Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид

Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид

Название этой группы дерматозов не соответствует сущности заболевания, т. е. термины «пузырчатка», «пемфигус» применяются скорее по традиции. Эти заболевания не относятся к истинной пузырчатке. Существует несколько форм рубцующегося пемфигоида.

Буллезный пемфигоид

Развивается преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, около пупка, в пахово-бедренных и подмышечных областях. Характеризуется появлением в указанных местах крупных, напряженных пузырей с серозным, иногда гнойным или геморрагическим содержимым. Пузыри обычно не зудят. Кожа вокруг очагов поражения отечна и гиперемирована. Заболевание поражает также слизистые оболочки глаз, полости рта и гениталий. Это происходит в 1/3 всех случаев заболевания. Поражение конъюнктивы может дать рубцовые изменения, которые ведут к потере зрения. Сами высыпания могут напоминать обыкновенную пузырчатку, но их время существования значительно более длительное, чем при истинной пузырчатке. Пузыри при пемфигусе локализуются (располагаются) на границе дермы с эпидермисом, как при обыкновенной пузырчатке. Этот дерматоз, в отличие от вульгарной пузырчатки, имеет склонность к самозаживлению, акантолиз и акантолитические клетки, а также симптом Никольского отсутствуют. Встречается преимущественно у пожилых людей.

При обострении назначаются большие дозы кортикостероидов, которые снижаются при уменьшении высыпаний, а при стойкой ремиссии отменяются. При необходимости применяются антибиотики, обязательны витамины группы В, аскорутин, препараты калия. Наружно используют мази «Лоринден С», «Гиоксизон», дерматоловые, анилиновые красители.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Сюда входит как самостоятельная форма доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки полости рта. Обычно начинается с появления регрессирующих пузырей на конъюнктиве глаз, которые со временем претерпевают рубцовые деструктивные изменения, которые могут привести к серозу, помутнению и изъязвлению роговицы. Нередко процесс захватывает слизистые оболочки рта, пищевода, верхних дыхательных путей, гениталий с образованием пузырей, эрозий и развитием рубцовых спаек. В 50% случаев процесс поражает кожу лица и волосистую часть головы. Пузыри располагаются на гиперемированном основании. Очень типичны вторичные рубцовые атрофические изменения.

Для самостоятельной формы доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки полости рта характерны хроническое течение и отсутствие рубцевания. При этой форме пузыри образуются под эпителием. В них отсутствуют акантолитические клетки. Но этот вид дерматоза, несмотря на свою доброкачественность, довольно устойчив к любому лечению, включая кортикостероиды. Типично хорошее общее состояние больных и быстрая эпителизация эрозий, которая происходит в течение нескольких дней. Больные жалуются на жжение и болезненность в области пузырей. Симптом Никольского у всех отрицательный. При лечении хороший эффект оказывают аппликации 0,5%-ной преднизолоновой или 1–2,5%-ной гидрокортизоновой мази или орошения аэрозолями со стероидными гормонами 3–4 раза в день после еды в течение 10 мин. Заболевание дифференцируют с буллезной разновидностью красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемой и буллезным пемфигоидом.

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Это хронический рецидивирующий дерматоз аллергического и токсического происхождения, проявляющийся полиморфизмом (разнообразием) сыпи, зудом и нередко имеющий неблагоприятное течение. Заболевание патогенетически может быть связано с эндокринными расстройствами, мемфогранулематозом, лейкозом, бластомами, гормональными сдвигами при беременности, менопаузе, вакцинацией, нервным и физическим перенапряжением, интоксикациями. Больные дерматозом Дюринга чувствительны к йоду, на этом базируется мнение о том, что болезнь является аллергической реакцией на эндогенные раздражители. Также возможно, что заболевание вызывается вирусом.

Болеют этим видом дерматоза люди в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко бывает у грудных детей и лиц глубокого старческого возраста. Мужчины болеют чаще.

Клинически проявляется разнообразием кожных элементов. Характерно одновременное появление (или с небольшим интервалом) пузырьков, пузырей, папул, волдырей, пустул на ограниченных эритематозных участках кожи. Позже появляются вторичные элементы в виде эрозий, чешуек, корочек. Сыпь сгруппирована, симметрична, имеет хроническое и рецидивирующее течение, сопровождается выраженными субъективными ощущениями (зудом, болезненностью и жжением). Периодические повышения температуры не влияют на общее относительно хорошее состояние больных.

Эритематозные (красные поражения), пятнисто-папулезные и уртикарные (крапивные) элементы возникают на коже туловища и разгибательных поверхностях конечностей, а также ягодицах. Они проявляют наклонность к превращению в везикулы (пузырьки) и пустулы. Также могут образоваться и крупные пузыри наподобие пемфигуса. Везикулы имеют диаметр 5–10 мм, обычно бледно-желтого цвета. Иногда они сливаются между собой, затем вскрываются и ссыхаются, образуя корки. Бывает, что везикулы, пузыри и пустулы наполнены геморрагическим (кровяным) содержимым. Характерны сильный зуд, жжение и болезненность в местах высыпаний, из-за чего на коже появляются дополнительные элементы в виде эрозий, корочек, чешуек, глубоких расчесов, поверхностных рубцов, пигментации. Примерно в 10% случаев поражаются слизистые оболочки полости рта, что более характерно для детей. Симптом Никольского при дерматозе Дюринга отрицательный. В анализе крови отмечается эозинофилия (увеличение эозинофильных лейкоцитов крови). Кроме того, большое количество эозинофилов обнаруживается и в содержимом пузырей.

Различают две разновидности этого дерматоза: крупнопузырную и мелкопузырную. Крупнопузырная чаще всего располагается на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, а мелкопузырная – на коже лица, конечностей, паховых и подмышечных складок. При заболевании расстраивается водно-солевой обмен, уменьшается количество альбуминов в сыворотке крови с одновременным увеличением глобулинов. Больные дерматозом Дюринга чувствительны к йоду, поэтому проводится йодная проба по Ядассону. Больному дают внутрь 3–5%-ный раствор калия йодида или наносят на кожу 50%-ную мазь калия йодида. Это провоцирует обострение процесса в виде появления новых высыпаний.

Диагностика. В типичных случаях диагностика незатруднительна. Дифференцируется с многоформной экссудативной эритемой, вульгарной пузырчаткой, врожденным буллезным эпидермолизом.

Лечение. Эффективны препараты диалинодифенилсульфона, которые назначаются циклами по 0,05–0,1 г 3 раза в день по 5–6 дней с 2–3-дневным перерывом; на курс лечения – 3–6 циклов. Также циклами применяют авлосульфон (0,05–0,1 г 2–3 раза в день). В некоторых случаях неплохой эффект дает лечение сульфаниламидами. У более тяжелых больных добавляют к лечению глюкокортикоидные препараты. Рекомендованы витамины группы В, А, никотиновая кислота, пара-аминобензойная кислота, препараты кальция. Наружно используют мази, аэрозоли с кортикостероидными гормонами («Флюцинар», «Дермазолон», «Лоринденс», «Гиоксизон»), водные растворы анилиновых красок.

Необходимо проводить лечение фоновых заболеваний, которые вызывают дерматоз Дюринга. Показана диета, бедная клейковиной, поваренной солью и йодом.

Прогноз. Для жизни благоприятный, но у некоторых больных, особенно пожилого возраста, заболевание имеет упорное течение и может перейти в вульгарную пузырчатку. У детей обычно имеется тенденция к излечению в юношеском возрасте.