это снижение или полное отсутствие в крови липопротеидов того или иного класса. Это наследственное заболевание – танжерская болезнь (или альфалипопротеинемия). Появляются аномальные липопротеиды, которые накапливаются в ретикулоэндотелиальной системе. Заболевание сопровождается гепатоспленомегалией, изменением миндалин (тонзиллитом с оранжевым налетом), а также быстро развиваются атеросклероз и ишемическая болезнь сердца.

Лечение

Заключается в ограничении поступления с пищей липопротеидов, ведении активного, подвижного образа жизни, исключении приема алкоголя. Из медикаментозных средств показаны статины (аторвастатин, симвастатин), но лишь в случае подъема липопротеидов в сыворотке крови.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА МАГНИЯ – проявляется в виде гипомагниемии (концентрация магния в сыворотке крови составляет до 1,4 мэкв/л) и гипермагниемии (концентрация магния в сыворотке крови превышает 2,1 мэкв/л).

Этиология и патогенез

Причинами нарушения обмена магния являются поражение кишечника и почек, а также нарушение перераспределения магния из внеклеточного пространства в клетки. Этиология гипермагниемии: поносы, стеаторея, потеря магния с почками при синдроме Бартера (калийтеряющей нефропатии, гиперальдостеронизме, нефрокальцинозе), применение диуретиков, аминогликозидов, циклоспорина, амфотерицина и т. д. Гипомагниемия обычно сопутствует гипокальцемии.

Клиника

Последствиями снижения магния в крови могут быть расстройства ЦНС (потеря памяти, апатии, депрессии, спутанность сознания), нервно-мышечные нарушения (тетания, тремор, атаксия, слабость мышц), нарушения сердечной деятельности (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), расстройство эндокринной системы (снижение выработки паратгормона).

Гипермагниемия обусловлена введением антацидов, содержащих магний. Проявляется нарушениями сердечной деятельности (брадикардией, АВ-блокадами, остановкой сердечной деятельности) и депрессией симпатических ганглиев.

Лечение

При гипермагниемии используют кальций, так как он является прямым антагонистом магния, после чего может возникнуть необходимость в гемодиализе. При лечении гипомагниемии используют препараты магния (магния сульфат, магнерот, магнил, магний плюс).

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА МЕДИ – это повышение или снижение концентрации меди в крови.

Этиология

Гиперкупремия может возникать у здоровых людей, например у беременных женщин и при стрессе, а также при ряде патологических состояний: при острых и хронических заболеваниях, воспалительных процессах, шизофрении, алкоголизме, ревматизме, бронхиальной астме, заболеваниях почек, печени, инфаркте миокарда, анемиях, лимфогранулематозе, лейкемии, злокачественных заболеваниях, обширных хирургических вмешательствах и т. д.

Клиника

Проявляется снижением синтеза и активности ряда ферментов, нарушением функции большинства органов и систем, а также имеет признаки отравления.

Этиология

Гипокупремия возникает при квашиоркоре, генерализованном нарушении белкового обмена, наследственных заболеваниях (гепатоцеребральной дистрофии).

Клиника

Характеризуется умственной отсталостью, отставанием в росте, патологическим строением волос, нарушением мышечного тонуса, снижением температуры тела до 34–35 °С. Заболевание наследуется рецессивно.

Лечение

При гиперкупремии – ограничение поступления меди в организм, при гипокупремии – назначение препаратов меди (сульфата меди).

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ОРНИТИНА – генетически обусловленная группа заболеваний, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу.

Этиология

Недостаточность орнитин-карбомоилтрансферазы.

При недостаточности орнитин-карбамоилтрансферазы возникают гипераммониемия и отравление аммиаком.

Клиника

Клиника проявляется в виде эпилепсии, задержки в речевом, умственном и психическом развитии, поражении печени и т. д.

Лечение

Заключается в увеличении потребления аргинина при низком содержании белка.

Этиология

При недостаточности орнитин-трансферазы развивается гиперорнитинемия-гипераммонинемия-гомоцитруллинурия.

Клиника

Клинически патология проявляется умственной отсталостью, прогрессирующим спастическим парапарезом, миоклонической эпилепсией. Недостаточность орнитин-аминотрансферазы проявляется развитием поражения сетчатки с детского возраста. Снижение зрения прогрессирует и к 30–40 годам приводит к слепоте.

Лечение

Симптоматическое – прием противоэпилептических препаратов.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ПОРФИРИНА И БИЛИРУБИНА – это группа генетически обусловленных заболеваний, характеризующихся нарушением активности фермента, катализирующего одну из реакций обмена порфирина в крови и моче.

Этиология и патогенез

Порфирия – это изменение содержания порфирина в тканях и увеличение экскреции свободного порфирина.

Среди наиболее часто встречающихся порфирий можно отметить следующие:

1) эритропоэтическая уропорфирия;

2) эритропоэтическая протопорфирия;

3) острая перемежающаяся порфирия.

Эритропоэтическая уропорфирия характеризуется увеличением селезенки, повышенной чувствительностью к солнечному облучению, проявлениями гемолитической анемии, красным цветом мочи.

Лечение

Заключается в удалении селезенки (спленоэктомии).

Эритропоэтическая протопорфирия характеризуется повышенной чувствительностью к солнечному облучению, высоким содержанием протопорфирина в эритроцитах и кале при отсутствии его в моче, сопровождается гипохромной анемией, склонностью к камнеобразованию в желчном пузыре.

Лечение

Симптоматическое: рекомендуется защита кремами от солнца.

Острая перемежающаяся порфирия характеризуется выраженными болями в животе, запорами, тахикардией, полиневропатией, что обусловлено демиелинизацией нервных волокон.

Лечение

Включает диету с высоким содержанием углеводов, применение наркотических и ненаркотических анальгетиков, сердечных гликозидов, антагонистов кальция, слабительных.

Нарушение обмена билирубина возникает при заболеваниях печени (гепатите, циррозе, аутоиммунном поражении), желчного пузыря (каменном и бескаменном холецистите, холангите, аномалиях строения), почек (нефропатиях) и кишечника (энтерите, колите, дисбактериозе). Кал окрашивается в зеленый цвет, моча светлеет, отмечается билирубинемия. Проявляется энцефалопатией, признаками интоксикации, пожелтением кожи и слизистых, кожным зудом и т. д.

Лечение

Лечение основного заболевания приводит к снижению билирубина в крови. В тяжелых случаях показан плазмоферез.

НАРУШЕНИЕ ПУРИНОВ И ПИРИМИДИНОВ – это нарушение синтеза нуклеиновых кислот.

Этиология и патогенез

Ингибирование какой-нибудь стадии пиримидинового цикла может привести к замедлению и даже полной остановке деления и роста клеток. Это генетически обусловленное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь Леша (изменение гипоксантинфосфорибозилтрансферазы) проявляется умственной отсталостью, слабоумием, гиперкинезами, самоувечьем и церебральными параличами. Недостаточность аденозиндезаминазы проявляется тяжелым иммунодефицитом, гепатоспленомегалией и тромбопенической пурпурой. При недостаточности пуриннуклеозидфосфорилазы возникают нарушение функции Т-клеток, спастические тетраплегии, лимфопения и злокачественная пурпура.

Наследственная ацидурия (изменяется фермент уридинмонофосфатсинтетаза) проявляется задержкой психомоторного развития, мегалобластической анемией и дефектом иммунной системы.

Лечение

Симптоматическое: устранение анемии, укрепление иммунной системы.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА СФИНГОЛИПИДОВ – нарушение обмена сложных липидов.

Этиология и патогенез

Генетически обусловленное заболевание, характеризующееся накоплением сфинголипидов (сфинголипидоз). Возникает в результате недостаточности или полного отсутствия ферментов, участвующих в гидролитическом расщеплении углеводной или липидной части сфинголипидов. Патоморфологически проявляется атеросклерозом, поэтому приводит к таким заболеваниям, как ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, стенокардия, инфаркт почки, инсульт головного мозга, облитерирующий атеросклероз нижних конечностей и т. д.

Данная разновидность патологии проявляется следующими заболеваниями.

1. Болезнь Ниманна-Пика (изменение фермента сфингомиелиназы) характеризуется умственной отсталостью, спастическими судорогами, гепатоспленомегалией, желтухой, асцитом, помутнением роговицы, анемией, ИБС и т. д.

2. Болезнь Тея-Сакса (изменение фермента гексозаминидазы А) проявляется гипотонией, сменяющейся гипертонусом, апатией, задержкой психомоторного развития, судорогами, параличами, деменцией, слепотой. Смерть наступает к 5-летнему возрасту.

3. Болезнь Гоше (изменение глюкоцереброзидазы) проявляется гематологическими нарушениями (спленомегалией), патологическим остеолизисом, остеонекрозами, патологическими переломами, асептическим некрозом головки бедренной кости, гиперпигментацией кожи и т. д.

Лечение

Симптоматическое, направленное на устранение анемии, борьбу с отеками, судорогами. При поражении опорно-двигательного аппарата может применяться оперативное лечение (замена некротизированных суставов протезами).

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ТИРОЗИНА – это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся тяжелым поражением печени и почек.

Этиология

Патофизиологически отмечаются диффузный цирроз печени, дилатация почечных канальцев, дистрофия островкового аппарата поджелудочной железы и рахитические изменения костной ткани.

Клиника

Заболевание может протекать остро и хронически. Клинические проявления характеризуются признаками интоксикации (вялостью, сонливостью, спутанностью сознания, бредом и т. п.), нарушениями работы желудочно-кишечного тракта (стула, процессов всасывания), отеками, инсультом, геморрагическим синдромом (кровоизлияниями в кожу, во все органы), увеличением печени и селезенки, рахитоподобными изменениями и т. д.

Также нарушение обмена тирозина может быть при недостаточности тирозин-трансаминазы. В данном случае нет симптомов со стороны печени и почек. Проявляется заболевание отставанием ребенка в умственном развитии, катарактой и изъязвлениями глаза.

Лечение

Специфического лечения не разработано.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ФРУКТОЗЫ – накопление метаболитов, которое приводит к повышению осмолярности межклеточного пространства и к отеку нервной ткани.

Этиология

Проявляется в двух видах.

1. Недостаточность фермента фруктокиназы. Клинически не проявляется. Повышаются уровень фруктозы в крови и выведение ее с мочей. Данное заболевание называется доброкачественной эссенциальной фруктозурией.

2. Наследственная непереносимость фруктозы. Это генетическое заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивно.

Клиника

Не проявляется до того момента, пока ребенок получает грудное молоко, но с момента введения прикорма (соков, фруктов) появляется клиника. После приема пищи, содержащей фруктозу, через 30 мин. появляются рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия (вплоть до комы) и судороги. В последующем развиваются хроническое нарушение функции печени и почек, цирроз печени, сахарный диабет, гепатоцеребральная дистрофия и т. д.

Лечение

Заключается в диетотерапии с исключением продуктов, содержащих фруктозу (меда, фруктов, соков). В тяжелых случаях и при коме показано внутривенное введение глюкозы.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЦИКЛА МОЧЕВИНЫ – генетическое заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивно.

Этиология

Возникает в результате недостаточности ряда ферментов, приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком.

К ним относятся патологии следующих ферментов: аргиназы, аргининосукцинатмеазы, аргининосукцинат синтетазы, карбамилфосфат синтетазы.

Клиника

Симптоматика дисферментозов проявляется в виде спастических параплегий и тетраплегий, судорожных припадков, атаксии, тяжелых нарушений ЦНС, микроцефалии, рвоты и т. д. (при патологии аргиназы); эпилепсий, атаксии, задержки умственного развития, поражения печени и т. п. (при патологии аргининосукцинатмеазы).

Дефект аргининосукцинат синтетазы характеризуется высоким содержанием цитруллина в крови, спинномозговой жидкости, моче и отравлением аммиаком. Проявляется рвотой, диареей, отставанием в умственном развитии, поражением ЦНС. Погибают такие больные в период новорожденности.

Недостаточность карбамил фосфат синтетазы приводит к гипераммониемии. Если клиника развивается при рождении, то наступает летальный исход, а если в более поздние сроки, то заболевание имеет мягкое течение.

Лечение

Симптоматическое: назначают противосудорожные препараты, гепатопротекторы, а в тяжелых случаях (при выраженной интоксикации) проводят плазмоферез или гемодиализ.

НАРУШЕНИЕ ОБОНЯНИЯ И ВКУСОВОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ – нарушение, которое выражается в снижении восприятия запаха (гипосмии), полной его утрате (аносмии), извращении восприятия (паросмии), его обострении (гиперосмии), обонятельных галлюцинациях и т. д. Гиперосмия и обонятельные галлюцинации являются симптомами нейродинамического характера. Они нестойкие и сменяются другими видами нарушения обонятельной функции.

Этиология

Нарушения могут быть центрального и периферического генеза. К ним приводят патологические процессы в полости носа (хронический насморк, ринит, полипоз носа, аденоиды, атрофические изменения и т. д.). Центральный характер нарушения обоняния возникает при поражении обонятельного анализатора (при эпилепсии, опухолях головного мозга, гидроцефалии, ангионеврите). Гипосмия возникает при нейротоксикозах (лучевой болезни).

Нарушение вкусовой чувствительности проявляется в виде субъективных и объективных расстройств. К субъективным расстройствам вкуса относят дисгевзии, при которых восприятие одних вкусов сохраняется, а других – утрачивается или извращается.

Клиника

Психические заболевания, эпилепсия, шизофрения, депрессивные состояния и т. д. К объективным расстройствам относят полную или частичную агевзию (отсутствие локальных вкусовых восприятий), поражение слизистой языка (воспаление, ожоги) и поражение проводящих путей (неврит лицевого нерва, языкоглоточного, блуждающего и других нервов). Возникает гипергевзия или вкусовая гиперестезия.

Лечение

Заключается в устранении патологии, которая привела к данным изменениям.

НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ И ПОДВИЖНОСТИ – нарушения, связанные с изменениями в основном дегенеративного характера, появляющимися в суставном хряще.

Этиология

Причинами могут быть нарушения в опорно-двигательном аппарате (травмы, переломы), психогенные заболевания (истерия, невроз), болезненность суставов (при ревматоидном артрите, деформирующем остеоартрозе, подагре и т. д.), болевой синдром внутренних органов, неврологические заболевания и т. д.

Различают следующие виды нарушения походки.

1. Спастическая походка возникает вследствие поражения пирамидной системы, при рассеянном склерозе, миелите, менингиоме и др. Проявляется тугоподвижностью в суставе, больной передвигается мелкими, прижимистыми, короткими шагами, носки стоп почти не отрывает от земли.

2. Гемиплегическая походка чаще формируется после церебрального инсульта. Нога разогнута во всех суставах, удлинена, а стопа согнута и повернута внутрь. Больной при ходьбе выносит вытянутую ногу вперед, описывая стопой полукруг кнаружи.

3. Паралитическая походка возникает в результате поражения периферического мотонейрона, сопровождающегося вялым параличом или парезом мышц нижних конечностей. Наблюдается при полиневропатии, остром или подостром полиомиелите, миопатии. Различают пяточную, петушиную и утиную походку.

4. Акинетико-ригидная походка развивается при поражении экстрапирамидной системы. Наблюдается при паркинсонизме. Проявляется общей скованностью ходьбы и начинается с топтания на месте, больной передвигается мелкими и шаркающими шагами.

Лечение

Заключается в лечении основного заболевания. Показаны ортопедическое лечение с использованием ортопедической обуви, корсетов, протезов, ЛФК, аутотренинг.

НАРУШЕНИЕ ПРОВОДИМОСТИ НЕУТОЧНЕННОЕ – дистрофические и склеротические изменения проводящей системы сердца неясной этиологии при отсутствии поражения остальной части миокарда и венечных артерий.

Синоним: болезнь Ленира.

Клиника

Заболевание характеризуется нарушением предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

НАРУШЕНИЯ ПРОРЕЗЫВАНИЯ ЗУБОВ – нарушения, которые проявляются в виде аномалии положения зубов и их числа, величине и форме.

Этиология

К аномалии развития и прорезывания зубов относят аномалии положения зубов и их числа, скорости прорезывания, величины, формы и цвета. Недостаток тех или иных зубов связан с гибелью зачатков в процессе развития. К нарушениям прорезывания зубов относят преждевременное или запоздалое (на 4–8 месяцев) прорезывание зубов. В последнем случае проводят рассечение перемычек. Нарушение положения зубов проявляется смещением зубов вперед или назад по отношению к остальным. Причинами являются воспалительные заболевания десен, анемия, рахитическое состояние, недостаток кальция, некоторые заболевания нервной системы, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Лечение

Заключается в ношении скоб, приеме препаратов кальция (таких как кальценова, кальцемин), полоскании ротовой полости отваром ромашки и шалфея.

НАРУШЕНИЕ РАЗВИТИЯ ЧЕЛЮСТИ – отклонение от нормы размеров, формы и соотношения челюстей. Выделяют чрезмерное развитие челюсти – макрогнатию (или прогнатию), а также недоразвитие – микрогнатию (или ретрогнатию).

Этиология

Причины могут быть врожденными или наследственно обусловленными. Нейроэндокринные нарушения (акромегалия), перенесенные заболевания челюсти также могут вызывать нарушения развития челюсти. Предрасполагающими факторами являются нарушение носового дыхания (полипы носа, аденоиды), вредные привычки (неправильное положение головы во время сна, прикусывание губы, сосание пальца), травмы, воспалительные заболевания.

Клиника

Нарушения приводят к деформации не только челюсти, но и лица. Челюсть чрезмерно выступает вперед, западает соответственный отдел лица, приводя к косметическому дефекту и функциональному нарушению.

Лечение

Ортопедическое с наложением аппаратов для выравнивания челюсти, удаление дополнительных зубов, иссечение участков кости.

НАРУШЕНИЕ РЕФРАКЦИИ И АККОМОДАЦИИ – процесс изменения преломляющей силы глаза для приспособления к восприятию предметов, находящихся от него на различных расстояниях.

Этиология и патогенез

С возрастом аккомодация глаза изменяется в связи с тем, что хрусталик постепенно утрачивает свою эластичность и способность менять форму. Нарушение аккомодации проявляется в виде пресбиопии, т. е. отодвигания от глаза ближайшей точки ясного зрения, и уменьшения длины аккомодации. Спазм аккомодации – это более или менее длительное изменение напряжения ее, продолжающееся и после того, как глаза перестали фиксировать близкие предметы. Спазм возникает обычно у молодых людей (особенно у неврастеников) в результате длительного напряжения аккомодации, а также при травмах, действии на глаз очень яркого света. Спазм аккомодации может создавать впечатление близорукости. Паралич аккомодации характеризуется полной потерей способности различать мелкий шрифт на близком расстоянии; при парезе эта способность только ослаблена. Паралич и парез аккомодации могут быть центрального генеза (поражение ядер глазодвигательного нерва) и, как правило, обусловлены интоксикациями и инфекциями (сифилисом, энцефалитом, гриппом, дифтерией, диабетом, ботулизмом и т. д.), травмами черепа, переломом основания черепа, менингитом, опухолями головного мозга.

Периферический паралич и парез аккомодации могут возникать вследствие поражения аккомодационных мышц или нервных окончаний в них. Наблюдаются при ушибах глаза, приеме атропина внутрь, а также могут быть вызваны искусственно (для диагностики или лечения прибегают к расширению зрачка путем закапывания атропина в конъюнктивальный мешок). Также нарушение аккомодации может быть в условиях пониженного барометрического давления и кислородного голодания (гипоксии), наблюдаемого на высоте. Спазм и паралич аккомодации могут носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Лечение

Лечение спазма и паралича аккомодации производится в зависимости от причины, вызвавшей эти нарушения. При спазме аккомодации рекомендуется закапывать в конъюнктивальный мешок препараты атропиновой группы.

Нарушение рефракции – это нарушение преломляющей силы глаза, выражающейся в диоптриях. В норме рефракция глаза составляет 60 дптр, а все отклонения являются патологией. Нарушение проявляется в виде слабости рефракции (гиперметропии) и ее усиления (близорукости, астигматизма – сочетания в одном глазу различных видов рефракции).

Лечение нарушения рефракции заключается в правильной коррекции зрения линзами.

НАРУШЕНИЕ РЕЧИ – это нарушение произношения слов.

Этиология

Причинами могут послужить локальные поражения левого полушария головного мозга, подкорковых структур, эндокринная патология, поражение периферических нервов (возвратного, подъязычного, тройничного), парез голосовых связок, истерия, травма, инфекция, хроническое нарушение мозгового кровообращения; при болезни Паркинсона и т. д.

Клиника

Проявляется в виде нарушения речевого высказывания в соответствии с грамматикой языка: объединения слов в предложения, а предложения – в логически завершенное высказывание. Дизартрия – изолированное нарушение моторной организации речевого акта при сохранении лексического, морфологического и синтаксического построения предложения. Дисфония – расстройство голоса. Афония – отсутствие голоса. При ряде психических заболеваний (шизофрении, психозах, маниакально-депрессивном психозе) возникают нарушение скорости произношения, разорванная речь, нарушение смысла содержания речи, словарная крошка и т. д.

Лечение

Заключается в устранении этиологии, коррекции произношения слов. Рекомендуется наблюдение у логопеда.

НАРУШЕНИЕ РОДОВОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ (РОДОВЫХ СИЛ) – это состояние, при котором интенсивность, продолжительность и частота схваток недостаточны.

Этиология

Причинами нарушения родовой деятельности могут быть чрезмерное психическое напряжение и отрицательные эмоции, несостоятельность нейрогуморальных механизмов регуляции. Аномалии развития (седловидная или двурогая матка, перегородки в матке), опухоли (аденомиома, миома), патология самой шейки и тела матки (после абортов остаются рубцы), узкий таз, переношенная беременность и т. п. также могут отрицательно повлиять на течение родов.

Патогенез

Низкий уровень эстрогенов не вызывает должного сокращения миометрия; снижается синтез актомиозина, поэтому матка не способна воспринимать импульсы. Варианты: редкие, слабые и короткие схватки.

Клиника

Отмечаются сглаженность шейки матки и медленное раскрытие маточного зева, что нарушает прохождение плода по родовым путям.

Лечение

Для родостимуляции применяют окситатические препараты (простагландин F₂ – индопрост, Е – простенон, окситоцин). Показано хирургическое раскрытие цервикального канала на 3–4 см. Гамма-оксимасленная кислота не только способствует быстрому раскрытию маточного зева, но и уменьшает гипоксию плода.

НАРУШЕНИЕ СЕКРЕЦИИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ – нарушение процесса слюноотделения.

Этиология и патогенез

Патология трех пар больших слюнных желез (околоушных, подчелюстных и подъязычных), а также малых желез, располагающихся в ротовой полости (губных, щечных, язычных и десенных).

Патогенез заключается в нарушении иннервации или раздражении нервных окончаний слюнных желез. Проявляется либо в виде гиперсаливации (увеличения секреции слюнных желез до 2 л за сутки), либо в виде гипосаливации (снижения секреции). Встречается у лиц, страдающих болезнью Паркинсона, эпидермическим энцефалитом, нарушением мозгового кровообращения, при токсикозе беременных, невралгии тройничного нерва и т. д.

Гипосаливация проявляется сухостью во рту. Является симптомом как общих заболеваний (септических состояний, пневмонии, интоксикации, отравления, злокачественной анемии и т. д.), так и патологии собственно слюнных желез (воспаления, закупорки протоков, атрофии, аномалии строения).

Лечение

Основное лечение заключается в устранении причины, приведшей к данной симптоматике. При гипосаливации необходимо постоянное смачивание полости рта. При онкологическом процессе слюнных желез показано хирургическое лечение.

НАРУШЕНИЕ СОДРУЖЕСТВЕННОГО ДВИЖЕНИЯ ГЛАЗ – это отклонение одного из глаз от общей точки фиксации при нарушении бинокулярного зрения, т. е. разноименное движение глаз, при котором один глаз повернут вправо, а другой – влево.

Этиология

Причинами патологии являются нарушение функции одной из шести глазодвигательных мышц (медиальной, латеральной, верхней и нижней прямых, верхней и нижней косых), врожденная аномалия, паралитическое поражение при травмах, опухолях, инфекциях.

Клиника

Проявляется косоглазием. Косоглазие может быть скрытым, когда отсутствует полная гармония в тонусе и деятельности глазодвигательных мышц. Выражается в отклонении одного глаза от акта бинокулярного зрения и не является патологией. К патологическому косоглазию относят явное косоглазие, которое делится на содружественное и паралитическое. В зависимости от того, в какую сторону отклонен глаз, различают внутреннее, или сходящееся, и наружное, или расходящееся, косоглазие, а также выделяют верхнее и нижнее, одностороннее или двухстороннее. Величина отклонения глаза (угол косоглазия) выражается в градусах.

Лечение

Целью лечения является восстановление бинокулярного зрения. Это осуществляется с помощью корригирующих очков или хирургически. Оперативное вмешательство заключается или в ослаблении действия сильной мышцы (в сторону которой отклонен глаз), или в усилении действия слабой мышцы.

НАРУШЕНИЕ ЦЕЛОСТНОСТИ КОСТИ – патологическое прерывание кости на каком-либо ее участке.

Этиология

Причинами данной патологии являются переломы костей вследствие травмы. Предрасполагающими факторами являются воспалительные заболевания костей (остеомиелит), специфические воспалительные процессы (туберкулез, сифилис, бруцеллез), онкологическое поражение костей, остеопороз, вымывание кальция при приеме медикаментов (глюкокортикостероидов), недостаток витаминов (витамина D) и т. д. Различают прямой и непрямой механизмы травмы.

Клиника

Клинически проявляется в виде открытого или закрытого перелома. Закрытый перелом костей характеризуется болевым синдромом, отеком, нарушением функции поврежденной кости, зачастую – деформацией и патологической подвижностью. В обязательном порядке подтверждается рентгенологически. Открытый перелом характеризуется нарушением целостности кожи.

Лечение

Целями лечения являются восстановление целостности кости и обеспечение ее сращения. Важнейшим условием для этого является надежная иммобилизация поврежденной конечности. Для этого используют гипсовые лангеты, скелетное вытяжение – при консервативном лечении; внутриканальные или накостные фиксаторы, аппараты внешней фиксации (Илизарова, Гудушаури и др.) – при оперативном методе лечения. Из медикаментозных средств применяют анальгетики, поливитамины, биогенные стимуляторы и препараты кальция (кальций-D₃ никомед, кальцемин). Большое значение в комплексе лечебных мероприятий придается физиотерапии, ЛФК.

НАРУШЕНИЕ ЦИКЛИЧНОСТИ СНА И БОДРСТВОВАНИЯ – нарушение процесса засыпания и поддержания сна и нарушение бодрствования.

Этиология

Причинами данной патологии могут стать психические заболевания (маниакально-депрессивный психоз, шизофрения, психоз, неврозы), неврологические (эпилепсия), соматические, инфекционные заболевания, хроническая интоксикация различного генеза, эндокринные заболевания (тиреотоксикоз) и т. д. Чаще страдают женщины, чем мужчины. Случаи учащаются с возрастом.

Клиника

Наиболее часты жалобы на затруднение засыпания либо на частые пробуждения. Сон поверхностный, часто больные просыпаются среди ночи и не могут уснуть, характерно раннее пробуждение. Нарушается дневное бодрствование, человек вялый, разбитый и сонливый. Беспокоят головные боли, снижается работоспособность. Нарколепсия – нарушение бодрствования, которое проявляется дневными приступами непреодолимого сна. Также нарушение сна может иметь место и у здоровых людей, например при смене обстановки, перед важным событием, из-за уличного шума, влияния погодных явлений и т. д.

Лечение

Заключается в регуляции труда и отдыха. В вечерние часы следует избегать физических, эмоциональных и психических нагрузок. Рекомендуются теплые ванны, вечерние прогулки. Нужно исключать дневной сон, прием кофе, крепкого чая, алкогольных напитков. При неэффективности показан прием снотворных, таких как бромизовал, золпидем, доксиламин.

НАСИЛИЕ НАД ДЕТЬМИ – любое действие или бездействие взрослых, наносящее психологическую или физическую травму ребенку.

Эмоциональное насилие – это длительная неадекватная реакция взрослых в ответ на экспрессивное поведение ребенка. Психологическое насилие характеризуется длительным неадекватным поведением взрослых, подавляющим личность ребенка, его творческий и интеллектуальный потенциал. Физическое насилие – это любое физическое воздействие на ребенка, оказанное воспитателем (родителем) в ответ на нежелательное или неправильное, с точки зрения воспитателя, поведение ребенка. Сексуальным насилием является любой контакт или взаимодействие между ребенком и другим лицом (включая подростков), при котором ребенок сексуально эксплуатируется. Запущенность ребенка – это образ жизни ребенка, не соответствующий его элементарным потребностям из-за неудовлетворительной опеки взрослых или ее отсутствия. К неспецифическим симптомам насилия относятся беспокойство, депрессия, нарушение сна, ночные кошмары, повышенная сексуальная активность, проблемы в школе, самоунижение, нанесение себе травм, осознанные или неосознанные суицидальные попытки.

При физическом насилии возможны повреждения кожных покровов (раны, ожоги, кровоподтеки, ссадины), травмы губ и ротовой полости (надрывы уздечек, отсутствие зубов), травмы ушной раковины, травмы глаз, тупая травма живота, переломы, черепно-мозговые травмы. Сексуальное насилие часто заключается в сексуальных ласках (трении половыми органами) и других половых контактах, не сопровождаемых травмами и другими четкими признаками, такими как наличие спермы во влагалище, разрыв девственной плевы. Возможны повреждения влагалища и кровотечения из него, беременность, заболевания, передающиеся половым путем, покраснения и повышенная васкуляризация тканей, расположенных вокруг девственной плевы, повышенная рыхлость задней спайки половых губ, растяжения и асимметрия девственной плевы, ее разрывы, перинатальные ссадины, рубцы и трещины, круговая отечность заднего прохода. При запущенности дети робкие или очень доверчивые, у них наблюдаются нарушение параметров физического и психического развития, различные высыпания на коже.

При подозрении на недавно совершенные насильственные действия ребенка необходимо доставить в специализированное медицинское учреждение с проведением судебно-медицинской экспертизы. Детей с умеренными физическими и психическими повреждениями, неврологическими и сердечно-сосудистыми нарушениями, а также с тяжелой психической травмой госпитализируют. Необходимы осмотр ребенка, консультация психолога, профилактика заболеваний, передающихся половым путем, взятие ребенка на учет в службах социальной защиты.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ АТАКСИЯ – двигательное расстройство, характеризующееся неспособностью координации произвольных движений, являющееся следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем.

Этиология

Наследственная атаксия – это наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающееся в детском или юношеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформациями скелета и кардиодистрофией.

Клиника

Начинается заболевание обычно в 7–13 лет. Основным симптомом является прогрессирующая атаксия, сочетающаяся с гипо– или арефлексией и слабостью мышц, дистальных отделов конечностей (иногда наблюдают гиперрефлексию). Отмечается положительный рефлекс Бабинского, отсутствуют или снижены вибрационная чувствительность и мышечно-суставное чувство с минимальным снижением болевой чувствительности. У большинства больных образуются деформации скелета. Поражается сердце, отмечаются его врожденные пороки, кардиомиопатии. На поздних стадиях появляются дизартрия, скандированный или эксплозивный характер речи, снижение интеллекта. Нарушаются функции тазовых органов. Возможно проявление следующих симптомов: атрофия зрительных нервов со снижением остроты зрения, нистагм, глухота, парестезии, тремор, системное головокружение, спастичность, боли в ногах. Нарушаются функции эндокринной системы: ожирение, сахарный диабет, гипогонадизм.

Лечение

Эффективного лечения нет, в основном проводится симптоматическая терапия. Производят ортопедическую коррекцию, лечат заболевания сердца, показаны витамино-и физиотерапия.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА – наиболее частая опухоль у детей грудного возраста (до 10 % новорожденных). Чаще гематомы наблюдаются спорадически (изолированные поражения или в сочетании с клейотропными генетическими синдромами). Известны семьи, где гематомы наследовались как доминантный фенотип с высокой пенетрантностью.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СЕМЕЙНЫЙ АМИЛОИДОЗ БЕЗ НЕВРОПАТИИ (БОЛЕЗНЬ ПЕРИФИЧЕСКАЯ) – наследственное заболевание, отмечающееся у армян и евреев.

Клиника

Проявляется заболевание кратковременными и рецидивирующими приступами лихорадки с болью в животе, груди и суставах. Наблюдается эритема, сходная с таковой при роже. Протекает заболевание с рецидивами.

Лечение

Назначают колхицин.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ХОНДРОКАЛЬЦИНОЗ – наследственное заболевание, выраженное в отложении солей кальция в хряще суставов.

Клиника

Проявляется артропатией, острыми перемежающимися артритами суставов. При лабораторных исследованиях обнаруживаются кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости при нормальном уровне сыворотки кальция, снижение активности пирофосфогидролазы в синовиальной жидкости.

НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ СИНДРОМ – клинический симптомокомплекс, в результате которого избыточная нерегулируемая секреция АДГ или усиление действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона дает формирование гипонатриемической (гипоосмолярной) гипергидратации.

Этиология и патогенез

Образуется вследствие высвобождения неосмотически стимулированного АДГ. Избыток АДГ вызывает задержку воды и увеличение объема внеклеточной жидкости, что компенсируется повышением экскреции натрия с мочой. В связи с чрезмерным выведением натрия с мочой клинически значимого возрастания объема жидкости не наблюдают. Из-за задержки воды и потери натрия развивается гипонатриемия – кардинальный признак СНАДГ. При сокращении потребления воды последовательность событий не отменяется, уровень сыворотки натрия не снижается.

Клиника

Определяется гипонатриемией. Рекомендуют ограничение приема жидкости до 500–1000 мл в день. Производят коррекцию гипонатриемии.

НЕБА ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ – нарушение целостности небной кости.

Классификация

Первая группа – сквозные расщелины, проходящие через альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо. Могут быть односторонними и двухсторонними.

Вторая группа – несквозные расщелины, при которых альвеолярный отросток развит нормально. Могут быть полными и неполными.

Этиология и патогенез

Возникает сообщение между носовой и ротовой полостями. Резко нарушаются функции дыхания и пищеварения, особенно при сквозных расщелинах. При сосании часть молока выливается через носовые ходы, происходит аспирация дыхательных путей. Все это приводит к недоеданию и истощаемости. Так как данная патология является врожденной, то больные дети имеют низкую массу тела и склонны к рахитизму.

Клиника

Клинически проявляется гнусавостью и расстройством речи.

Лечение

Оперативное. Рекомендована операция по поводу расщелины в возрасте 4–7 лет. Обеспечение правильного питания и дыхания достигается с помощью приспособления для разобщения полости рта и носа.

НЕВРАЛГИЯ ПОСЛЕ ОПОЯСЫВАЮЩЕГО ЛИШАЯ – поражение периферических нервов вирусом herpis zoster второго типа.

Этиология

Вирусная.

Патогенез

Происходит поражение спинальных и церебральных ганглиев. В патологический процесс вовлекаются передние и задние рога, белое вещество спинного мозга. В нервных волокнах протекают воспалительные и дистрофические изменения. Предрасполагающими факторами являются пневмония, переохлаждение, лимфогранулематоз, метастазы рака и т. д.

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА – симптомокомплекс, проявляющийся приступами мучительной боли в области лица, в зонах иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.

Различают первичную невралгию (этиологический фактор не установлен) и вторичную (симптоматическую), которая является следствием различной патологии. Все виды невралгий делятся на невралгию центрального генеза и периферического.

Этиология

Невралгия тройничного нерва, преимущественно центрального генеза, возникает при сосудистых заболеваниях головного мозга, эндокринной патологии, аллергических состояниях, нарушении подкорково-корковых образований головного мозга.

Причинами периферического неврита являются одонтогенные заболевания (пульпит, периодонтит, гингивит), патология височно-челюстного сустава, постгерпетический неврит, воспаление околоушной железы и т. д.

Клиника

Клинически проявляется резкими кратковременными и внезапными приступами боли, сопровождающимися вегетативными проявлениями, такими как гиперемия лица, слезотечение, слюнотечение, рефлекторное сокращение мимических мышц и жевательной мускулатуры. Течение носит хронический характер с периодами ремиссии, которые могут длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и сопровождаться трофическими нарушениями иннервируемой зоны (изменением цвета кожи, выпадением волос, гипотрофией мышц).

Лечение

Лечение невралгии центрального генеза – противосудорожные препараты (финлепсин, стазепин, тегретол), а для усиления их действия назначаются антигистаминные препараты (димедрол, тавегил). Симптоматически – спазмолитики и сосудорасширяющие средства (эуфиллин, никотиновая кислота). Показаны УВЧ-терапия, электрофорез. При периферическом поражении назначаются анальгетики, транквилизаторы, седативные препараты. При тяжелом и выраженном болевом синдроме, когда нет эффекта от терапии, проводят новокаиновую блокаду.

НЕВРАСТЕНИЯ – психогенное заболевание из группы неврозов, проявляющееся раздражительностью, повышенной истощаемостью и замедленным восстановлением психических процессов.

Этиология

Длительное воздействие психотравмирующего фактора, интеллектуальные предпосылки, различные соматические заболевания.

Клиника

В клинике выделяют три стадии.

1. Гиперстеническая стадия. Отмечается повышенная раздражительность. Больной реагирует на незначительные внешние раздражители (громкий разговор, скрип двери, яркий свет). Жалобы на трудное засыпание, повышенную потливость, сердцебиение, частые головные боли.

2. Промежуточная стадия, или стадия развернутых проявлений. Характеризуется более стойким состоянием раздражителей (повышенной чувствительностью, неудержимостью), гиперестезией, непереносимостью ожидания, повышением психической утомляемости (ослаблением активного внимания). Возникают быстрый переход от раздражения к чувству усталости, мышечная утомляемость. Нарушаются сердечно-сосудистая деятельность, состояние желудочно-кишечного тракта и т. д.

3. Гипостеническая стадия. Проявляется резкой истощаемостью, вялостью, апатией, адинамией, слабостью и т. д.

Лечение

Включает психотерапию, препараты из группы транквилизаторов, седативные средства, ноотропы, физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, электросон). Рекомендуется санаторно-курортное лечение.

НЕВРИТ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА – воспаление зрительного нерва. Различают интрабульбарные и ретробульбарные невриты.

Интрабульбарный – неврит диска зрительного нерва (или папиллит).

Этиология

Возникает при воспалительных процессах в роговице, радужке, цилиарном теле, сосудистой оболочке и сетчатке, а также при травмах глаза.

Клиника

Снижение остроты зрения, нарушение светоощущения и темновой адаптации. Течение может быть длительным и коротким. Реакция зрачков на свет ослаблена, диск зрительного нерва гиперемирован.

Лечение

Антибиотики, десенсибилизирующая и витаминная терапия.

Ретробульбарный неврит – воспалительный процесс, локализующийся на участке зрительного нерва между глазным яблоком и хиазмой, но не распространяющийся на зрительный диск. Подразделяется на:

1) воспаление только оболочек зрительного нерва – периневрит;

2) воспаление периферических волокон ствола нерва – интерстициальный неврит;

3) воспаление папилломакулярного (осевого) пучка волокон зрительного нерва – аксиальный неврит.

Этиология

Воспалительный процесс в глазах, орбитах, придаточных пазухах, нейроинфекция, рассеянный склероз, менингит различной этиологии, общие инфекции (грипп, ангина, малярия, сифилис). Могут иметь место обменные нарушения, патология при беременности, хронические отравления свинцом, алкоголем, хинином и т. д.

Клиника

Отмечается снижение зрения вплоть до его полного исчезновения: при острой форме – в течение нескольких часов, а при хронической – в течение нескольких недель.

Лечение

Антибиотики, десенсибилизаторы, витамины, глюкокортикостероиды.

НЕВРОГЕННЫЕ КЕРАТИТЫ – воспаления роговицы, возникающие в результате поражения трофических волокон тройничного нерва, причем чаще – в области ганглия тройничного нерва.

Клиника

В поверхностных слоях центральной части роговицы возникает обширная плоская язва без инфильтрации краев и дна. Процесс протекает вяло, длительно, без субъективных ощущений. Чувствительность роговицы исчезает. При благоприятном течении язва заживает, оставляя нежное помутнение. При присоединении вторичной инфекции воспаление роговицы приобретает гнойный характер.

Лечение

В основном местное: витамины, тауфон, облепиховое масло, 20 %-ный гель солкосерила. Резорбтивное: АТФ (по 1 мл 1 %-ного раствора внутримышечно в течение 30 суток), витамины А, В₁, В₂, В₆, С. Для профилактики инфицирования назначают антибиотики и сульфаниламиды в глазных каплях и мазях. Производят диатермию на область шейных симпатических узлов.

НЕВРОЗЫ – психогенные нервно-психические расстройства, образующиеся в результате нарушения особенно значимых жизненных отношений человека, характеризующиеся специфическими клиническими феноменами (преимущественно эмоционально-аффектными и соматовегетативными) и свойственным отсутствием психотических явлений.

К неврозам относятся заболевания, при которых обратимость нервно-психических расстройств сочетается с отсутствием видимых патоморфологических изменений в нервной системе. Неврозы делят на:

1) неврастению – нервное истощение, переутомление. Проявляется повышенной раздражительностью и утомляемостью. Свойственны неадекватные реакции на небольшие раздражители и неумение их подавить, т. е. расстройства касаются прежде всего сферы эмоций. Раздражают яркий свет, слишком громкий разговор и т. п. Постоянны головные боли, ощущение тяжести в голове;

2) истерия – более сложный невроз. Его основу составляют особенности поведения, зависящие от повышенной эмоциональности, внушаемости. Чаще страдают женщины в возрасте 20–40 лет. Одна из главных черт поведения – стремление быть предметом внимания окружающих, что достигается манерой крикливо одеваться, рассказами о своем якобы необыкновенном прошлом. Настроение в течение дня много раз меняется. Частыми симптомами являются анестезии по гемитипу или ампутационному типу, параличи или парезы, слепота или сужение полей зрения;

3) невроз навязчивых состояний характеризуется обессивно-фобическими проявлениями и общеневротическими симптомами;

4) двигательные неврозы – локальные моторные расстройства (тики, заикания, профессиональные судороги);

5) вегетативный невроз – избирательное нарушение функций внутренних органов. Наблюдаются нарушения сердечнососудистой, пищеварительной или дыхательной систем;

6) неврозоподобные состояния характеризуются приходящими, главным образом неврастеническими, нарушениями, вызванными общесоматическими заболеваниями, инфекциями, интоксикациями и травмами. Для лечения применяют индивидуальную и групповую психотерапию, отдых, исключение из среды, спровоцировавшей заболевание, а также общеукрепляющие и психотропные препараты. Прогноз зависит от формы невроза и возраста больных.

НЕВРОМА АМПУТАЦИОННОЙ КУЛЬТИ – опухолевидное разрастание нервных стволов на месте ампутационной культи. Однако могут иметь место ложные невромы, когда они состоят из соединительной или жировой ткани и связаны с нервами.

Этиология

Травмы нерва во время операции, а также характер обработки культи.

Патогенез

Через 2 недели после ампутации выявляется большое количество колбочек роста и спиралей. Через 1–2 месяца нарастает дистрофия ткани, которая усиливает хаотичное расположение волокон. Через год количество колбочек и спиралей возрастает среди мощно развитой соединительной ткани.

Клиника

Характерен болевой синдром в виде ампутационных и фантомных болей (ощущение несуществующей конечности). Неврома может быть спаянна с окружающими тканями или припаяна к костному опилу. Поверхность невромы имеет округлую форму и, как правило, требует консервативного лечения.

Лечение

Прием анальгетиков, спазмолитиков, десенсибилизирующих препаратов и витаминов, новокаиновые блокады, физиотерапия, УВЧ, электрофорез.

НЕВРОПАТИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ – наследственная моторно-сенсорная невропатия, которой свойственны слабость и атрофия дистальной группы мышц нижних конечностей и аутосомно-доминантный тип наследования.

Клиника

Часто сочетается с другими нейродегенеративными заболеваниями. Начинается заболевание в среднем детском возрасте слабостью разгибателей стопы (это так называемая свисающая стопа). Затем медленно прогрессирует атрофия дистальных групп мышц ног («ноги аиста»). Позже развивается атрофия мышц кистей, снижается вибрационная, болевая и температурная способность по типу чулок, сухожильные рефлексы снижаются и исчезают, утолщенные нервы иногда можно пропальпировать, аномальное увеличение свода стопы часто бывает единовременным признаком у гетероионных носителей дефектного гена. Течение медленно прогрессирующее, заболевание не оказывает влияния на продолжительность жизни.

Лечение

Специфического лечения нет. При свисающей стопе применяют фиксаторы, проводят ортопедическую коррекцию стопы.

НЕВРОТИЧЕСКАЯ БОЛЬ – болевой синдром, вызванный невротическими расстройствами, компенсаторная реакция акцентуированной личности в ответ на недостаток внимания окружающих.

Боли могут быть конверсионного (истерического) характера или включаться в обсессивно-фобический или ипохондрический синдром. При этом не выявляют изменений в функциональном состоянии различных органов и систем, способных вызвать физиогенную боль.

Этиология и патогенез

Невротические боли могут быть обусловлены психологическими факторами, связаными во времени между возникновением боли и подсознательной выгодой, которую пациент получает от своего состояния. Также причиной может быть потребность в сочувствии, которую пациент не может удовлетворить иным способом. Невротическая боль характеризуется неясностью ее происхождения на протяжении более 6 месяцев, возникновением боли на фоне заболевания, не объясняющего ее механизм. В поисках облегчения боли пациенты часто, но безуспешно принимают различные препараты и меняют лечащих врачей (стандартные анальгетики приносят минимальный эффект). Боль имеет различный характер (колющий, жгучий или ноющий). Она может быть преходящей, изменяться по интенсивности, продолжительности, локализации и характеру иррадиации, может начаться внезапно и прогрессировать в течение нескольких дней или недель. Часто наблюдают беспокойство и депрессию.

Лечение

Психотерапевтическое.

Прогноз

При устранении психической дезадаптации – благоприятный.

НЕВРОТИЧЕСКИЙ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ – внеклеточное отложение нерастворимых патологических фибриллярных белков в нервных окончаниях или головном мозге. Это первичный, или АL-амилоидоз.

Патогенез

Аномальные клоны плазматических клеток костного мозга продуцируют амилоидогенные иммуноглобулины. Некоторые аминокислоты в вариабельных участках легких цепей этих иммуноглобулинов занимают особенную позицию, что приводит к нестабильности и обусловливает склонность к фибринолизу.

Клиника

Имеется выраженная неврологическая симптоматика: ранняя потеря чувствительности, нарушение мочеотделения, импотенция, прогрессирующий паралич нижних конечностей, распространяющиеся трофические расстройства, периферическая нейропатия. Вегетативная симптоматика в виде ортостатической гипотензии (снижения артериального давления при перемене положения тела). Решающую роль в постановке диагноза играет биопсия (подкожно-жировой клетчатки передней брюшной стенки, десен, слизистой прямой кишки).

Лечение

Назначаются колхицин и преднизолон, аминохинолиновые препараты (делагил). На ранних стадиях целесообразно применение ДМСО (диметилсульфата оксида). В тяжелых случаях показана заместительная терапия (гемодиализ).

НЕВУС ВРОЖДЕННЫЙ НЕОПУХОЛЕВЫЙ – порок развития, характеризующийся появлением пятен или образований, состоящих из невусных клеток. Чаще они располагаются на коже, реже – на слизистых и конъюнктиве глаза.

Этиология

Причина возникновения – миграция в эмбриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса.

Клиника

В детском возрасте невус может быть незаметен. В период полового созревания, а также под влиянием солнечной радиации, во время беременности и под влиянием других факторов возможно проявление. Как правило, родимое (врожденное) пятно больших размеров, занимающее значительную часть кожи туловища, шеи, лица и конечностей. Цвет пятна обычно не является однородным: от грязно-серого до коричневого и черного на разных участках.

Лечение

Учитывая высокий риск перерождения в меланому (рак), а также косметический дефект, невус удаляют при помощи лазера, диатермокоагуляции, экономного иссечения.

НЕВУС НЕОПУХОЛЕВЫЙ – отложение меланина в базальном слое эпидермиса и в слизистой.

Выделяют:

1) пограничный невус (невусные клетки располагаются в базальном слое эпидермиса). Размер не более 1 см, с гладкой поверхностью, округлой формы, лишен волос и располагается на коже лица, шеи и конечностей;

2) сложный (смешанный). Занимает пограничное положение между пограничным и внутридермальным невусом;

3) внутридермальный невус. Чаще наблюдается в зрелом и пожилом возрасте. Может быть одиночным и множественным. Располагается на коже лица, шеи и туловища;

4) эпителиоидный невус. Чаще встречается у детей. Преимущественно располагается на лице и шее. Бледно-красного или желтовато-серого цвета, реже – коричневого. Гладкая поверхность, но иногда папилломатозная или бородавчатая. Рост волос не отмечается;

5) невус из баллонообразных клеток. Располагается в дерме в виде пласта, разделенного тонкими прослойками стромы;

6) галоневус. Чаще бывает множественным и располагается на коже туловища, верхних конечностей. Слегка возвышается над поверхностью кожи и окружен кольцом депигментированной кожи;

7) глубокий невус. Возникает чаще у женщин на коже лица, предплечий и рук. Имеет вид округлого или овального, хорошо ограниченного эластического пятна или узелка диаметром от 1 до 2 см, темно-синюшного или голубовато-серого цвета.

Лечение

Показано удаление невуса при помощи лазера, диатермокоагуляции, иссечения.

НЕГНОЙНЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ – воспаление среднего уха, не связанное с бактериальным возбудителем.

1. Секреторный отит (серозный).

Часто встречается у детей.

Этиология

Аденовирусная инфекция, вирус гриппа и т. д.

Патогенез

Гиперпродукция слизистых желез. Гипертрофия слизистой оболочки барабанной полости с наличием в ней желез, вырабатывающих слизь.

Клиника

Характерны нерезкие боли в ухе, чувство заложенности уха, снижение слуха и тяжесть в голове.

Лечение

Предполагает удаление слизи, введение глюкокортикостероидов, протеолитических ферментов, санацию верхних дыхательных путей. Так как в большинстве случаев быстро присоединяется бактериальная инфекция, то показана антибактериальная терапия.

2. Аллергический отит.

Этиология

Возникает вследствие контакта больного с аллергеном.

Патогенез

В патогенезе имеет место возникновение комплекса «антиген – антитело», который садится на слизистую и вызывает ее гиперсекрецию.

Клиника

Выделения из уха имеют серозный или серозно-слизистый характер. Отмечаются отек и синюшность барабанной перепонки. Возможна перфорация перепонки. Имеется склонность к образованию полипов. Характерны боль в ухе, повышение температуры тела.

Лечение

Показана гипосенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен).

НЕГНОЙНЫЙ ТРОМБОЗ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ВЕНОЗНОЙ СИСТЕМЫ, ИЛИ ФЛЕБОТРОМБОЗ, – прижизненное свертывание крови в просвете вен.

Этиология

Причиной может быть нарушение свертывающей системы крови при злокачественных новообразованиях, в послеоперационном периоде, при тяжелых черепно-мозговых травмах, тромбозах вен нижних конечностей, нарушениях ритма, после перенесенного инфаркта миокарда.

Патогенез

Заключается в прижизненном свертывании крови в просвете вен. Предрасполагающими факторами являются гемостаз, замедление кровотока, повреждение после травмы сосудистой стенки, к которой прикрепляются тромбоциты и образуется тромб. Этот тромб отрывается, и возникает тромбоз. Также факторами, повреждающими стенку, являются катехоламины (адреналин и норадреналин), которые в большом количестве вырабатываются при стрессе и ожогах. Активируется процесс перекисного окисления липидов при ионизирующем излучении, в результате чего повреждаются сосуды. Старческие изменения сосудистой стенки делают ее хрупкой к различным воздействиям.

Клиника

Медленно развивается неврологическая симптоматика. В зависимости от тромбоза вены, кровоснабжающей ту или иную область головного мозга, проявляется различная симптоматика. Так, при тромбозе поверхностных мозговых вен неврологическая симптоматика начинается с головной боли, сопровождается тошнотой и рвотой, потерей сознания и в дальнейшем – двигательными расстройствами (параличами, парезами, судорогами). При тромбозе глубоких вен состояние больного тяжелое (вплоть до комы). Предшественниками являются нарушения сна, речи, повторная рвота и менингиальные симптомы.

Лечение

Применяются средства, снижающие проницаемость сосудов (рутин, никотиновая кислота), при судорогах назначаются противосудорожные препараты. Если тромбоз зарегистрирован в течение 6 ч, то эффективна тромболитическая терапия.

НЕГНОЙНЫЙ ТРОМБОЗ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ВЕНОЗНОЙ СИСТЕМЫ С ГИПЕРТЕНЗИЕЙ – прижизненное свертывание крови в просвете сосуда, которое нарушает отток крови от головного мозга.

Патогенез

Так как нарушается отток и ликвор не выводится, а его синтез в желудочках головного мозга сохраняется, то происходит повышение внутричерепного давления, т. е. гипертензия. Второй механизм образования гипертензии заключается в пропитывании крови через сосудистую стенку и увеличении объема массы головного мозга.

Клиника

Ведущую роль играет гипертензивный синдром, который проявляется головной болью, чувством тяжести в голове, не купирующимися анальгетиками, многократной рвотой, не приносящей облегчения, судорогами и т. д. В зависимости от степени выраженности вышеперечисленных симптомов выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии, когда развивается кома.

Лечение

Показаны люмбальная пункция и забор ликвора.

НЕДИАБЕТИЧЕСКАЯ ГИПОГЛЕКИМИЧЕСКАЯ КОМА – отсутствие сознания, возникшее вследствие снижения глюкозы в крови.

Этиология

Причиной является инсулома (диффузная гиперплазия бета-клеток поджелудочной железы), т. е. инсулинопродуцирующая опухоль.

Патогенез

Заключается в повышенной выработке инсулина, который снижает концентрацию глюкозы в крови. Начало заболевания постепенное. Возникают чувство голода, страха, слабость, потливость, сердцебиение, дрожь во всем теле, психомоторное возбуждение. Объективно: кожа бледная, тонико-клонические судороги, гипертония мышц, которая сменяется гипотонией, гипотензия, гипорефлексия. Запаха ацетона в выдыхаемом воздухе нет. Сахар крови снижен (ниже 3,3 моль/л).

Лечение

Заключается в экстренном введении внутривенно 40–80 мл 40 %-ной глюкозы (при необходимости повторить) и подкожно 0,5–1 мл 0,1 %-ного раствора адреналина.

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЕ СОМАТОФОРНОЕ РАССТРОЙСТВО – психоз, проявляющийся выраженными сенестопатиями, ипохондрическим синдромом, понижением настроения и сопровождающийся вегетативными нарушениями.

Этиология

Как правило, встречается при шизофрении или атипичной форме депрессивной фазы маниакально-депрессивного психоза, но может встречаться при ряде соматических заболеваний (хронических заболеваниях сердца, печени, почек, легких и т. д.), интоксикациях, инфекциях и эндокринных заболеваниях.

Клиника

Сенестопатия – это психопатологический синдром, который проявляется тягостным ощущением (например, натяжением), локализующимся на каком-либо участке поверхности тела или во внутреннем органе. При этом патологический процесс в данном месте отсутствует. Больной критически относится к своему состоянию, переживает, преувеличивает, озабочен, отсутствует аппетит, нарушается сон и т. д.

Лечение

Включает аутотренинг, психотерапию, санаторно-курортное лечение.

НЕДОКАРМЛИВАНИЕ НОВОРОЖДЕННОГО – неполноценное поступление в организм новорожденного белков, жиров, углеводов, витаминов и микроэлементов, необходимых для нормального роста и развития ребенка.

Этиология

Причинами патологии являются:

1) недостаточное количество молока у матери;

2) вяло сосущие дети;

3) отсутствие докорма и прикорма в период, когда ребенок в нем начинает нуждаться;

4) вскармливание детей молочной смесью, не соответствующей его возрасту;

5) обильное срыгивание;

6) врожденные заболевания (муковисцидоз, целиакия, энзимопатия);

7) неправильная техника кормления.

Клиника

Неполноценное вскармливание является одной из причин хронических расстройств питания и ведет к гипостатусу (задержке роста и веса у детей раннего возраста) и гипотрофии (истончению подкожно-жировой клетчатки). Сначала подкожно-жировая клетчатка истончается на животе, туловище, затем – на конечностях и на лице. Отмечается бледность кожных покровов, снижается тургор кожи, появляется аммиачный запах, наблюдается склонность к запорам, кал в виде «овечьих шариков». Выделяют три степени тяжести: гипотрофия, дистрофия и атрофия.

Лечение

В первую стадию заключается в коррекции питания. Во вторую и третью стадии показаны внутривенные трансфузии крови, капельное внутривенное введение альбумина, гемодеза, полиглюкина, инсулина и глюкозы.

НЕДОМОГАНИЕ И УТОМЛЯЕМОСТЬ – состояние временного снижения функциональных возможностей организма, наступающее вследствие интенсивной или длительной деятельности.

Этиология

Нерациональная организация труда и отдыха, инфекционные заболевания, снижение защитных сил организма, интоксикации, хронические заболевания, недостаточность питания, нарушение процессов сна и бодрствования и т. д.

Клиника

Проявляется ухудшением количественных и качественных показателей, снижаются работоспособность, память, внимание, появляются раздражительность, боль и усталость в мышцах, апатия и т. д. Человек заторможен и вял. Различают утомляемость мышечную, умственную, физическую и эмоциональную. Недомогание и утомляемость являются самыми частыми и первыми признаками простудных заболеваний, когда снижается активность иммунной системы организма и повышается потребность в витаминах, микроэлементах и других питательных веществах.

Лечение

Устранение причины, приведшей к данной патологии, наличие полноценного отдыха, прием витаминов, особенно витамина С, электросон, массаж. Рекомендуется санаторно-курортное лечение.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АСКОРБИНОВОЙ КИСЛОТЫ – снижение суточной потребности организма в витамине С. Норма составляет от 50 до 100 мг/сут.

Этиология

Причинами являются экзогенная недостаточность (недостаток поступления с пищей) и эндогенная недостаточность (повышенная потребность организма в аскорбиновой кислоте, нарушение процессов всасывания, повышенная утилизация). Встречается при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, гастрите, атеросклерозе, хроническом энтероколите, гепатите, ревматизме, лучевой болезни, отравлении мышьяком, бензином, токсикодермиях, экземе, во время беременности и в период лактации.

Клиника

Отмечаются синюшность губ, носа, ушей и ногтей, синюшность и разрыхленность десен, их кровоточивость при чистке зубов, бледность и сухость кожи, гипотермия, ороговевание волосяных фолликулов с единичными петехиями, общая слабость, геморрагические выпоты в суставы и плевру.

Лечение

Назначается аскорбиновая кислота по 100–200 мг/сут. и больше и одновременно витамин Р в дозе 50–100 мг. Рекомендуется включить в пищевой рацион перец, петрушку, укроп, томат, капусту, шпинат, цитрусовые, картофель, смородину, шиповник, печень и т. д.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА А – снижение суточной потребности витамина А менее 1,5 мг. Норма составляет 1,5 мг (5000 МЕ), во время беременности и лактации – 2 мг, у детей – 0,5–1,5 мг.

Этиология

Нарушения процессов всасывания при заболеваниях печени и желудочно-кишечного тракта, недостаток поступления с пищей, повышенная потребность (беременность, лактация), нарушение утилизации при заболеваниях почек и т. д.

Патогенез

Нарушение пигментообразования и роста.

Клиника

Бледность и сухость кожи, шелушение, ороговевание волосяных фолликулов, образование угрей, склонность к гнойничковым поражениям, конъюнктивит и блефарит, единичные бляшки Бито, светобоязнь, ночная слепота, сухость и тусклость волос, ломкость и исчерченность ногтей, частые заболевания дыхательных путей.

Лечение

Показана диетотерапия (животные жиры, мясо, рыба, яйца, молоко и молочные продукты). Прием препаратов ретинола 10 000– 25 000 МЕ в день в течение 2–4 недель.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА А С КЕРАТОМАЛЯЦИЕЙ – тяжелое проявление недостаточности витамина А, выражающейся некрозом роговицы.

Этиология

Заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, почек и т. д.

Патогенез

Характеризуется снижением отделения слезной жидкости, изменением ее качественного состава (уменьшением лизоцима, который обладает антибактериальными свойствами), что способствует развитию инфекции.

Клиника

Заболевание чаще встречается у детей грудного возраста. Страдают, как правило, два глаза. Отмечается помутнение желтовато-серого цвета в строме роговицы. Эпителий над ним легко отделяется. Инфильтративные участки подвергаются распаду. Некротизированная ткань отторгается. В течение 1–2 суток может наступить полное расплавление роговицы. Процесс заканчивается атрофией глазного яблока и формированием обширного бельма.

Лечение

Внутримышечное введение витамина А. Местно применяются мази и гели, стимулирующие регенерацию роговицы (солкосерил, актовегин). При малоэффективности медикаментозной терапии показано хирургическое лечение.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА А С КСЕРОФТАЛЬМИЧЕСКИМИ РУБЦАМИ РОГОВИЦЫ – недостаточность витамина А, проявляющаяся высыханием роговицы и конъюнктивитом.

Этиология

Заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, гастрит, колит, энтерит, муковисцидоз), почек (мочекаменная болезнь), печени (гепатит), повышенная потребность организма в витамине (беременность, лактация, детский возраст).

Патогенез

Отмечаются гибель слизистых желез конъюнктивы и резкое нарушение обмена веществ в роговице глаза. Это приводит к пролиферации и ороговению эпителия конъюнктивы и роговицы, отторжению его клеток, развитию соединительной ткани.

Клиника

Ощущение инородного тела в глазу, сухость, жжение, светобоязнь и ухудшение зрения. Конъюнктива становится сухой, шероховатой, тусклой, на ней появляются матово-белые пятна сального вида (бляшки Искерского-Бито). Роговица теряет блеск, грубеет, прорастает сосудами, острота зрения постепенно снижается. Процесс чаще носит двусторонний характер и развивается медленно.

Лечение

Диетотерапия и препараты ретинола. В тяжелых случаях для увлажнения глаза показано введение растворов и мазей. Хирургически – пересадка стенонова протока околоушной слюнной железы в конъюнктивальную полость. Применяются заменители слезы (слеза натуральная, лакрисифи, офтагель, видисик).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА А С КУРИНОЙ СЛЕПОТОЙ – гемералопия, резкое ухудшение зрения в условиях пониженного освещения (в сумерках, ночью, при искусственном освещении, затемнении).

Этиология и патогенез

Органические изменения палочковых клеток сетчатки отсутствуют, но имеется функциональная недостаточность зрительной пурпуры (родопсина). Родопсин содержится в палочках и играет важную роль в процессе адаптации глаза к темноте. Витамин А входит в состав зрительной пурпуры.

Клиника

Основная жалоба – плохое зрение при низкой освещенности, в сумерках и при переходе из яркого помещения в темное. Так как нет органических изменений, то по истечении некоторого времени пребывания в темноте зрение восстанавливается. В темноте предметы, окрашенные в зеленый и голубой цвета, кажутся светлее и ярче, чем предметы красного и оранжевого цветов.

Лечение

Назначаются препараты ретинола и диетотерапия.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В₂ – недостаточность, которая проявляется, главным образом, в нарушении зрительной функции и выработке гемоглобина в организме.

Этиология

Первичная причина – недостаточное поступление с пищей, чрезмерное употребление молока и других продуктов, содержащих белки животного происхождения. Вторичная причина – нарушение всасывания в кишечнике, повышение потребности (беременность), нарушение усвоения в результате хронической диареи, заболеваний печени и т. д.

Клиника

Для стадии прегиповитаминоза характерны неспецифические нарушения общего состояния, нарушения сумеречного зрения.

Стадии гипо– и авитаминоза характеризуются мацерацией и бледностью кожи в уголках рта, при инфицировании возникают заеды. Глоссит проявляется ярко-красной окраской языка, его слизистая оболочка – сухая. Поражение кожи характеризуется сокращением, шелушением, накоплением в волосяных фолликулах секрета сальных желез, что обусловливает себорею. В редких случаях бывают конъюнктивит и васкуляризация роговицы с развитием кератита, характеризующегося слезотечением и фотобоязнью.

Лечение

Назначают полноценное питание с включением продуктов, содержащих большое количество витамина В₂, таких как молоко и молочные продукты, мясо, рыба, яйца, печень, гречневая и овсяная крупы, хлеб. Показан рибофлавин внутрь по 10–30 мг/сут. в несколько приемов до явного улучшения состояния пациента. При вторичной недостаточности лечат основное заболевание.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В₆ – недостаточность, вследствие которой возникают дистрофические изменения в клетках различных органов, пищеварительной и нервной систем, кожи; у детей раннего возраста возможна задержка роста. Возникает редко.

Этиология и патогенез

Первичная причина возникает только у детей, получающих искусственное вскармливание смесями с недостаточным содержанием витамина В₆. Вторичные причины проявляются у детей и у взрослых: синдром мальабсорбции, подавление микрофлоры кишечника, прием лекарственных средств – антагонистов витамина В₆.

Клиника

В стадии прегиповитаминоза наблюдаются слабость, утомляемость, раздражительность, заторможенность, бессонница.

Стадии гипо– и авитаминоза характеризуются себорейным дерматозом лица, волосистой части головы, стоматитом, глосситом и хейлозом, периферическими полиневропатиями, у грудных – судорогами, анемией, лимфопенией.

Диагностика

Диагноз ставится на основании выявления содержания пиридоксина в цельной крови ниже 50 мкг/л. После приема 10 г триптофана выделение ксантуреновой кислоты превышает 50 мг.

Лечение

Диета. В рацион включают продукты, богатые витамином В₆ (зерна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыбу, печень, почки животных, дрожжи). Производят коррекцию функций желудочно-кишечного тракта. Парентерально вводят пиридоксин (30–60 мг/сут. в/м или в/в).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА D – патологическое состояние, вызванное нехваткой витамина D. Норма составляет 100 МЕ, во время беременности и лактации – 400 МЕ, а для детей – 500 МЕ.

Этиология

Недостаточность питания, нарушение всасывания, повышенная потребность организма, нехватка солнечных лучей и т. д.

Патогенез

Нарушение обмена кальция.

Клиника

Повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, общая слабость, потливость. У детей отмечаются запаздывание прорезывания зубов и процессов окостенения родничков, недостаточное окостенение остеоидной ткани (рахит), склонность к заболеваниям дыхательной системы. У взрослых наблюдаются вялость, повышенная утомляемость, остеопороз, боли в области костей таза, нарушение походки, хромота. Десны кровоточат, возникают боли в мышцах и парестезии.

Лечение

Назначается диетотерапия (печень рыб, икра, мясо животных, печень млекопитающих, желток яиц). Показан прием витаминов D₂ и D₃. При лечении рахита они назначаются по 10 000—15 000 МЕ в сутки в течение 30–40 дней.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА Е – снижение поступления витамина в организм.

Норма составляет от 10 до 20 мг, а для детей – 0,5 мг на 1 кг.

Этиология

Недостаточное поступление витамина с пищей, нарушение процессов всасывания из-за заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени, повышенная потребность организма (беременность, лактация), повышенная утилизация и т. д.

Патогенез

Так как витамин Е является антиоксидантом, то нарушаются процессы окисления в мышцах.

Клиника

Мышечная гипотония и слабость, ранняя мышечная дистрофия, склонность к повторным абортам, ранние формы склеродермий. Нарушается периферическое кровообращение, возникают тромбофлебиты, флебиты, облитерирующий эндартериит и т. д. Страдает нервная система.

Лечение

Диетотерапия (растительные масла – подсолнечное, сливочное, соевое, хлопковое). Препараты альфа-токоферола по 50–100–200 мг/сут. в течение 2–4 недель.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА К – недостаточное поступление филлохинона. Норма составляет 0,2–0,3 мг, в период беременности и лактации – 2–5 мг, а для детей – 1–2 мг/кг.

Этиология

Алиментарная недостаточность (дефицит поступления с пищей), нарушение нормальной микрофлоры кишечника (все глистные инвазии), нарушение всасывания витамина (желудочно-кишечные заболевания), повышенная потребность (беременность, период лактации, дети, старики).

Патогенез

Нарушаются синтез протромбина, процесс свертывания крови вплоть до гипопротромбинемии.

Клиника

Геморрагический синдром. У новорожденных – кровотечения изо рта, носа, пупка, мочевых путей, желудочно-кишечные кровотечения, кровавая рвота и дегтеобразный кал, внутричерепные, субпериостальные, внутрикожные и подкожные кровоизлияния. У взрослых – кровоточивость десен и носа, желудочно-кишечные, внутрикожные и подкожные кровотечения.

Лечение

Диетотерапия (шпинат, капуста, томаты, печень). Прием препаратов филлохинона (викасол).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЖЕЛЕЗА – неудовлетворение потребности организма в железе.

Этиология

Спектр причин очень широк: неадекватное питание (снижение поступления железа с пищей), повышенная потребность организма в железе (у женщин в период беременности и кормления грудью, новорожденных), увеличение потерь железа (при обильных менструациях, кровотечениях), нарушение процессов всасывания (язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, гастроэктомии), снижение гемоглобина и количества эритроцитов и т. д.

Клиника

Головокружение, утомляемость, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, слабость, боли в области сердца и т. д. Лицо одутловатое, отмечаются головная боль, шум в ушах, извращение вкуса, трофические изменения ногтей в виде продольной или поперечной исчерченности и атрофия слизистой. В общем анализе крови выявляется снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Лечение

Устранение истинной причины. Назначается прием препаратов железа, таких как гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, гемофер, фербидол, венофер и т. д. Рекомендуется исключить из рациона растительные белки, молоко, яичный желток, так как они снижают усвоение железа. Источниками железа являются рыба, мясо, птица, печень и т. д. Параллельно целесообразно назначить прием аскорбиновой кислоты, так как она способствует всасыванию железа.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПЕРВИЧНАЯ – это аутоиммунное заболевание, которое может быть семейным и комбинироваться с заболеванием Хасимото, гиперпаратиреозом и сахарным диабетом, а также носить изолированный характер течения.

Этиология

Заболевание связывают с аутоиммунным процессом, так как в крови обнаружены антитела к тканям надпочечников. Предрасполагающими факторами являются туберкулез, кровоизлияния в надпочечники, тромбоз почечных вен и артерий и т. д.

Патогенез

В надпочечниках возникает воспалительный процесс с последующим замещением соединительной тканью, в которой начинают вырабатываться антитела. Отмечается недостаточность гормонов надпочечников (глюкокортикостероидов, минералокортикоидов). Развивается аддисонова болезнь.

Клиника

Первыми признаками являются немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. Постепенно начинает проявляться пигментация кожи, имеющая диффузный характер. Наблюдаются артериальная гипотония с преимущественным снижением систолического артериального давления, уменьшение размеров сердца, снижение вольтажа зубцов на ЭКГ, смещение сегмента ST ниже изолинии и отрицательный зубец Т. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в области живота, снижение толерантности к глюкозе. Нарушение электролитного обмена: повышается уровень калия в крови, снижается содержание хлоридов и натрия. Наблюдаются изменения в центральной нервной системе (психическая истощаемость, снижение памяти, головные боли), могут быть психозы.

Лечение

Проводится заместительная гормональная терапия гормонами надпочечников – глюкокортикостероидами (преднизолоном), минералокортикоидами (дезоксикортикостероном).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТОЗЫ ВТОРИЧНАЯ – недостаточность бета-галактозидазы, фермента из группы гидролаз.

Патогенез

Имеет большое значение для человека, так как отщепляет галактозу от полисахаридов, ганглиозидов и др. Нарушение синтеза фермента в кишечнике приводит к непереносимости лактозы молока.

Этиология

Причинами патологии являются заболевания кишечника (глистные инвазии, неспецифический язвенный колит, энтерит), врожденная патология и т. д.

Клиника

Боли в животе, нарушение стула в виде поноса при употреблении молока и молочных продуктов.

Лечение

Исключение из рациона молока и молочных продуктов. Устранение причины возникновения данной патологии.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛИПОПРОТЕИДОВ – снижение бета– и альфа-липопротеидов.

Синоним: гиполипопротеинемия.

Этиология

Имеются две основные теории: аутоиммунная теория образования антител к липопротеидам и теория наследственного заболевания (врожденной недостаточности фермента лецитин-холестерин-ацетил-трансферазы). Вторичный генез заключается в переедании, малоподвижном образе жизни, хроническом употреблении алкоголя.

Клиника

Мало выражена. Так, гиполипидемия липопротеидов высокой плотности протекает совместно с гиперлипидемией липопротеидов низкой плотности. Последнее проявляется атеросклерозом (ИБС, инсультом), который носит яркую клиническую картину и требует терапии. Изолированная форма гиполипопротеинемии встречается редко и характеризуется низким содержанием в крови бета-липопротеидов, нарушением всасывания жиров в кишечнике, снижением массы тела. Для недостаточности фермента ЛХАТ характерно образование и накопление неэстерифицированного холестерина в почках, селезенке, роговице глаза и мембране эритроцитов. Протекает в виде гипохромной анемии, почечной недостаточности, спленомегалии, сопровождается помутнением роговицы.

Лечение

Назначается диета с низким содержанием жиров, ограничением углеводов и умеренным употреблением холестерина. Показан прием никотиновой кислоты и статинов.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МАГНИЯ – снижение суточного обеспечения организма в магнии. Норма составляет 300 мг/сут.

Этиология

Нарушение работы желудочно-кишечного тракта (неукротимая рвота, понос, нарушение всасывания), отравления и эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гиперфункция паращитовидных желез), хронический алкоголизм, первичный альдостеронизм, почечный ацидоз, цирроз печени, эпилепсия, эклампсия и панкреатит, парентеральное введение жидкости.

Патогенез

Снижается активность ферментных процессов, необходимых для осуществления нервно-мышечных передач.

Клиника

Тетания, трофические язвы на коже, ухудшение усвоения пищи, нарушение процессов роста и развития, снижение температуры тела, распространенное обызвествление тканей, в первую очередь сосудов, почек и хрящевой ткани.

Лечение

Устранение основной причины. Прием препаратов магния.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НЕЗАМЕНИМЫХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ – нехватка в организме линолевой, линоленовой, арахидоновой кислот. Незаменимые жирные кислоты (витамин Е, эссенциальные жирные кислоты) – жирные кислоты, не синтезирующиеся в организме и поступающие с пищей.

Этиология

Причинами недостаточности являются искусственное вскармливание смесями с низким содержанием ненасыщенных жирных кислот (в первую очередь линолевой), длительное парентеральное питание без применения жировых эмульсий.

Лечение

Производится препаратами незаменимых жирных кислот (эссенциале), жировых эмульсий в случае парентерального питания. Диетотерапия заключается в употреблении мясных и рыбных продуктов (морской рыбы), растительных масел до 10–15 г/сут. (подсолнечного, хлопкового, кукурузного).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПАНТОТЕНОВОЙ КИСЛОТЫ – пантотеновая кислота широко распространена в продуктах растительного происхождения и входит в состав коэнзима А, необходимого для многих ферментативных реакций. Существует предположение, что недостаток пантотеновой кислоты в некоторых случаях приводит к снижению функций надпочечников, недостаточному синтезу половых гормонов, поражению слизистых оболочек и кожи. Суточная потребность – 5–12 мг. Коэнзим А участвует в реакциях ацетилирования. Он необходим для синтеза липидов, ацетилхолина, холестерина и гормонов стероидной структуры. Метаболизм пантотеновой кислоты осуществляется за счет всасывания в желудочно-кишечном тракте, перераспределения в печени, сердце и почках. Выводится она с мочой.

Клиника

При исключении пантотеновой кислоты из рациона возникают недомогание, головные боли, головокружения, диспепсический синдром (тошнота, иногда рвота), парестезии в виде ощущения жжения в ступнях.

Лечение

Необходимость в лечении возникает крайне редко: при концентрации пантотеновой кислоты в цельной крови от 100 до 180 мг%. Взрослым назначают 4–7 мг/сут. Диетотерапия заключается в употреблении животных и растительных продуктов с достаточным содержанием пантотеновой кислоты (дрожжей, печени, яиц, икры рыб, зерновых культур, цветной капусты).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТИАМИНА – нехватка в организме витамина В (тиамина), часто связанная с беременностью, лактацией, сахарным диабетом, тирсогоксикозом, тяжелым физическим трудом.

Этиология

Первичная недостаточность проявляется при нехватке витамина В в пище. Вторичная недостаточность наблюдается при повышении потребности, нарушении всасывания, усвоения и т. д.

Клиника

В стадии прегиповитаминоза появляются общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, одышка и сердцебиение при нагрузке. В стадиях гипо– и авитаминоза возможно двустороннее симметричное поражение нервов, чаще – нижних конечностей, характеризующееся парестезиями и ощущением жжения в области стоп, судорогами в икроножных мышцах и болями в ногах, ощущением слабости, быстрой утомляемостью при ходьбе.

При церебральной форме бери-бери отмечаются корсаковский синдром, нарушение мозгового кровообращения, нистагм, полная офтальмоплегия. Форма бери-бери характеризуется миокардиодистрофией и нарушением периферического сосудистого сопротивления.

Диагностика

На основании лабораторных данных, когда содержание витамина В₁ в суточной моче ниже 50 мкг/сут., повышенное содержание пировиноградной кислоты в плазме и выделение ее с мочой.

Лечение

В рацион вводят продукты, богатые витамином В₁: хлеб из муки грубого помола, крупы (гречневую, овсяную, пшенную), зернобобовые (горох, сою, фасоль), печень, дрожжи. При тяжелом и среднетяжелом течении больные госпитализируются, режим постельный.

Назначают препараты витамина В₁ (тиамина хлорид, тиамина бромид), рекомендуют назначение других витаминов группы В.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ – неспособность правого предсердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы желудочков сердца, вызванная неполным смыканием или перфорацией створок клапана.

Клиника

Заболевание характеризуется наличием одышки, сердцебиения, кровохарканья. При осмотре больного наблюдаются набухание яремных вен, систолическая пульсация шейных вен, увеличение печени, пульсация в эпигастральной области вследствие усиленного сокращения правого желудочка. Для диагностики проводят специальные исследования: рентгенографию сердца в трех проекциях, электрокардиографию, доплеровскую эхокардиографию.

Лечение

Диетотерапия (диета № 10), лекарственная терапия (строфамин, дигопсин, диуретические средства, гидрохлоримодоз и др.), хирургическое лечение (пластика и протезирование клапана).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ УМСТВЕННАЯ – группа стойких, но не прогрессирующих патологических состояний, различных по этиологии и патогенезу, проявляющихся наследственным, врожденным или приобретенным в первые годы жизни интеллектуальным дефицитом, приводящим к социальной и трудовой дезадаптации.

Нарушения познавательной способности и расстройства поведения проявляются до 18 лет. Заболеваемость и распространенность расстройства тесно связаны с экономическим и социальным уровнем страны, а также состоянием здоровья населения. Умственную недостаточность отмечают у 3 % населения, но диагностируют лишь у 1–1,5 %.

Этиология

Причинами заболевания являются хромосомные аномалии, пренатальные, перинатальные, постнатальные факторы.

Клиника

Различают легкую, умеренную, глубокую степени недостаточности, которые характеризуются соответственно процессирующими умственными дефектами. При глубокой недостаточности речь и мышление у больного абсолютно не развиты, отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, эмоции выражаются нечленораздельными криками и хаотическим возбуждением.

Лечение

Таким больным необходимы специальное обучение, лекарственная терапия сопутствующих психических нарушений. При психомоторном возбуждении, агитации, агрессии назначают нейролептики, транквилизаторы. Показана психотерапия.

НЕЗАВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ – наследственное заболевание, при котором происходит уменьшение массы костей (из-за нарушения остеогенеза) и повышается их ломкость. Часто данная патология сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и нарастающим снижением слуха. С помощью ультразвукового исследования выявляют тяжелые формы у плода, начиная с 16-й недели беременности. Результативно исследование ДНК в бионтах ворсин хориона. Эффективное лечение отсутствует.

НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Впоследствии он облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 недель.

Этиология

Незаращение протока является причиной образования порока сердца. Артериальный проток становится аномальным, если он функционирует спустя 1–2 недели после рождения.

Клиника

Клиническая картина варьирует в зависимости от степени нарушения гемодинамики. У больного появляются быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, ощущение перебоев и сердцебиения (у детей старшего возраста и взрослых), частые инфекции дыхательных путей. Наблюдаются отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживание, сердечный горб, усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание в проекции основания сердца, границы сердца расширены.

Диагностика

Диагностируется с помощью ЭКГ, эхокардиографии, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации сердца, аортографии.

Лечение

В лекарственной терапии используют индометацин. Хирургическое лечение по показаниям заключается в перевязке незаращенного артериального протока с последующим ушиванием обоих концов.

Самопроизвольное закрытие после 3 месяцев наблюдается редко. При незаращении артериального протока летальный исход в течение первого года жизни отмечается в 20 % случаев. Средняя продолжительность жизни составляет 39 лет. Своевременно произведенная операция позволяет добиться полного выздоровления.

НЕЗАРАЩЕНИЕ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА ВЕРХНЕЕ – порок развития мочеиспускательного канала, которому свойственно отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки.

Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей.

Клиника

Клиническая картина зависит от формы порока развития. Порок развития головки полового члена проявляется расщеплением губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде, мочеиспускание не нарушено, при эрекции – незначительное искривление полового члена кверху (половой акт возможен). Порок развития полового члена: половой член уплощен, укорочен, искривлен кверху, крайняя плоть на верхней поверхности отсутствует, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена, вследствие этого наблюдаются значительное разбрызгивание мочи при напряжении мышц брюшного пресса, выраженная деформация и искривление полового члена при эрекции, что приводит к затруднению или невозможности полового акта. Тотальный порок развития характеризуется отсутствием передней стенки на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу, наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена, истинное недержание мочи, ведущее к мацерации кожи промежности бедер, расхождение костей лобкового сочленения (утиная походка, распластанный живот, половой акт невозможен).

Лечение

Во всех случаях, кроме порока развития головки, показаны оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекция деформации полового члена. Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4–5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

НЕЙРОЛЮПУС – это неврологические проявления системной красной волчанки.

Клиника

Первыми признаками заболевания могут являться боли и парестезии в конечностях, утомляемость, головокружения, эпилептиформные припадки. В основном в процесс вовлекается периферическая нервная система (полинейропатия). Отмечаются и другие симптомы – энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия.

Лечение

Производится кортикостероидами и иммунодепрессантами, а также анальгезирующими, жаропонижающими и противовоспалительными препаратами.

НЕЙРОРЕВМАТИЗМ – поражение нервной системы ревматической этиологии. Ревматизм наряду с узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом и склеродермией образует группу коллагенозов, т. е. болезней с относительно избирательным поражением соединительной ткани.

Этиология и патогенез

Вызывает заболевание в основном В-гемолитический стрептококк группы А, проникновение которого клинически проявляется ангиной или тонзиллитом. Патоморфологическую основу нервно-психических расстройств образуют дегенеративно-воспалительные изменения в веществе и оболочках головного и спинного мозга, периферических нервов, а также в их сосудах. Процесс дезорганизации соединительной ткани с накоплением мукоидной субстанции, фибриноидным некрозом, гламинозом и склерозом захватывает как мелкие, так и более крупные сосуды.

Встречаются различные формы поражения нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, менингиты, миелиты, невриты, полиневриты. Самой распространенной формой является энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов (малая хорея). Страдают, как правило, дети дошкольного возраста, причем девочки чаще и тяжелее, чем мальчики.

Клиника

Первыми симптомами являются головная боль, утомляемость, раздражительность, затем возникает основной симптом заболевания – хореиформный. Мышечный тонус понижен. Отмечаются и другие формы ревмоэнцефалитов: псевдопаралитическая, психотическая, ликворно-гипертензионная, диэнцефальная, энцефаломиелополирадикулоневритическая. Достоверным подтверждением ревматической природы нервно-психических нарушений считаются наличие кардита, полиартрита, кольцевой эритемы, ревматических узелков, а также лабораторные изменения.

Лечение

Лечение комплексное с назначением антибиотиков и кортикостероидов. Затяжное течение заболевания требует длительного непрерывного лечения на протяжении 3–6–9 месяцев с включением антибиотиков, гормонов, анальгина, делагина, аскорбиновой кислоты, а иногда иммунодепрессантов. Средняя продолжительность болезни – несколько месяцев, но возможны случаи затяжного рецидивирующего течения.

НЕЙРОСЕНСОРНАЯ ТУГОУХОСТЬ – ослабление слуха с оставшимся восприятием речи, вызванное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора.

Клиника

Проявляется снижением слуха, субъективным шумом в ухе (ушах), иногда признаками вестибулярного неврита, головокружением неясного характера, неустойчивостью при стоянии и ходьбе.

Диагностика

Диагностируется с помощью функциональных исследований слухового и вестибулярного анализаторов, акуметрией, камертональными методами, аудиологическими методами, измерением акустического импеданса среднего уха, электрокохмографией. У детей используют метод регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющий диагностировать дефект слуха.

Лечение

Лечится комплексной этиотропной и патогенетической терапией, позволяющей нормализовать микроциркуляцию во внутреннем ухе. Назначают витамины группы В, биостимуляторы, антихолинэстеразные средства, эндоуральный электрофорез 1–5 %-ного раствора прозерпина, 1–5 %-ного раствора калия йодида, 1 %-ного раствора никотиновой кислоты. Рефлексотерапию рекомендуют в виде акупунктуры, электроакупунктуры, магнитопунктуры, фармакопунктуры.

НЕЙРОСИФИЛИС – группа симптомокомплексов, возникающих при сифилитическом поражении нервной системы.

Диагностика

Асимптомный нейросифилис характеризуется малым количеством симптомов. Его существенными признаками могут быть серологические показания сыворотки крови и спинно-мозговой жидкости. У 25 % больных с вторичным сифилисом обнаруживают плеоцитоз и повышение содержания белка в спинно-мозговой пункции.

Лечение

Лечится препаратами группы пенициллина, аминазином. Лечение пенициллином предупреждает развитие клинических проявлений при асимптоматическом течении нейросифилиса, хотя не ослабляет образовавшихся изменений.

НЕЙРОСИФИЛИС ПОЗДНИЙ — сифилис нервной системы, проявляющийся через 7–8 лет после заражения.

Клиника

Клинические проявления возникают не ранее 7–8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса. Ему свойственны безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Проявление заболевания выражено общемозговыми симптомами: приступообразной, интенсивной головной болью, рвотой, часто снижается острота зрения, возникает гемианопсия вследствие поражения зрительных нервов. Возможно течение нейросифилиса в виде инсульта из-за нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Диагностируют путем исследования церебральной жидкости, реакции иммобилизации бледных трепонем, реакции иммунофлюоресценции крови и цереброспинальной жидкости.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ – это группа наследственных заболеваний, которым свойственно развитие многочисленных нейрофибром, неврином, пигментных пятен и лимфангином в подкожной клетчатке. Нейрофибромы возникают более чем у 90 % пациентов в позднем детстве или юности. Внутрикожные опухоли проявляют себя как доброкачественные образования, подкожные – выглядят как мягкие узелки по ходу периферических нервов. Плексиформные нейрофибромы представляют собой большие, прорастающие ткани опухоли, вызывающие выраженные деформации лица и конечностей, обычно поражают крупные периферические нервы. Наблюдаются пятна цвета кофе с молоком. Они округлой формы. Их количество 6 и более. Возникают пороки развития клиновидной кости и истончение коры длинных трубчатых костей, искривление и псевдоартрозы кости, кисты костей и сколиоз, легкая умственная отсталость.

Рис. 28. Нейрофиброматоз

Лечение

Оперативное. При множественных периферических нейрофибромах хирургическое лечение неэффективно.

НЕЙТРОПЕНИЯ – снижение абсолютного числа циркулирующих нейтрофилов.

Этиология и патогенез

Проявляется как симптом поражения костного мозга (при остром лейкозе, а также наследуемых дефектах) либо развивается вторично.

Для пациентов с нейтропенией свойственно возникновение инфекционных осложнений, особенно часто обусловленных грамотрицательными бактериями и грибами (Candida, Aspergellis), а также вирусами (Herpes).

Клиника

Характеризуется лихорадкой, слабостью, болью в горле, инфицированными язвами на слизистых оболочках и коже, одышкой, тахикардией.

Лечение

Заключается в прекращении воздействия предполагаемого этиологического агента, лечении основного заболевания.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ – болезнь Реклингхаузена, характеризуется множественными пигментными пятнами на коже типа «кофе с молоком», пигментированными родинками и опухолями кожи и нервных стволов.

Этиология и патогенез

Заболевание относится к факоматозам и носит наследственный характер. Передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Имеется множество спорадических случаев. В основе заболевания лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы, но первичный биохимический дефект неизвестен. Опухолевые образования могут проявляться в виде чистых невритов или исходить из соединительно-тканных элементов и образовывать нейрофибромы.

Клиника

Первые ранние симптомы представлены светло-коричневыми пятнами. Под ними или независимо от них можно обнаружить опухоли (вначале небольшие, но постепенно увеличивающиеся). Опухоли локализуются непосредственно в коже и на нервных стволах, преимущественно чувствительных. Жалоб либо нет, либо отмечаются умеренные боли, парестезии, гиперстезии. При пальпации опухоль, как правило, смещается в поперечном направлении и не смещается в продольном. Больные при этом отмечают иррадиацию болевых ощущений по ходу нерва. Двигательные расстройства не наблюдаются. Нередко опухоли локализуются на черепных нервах и корешках спинного мозга. Чаще поражаются слуховые нервы. Двусторонняя невринома VIII пары обычно является одной из форм нейрофиброматоза.

Лечение

Оперативное вмешательство производят только на злокачественных опухолях. При множественных опухолях операция не показана.

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ – синдром функциональных нарушений деятельности сердечно-сосудистой системы, вызванный неадекватностью ее регуляции.

Клиника

Характерны боли в области сердца, сердцебиение, повышение артериального давления. Различают нейроциркуляторную дистонию кардиального, гипотензивного и гипертензивного типа.

При гипотензивном типе наблюдаются снижение артериального давления, обмороки, головокружения, головные боли, потемнение в глазах.

Лечение

Патогенетическое, комплексное. Назначают психотерапию, физиобальнеотерапию, лечебную физкультуру.

НЕКАТОРОЗ – гельминтоз, сопровождающийся аллергическими поражениями кожи, органов дыхания (на ранней стадии), желудочно-кишечного тракта и железодефицитной анемией (на поздней стадии).

Патогенез

Личинки внедряются через кожу, затем они мигрируют по кровеносным и лимфатическим путям в легочные капилляры. Отсюда личинки попадают в дыхательные пути, достигают глотки и заглатываются.

Клиника

Инкубационный период составляет 40–60 суток. В основном заболевание протекает бессимптомно. Симптоматика более тяжелых форм зависит от способа проникновения паразита в организм. Если паразит проникает через кожу, наблюдаются зудящие папуло-везикулезные, пустулезные и эритематозные высыпания на фоне бледной кожи. При миграции личинок через дыхательные пути могут возникнуть бронхиты, пневмония, плеврит. Для поражения желудочно-кишечного тракта характерны изжога, рвота, боли в эпигастральной области. При поражении центральной нервной системы наблюдаются вялость, отставание в умственном и физическом развитии. Наиболее характерны гипохромная железодефицитная анемия и гипоальбуминемия вследствие хронической кровопотери.

Диагностика

Путем обнаружения яиц паразита в фекалиях.

Лечение

Назначают мебендазол по 100 мг 2 раза в сутки в течение 3 дней (он противопоказан при беременности), пирантела памоат по 11 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 дней (противопоказан при беременности). При анемии применяют препараты железа.

НЕКРОБИОЗ ЛИПОИДНЫЙ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЙ В ДРУГИХ РУБРИКАХ, – хроническое заболевание кожи, характеризующееся нарушением обмена веществ, представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена.

В основном развивается при сахарном диабете. Как правило, начинает развиваться на голенях или лодыжках. Образуются темные узелковые элементы, сливающиеся с появлением бляшек, имеющих округлые, полициклические очертания и диаметр 2–10 см и более. Центр бляшек желтовато-коричневого оттенка, немного западает, на поверхности наблюдают ветвящиеся телеангиэктазии. Со временем образуются склеродермоподобное уплотнение, атрофия, иногда изъязвления и рубцы. Очаги поражения не вызывают субъективных ощущений, кроме легкого зуда и оттягивания кожи. При изъязвлении могут отмечаться умеренная болезненность, жжение. Диагностируют путем проведения гистологического исследования кровеносных сосудов, дермы.

НЕКРОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАПИЛЛЯРНЫЙ – результат ишемического некроза мозгового слоя почки или почечных сосочков. Различают 2 формы заболевания: папиллярную, которая сопровождается поражением всего сосочка, и медуллярную, начинающуюся с очаговых инфарктов во внутренней мозговой зоне.

Этиология

К группе риска относятся больные, страдающие сахарным диабетом, больные с обструкцией мочевыделительного тракта, тяжелым пиелонефритом, злоупотребляющие анальгетиками, больные серповидно-клеточной гемоглобинопатией. Патология может развиться при чрезмерной гипоксии и сокращении объема циркулирующей крови у младенцев, при реакции отторжения почечного трансплантата.

Клиника

Варьирует в зависимости от стадии и длительности болезни. У больных с серповидными клетками капиллярная форма может протекать абсолютно бессимптомно, часто ее выявляют случайно. Присоединение инфекции осложняет папиллярную форму и приводит к пиелонефриту.

Некротизированный сосочек может отделиться, и тогда развивается типичная мочеточниковая колика или обструкция мочеточника. Часто регистрируют азотемию. Могут наблюдаться боли в боку, лихорадка, гематурия. Исследуют с помощью внутривенной урографии.

Клиника определяется основным заболеванием. Возможно развитие терминальной стадии почечного заболевания, особенно при диабете.

Лечение

Заключается в снятии обструкции, предупреждении и немедленном санировании инфекции и купировании боли (колики). В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство для остановки кровотечения или снятия обструкции. В редких случаях при одностороннем процессе производят нефрэктомию.

НЕКРОСПЕРМИЯ – утрата жизнеспособности сперматозоидов вследствие воздействия вредных факторов. Является одной из основных причин мужского бесплодия, сущность ее неизвестна.

НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ – острый воспалительный некротический процесс в головном мозге с тяжелым течением.

Этиология и патогенез

Возбудитель болезни – вирус простого герпеса, который выделяется из мозга погибших. Энцефалит протекает с образованием обширных некротических очагов, которые могут распространяться в целую долю. В нервных клетках и олигодендрологии отмечаются внутриядерные включения (типа А).

Клиника

Заболеванию предшествуют 2–3-недельный продромальный период с повышением температуры и гриппоподобными симптомами. Затем на фоне высокой, иногда гектического типа лихорадки с ознобами развиваются общемозговые и очаговые симптомы. Сознание спутано, отмечаются гемипарезы, пирамидные рефлексы. Преимущественно поражаются височная, лимбическая области. Протекают очаговые симптомы при нарастающих признаках внутричерепной гипертензии, застойных дисках зрительных нервов. В крови отмечаются лейкоцитоз, сдвиг влево, повышенная СОЭ. В спинно-мозговой жидкости наблюдается плеоцитоз, чаще лимфоцитарный, реже – нейтрофильный с нормальным или повышенным количеством белка. Длительность заболевания составляет от нескольких дней до 3–4 недель. Дифференциальную диагностику проводят с абсцессом головного мозга, туберкулезным менингитом, опухолью.

Лечение

Заключается в назначении идоксуридина (угнетающее влияние на репликацию вирусов) в дозе 86 мг/кг ежедневно в течение 5 дней.

НЕЛЬСОНА СИНДРОМ – состояние, которому свойственны хроническая надпочечниковая недостаточность, гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек и аденома гипофиза.

Этиология

Наблюдают в 5–10 % случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.

Клиника

Заболевание характеризуется гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, поражением III черепных нервов и увеличением турецкого седла. Отмечаются симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипертензия, гипогликемия, диспепсические расстройства и т. д.).

Лечение

Медикаментозное, хирургическое, лучевая терапия.

НЕОНАТАЛЬНАЯ ЖЕЛТУХА – умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия, возникающая в норме в неонатальном периоде.

Клиника

Желтушность кожных покровов и слизистых оболочек появляется после 24 ч жизни, нарастает к 3–6-му дню, а затем исчезает. Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л, пиковая концентрация – 120–150 мг/л на 3-й день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1-й недели жизни. Берут общий анализ крови, определяют группы крови матери и ребенка, делают пробы кумыса, определяют концентрации прямого и непрямого билирубина.

Лечение

Ребенка кормят 5 %-ным раствором глюкозы на протяжении всего жизненного периода. Если содержание сывороточного непрямого билирубина превышает 120 мкмоль/л, то назначают фототерапию, фенобарбитал, карболен. Если содержание непрямого билирубина более 250 мкмоль/л, то решают вопрос о заменном переливании крови или гемосорбции.

НЕОНАТАЛЬНАЯ ЖЕЛТУХА, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДРУГИМИ И НЕУТОЧНЕННЫМИ ПРИЧИНАМИ, – желтуха неизвестной этиологии, возникающая при кормлении грудью, спонтанно проходящая у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 суток после рождения) или поздней (в течение 4–5 суток после рождения) с максимальным проявлением на 10–15-е сутки. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л).

Лечение

Заключается во временном прекращении кормления грудью на 24–48 ч.

НЕОПРЕДЕЛЕННОЕ НОВООБРАЗОВАНИЕ С ПОРАЖЕНИЕМ БОЛЕЕ ЧЕМ ОДНОЙ ЭНДОКРИННОЙ ЖЕЛЕЗЫ – образование опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще – в островках Лангерганса поджелудочной железы и паращитовидной железе.

Различают три типа.

При I типе вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерганса поджелудочной железы и гипофиз. Гиперпаратиреоз образуется примерно у 90 % пациентов. Опухоли островковой ткани поджелудочной железы отмечают у 80 % больных (это гастринома, глюкагонома или инсулома). Аденомы гипофиза отмечают в 65 % случаев. Наблюдаются язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

При II типе заболевание необходимо подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы, так как он может быть генетически детерминирован. Медуллярная карцинома щитовидной железы обнаруживается у всех больных этого типа. Феохромоцитомы отмечают приблизительно у 40 % таких больных. Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60 % пациентов.

III тип расценивают как вариант типа II, т. е. тоже развиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерными признаками являются деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек. Тип III свойствен для более молодого возраста (чаще до 20 лет) и протекает гораздо прогрессивнее. В этом случае необходима как можно более ранняя диагностика.

Лечение

При I типе лечение направлено на устранение в первую очередь гиперпаратиреоидного состояния. В результате, возможно, уменьшится секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка. Опухоли гипофиза удаляют путем транссфеноидальной гипофизэктомии.

При II типе лечение медуллярной карциномы щитовидной железы эффективно на стадии предрака, показана тотальная тиреоиндэктомия.

При наличии феохромоцитомы и гиперплазии мозговой части надпочечника в первую очередь проводят их лечение, иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз. Гиперпаратиреоз возможно вылечить путем тотальной паратиреоидэктомии.

При III типе терапия аналогична II типу. Необходимо раннее и радикальное лечение.

НЕОПУЩЕНИЕ ЯИЧКА – задержка яичка в брюшной полости около внутреннего отверстия пахового канала.

В норме к моменту рождения яичко находится в мошонке, лежащей за брюшинным выростом. Если этого не произошло, то делают оперативное вмешательство в детском возрасте, при этом функции яичка сохраняются.

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ ДИСАХАРИДОВ – наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, вызывающая нарушение расщепления и всасывания дисахаридов, обусловливающая непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы. Характеризуется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.

Клиника

Различают несколько вариантов течения заболевания: недостаточность лактозы, недостаточность сахарозы, мальтозную и изомальтозную недостаточность. Недостаточность лактозы характеризуется непереносимостью материнского и коровьего молока, богатого лактозой.

Недостаточность сахарозы – непереносимость сахарозы. Клинически проявляется диареей после включения в пищу сахарозы. Испражнения водянистые, с высоким содержанием молочной кислоты, летучими жирными кислотами. Бывает рвота.

Мальтозная недостаточность обычно сочетается с недостаточностью других дисахаридов. Диагностируется с помощью исследования испражнений и мочи, хромотографических исследований, определения дисахаридазной активности в гомогенате слизистой оболочки кишечника, рентгенологических исследований желудочно-кишечного тракта.

Лечение

Лечение производится бессахарной диетой, заменой сахара глюкозой, фруктозой, крахмалом.

НЕПРАВИЛЬНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ МАТКИ – патологические смещения матки, которые могут происходить вверх, вниз, в горизонтальной плоскости.

При смещении матки вверх (elevatio uteri) дно матки или вся она выступает из полости малого таза, влагалище вытянуто, шейка матки при бинуальном исследовании не определяется или определяется с трудом. Причинами этих смещений могут быть опухоли влагалища, позадиматочная гематома, опухоль яичника, спайки между маткой и передней брюшной спинкой и другие процессы.

Смещение матки вниз по направлению к влагалищу называют опущением или выпадением. Смещение матки в горизонтальной плоскости (тела и шейки) может происходить кпереди (антепозиция), кзади (ретропозиция), вправо (декстропозиция) и влево (синистропозиция). Причинами этих позиций матки могут являться опухоли матки, придатков, мочевого пузыря или прямой кишки, рубцово-спаечный процесс. Такие же изменения могут появляться при образовании рубцов после операций на органах малого таза. Наблюдающиеся функциональные расстройства при неправильных положениях матки зависят, как правило, не от смещения матки, а от основного заболевания, вследствие которого образовалась данная аномалия положения. При патологическом наклонении тело матки смещается в одну сторону, а шейка – в другую. Выделяют наклонение матки кпереди (антеверсию), кзади (ретроверсию) и боковые (декстро– и синистроверсию). Декстро– и синистроверсия чаще вызываются односторонним воспалением клетчатки широкой связки и околошеечной клетчатки. При этом матка может быть подвижной или фиксированной.

Лечение

Лечение подвижной антеверсии проводят с помощью введения маточных колец, а при фиксированной антеверсии и особенно ретроверсии, декстро– и синистроверсии назначают противовоспалительную терапию, гинекологический массаж, грязевые тампоны.

НЕПРАВИЛЬНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ МОЧЕТОЧНИКА – ретроковальный мочеточник – аномальное расположение средней части правого мочеточника позади нижней полой вены в результате неправильного эмбрионального развития. Такое расположение мочеточника встречается в одном случае на 1500 аутопсий, в основном с одной стороны, причем у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин.

Клиника

Клинические проявления зависят от степени нарушения оттока мочи, тяжести гидронефротических изменений, наличия инфекции и камней. Отмечаются боль в области почки и пиурия.

Диагностика

Направлена на выявление картины гидронефроза, расширения верхней трети мочеточника, S-образного изгиба и смещения средней трети мочеточника к позвоночнику с помощью данных экскреторной урографии в сочетании с ковографией.

Лечение

Оперативное. При сохранении функции почки применяют перемещение мочеточника кпереди от нижней полой вены путем рассечения его и последующего реанастомоза конец в конец или уретропиелостомии. При отсутствии функции гидронефротической почки производят нефроуретерэктомию.

НЕПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МИОПАТИИ – группа заболеваний, отличающихся или своеобразными изменениями строения мышечных клеток, или специфическими биохимическими нарушениями.

Проявляются эти состояния рано, в основном на 1–3-м году жизни, имеют сравнительно благоприятное течение. Диагноз ставится после проведения биопсии мышц, иногда только после электронно-микроскопического исследования. Диагностика прогрессирующей мышечной дистрофии не представляет больших трудностей. Атипичные формы необходимо дифференцировать от сирингомиелии, начальных явлений амиотрофического склероза, хронического полиомиелита, полимиозита и других миопатических синдромов.

Диагностика

Необходимы комплексное обследование больного с применением биохимических, электрофизиологических, гистологических исследований и анализ клинической картины для постановки правильного диагноза.

Лечение

Комплексное, повторными курсами. Применяют витамин Е внутрь или раствор токоферола ацетата в масле внутримышечно, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, фитин, глюконат кальция, рекомендуется физиотерапия.

НЕПРОИЗВОЛЬНОЕ МОЧЕИСПУСКАНИЕ – непроизвольное истечение мочи через наружное отверстие мочеиспускательного канала.

Диагностика

Методы исследования: уретрометрия, уретроскопия, цистоскопия, цистометрия, общий анализ мочи.

Лечение

Рекомендуют делать упражнения для мускулатуры таза, упражнения для мочевого пузыря. Назначают импрамин, эфедрин. Возможно хирургическое лечение: искусственный мочевой сфинктер, коллагеновый имплантат мочеиспускательного канала, трансвагинальное подшивание, паравагинальная пластика.

НЕРВНАЯ АНОРЕКСИЯ – упорное стремление к похуданию путем целенаправленного длительного самоограничения в еде, вызванное страхом перед ожирением и прибавлением массы тела.

Отмечают вторичные эндокринные, обменные нарушения и функциональные расстройства. Часто заболевание приводит к опасному для жизни истощению.

Клиника

Характеризуется убежденностью больного в излишней полноте своей фигуры (что противоречит очевидным фактам и не поддается разубеждению), отсутствием критического отношения к своему состоянию, страхом увеличения массы тела или ожирения, сохраняющимся даже при выраженном истощении. Характерны чрезмерная физическая нагрузка, прием рвотных, слабительных и мочегонных средств, а также препаратов, понижающих аппетит. Наблюдается диссимуляция: пациенты скрывают от окружающих как мотивы отказа от еды, так и все, что связано со стремлением похудеть. На фоне голодания типичны стремление перекармливать других членов семьи, особенно младших братьев и сестер, а также интерес к приготовлению блюд, сложным способам приготовления пищи и пищевым ритуалам. Наблюдаются осложнения: снижение массы тела на 15 % и более, атрофия мышц, сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, кариес и выпадение зубов, рост пушковых волос (на коже конечностей, лица и туловища), анацидный гастрит, атония кишечника, анемия, снижение содержания глюкозы в крови, артериальная гипотензия и брадикардия, гипотермия, периферические отеки, сердечно-сосудистая недостаточность, гипоплазия костного мозга, остеопороз, судороги, периферическая нефропатия.

Лечение

Амбулаторное. Назначают транквилизаторы (нозепам, альпразолам), аминазин в малых дозах, ципрогептадин, антидепрессанты, комплексные препараты витаминов и минеральных веществ, метоклопромид. Рекомендуется психотерапия.

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ – нарушение водно-солевого баланса, развивающееся при сниженной секреции вазопрессина, характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (менее 1005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой.

Этиология

Возникает вследствие повреждения гипоталамо-гипофизарной области при черепно-мозговой травме, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций.

Клиника

Характеризуется полиурией (до 3–15 л в день), никтурией, жаждой и увеличением потребления жидкости, сухостью кожных покровов, тахикардией и гипотонией, тошнотой и рвотой, судорогами, психическими нарушениями.

Диагностика

Диагностируется измерением осмолярности плазмы, оценкой осмолярности и состава мочи, исследованием АДГ плазмы. Назначают диетотерапию (ограничение белков, углеводов и жиров), диуретин СД, тиазидные диуретики.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ БРЫЖЕЕЧНЫЙ МЕЗАДЕНИТ – воспаление лимфатических узлов, расположенных в брыжейке тонкой кишки. Чаще встречается у детей и подростков.

Клиника

Схожа с острым аппендицитом. Возбудителями являются вирусная инфекция, а также бактерии рода Yersinia. Заболевание характеризуется болью в животе (иногда сильной), тошнотой, рвотой и лихорадкой. У некоторых больных могут присутствовать дополнительные признаки вирусной инфекции (фарингит, миалгия).

Диагностика

Обычно устанавливают при лапаротомии по поводу предполагаемого аппендицита. При выделении Yersinia назначают антибиотики.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ – хроническое воспалительное заболевание кишечника неизвестной этиологии с вовлечением слизистой оболочки дистальной части (всегда вовлечена прямая кишка) или всей толстой кишки (25 % случаев).

В тяжелых случаях поражение может распространяться на подслизистую, мышечную и серозные оболочки кишечной стенки. Свойственны образование язв в тонкой и прямой кишках, кровотечения. Абсцедирование крипт слизистой оболочки и воспалительный псевдополипоз часто обусловливают анемию, гипопротеинемию и электролитный дисбаланс. С меньшей частотой болезнь может приводить к перфорации или образованию карциномы ободочной кишки. Заболевание может начинаться остро или постепенно. Основным признаком является водянистый стул с примесью крови, гноя и слизи в сочетании с тенезмами и ложными позывами на дефекацию. В период ремиссии диарея может полностью прекратиться, но стул обычно кашицеобразный, 3–4 раза в сутки, с незначительным включением слизи и крови. Характерны схваткообразные боли в животе. Чаще всего это область сигмовидной, ободочной и прямой кишок, реже – область пупка и слепой кишки. Типичны усиление боли перед дефекацией и ослабление после опорожнения кишечника. Заболевание сопровождается лихорадкой, тахикардией, похуданием, дегидратацией, интоксикацией различной степени тяжести, эмоциональной лабильностью. Возможно поражение других органов и систем: кожи и слизистых оболочек, артралгии и артриты, эписклерит, увеит, иридоциклит, аминолаидоз и др.

Лечение

Назначается диета. Следует избегать употребления сырых фруктов и овощей с целью механического щажения воспаленной слизистой оболочки ободочной кишки. У некоторых пациентов безмолочная диета позволяет снизить выраженность клинических проявлений, но при неэффективности от нее следует отказаться. При внезапных обострениях рекомендована разгрузка кишечника с внутривенным введением жидкостей в течение короткого периода времени. Полностью парентеральное питание позволяет обеспечить длительный отдых для кишечника. При всех степенях тяжести заболевания эффективны салицилосульфаниламидные препараты, вызывающие ремиссию и снижающие частоту обострений. При острых формах заболевания, тяжелых рецидивах и среднетяжелых формах, резистентных ко многим лекарственным средствам, назначают глюкокортикоиды. Хирургическое лечение производится по показаниям.

НЕСРАСТАНИЕ ПЕРЕЛОМА (ПСЕВДОАРТРОЗ) – нарушение целостности диафиза трубчатой кости с наличием патологической подвижности.

Составляет 2–3 % среди всех переломов. Чаще всего возникает на большеберцовой кости, костях предплечья, реже – на бедренной и плечевой костях. По происхождению выделяют врожденный и приобретенный псевдоартрозы; по виду – фиброзный ложный сустав без потери костного вещества, фиброзно-синовиальный псевдоартроз, псевдоартроз с потерей костного вещества. Образуются вследствие неправильной рипозиции отломков, интерпозиции мягких тканей между отломками, дефектов иммобилизации, применения чрезмерно больших грузов при скелетной вытяжке, приводящих к чрезмерному удалению отломков.

Клиника

Проявляется псевдоартроз патологической подвижностью в области диафиза трубчатой кости вследствие несращения перелома в сроки, вдвое, втрое и более превышающие средние сроки сращения переломов данной локализации, деформацией конечности, атрофией мышц, нарушением функций конечности, ее укорочением (иногда). При рентгенологических исследованиях обнаруживаются щель между отломками, атрофия отломков и склероз их концов, заращение костно-мозгового канала (замыкающая пластинка), иногда – остеопороз.

Лечение

Консервативное лечение не эффективно, оперативное дает эффект через 6–12 месяцев после заживления раны (при открытых переломах).

НЕКРОТИЧЕСКАЯ СПРУ – заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютину, сопровождающееся атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.

Клиника

Проявляется диареей в виде обильного пенистого зловонного стула (в 100 % случаев), стеатореей, вздутием живота в сочетании с тонкими конечностями вследствие атрофий мышц (внешний вид паука), синдромом мальабсорбции (ЖДА), отеками, потерей массы тела при хорошем аппетите, болями в костях, парестезиями, слабостью, повышенной утомляемостью, бесплодием. У детей раннего возраста появляются боль в животе, тошнота, рвота, отставание в физическом развитии.

Лечение

Назначают диетотерапию (диета № 4а), исключают употребление глютина (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактозной недостаточности). Рекомендуют принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды. При тяжелом течении назначают корригирующие препараты: кальция глюконат, витамин D, железа закисного сульфат, фолиевую кислоту, мультивитаминные препараты. При крайне тяжелом состоянии пациентов переводят на парентеральное питание.

НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИНДРОМ – очаговый и сегментарный некроз с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулуний, проявляющийся протеинурией, гематурией и эритроцитарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.

Этиология

В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 недели до появления симптомов почечной недостаточности.

Клиника

Симптомы хронической почечной недостаточности развиваются за несколько недель или месяцев. Это слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе, анурия, протеинурия, гематурия.

Диагностика

Методы исследования: общий анализ мочи, серологические исследования, исследование концентрации мочевины, креатинина в сыворотке крови, УЗИ и рентгенологическое исследование, биопсия почек.

Лечение

Назначают диету № 7а, иммунодепрессивную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики), антиагреганты, диуретики (фуросемид).

НЕФРИТИЧЕСКИЙ ОСТРЫЙ СИНДРОМ – внезапное возникновение гематурии и протеинурии, появление признаков азотемии, задержка в организме солей и воды, артериальная гипертензия.

Этиология и патогенез

Заболевание манифестирует через 1–6 недель после стрептококковой инфекции.

Клиника

Характеризуется гематурией, отеками лица, стоп и голеней, гипокомплементемией. Иногда наблюдается повышение температуры тела. Больной жалуется на боль в пояснице, животе, головную боль, тошноту, рвоту.

Лечение

В большинстве случаев специфического лечения нет. Применяют диетотерапию (диета № 7а), антибиотики, диуретические средства.

НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКИЙ – синдром, который сопровождается рядом заболеваний разной этиологии и характеризуется диффузным склерозом клубочков, ведущим к хронической почечной недостаточности.

Клиника

Клинически заболевание проявляется протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной гипертензией. Заболевание развивается постепенно и может быть выявлено при случайном медицинском осмотре. Как правило, жалобы больного отсутствуют, но наблюдаются рецидивирующие эпизоды протеинурии и гематурии. Возможно наличие признаков уремии: тошноты, рвоты, одышки, зуда, утомляемости. В более поздних стадиях присоединяются ортостатические отеки и артериальная гипертензия, азотемия.

Диагностика

Диагноз подтверждают биопсией почек.

Лечение

Диета с ограничением натрия, антигипертензивными препаратами.

НЕФРИТ ОСТРЫЙ ТУБУЛО-ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ) – острое поражение интерстициальной ткани почек, вызванное реакцией гиперчувствительности, развивающейся в почках обычно вследствие воздействия лекарственных средств.

Клиника

Типично развитие острой почечной недостаточности с лихорадкой, сыпью и эозинофилией. Анализ мочи выявляет легкую протеинурию, микрогематурию, пиурию и эозинофилию, снижение удельного веса. При биопсии выявляют пятнистую нерегуляторную интерстициальную инфильтрацию воспалительными клетками.

Лечение

Заключается в прекращении приема лекарственных средств, вызвавших развитие заболевания, и проведении поддерживающих мероприятий. Прогноз хороший при условии немедленного прекращения приема лекарственного средства.

НЕФРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ – нефрит с преимущественным поражением интерстициальной соединительной ткани.

В целом имеются клинические признаки, общие для интерстициальных заболеваний: функции клубочков относительно сохраняются до поздних стадий, но на ранних сроках наблюдают нарушение функций канальцев (например, концентрации мочи, разведения, подкисления и экскреции калия).

НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ – нарушение водно-солевого баланса, развивающееся при невосприимчивости ткани почек к воздействию антидиуретического гормона (АДГ).

Этиология и патогенез

Болеют чаще дети, мальчики. Развивается заболевание в результате врожденной или приобретенной патологии почек, гиперкальцемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ.

Клиника

При этом заболевании наблюдаются полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и лоханок, гипертоническая энцефалопатия. Выделяют 2 типа нефрогенного несахарного диабета. При первом типе наблюдаются отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, панурия, полидипсия. При втором типе отмечается повышение индуцированной АДГ секреции у АМФ, возможный дефект аквапорина – второго водного канала в собирательных трубочках.

Диагностика

Диагностируется измерением осмолярности плазмы, оценкой осмолярности и состава мочи, исследованием АДГ.

Лечение

Диетотерапия, назначают тиазидные диуретики.

НЕФРОГИДРОЗ – стойкое и прогрессивно нарастающее расширение лоханки и чашек (в норме емкость – 3–10 мл). Патоморфология характеризуется атрофией мозгового вещества, истончением коркового слоя, изменением кровеносной системы почек.

Клиника

Варьирует в зависимости от остроты заболевания и осложнений. У нефрогидроза нет специфических признаков. Хронический нефргидроз может протекать бессимптомно. При острой обструкции возможна почечная колика – боль иррадиирует в бедро, яичко или вульву, появляются интермиттирующие изменения в количестве мочи, дизурические расстройства (задержка мочеиспускания, недержание мочи, императивные позывы, ослабление струи мочи или ее прерывание).

Клиника

Симптомами присоединения инфекции мочевого тракта являются пиурия, лихорадка, тупые боли в поясничной области (гематурия). Нередко определяется объемное образование в брюшной полости (чаще всего у детей при значительных размерах гидронефротически измененной почки). Заболевание сопровождается никтурией, жаждой, необъяснимыми изменениями со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнотой, рвотой, болями в животе), отеками, острым или хроническим расширением мочевых путей, наличием остаточной мочи, азотемией при обструкции единственной или обеих почек.

Лечение

Назначают диетотерапию (диета № 7). В зависимости от остроты заболевания показаны следующие разновидности диеты: № 7а, 7б, 7в, 7 г. Консервативное лечение допустимо для больных, страдающих небольшими и неосложненными нефрогидрозами, не нарушающими работоспособности, самочувствия больных и функций почки. Эти больные подлежат систематическому клинико-рентгенологическому контролю. В остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство, предупреждающее инфицирование мочевых путей и почечную недостаточность.

НЕФРОЛИТИАЗ – заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, формирующихся из составных частей мочи.

Причинами являются нарушения обмена веществ и уродинамики.

Этиология и патогенез

Объясняются теорией белковой матрицы: некроз канальцев при пиелонефрите, образование белковой бляшки (бляшки Рендаля), осаждение солей, растворимых в моче, рост калия.

Клиника

Заболевание характеризуется болью в поясничной области (постоянной или в виде колики), гематурией – при повреждении эпителия мочевых путей, пиурией – при присоединении воспалительных осложнений, дизурией (резью при мочеиспускании, поллакиурией). Особенности различных клинических форм определяют клиническую картину и тактику лечения. Одиночные камни почек – обычное течение. Двусторонний нефролитиаз сопровождается макрогематурией, дизурией, уретритами, быстрым развитием хронической почечной недостаточности. Коралловидные камни сопровождаются длительным бессимптомным течением, лейкоцитурией. При наличии камня в единственной почке при колике развивается экскреторная анурия, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Лечение

Лекарственная терапия и хирургическое лечение по показаниям. При развитии почечной колики оказывают неотложную помощь.

НЕФРОПАТИЯ БЕРЕМЕННЫХ – одна из форм позднего токсикоза беременных, во время которой поражаются сосудистые системы и почки. Она сопровождается отеками, высоким давлением и наличием белка в моче.

Как и другие токсикозы беременных, нефропатия беременных – это извращение нормального процесса адаптации организма женщины к беременности. Различают первичную и вторичную нефропатию. Вторичная проявляется на фоне гипертонической болезни, нефрита, диабета, гепатита или других предшествующих заболеваний. Чаще предшествует водянка беременных.

Клиника

Нефропатия характеризуется отеками, гипертензией и протеинурией, проявляющимися в третьем триместре беременности. В первую очередь появляются отеки, которые могут быть скрытыми. Наблюдается разница артериального давления на правой и левой руках, колеблющаяся от 10 до 40 мм рт. ст. и выше. Характерны повышение диастолического и понижение пульсового давления.

Сосудистые расстройства раньше всего проявляются при исследовании глазного дна. Они заключаются в расширении вен и сужении артерий. Вслед за повышением давления в центральной артерии сетчатки появляется общая артериальная гипертензия.

В сыворотке крови снижается общее количество белка, в основном альбуминов, появляется С-реактивный белок, активность ферментов (в сравнении с нормально протекающей беременностью) увеличивается в 4–6 раз.

Лечение

Больные с нефропатией беременных подлежат госпитализации. Режим щадящий, при тяжелой нефропатии – постельный. Для эмоционального покоя назначают препараты валерианы и транквилизаторов. Диета с ограничением поваренной соли и жидкости. Белки рекомендуют в виде отварного мяса, творога, рыбы; жирное мясо и копчености исключаются. Необходимы фрукты, овощи, витамины и соки. Назначают мочегонные средства внутрь и одновременно препараты калия. Применяют гипотензивную терапию, инфузионную терапию, а также гемодез, полидез, низкомолекулярный поливиниловый спирт, реополиглюкин.

НЕФРОПАТИЯ, ВЫЗВАННАЯ АНАЛЬГЕТИЧЕСКИМИ СРЕДСТВАМИ, – прототип лекарственно-обусловленного хронического интерстициального нефрита.

Клиника

Чаще наблюдают у женщин. Пациенты, как правило, старше 45 лет, имеют низкое социально-экономическое положение, у них возможны частые головные боли или сопутствующее заболевание. У 50 % больных наблюдается артериальная гипертензия, обычна анемия, часто не соответствующая степени клинически явного поражения почек. Риск анальгетической нефропатии возрастает у больных, принимающих такие лекарственные средства, как парацетамол, фенацетин, аспирин более 3 г/сут.

Лечение

Лечение нарастающей анальгетической нефропатии поддерживающее. Отмена лекарственного средства, вызвавшего развитие заболевания, редко прекращает ухудшение функции почек.

НЕФРОПАТИЯ, ВЫЗВАННАЯ ТЯЖЕЛЫМИ МЕТАЛЛАМИ, – нарушение функции почек вследствие интоксикации тяжелыми металлами (кадмием, свинцом, медью, ртутью).

Кадмий – это высокотоксичный побочный продукт производства цинка, имеющий широкое промышленное применение. При длительном воздействии кадмий накапливается в почках, в то время как его концентрация в крови и моче остается нормальной. Возможно, кадмий приводит к развитию терминальной стадии почечной недостаточности, хотя его истинная частота неизвестна.

Свинцовая нефропатия – это хорошо распознаваемые последствия хронической интоксикации свинцом, характеризующиеся снижением скорости клубочковой фильтрации, почечного кровотока, минимальной протеинурией, неизмененным мочевым осадком, гиперуринемией, иногда артериальной гипертензией, гиперкалиемией и ацидозом.

Лечение

Заключается в прекращении воздействия свинца, показаны динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты или геницилламин (в соответствующих случаях). Нефротоксичность меди отмечают редко (болезнь Уилсона). Клинически может напоминать кадмиевую нефропатию.

Лечение

Препаратами пенициллинового ряда.

Ртуть приводит к тяжелым поражениям почек, таким как ртутная нефропатия.

Лечение

Хелаты, гемодиализ могут снизить летальность при условии немедленного применения (в течение 48 ч после отравления).

НЕФРОПАТИЯ СЕМЕЙНАЯ С ГЛУХОТОЙ – (синдром Альпорта) – заболевание, при прогрессировании которого происходит поражение почек, развитие почечной недостаточности, глухоты, поражение глаз. Встречается относительно часто. Тип наследования точно не установлен. Мальчики болеют чаще и в более тяжелой форме.

Клиника

Начинается заболевание в детском возрасте и проявляется гематурией, иногда пиурией. У лиц мужского пола иногда развивается картина почечной недостаточности. Гематурия может протекать приступами и достигать степени макрогематурии. В некоторых случаях сопровождается болями в пояснице, иногда развивается почечная гипертензия. Глухота в основном обусловлена поражением слухового нерва с одной или двух сторон. Этот симптом может проявиться после выявления почечного страдания, одновременно с ним или иногда предшествовать ему. У некоторых членов семьи слух может сохраняться. Изредка наблюдается также патология органа зрения.

НЕФРОПТОЗ – патологическое состояние, при котором почка в вертикальном положении тела выходит из своего ложа и ее смещение превышает пределы подвижности.

Клиника

Характерны тупые боли в поясничной области, приступы почечной колики, редко – повышение температуры тела, напряжение поясничных мышц, передней брюшной стенки, повышение артериального давления, положительный симптом Пастернацкого, лейкоцитоз, повышенная СОЭ.

Диагностика

Диагноз основывается на данных анамнеза, пальпации почек в вертикальном положении больного, результатах инструментального исследования и рентгенологических исследований.

Лечение

В начальных стадиях рекомендуют ношение бандажа, который укрепит переднюю брюшную стенку. В поздних стадиях назначают оперативное вмешательство. Своевременное оперативное лечение обычно эффективно.

НЕФРОСКЛЕРОЗ – замещение паренхимы почек соединительной тканью, ведущее к их уплотнению, сморщиванию и нарушению функций.

Клиника

Клинические проявления возникают в поздних стадиях гипертонической болезни. Заболевание характеризуется полиурией, никтурией, протеинурией, повышением артериального давления.

Диагностика

Методы исследования: урография, радиоизотопная рентгенография, сцинтиграфия.

Лечение

Назначают гипотензивные средства, анаболитические средства, леспенефрил, салуретики, применяют диету с ограничением соли и белков.

НЕФРОФТИЗ ЮВЕНИЛЬНЫЙ СЕМЕЙНЫЙ – заболевание, при котором прогрессирует течение с явлениями несахарного диабета, затем развитием анемии, запаздыванием физического развития, изменениями скелета типа почечной остеодистрофии, остеопороза, рахита.

Этиология

Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Клиника

Чаще всего клиника появляется в возрасте 2–4 лет, характеризуется прогрессирующим течением с явлениями несахарного диабета, такими как панутия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи, затем развивается анемия, начинает запаздывать физическое развитие, изменяется скелет (тип почечной остеодистрофии, остеопороза, рахита). Возможны приступы судорог тематического типа. Экскреция электролитов и аминокислот не изменяется. Постепенно развивается почечная недостаточность.

НЕФТЕПЕРЕГОНКИ ПРОДУКТАМИ ОТРАВЛЕНИЕ – заболевание, вызванное вдыханием паров нефти в процессе ее перегонки.

Этиология

Продукты перегонки нефти очень разнообразны (асфальт, бензин, газолин, керосин, клеящие составы, лигроин, мазут, петролейный спирт, смазочные масла). Наиболее часто встречаются отравления, причинами которых являются продукты, получаемые из легких фракций нефти (например, бензин).

Клиника

Чаще заболевают мужчины. При вдыхании паров наблюдаются эйфория с возбуждением, головокружение, головная боль, иногда тошнота, рвота, запах бензина изо рта. В тяжелых случаях угнетается центральная нервная система, что проявляется комой, судорогами, нарушением дыхания. Отмечаются жжение за грудиной, одышка, отек легких. При попадании продуктов перегонки нефти в желудочно-кишечный тракт наблюдаются рвота, боли в животе, диарея, увеличение и болезненность печени, развитие желтухи (токсическая гепатопатия и нефропатия). При аспирации наблюдаются мучительные боли в груди, кашель с кровавой мокротой, цианоз, одышка, лихорадка, резкая слабость, хрипы при аускультации легких (токсическая бензиновая пневмония). При введении бензина внутривенно с суицидальными мыслями возникают токсическая гепатопатия и нефропатия, токсическая бензиновая пневмония. При попадании бензина в мягкие ткани развивается асептический некроз, при пальпации – крепитация.

Лечение

Оксигенотерапия. При попадании бензина внутрь производят промывание желудка с последующим введением энтеросорбента или вазелинового масла. При тяжелых нарушениях дыхания производятся интубация трахеи и искусственная вентиляция легких. При вдыхании паров, аспирации или введении бензина внутривенно применяют антибиотики, ингаляции орципреналина сульфата или других бронхолитических средств, при болях назначают промедол, атропин. Одновременно проводят симптоматическую терапию – лечение токсической гепатопатии и нефропатии.

НЕФРОПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – неспецифический симптомокомплекс, который проявляется массивной протеинурией и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, характеризующимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлиподемией, липидурией, отеками и водянкой серозных полостей.

Клиника

Больные жалуются на слабость, анорексию, жажду, сухость во рту, отеки, ощущение тяжести в поясничной области.

По характеру течения выделяют три типа нефротического синдрома: эпизодический, характеризующийся появлением лишь в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий, чередующийся с ремиссиями, персистирующий, когда невропатический синдром сохраняется, несмотря на лечение, в течение 4–8 лет без снижения функций почек, прогрессирующий с переходом за 1–3 года в стадию хронической почечной недостаточности. Тип протекания синдрома в определенной мере зависит от нозологической формы нефротического синдрома и морфологических особенностей нефропатии. Так, эпизодическое течение характерно для аллергического нефротического синдрома: быстропрогрессирующее течение, кроме экстракапиллярного первичного гломерулонефрита, проявляется при фокальном сегментальном гломерулярном гиалинозе.

Лечение

Необходимы ранняя госпитализация, быстрая дифференцированная диагностика с попыткой воздействия на инициальные и ведущие механизмы основного заболевания.

Назначается бессолевая, богатая калием диета с содержанием белка 1 г/кг веса больного. Показаны стероидная терапия, цитостатики, противовоспалительные средства, мочегонные препараты.

Рекомендуется санаторно-курортное лечение.

НЕХОДЖКЕНСКАЯ ЛИМФОМА КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ – злокачественная гистиоцитарная лимфома, образованная из ткани, напоминающей эмбриональную соединительную. Проявляется слабостью, отсутствием аппетита, снижением массы тела, потливостью, лихорадкой, безболезненной аденопатией, гепатоспленомегалией.

Неходжкенская лимфома неутонченного типа – лимфома средостения, проявляющаяся кашлем, болью в груди, лихорадкой, одышкой и цианозом. Медиастинальные лимфатические узлы вовлекаются у 50 % больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена). Изолированное поражение средостения встречают только в 5 % случаев.

Диагностика

Подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов, выполненной при торакоскопии. Преобладающий иммунологический вариант лимфом с медиастинальной локализацией – Т-клеточный.

Лечение

Проводят химио– и лучевую терапию.

НЕУТОЧНЕННАЯ ЖЕЛТУХА – симптом заболеваний: окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, вызванное отложением в них желчных пигментов.

Характеризуется гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи (от светло-лимонного оттенка до оранжево-желтого и зеленого или оливково-желтого цвета). Независимо от этиологии желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек. Выделяют механическую, паренхиматозную, гемолитическую желтуху и транзиторную. Механическая желтуха развивается при опухолях постепенно, при желчнокаменной болезни – после приступа печеночной колики.

Клиника

Цвет кожи зелено-черный с бронзовым оттенком, отмечается сильный зуд кожи, желчный пузырь увеличен, селезенка не увеличена, кал обесцвеченный, серо-белый, глинистый. По лабораторным данным билирубин увеличен, холестерин повышен. Паренхиматозная желтуха развивается при болезни Боткина. Характеризуется лихорадочным состоянием, кожным зудом, кожа приобретает шафранный оттенок. Желчный пузырь не увеличен. Гемолитическая желтуха развивается при переливании непереносимой крови и отравлениях.

Диагностика

Исследуют общий анализ крови, билирубин, осмотическую резистентность эритроцитов, протеинограмму, назначают УЗИ печени, ФЭГДС, чрескожную чреспеченочную холатографию.

НЕУТОЧНЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА – острое заразное заболевание кожи. В основном наблюдают в первые 7–10 дней жизни.

Этиология

Возбудителем является золотистый стафилококк.

К факторам риска относятся недоношенность, родовая травма, пиодермия у медицинского персонала.

Клиника

Заболевание проявляется пузырями размером с горошину, окруженными узким розовым венчиком. Сначала содержимое пузырей серозное, затем быстро мутнеет и становится гнойным. Пузыри распространяются по всему кожному покрову, вскрываясь с образованием ярко-красных эрозий. Температура тела повышается до 39 °С, наблюдаются потеря аппетита, диарея, возможен сепсис. При исследовании крови обнаруживаются лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов. Проводят исследование крови на стерильность. Таких больных изолируют, производят дезинфекцию.

Лечение

Назначают антибиотики, инфузионную детоксикацию (гемоду, альбумин), антистафилококковую плазму, L-глобулин, местно применяют анилиновые красители, мази с антибиотиками.

НЕУТОЧНЕННАЯ ЭНТЕРОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ – высыпание на пальцах рук и ног, ладонях и подошвах, часто сочетающееся с образованием болезненных везикул, изъязвлением слизистой оболочки щек и языка, небольшой лихорадкой. Возбудителем является вирус Коксами.

НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА ЛИХОРАДКА – повышение температуры тела выше 38,3 °С как минимум 4 раза в течение 14 дней вследствие недиагностируемого заболевания.

Этиология

Причинами могут быть инфекционные и бактериальные заболевания, абсцессы брюшной полости, микобактериальные инфекции, цитомегаловирус, синуситы, ВИЧ-инфекция, эндо– и перикардиты, инфекции почек и мочевыводящих путей, остеомиелиты, алибный гепатит, раневые инфекции. Новообразования: липома, лейкоз, солидные опухоли, гематома, рак толстой кишки и другие причины.

Клиника

Повышение температуры тела – не единственное проявление заболевания. Появляются симптомы, сопутствующие повышению температуры тела, головные и мышечные боли, общее недомогание. При повышении температуры тела увеличивают количество потребляемой жидкости.

Лечение

Лекарственные препараты назначаются в зависимости от основного заболевания. Если причина лихорадки не установлена, можно назначать жаропонижающие средства, глюкокортикоиды (пробно), антибиотики (пробно).

НИМАННА-ПИКА БОЛЕЗНЬ – наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц. н. с. Относится к группе липидных болезней.

Этиология

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника

Характеризуется гепатоспленомегалией с наличием в печени и селезенке, а также в других органах свойственных «пенистых» клеток Пика, общей кахексией, нарастающим слабоумием, двигательными нарушениями и часто слепотой. У 50 % больных наблюдаются изменения на глазном дне, свойственные для амавротической идиотии: вишнево-красное пятно в манулярной области. Основное биохимическое нарушение при этом заболевании связано с синтезом сфингомиелина. Заболевание начинается в раннем детском возрасте и заканчивается смертью в первые 3 года жизни.

Лечение

Симптоматическое. Назначают гормональные препараты (тиреондит), экстракты печени, ферменты.

НИСТАГМ – быстро повторяющиеся движения глазных яблок (дрожание глаз). Выделяют вестибулярный нистагм, который возникает при раздражении рецепторов вестибулярного аппарата, и оптокинетический нистагм, появляющийся при раздражении зрительного анализатора (взгляд на равномерно движущиеся предметы). Относительно редко отмечаются и другие виды нистагма: профессиональный, врожденный, фиксационный и установочный, произвольный. Вестибулярный нистагм имеет большое значение для топической диагностики и отражает динамическое изменение, происходящее в центральной нервной системе и на периферии. Нистагм можно исследовать у больного при любой тяжести состояния, даже в коме. Вестибулярный нистагм делят на спонтанный, являющийся признаком патологического процесса на любом участке рефлекторной дуги, осуществляющей вестибулярный нистагм, и искусственно вызванный, или экспериментальный, нистагм, выявляемый с помощью калорической пробы или вращения. Искусственно вызванный нистагм обычно имеется и в норме, при патологии изменяются его показатели (длительность и характер). К этому виду относится и прессорный нистагм, появляющийся при повышении давления воздуха в наружном слуховом проходе. Спонтанный вестибулярный нистагм возникает при поражении лабиринта и стволовых отделов мозга в задней черепной ямке (моста), например, при опухолях моста, мостомозжечкового угла, IV желудочка, мозжечка, часто встречается при трещинах пирамиды височной кости, в остром периоде любой черепно-мозговой травмы. Обычно спонтанный нистагм исследуют визуально (нистагмоскопия) или регистрируют (нистагмография). Для точной регистрации нистагма широко применяют метод электронистагмографии. Оптокинетический нистагм вызывается искусственно (вращением перед глазами исследуемого специального барабана), имеет медленную и быструю фазы. Нарушения оптокинетического нистагма имеют большое практическое значение в клинике. При возникновении очагов поражения в задней черепной ямке он направлен в сторону очага поражения.

НИТЧАТЫЙ КЕРАТИТ – воспаление роговицы невыясненной этиологии.

Клиника

Проявляется зудом, жжением, светобоязнью, сухостью в глазу, снижением слезообразования. Нитчатый кератит характеризуется гиперемией конъюнктивы, гипертрофией сосочков, тягучим нитчатым секретом конъюнктивы. Роговица матовая, истыкана, имеются мелкие эрозии, большинство которых сосредоточено в нижнем отделе. На роговице образуются тонкие тяжи, одним концом прикрепленные к роговице, а другим – свободно свисающие. Двусторонний процесс чаще проявляется у пожилых людей. Одновременно поражаются слюнные и слезные железы, а также слизистая оболочка дыхательных путей и пищеварительного тракта (синдром Шегрена).

Лечение

Производится препаратами искусственной слезы, витаминными каплями, местно маслом облепихи, глюкокортикоидами в каплях.

НОВООБРАЗОВАНИЕ ГИПОФИЗА ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ – злокачественная опухоль, проявляющаяся тремя симптокомплексами. Анапластические аденомы и аденокарциномы.

Малодифференцированные аденомы гипофиза склонны к инфильтративному росту: прорастают в носоглотку, решетчатый лабиринт, глазницу, вещество и желудочки головного мозга. Для аденокарцином характерно раннее метастазирование.

Клиника

Зависит от типа опухоли. В большинстве случаев проявляется тремя симптомокомплексами. К первому относятся обменно-эндокринные нарушения, основными проявлениями которых являются акромегалия и гигантизм, галакторея, импотенция, синдром Иценко-Кушинга, гипертиреоз с последующим гипотиреозом, гипогонадизм. Ко второму относится рентгенологический симптомокомплекс, который характеризуется в основном увеличением размеров турецкого седла. Третий синдром объединяет нейроофтальмологические нарушения (первичную атрофию зрительного нерва, выпадение полей зрения по типу гемианопсии) и может проявляться признаками гипертензивно-гидроцефального синдрома.

Лечение

Хирургическое. Целесообразно проводить оперативное вмешательство до появления офтальмологических проявлений. Одновременно применяют лучевую терапию.

НОВООБРАЗОВАНИЕ ЯИЧКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ – злокачественная опухоль, которая составляет 40 % всех герминогенных опухолей яичка. Чистые злокачественные новообразования состоят из похожих на сперматогонии клеток однообразной морфологии. Клетки со светлой цитоплазмой образуют компактные группы, разделенные соединительно-тканными перегородками, инфильтрированными лимфоцитами. Имеются также элементы, похожие на гигантские клетки синцитиотрофобласта. Эти клетки синтезируют ХГТ. Смешанные опухоли состоят из клеток семиномы и какой-либо несеминомной опухоли.

НОДОЗНЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ – одна из форм коллагенозов, в основе которых лежат аутоиммунные нарушения.

Синоним: узелковый периартериит.

Этиология

Развитию заболевания способствуют частые ангины, хронический тонзиллит, местные очаги стрептококковой инфекции, ревматические атаки, интоксикации.

Клиника

Клинические проявления разнообразны. Заболевание встречается в любом возрасте, но несколько чаще у мужчин в возрасте 30–50 лет. Начало заболевания проявляется лихорадкой, диффузными болями и полиморфными высыпаниями на коже. По ходу сосудов прощупываются плотные и болезненные при пальпации узелки. Еще на раннем этапе в процесс вовлекаются внутренние органы (селезенка, печень, почки, желудочно-кишечный тракт), что проявляется гематурией, кишечными кровотечениями, болями в животе и другими симптомами. Со временем больные приобретают свойственный внешний вид (землисто-бледный цвет кожных покровов, общие истощения). Почти во всех случаях отмечаются поражения нервной системы, свойственны множественные мононевриты, энцефалопатия, миелопатии, встречаются острые сосудистые нарушения (субарахноидальные, субдуральные, паренхиматозные кровоизлияния). Чаще всего поражается нервная периферическая система, причем развитию полиневритического синдрома предшествует серия мононевритов. Свойственно сочетание лихорадки, кожных нарушений, поражения почек и периферических нервов.

Лечение

Производится жаропонижающими и анальгезирующими средствами (анальгином, амидопирином, бутадиеном), витаминами В₁, В₆, С, Е, назначаются делагил, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Обычно лечение длительное.

НОКАРДИОЗ – инфекционное заболевание, характеризующееся поражением кожи, легких или диссеминированным поражением организма.

Этиология

Вызывается нокардиями (Nocardia asteroidеs) – неспорообразующими аэробами.

Клиника

Заболеванию свойственны очаги гнойного некроза и абсцессы. Поражения часто ошибочно принимали за различные микозы. Различают легочный, септический, кожный нокардиозы. Болезнь развивается постепенно, наблюдаются слабость, недомогание, повышенное ночное потоотделение, субфебрилитет. Больные жалуются на кашель, сначала сухой, затем с мокротой. Температура тела 39–40 °С. Диагностируется заболевание с помощью микроскопии клинического материала, рентгенографии.

Лечение

Хирургическое – дренирование абсцессов. Назначают сульфаниламидные препараты, доксициклин, амикацин.

НОМА – своеобразная форма распространяющейся влажной гангрены, возникающая в основном при резком ослаблении защитных сил организма.

Заболевают дети в возрасте от 2 до 15 лет после тяжелых инфекционных болезней (дифтерии, кори, дизентерии). У детей грудного возраста и у взрослых она встречается крайне редко.

Клиника

На слизистой оболочке в углу рта образуется пузырек с мутным или геморрагическим содержимым, а затем небольшое темно-синее некротическое пятно. Через 1–3 дня процесс быстро начинает распространяться и переходит на кожу, щеки, губы и подлежащие ткани, появляется отечность лица различной степени. Вокруг очага кожа приобретает бледную восковую окраску с перламутровым оттенком (восковидная зона), по периферии кожа становится лоснящейся, стекловидной (стекловидный отек). Если пропальпировать в области отека, то останутся отпечатки пальцев. Воспалительной гиперемии не наблюдается. Со временем восковидная зона подвергается некрозу. Этот процесс захватывает большие участки тканей. После удаления некротизировавшихся тканей из стенок раны выделяется мутная жидкость с гнилостным запахом, кровотечение бывает редко. Процесс протекает длительно. При успешном лечении и благоприятном исходе на границе пораженных и нормальных тканей возникают признаки гиперемии кожи. При отторжении некротизированных тканей появляется кровоточивость, образуются грануляции, рана постепенно очищается. Процесс очищения раны протекает медленно. В особо тяжелых случаях процесс захватывает губы, всю щеку, нос, подбородок, обнажается кость. Процесс протекает безболезненно. Общее состояние тяжелое, больные сонливы, сознание иногда затемнено, реже отмечается эйфория. Температура тела высокая (38–39 °С). Пульс учащенный.

Лечение

Производится инфильтрацией тканей в окружности поражения 1 %-ным раствором новокаина в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия, одновременно внутримышечно применяют антибиотикотерапию. Применяют противогангренозную сыворотку. После заживления раны делают пластические операции.

НОРМАТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ – болезнь, развивающаяся у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции СМЖ пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах.

Этиология

Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет.

Клиника

Характерна классическая триада симптомов: деменция, нарушение походки, недержание мочи. Отсутствуют признаки повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций.

Диагностика

Осуществляется рентгенографией черепа, КТ/МРТ и вентрикулографией. На Ro-граммах видны резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга. Со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга.

Лечение

Хирургическое – вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Прогноз

Относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применен в течение первых 6 месяцев после появления симптомов.

НОСА ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ – удвоение наружного носа. Развитие срединных свищей, расщепление кончика носа, или «нос дога», когда обе ноздри разделены бороздкой, встречаются редко. Относительно чаще встречаются дефекты носовых костей. Пороки развития носовых раковин (изменение их величины и формы) отмечаются весьма редко.

Лечение

Оперативное.

НОСОВОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ – кровотечение из носовой полости или носоглотки.

Этиология

Причинами носового кровотечения являются травмы (ковыряние в носу), инфекции верхних дыхательных путей, сосудистые аномалии, новообразования, артериальная гипертензия, патология свертывающей системы крови, искривление перегородки, эндометриоз.

Клиника

Переднее кровотечение в основном возникает из передних отделов носовой полости, обычно из области Киссельбаха (слизистой оболочки передней части перегородки носа, содержащей большое количество капилляров). Вторая наиболее распространенная локализация – передние отделы нижней носовой раковины. Заднее кровотечение образуется из задних отделов носовой полости или носоглотки (обычно носовой раковины или свода носовой полости). В основном проявляется в возрасте от 10 и после 50 лет. Чаще всего встречается наружное носовое кровотечение. Заднее кровотечение может проявляться кровохарканьем, тошнотой, рвотой кровью или меленой.

Лечение

При массивном кровотечении показана госпитализация. Больному назначается постельный режим, рекомендуется приподнятое положение головного конца кровати под углом 45–90°. Исключают прием алкоголя и горячих напитков. Седативные, обезболивающие, антигипертензивные или гемостатические препараты применяются по показаниям.

НОСОГЛОТКИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ – злокачественная опухоль, поражающая полость носоглотки и шейные лимфатические узлы.

Клиника

Характеризуются носовыми кровотечениями, увеличением шейных лимфатических узлов, серозным средним отитом, заложенностью носа, головными болями, диплопией, параличом лицевого нерва, тризмом, птозом и осиплостью голоса. При первом обращении, как правило, 60–70 % больных имеют поражение лимфатических узлов, а у 38 % отмечается вовлечение в процесс черепных нервов. У больных раком носоглотки часто выявляют высокий титр антител к вирусу Эпстайна-Барра. Рак носоглотки чаще встречается у молодых людей. Около 85 % носоглоточных опухолей эпителиальные, 7,5 % – лимфомы. Эпителиальные клетки, как правило, берут свое начало в ямке Розенмюллера, которая находится на латеральной стенке носоглотки.

Лечение

Первично при всех эпитемальных опухолях носоглотки проводят лучевую терапию на область очага первичного поражения (носоглотки и обеих сторон шеи). При наличии резидуальных лимфатических узлов при эффективности лучевой терапии первичной опухоли производят радикальную шейную лимфаденэктомию.