11.8.3. Пемфигоид
11.8.3. Пемфигоид
В эту группу заболеваний входят внешне сходные с пузырчаткой заболевания:
? буллезный пемфигоид Левера, или собственно неакантолитическая пузырчатка (по Н. Д. Шеклакову);
? рубцующийся пемфигоид, или слизисто-синехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз;
? доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта (по Б. М. Пашкову).
Этиология пемфигоида окончательно не выяснена. Все виды пемфигоида характеризуются отсутствием акантолиза в клетках эпителия, субэпителиальным расположением пузырей, выраженным воспалением, отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского. Может быть положительным симптом субэпителиальной перифокальной отслойки.
Пемфигоид протекает доброкачественно, общее состояние больных страдает мало, прогноз для жизни благоприятный.
БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (pemphigoid builosa). Заболевание встречается обычно у лиц старше 50 лет. Поражается кожа и слизистые оболочки рта, носа, половых органов. Примерно в 10 % случаев заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта.
Клиническая картина. Характеризуется образованием субэпителиальных пузырей во рту. На фоне отечной и гиперемированной слизистой оболочки рта возникают напряженные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, диаметром 5—20 мм. Они сохраняются в течение нескольких часов, иногда дней, затем на их месте образуются эрозии, покрытые фибринозным налетом. В отличие от акантолитической пузырчатки, эрозии эпителизируются через 10–15 дней без образования рубцов и атрофий, но могут вновь возникать через определенное время. Излюбленной локализацией пузырей при неакантолитической пузырчатке являются граница твердого и мягкого неба, щеки. Заболевание длится месяцы и годы, может спонтанно исчезнуть.
Иногда патологический процесс может локализоваться на десне. При этом слизистая оболочка десневого края с вестибулярной поверхности гиперемирована, отечна, кровоточит (рис. 11.46). Симптом Никольского в этом случае часто бывает положительным, однако акантолитические клетки не обнаруживаются. Течение заболевания упорное и длительное.
Патологическая анатомия. Гистологически определяются субэпителиальные пузыри. В собственной пластинке слизистой оболочки отмечается отек и воспалительная инфильтрация (рис. 11.47).
Дифференциальная диагностика. Дифференцировать буллезный пемфигоид следует прежде всего от:
? акантолитической пузырчатки;
? герпетиформного дерматита Дюринга.
Лечение. Наиболее эффективным средством лечения неакантолитической пузырчатки являются кортикостероидные препараты (преднизолон 20–30 мг в сутки). В некоторых случаях хороший эффект достигается комбинированным лечением — преднизолоном, антибиотиками широкого спектра действия, антималярийными препаратами, поливитаминами.
РУБЦУЮЩИЙСЯ ПЕМФИГОИД (pemphigus cicatricans), или слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, пузырчатка глаз. Для рубцующегося пемфигоида характерно, что на месте бывших пузырей впоследствии образуются рубцы, спайки и атрофия. Поражаются слизистые оболочки, преимущественно конъюнктива век, иногда кожа. В результате может произойти сужение глазной щели, появляются неподвижность глазного, яблока и слепота.
Лечение. Должно проводиться совместно с окулистом. Назначают те же препараты, что и для лечения буллезного пемфигоида.
Рис. 11.46. Пемфигоид. Эрозия на гиперемированной и отечной слизистой оболочке десны.
Рис. 11.47. Пемфигоид. Патогистологически субэпителиальное расположение пузыря. В собственно слизистой оболочке сосочковый слой не выражен, отек и воспалительный инфильтрат. Микрофотография. х 80.
Прогноз. Для жизни прогноз благоприятный, однако развивающиеся иногда слепота и рубцовые деформации слизистых оболочек могут в значительной степени снизить трудоспособность больных.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА ТОЛЬКО СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ РТА. Описана Б. М. Пашковым и Н. Д. Щеклаковым в 1959 г. При этом заболевании на протяжении многих лет пузыри появляются только на слизистой оболочке рта, не возникая в других местах.
Клинические особенности течения почти не отличаются от неакантолитической пузырчатки. Пузыри при этом заболевании более мелкие (диаметром 3—10 мм), располагаются субэпителиально, без явлений акантолиза; возникают у одних больных почти непрерывно, у других с ремиссиями от нескольких дней до нескольких недель. Субъективные жалобы больных сводятся к чувству небольшого жжения и стягивания слизистой оболочки. Эрозии после вскрытия пузырей быстро эпителизируются, не оставляя рубцов и атрофий.
Лечение. Проводят антигистаминными препаратами, небольшими дозами кортикостероидных препаратов (15–20 мг преднизолона) в комбинации с антималярийными средствами. Назначают витамины С и Р. Местное лечение такое же, как и при пузырчатке.