Д
ДАКРИОАДЕНИТ – острое воспаление слезной железы.
Этиология и патогенез
Чаще всего он возникает в результате инфекционного заболевания: гриппа, ангины, скарлатины, ревматизма и др.
Часто процесс поражает одну железу. Двусторонний процесс встречается при пневмонии, тифе, паротите.
Клиника
Отмечаются отек, покраснение и болезненная припухлость наружного края верхнего века, сопровождающиеся слезотечением, гнойным отделяемым из конъюнктивальной полости. Обычно сопровождается ухудшением общего состояния, появляются головная боль, бессонница, повышается температура тела.
При внешнем осмотре отмечается болезненная припухлость в верхненаружном углу глазницы, которая может смещать глаз книзу и к носу.
При негнойном характере процесс заканчивается выздоровлением через 1–2 недели. Если дакриоаденит гнойный, отек распространяется на всю область глаза, щеку. Глазная щель полностью закрывается, обильно выделяются слезы. Может сформироваться абсцесс, который при отсутствии лечения прорывается в конъюнктиву.
Диагностика проводится на основе клинических проявлений.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания. Назначаются антибиотики. Для промывания конъюнктивальной полости применяют растворы антисептиков, закладываются антибактериальные мази, используются сухое тепло, электрофорез с лекарственными веществами и другие методы лечения.
При нагноении требуется хирургическое лечение.
ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ, СТЕНОЗ – аномалии, характеризующиеся либо отсутствием естественного просвета в двенадцатиперстной кишке, либо отсутствием самого органа.
Этиология
Причиной врожденных аномалий двенадцатиперстной кишки является запоздалая вакуолизация просвета кишечника у эмбриона. Это приводит к атрезии двенадцатиперстной кишки. Обычно она заканчивается слепо, сразу дистальнее фатерова соска.
Клиника
Любая форма аномалий двенадцатиперстной кишки приводит к развитию симптоматики в постнатальном периоде. При отсутствии и атрезии двенадцатиперстной кишки наблюдаются симптомы полной высокой врожденной кишечной непроходимости. У новорожденного ребенка в первые сутки появляется многократная обильная рвота, при которой рвотные массы окрашены желчью. При атрезии двенадцатиперстной кишки выше фатерова соска желчь в рвотных массах отсутствует. Имеющееся вздутие в верхних отделах живота становится меньше после рвоты. В первые дни обнаруживается видимое на глаз усиление перистальтики в области эпигастрия. При длительной рвоте развивается нарушение водно-электролитного равновесия. Так как в вертикальном положении воздух в желудке и двенадцатиперстной кишке формирует уровень, на границе жидкости и воздуха образуется «двойной пузырь». При полной атрезии воздух в остальных отделах желудочно-кишечного тракта отсутствует.
Диагностика
Проводится на основании клинико-рентгенологических и данных ультразвукового обследования.
Лечение
Проводятся хирургическое лечение по устранению нарушения кишечной проходимости с иссечением мембраны двенадцатиперстной кишки при ее стенозе, наложение обходного анастомоза или резекция кишки с анастомозом конец в конец при полной атрезии.
ДВОЙНЫЕ ГЕТЕРОЗИГОТНЫЕ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ – это наследственные нарушения, связанные с аномалиями в строении и функционировании гемоглобина. Серповидно-клеточные нарушения обусловлены наличием аномального Hb S в эритроцитах больных и являются одной из разновидностей гемоглобинопатий.
Этиология
Причиной серповидно-клеточных нарушений является генная мутация.
Патогенез
При низком давлении кислорода в эритроцитах гемоглобин-S приобретает свойство полимеризоваться, кристаллизуется и содержащие его эритроциты принимают форму серпа. В эритроцитах можно найти и другие аномальные гемоглобины (C, D, E, F). Заболевание чаще встречается среди негритянского населения в Африке и Америке.
Клиника
У гомозиготных индивидуумов серповидно-клеточные нарушения протекают тяжело, с отставанием в физическом и интеллектуальном развитии, башеннообразным черепом, желтухой, сильно выраженной спленомегалией, гепатомегалией, трофическими изменениями на коже, часто наступают гемолитические кризы. При наследовании серповидно-клеточной анемии ген Hb S является не полностью рецессивным. Гомозиготное сочетание гена Hb S – сублетальный фактор, поэтому носители этой генетической аномалии умирают. В Африке эта генетическая аномалия поддерживается балансированным полиморфизмом генного локуса Hb S, гетерозиготные индивидуумы составляют больше 20 % населения, они передают заболевание дальнейшим поколениям. В нормальных условиях клинических проявлений не имеется. В стрессовой ситуации, при некоторых разновидностях патологии и состояний, сопровождающихся гипоксией организма, может развиться симптоматика, схожая с проявлениями при гомозиготных серповидно-клеточных нарушениях. Большое разнообразие гена Hb S в малярийных областях объясняется большой устойчивостью гетерозиготных индивидуумов к плазмодию малярий.
Прогноз
Неблагоприятный при гомозиготных состояниях и удовлетворительный при гетерозиготных.
Лечение
Симптоматическое. Переливание крови, спленэктомия эффекта не дадут.
ДВУРОГАЯ МАТКА – порок развития матки.
Двурогая матка имеет рудиментарное строение обоих рогов (эмбриональные остатки мюллеровых ходов). Рудиментарные рога могут быть разделенными или слипшимися. Двурогая матка может иметь две шейки, тесно прилегающие друг к другу. Также она может иметь одну шейку, образовавшуюся вследствие полного соединения обеих половин.
Двурогость может быть выражена незначительно. Возможно почти полное слияние рогов, за исключением области дна матки, где образуется седловидное углубление между рогами. При наличии седловидного углубления в матке может существовать перегородка, распространяющаяся на всю полость или частично (перегородка в области дна или шейки).
При достаточном развитии матки менструальная и половая функции могут быть нормальными, вполне возможно нормальное течение родов и беременности.
ДВУХПУЧКОВАЯ БЛОКАДА – нарушение проведения наджелудочковых импульсов, возникающее при поражении 2 ножек пучка Гиса.
Этиология и патогенез
Возбуждение, исходящее из узла Гавара, проходит через общий ствол и 2 ножки пучка Гиса и через разветвления волокон Пуркинье. Возбуждение распространяется от внутренних к внешним участкам сердца в направлениях, перпендикулярных стенкам. Межжелудочковая перегородка активизируется с двух сторон, справа и слева, в направлении от эндокарда внутрь. В области ножек пучка Гиса и их разветвлений поражение наблюдается нечасто. Причиной тяжелых нарушений проводимости пучка Гиса является его органическое изменение при ревматизме, дифтерийном миокардите, атеросклерозе артерий, питающих пучок, сифилитическом миокардите, инфаркте миокарда.
Когда пучок Гиса совершенно теряет проводимость, наступает пауза в деятельности желудочков.
Клиника
Обычно в этих случаях в оставшемся целом отрезке пучка вырабатываются импульсы к сокращению, получается самостоятельный ритм желудочков:
1) медленный (30–40 сокращений в минуту);
2) правильный;
3) почти не зависящий от экстракардиальных иннервационных влияний.
Предсердия в это время продолжают сокращаться своим ритмом, более частым. Это носит название полной атриовентрикулярной диссоциации, или полной блокадой. Полная предсердно-желудочковая блокада может протекать бессимптомно. Чаще пациентов беспокоят сердцебиение, головокружение, обмороки. Аускультативно выслушивается систолический шум, иногда – пушечный тон.
Диагностика
Проводится на основании данных ЭКГ, ФКГ и SV исследований.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания.
ДЕВСТВЕННАЯ ПЛЕВА, ПОЛНОСТЬЮ ЗАКРЫВАЮЩАЯ ВХОД ВО ВЛАГАЛИЩЕ – нарушение, при котором девственная плева не имеет отверстий. Девочки рождаются с заращенной девственной плевой, она полностью закрывает вход во влагалище.
Клиника
Очень часто это выясняется только с началом менструаций, когда жидкость, накапливаясь во влагалище, вызывает дискомфорт.
Вначале боли нерезкие, тянущие, со временем усиливаются вплоть до приступообразных острых болей, нарушается функция мочевого пузыря и кишечника.
При визуальном осмотре отверстие не определяется, при прямокишечном обследовании в области влагалища определяется опухолевидное образование мягкой или тугоэластической консистенции, представляющее скопление менструальной крови. Иногда это образование может заполнить всю полость малого таза. При скоплении крови в полости матки она приобретает шаровидную форму, становится болезненной. Если кровь заполняет и маточные трубы, они пальпируются в виде малоподвижных образований.
Диагностика
Проводится на основании осмотра наружных половых органов.
Лечение
В девственной плеве делают небольшое отверстие, чтобы обеспечить менструальные выделения.
ДЕГЕНЕРАТИВНАЯ МИОПИЯ – является видом сильной рефракции, для которой характерно плохое видение вдаль.
Этиология и патогенез
Дегенеративная миопия связана с дистрофическими изменениями в глазном яблоке, что приводит к его растяжению.
На развитие близорукости оказывают влияние условия окружающей среды, особенно интенсивные зрительные нагрузки, связанные с напряжением зрения на близком расстоянии. Миопия может непрерывно возрастать до 20–25-летнего возраста. В некоторых случаях она может принимать патологический характер, вызывая разрывы слизистой оболочки, геморрагии и другие тяжелые осложнения в виде миопического хориоретинита, связанного с атрофией сосудистой оболочки глаза вследствие ее растяжения.
Клиника
При дегенеративной миопии отмечаются жалобы на плохое зрение, особенно вдаль. В более далеко зашедших случаях появляются темные пятна перед глазами, которые мешают смотреть и не поддаются никакой коррекции. При офтальмоскопии отмечаются скопление пигмента, мелкие кровоизлияния, позднее образуются атрофические белые с пигментом очаги. Они встречаются при миопии выше 10,0 Д. Она протекает очень медленно, с ремиссиями.
Диагностика
Проводится на основании данных при офтальмоскопии и данных рефракции.
Лечение
Необходимы полная коррекция зрения, постоянное ношение очков, комплексное лечение, проводимое по назначению окулиста.
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ И СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ УХА – нарушения, характеризующиеся поражением слухового нерва, расстройством функции равновесия и слуха.
Этиология и патогенез
Встречаются как воспалительные, так и атрофически-дегенеративные поражения слухового нерва. Возможно изолированное поражение улитки.
Восьмой нерв весьма чувствителен как к эндогенным, так и к экзогенным воздействиям. Вначале происходит воспалительная реакция, которая переходит в дегенеративно-атрофический процесс с распадом нервных волокон и замещением их соединительной тканью.
При нарушениях крово– и лимфообращения внутреннего уха могут нарушаться функции равновесия и слуха. Данное состояние возникает у некоторых лиц при заболевании сердечно-сосудистой и нервной систем, нарушениях обмена веществ, травме черепа и т. д.
Клиника
Отмечаются шум в ушах, понижение слуха, головокружение, при сосудистых поражениях – нарушение равновесия, шум в ушах в виде приступа длительностью от нескольких минут до нескольких часов, после чего происходит полное восстановление функции равновесия, но слух не восстанавливается.
Диагностика
При изолированном поражении улитки на аудиограмме отмечается выпадение высоких частот или кривая носит нисходящий характер. Определяется феномен усиления громкости.
Лечение
Проводится в зависимости от причины, вызвавшей заболевание. Требуется немедленное прекращение приема веществ, вызвавших заболевание.
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ СОСТОЯНИЯ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА – состояния, возникающие в результате процесса дегенерации и приводящие в итоге к полной слепоте.
Этиология и патогенез
Дегенеративные состояния глазного яблока возникают при травматических повреждениях, инфекционных поражениях, опухолях, когда происходят дегенеративные процессы во всех трех оболочках глаза – наружной (фибринозной), средней, внутренней. Особенно тяжелые последствия вызывают проникающие ранения глазного яблока, инородные глазу тела.
Длительно текущий сидероз при продолжительном присутствии железа в среде глаза тоже приводит к дегенеративным процессам.
Клиника
Во всех случаях происходит рубцовое перерождение стекловидного тела, отслойка сетчатки, гибель глаза.
При воспалительных процессах, возникших в результате проникающих ранений глаз и по другим причинам, развивается панофтальмит, в последующем происходят рубцевание и сморщивание глазного яблока.
Исход заболевания – слепота.
Диагностика
Проводится на основании осмотра, офтальмоскопии и данных анамнеза.
Лечение
Хирургическое в зависимости от имеющегося повреждения.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ МАКУЛЫ И ЗАДНЕГО ПОЛЮСА ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА – это прогрессирующее заболевание, поражающее центральное зрение и приводящее к постепенной его потере.
Клиника
В пожилом возрасте наблюдается возрастная макулярная дегенерация глаза. В начале заболевания зрение снижается незначительно, что не вызывает особых беспокойств. Постепенно зрение стабильно ухудшается и почти полностью исчезает. Это происходит тогда, когда дегенеративный процесс поражает центральную ямку макулы.
Диагностика
Для выявления возрастной макулярной дегенерации проверяют зрение с помощью простой сетки, изобретенной Марком Амслером. Проверяется, видит ли больной все четыре угла сетки, все ли линии кажутся прямыми и непрерывающимися, видит ли больной белые точки, появляющиеся и исчезающие на пересечениях. Обычно зрительные функции не нарушены, если больной ответил на вопросы положительно. Если линии кажутся волнистыми или искривленными, значит, имеются отклонения в области сетчатки.
Лечение
Симптоматическое, включает витаминотерапию, сосудорасширяющие препараты, метаболические стероиды и другие средства.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ МИОКАРДА – заболевание, приводящее к сердечной недостаточности, в результате поражения миокарда.
Этиология и патогенез
Все процессы, которые влекут за собой недостаточность сердечной мышцы (миокардиодистрофия), приводят к ее перерождению – миокардиодегенерации с исходом в миокардиофиброз. К нему приводят те вредные влияния, которые вызывают гибель мышечных волокон: инфекционный миокардит, интоксикации и другие факторы.
Клиника
Сердце увеличено. Тоны обычно глухие, артериальное давление понижено, венозное же повышается довольно редко за счет ослабления правого желудочка, пульс частый, малый, нередко отмечается аритмия.
Постепенно развивается картина хронической недостаточности кровообращения, чаще по типу ослабления правого желудочка, особенно при наличии эмфиземы легких. При осложнениях со стороны почек, при артериальной гипертонии, при аортальных пороках, общем ожирении расстройства циркуляции крови идут по типу ослабления левого желудочка.
Диагностика
Проводится на основании клинических симптомов и данных ЭКГ, ФКГ и других исследований.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания и сердечной недостаточности в зависимости от ее степени.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ВЫЗВАННАЯ АЛКОГОЛЕМ, – заболевание, вызывающее глубокие необратимые изменения в нервной системе.
Патогенез
При деградации нервной системы, вызванной алкоголизмом, изменяются нейромедиаторные системы головного мозга, когда нарушается обмен эндогенных опиатов и катехоламиновых образований, происходит нарушение психики (вплоть до слабоумия).
Клиника
При алкогольной деградации отмечается необратимое нарушение со стороны центральной нервной системы и внутренних органов. Сначала появляются функциональные изменения психики, наблюдаются опустошение психики, утрата эмоциональной гаммы, жестокость, злоба, проявление которых смягчается волевым обеднением. Снижается критика, появляется утрата интересов. Неврологические нарушения носят необратимый характер, отмечаются энцефалопатия и полиневриты, может развиться эпилептический синдром.
Наиболее часто встречается энцефалопатия Гайс Вернике. Она начинается постепенно: возникает нарастающая астения, проявляющаяся слабостью, истощаемостью в сочетании с расстройствами памяти, развивается делирий, часто возникают гиперкинезы, полиневриты, могут возникнуть нарушения сердечного ритма и дыхания.
Энцефалопатия может развиться по типу алкогольного корсаковского психоза с тяжелыми нарушениями памяти, ретроградной амнезией. Может развиться алкогольный псевдопаралич вместе со слабоумием и выраженным изменением памяти, потерей приобретенных навыков. Также могут отмечаться галлюцинозы и бредовые психозы.
Диагностика
Проводится на основании лабораторных методов, клинико-анамнестических данных, сведений о злоупотреблении алкоголем, об абстинентном синдроме.
Лечение
Комплексное, поэтапное, с устранением алкогольной интоксикации, подавлением влечения к алкоголю, коррекцией патологических нарушений.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПУЛЬПЫ происходит чаще всего при острых и хронических воспалительных процессах.
Этиология и патогенез
Травматические воздействия вызывают расстройства циркуляции крови в пульпе и появление явлений пролиферации, развития соединительной ткани.
Основные симптомы: боли, особенно по ночам, иррадиация болей в ухо от нижних зубов, кверху – от верхних. В случае разрушения пульпы образуется гной, развивается кариес зуба.
Лечение
Удаление пульпы с последующим пломбированием зуба.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ РАДУЖНОЙ ОБОЛОЧКИ И ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА представляет рубцовое перерождение переднего и среднего слоя сосудистой оболочки.
Этиология
Дегенерация радужной оболочки часто возникает в результате воспалительного процесса, заноса возбудителей или их токсинов в цилиарное тело и радужную оболочку через систему цилиарных сосудов.
Клиника
Часто встречаются заращение зрачка, приращение зрачкового края на всем протяжении к сумке хрусталика, развитие соединительных пленок, ведущие к отслойке цилиарного тела и сетчатки. При этом резко снижается острота зрения.
Диагноз
Постановка диагноза проводится на основании данных анамнеза, симптомов и офтальмоскопии.
Лечение
Комплексное: применяются мидриатики, антибактериальная терапия, витаминотерапия, местно – кортикостероиды, отвлекающая терапия, рассасывающая терапия, хирургическое лечение.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ РОГОВИЦЫ – стойкое помутнение роговицы, возникающее в результате травм глаза, тяжелых воспалительных процессов.
Этиология
Причинами дегенерации роговицы могут быть кератиты, трахома, язвы роговицы, химические, термические, механические повреждения.
Иногда повреждения роговицы могут носить врожденный характер.
Клиника
Некоторые заболевания глаз сопровождаются образованием на месте повреждения грубого рубца, который может сращиваться с радужкой. Нередко он прорастает сосудами. Обычно отмечается значительное снижение зрения.
Лечение
Оперативное: пересадка или замена мутной роговицы искусственными протезами (кератопротезирование).
ДЕГЕНЕРАЦИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА – нарушение зрения, вызванное поражением сосудистой оболочки глаза. При данной дегенерации нарушаются восприятие и преобразование изображений предметов в сетчатой оболочке глаза.
Этиология и патогенез
Одной из причин может быть гипертоническая болезнь, которая сопровождается глубокими изменениями со стороны мелких артерий, а также и со стороны ткани самой сетчатой оболочки.
Клиника
Возникают жалобы на потерю зрения. Со стороны сосудов отмечается неравномерное сужение, они имеют вид серебряной пленки. В заднем полюсе вокруг соска отмечаются серебристо-белые пятна, в области желтого пятна располагаются в виде звезды.
Диагностика
Основана на офтальмоскопии и наличии гипертонической болезни или других заболеваний у пациентов.
Лечение
Заключается в терапии основного заболевания, применении сосудистых средств, витаминотерапии.
ДЕГИДРАТАЦИЯ У НОВОРОЖДЕННОГО – потеря первоначальной массы тела после рождения, связанная на 75 % с потерей воды в организме.
Патогенез
В патогенезе потери первоначальной массы тела основное значение имеет обезвоживание за счет неощутимых потерь воды с дыханием, потом и др.
Клиника
У здоровых доношенных детей выделяют три степени гипогидратации.
I степень убыли первоначальной массы – менее 6 %, характеризуется отсутствием эксикоза, отмечаются некоторая жадность во время сосания и иногда беспокойство. При лабораторных исследованиях имеются данные за внутриклеточную гипогидратацию – наблюдается увеличение концентрации натрия в плазме, калия – в эритроцитах.
II степень убыли первоначальной массы тела – до 10 %. Клинические признаки могут отсутствовать или имеется жажда. Отмечаются яркость слизистых оболочек при некоторой бледности кожи и медленном расправлении кожной складки, одышка, беспокойство, раздраженный крик. При лабораторном обследовании выявляют четкие признаки внутриклеточной гипогидратации на фоне клеточного обезвоживания.
III степень – убыль массы более 10 %. При этом определяются выраженная сухость слизистых оболочек и кожных покровов, медленное расправление кожной складки, западающий родничок, одышка, тремор, двигательное беспокойство. При лабораторном обследовании выявляются симптомы внеклеточной и внутриклеточной дегидратации (гематокрит 0,7), олигурия, увеличение плотности мочи до 1020.
Диагностика
Проводится на основании установления потери в весе после рождения.
Лечение
Необходимо восстановление массы тела при рождении после транзиторной убыли массы тела к 6–7-му дню. Для устранения дегидратации проводят раннее прикладывание к груди, дают питье по потребности ребенка, соблюдают оптимальный тепловой режим.
ДЕКСТРАКАРДИЯ представляет собой аномальное расположение сердца, представляющее зеркальное отображение нормального сердца.
Клиника
Кровообращение не нарушается, если декстракардия не сочетается с другими аномалиями сердца.
Диагностика
Проводят ультразвуковое обследование, используют данные R-графии, УЗИ, ЭКГ, ФКГ.
Лечение
Не требуется.
ДЕКУБИТАЛЬНАЯ ЯЗВА – рецидивирующий афтозный стоматит, образуется под действием неустраненного раздражения десны.
Этиология и патогенез
Язва возникает в результате механического раздражения различных участков слизистой оболочки полости рта протезами, неполированными пломбами, острыми краями зубов.
Основные причины воспаления слизистой оболочки под протезом – явления пролежня и декубитальные явления, при которых механические, отчасти и химические факторы вызывают трофические изменения.
Клиника
Сначала возникает небольшая эрозия, которая развивается под действием неустраненного раздражения, превращается в декубитальную язву.
Если устранить повреждающий фактор, язва самостоятельно и быстро заживет. Осложнением может быть атрофический процесс в слизистой, сопровождающийся воспалением, которое может привести к переходу на кость, рассасыванию кости и может вызвать прободение нёба, секвестрацию.
Диагностика
Локализация язвы в области протеза.
Лечение
В остром периоде используют теплые орошения, в хронических – вяжущие средства. Ношение протеза, травмирующего слизистую оболочку, категорически воспрещается.
ДЕЛЕЦИЯ КОРОТКОГО ПЛЕЧА ХРОМОСОМЫ 4 – это потеря участка хромосомы 4. Хромосома 4, в отличие от других аутосом, примечательна сравнительно высокой встречаемостью у живорожденных (1: 1000) моносомии по короткому плечу, известной под названием синдрома Вольфа-Хиршхорна. Большинство делеций возникает заново, лишь около 13 % происходит за счет транслокаций у родителей. Размеры делеций короткого плеча разнообразны: от небольших терминальных до делеций, охватывающих около половины плеча в его дистальной части. Критическим районом, определяющим комплекс аномалий развития, является самый дистальный сегмент. Этот комплекс включает пороки развития многих органов и систем, что дает возможность правильно ставить диагноз.
Клиника
Дети с синдромом Вольфа-Хиршхорна обычно рождаются у молодых родителей, доношенные, но со значительно сниженным весом (около 2000 г). Для них характерны резкая задержка физического и психомоторного развития, умеренно выраженная микроцефалия, клювовидный нос, выступающее надпереносье, деформированные, низко расположенные ушные раковины, вертикальные складки кожи впереди ушных раковин, гипотония мышц, значительное снижение реакции на внешние раздражения, судорожные припадки. Нередки расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп, аномалии глазных яблок, эпикант и маленький рот с опущенными уголками. Из внутренних органов чаще поражаются сердце (пороки развития) и примерно в половине случаев – почки (гипоплазия и кисты). Большинство детей с синдромом 4р умирает на первом году жизни.
ДЕЛЕЦИЯ КОРОТКОГО ПЛЕЧА ХРОМОСОМЫ 5 – утрата в результате мутации сегмента хромосомы 5. С частичной моносомией короткого плеча хромосомы 5 связан один хорошо изученный синдром cridu-chat – «кошачий крик». Размер делеции в разных случаях различен, фенокариотипический анализ дает основание считать, что наиболее характерные для синдрома клинические проявления обусловлены делецией короткого плеча.
Клиника
Для этого синдрома характерны следующие симптомы: специфический плач, напоминающий кошачье мяуканье, лунообразное лицо, мышечная гипотония, умственное и физическое недоразвитие, микроцефалия, низко расположенные, иногда деформированные ушные раковины, косоглазие. Нередко наблюдаются атрофия зрительного нерва и очаги депигментации сетчатки. Как правило, выявляются пороки сердца. Наиболее постоянный признак синдрома обусловлен изменениями гортани: сужением, мягкостью хрящей, отечностью или необычной складчатостью слизистой оболочки, уменьшением надгортанника. Изменения других органов и систем неспецифичны.
ДЕЛИРИЙ НА ФОНЕ ДЕМЕНЦИИ – острое нарушение психики при деменции (слабоумии). Возникает вследствие органических поражений мозга, когда происходит прогрессирующий распад памяти.
Чаще всего делирий развивается при старческой деменции, когда делирий проявляется не на фоне галлюцинаций, а в дефектах восприятия и ориентации.
При развитии на фоне деменции пневмонии, пиелонефрита возникает сумрачное помрачение сознания, его делириозная форма. При этом отмечаются бледность и отрывочность иллюзий и галлюцинаций возбуждения.
ДЕЛИРИЙ НЕ НА ФОНЕ ДЕМЕНЦИИ – наплыв бредовых и галлюцинаторных явлений при помрачении сознания, иллюзорное восприятие, двигательное беспокойство и быстро сменяющиеся аффекты. Делирий не на фоне деменции возникает при алкогольных, инфекционных, профессиональных психозах.
Клиника
Делириозное состояние сознания характеризуется обилием ярких образно-наглядных галлюцинаций. В таком состоянии больным кажутся толпы причудливых людей, ползающие насекомые, беспрерывно меняющиеся ландшафты, пляшущие деревья. В окружающем и во времени больные ориентируются неправильно, иногда высказывают отрывочный бред, испытывают страхи. Больные беспокойны, пытаются бежать. Иногда делирий прерывается периодом ясного сознания. Вечером и ночью делириозное нарушение сознания усиливается.
В состоянии делириозного расстройства сознания больные нередко выполняют привычные для них профессиональные действия. Делирий продолжается от нескольких часов до нескольких дней.
Для заболевания характерно периодическое появление светлых промежутков с прояснением. Воспоминание о делирии неполное. Настроение изменчиво, отмечаются то панический страх, то тревожное любопытство, то эйфория. Больные стремятся выскочить из окна, наносят себе повреждения.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических и анамнестических данных.
Лечение
Симптоматическое, по назначению психиатра. Требуется устранение причинного фактора.
ДЕЛИРИЙ, НЕ ВЫЗВАННЫЙ АЛКОГОЛЕМ ИЛИ ДРУГИМИ ПСИХОАКТИВНЫМИ ВЕЩЕСТВАМИ, – чаще всего возникает под влиянием стихийных бедствий, катастроф, которые грозят большим массам людей. К числу таких событий относятся землетрясения, крушения, пожары в местах пребывания большого количества людей. А также возникают сразу или через несколько часов после выхода больного из состояния комы.
Клиника
Психогенный делирий характеризуется внезапно появляющимся сильным двигательным возбуждением с очень глубоким затемнением сознания. В этом состоянии больные испытывают страх, ужас. Появляются обильные галлюцинации, особенно зрительные. Больные куда-то бегут, набрасываются на окружающих. Это состояние может продолжаться от нескольких минут до 1,5–2 ч и заканчивается сном, приближающимся по своей глубине к коме. Состояние психогенного делирия сопровождается последующей амнезией.
Травматический делирий развивается по выходе больного из комы. Он сопровождается обильными зрительными и слуховыми галлюцинациями, идеями преследования, тревогой, двигательным возбуждением. Травматический делирий продолжается от нескольких часов до нескольких дней. Затем после длительного сна больной выходит из него без воспоминаний того, что было во время делирия.
Диагностика
Проводится на основании анамнеза (психогенная травма), имеющихся клинических симптомов.
Лечение
Симптоматическое, комплексное, по назначению психиатра.
ДЕЛЬТА-БЕТА-ТАЛАССЕМИЯ – наследственная гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобиновых цепей гемоглобина, гемолизом и неэффективным эритроцитопоэзом.
Этиология
Дельта-бета-талассемия является результатом мутаций, которые приводят к несбалансированному синтезу полипептидных цепей, хотя и нормальных по своей структуре. Соответственно отсутствующей полипептидной цепи различаются ?-талассемия, ?-талассемия и др.
Анемия Кули является ?-талассемией, при которой отсутствует А1-гемоглобин, но много F-гемоглобина и А2-гемоглобина.
При блокировании дельта и бета у больных 100 % является гемоглобин F (фетальный).
Тяжелая клиническая картина наблюдается при так называемой талассемии Лепоре, при которой отсутствует часть бета– и часть дельта-цепей.
Клиника
Талассемия проявляется выраженной гипохромной анемией, анизоцитозом. Постоянное кроверазрушение приводит к переразвитию костного мозга. К концу первого или второго года жизни возникает увеличение селезенки, наблюдается грязно-серый цвет кожи и слизистых оболочек, череп – четырехугольный, переносица уплощена, скулы выступают, глазные щели сужены. Дети отстают в физическом и психическом развитии.
В крови снижены количество эритроцитов и уровень гемоглобина, встречаются мишеневидные эритроциты, отмечается микроцитоз, цветовой показатель 0,5 и менее. В цитоплазме эритроцитов – зернистость.
Диагностика
Проводится на основании анамнестических и генетических данных.
Лечение
Проводится переливание эритроцитарной массы, удаление селезенки.
ДЕМЕНЦИЯ НА ФОНЕ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА – хроническое или стойкое нарушение психики при болезни Альцгеймера. Данное заболевание является ранней формой старческого слабоумия.
Этиология и патогенез
Болезнь возникает в результате воздействия в течение жизни многих факторов, приводящих к резкому ослаблению и необратимому истощению нервных клеток головного мозга.
В головном мозге в отличие от старческого слабоумия при болезни Альцгеймера отмечается не сплошной атрофический процесс в коре головного мозга, а множественные имеющиеся очаги.
Клиника
На фоне резко прогрессирующего расстройства памяти наступает явление апатии, чувственной тупости, ослабляется внимание, глубоко поражается интеллект. Появляются симптомы, указывающие на множественные очаговые изменения. Развиваются парафазия, апраксия, аграфия, алексия, агнозия, психическая слепота. Появляются стереотипная речь, логоклония, повторяющиеся бессмысленные слоги. Отмечаются выраженные неврологические симптомы: слабость зрачковых реакций, дрожание, нарушение координации и параличи с контрактурами. Слабоумие быстро достигает высокой степени. Смерть наступает через 6–8 лет.
Распад высших корковых функций при болезни Альцгеймера сопровождается нарушениями речевого понимания, развивается тотальная речевая афазия.
Диагностика
Проводится на основании имеющихся симптомов, данных обследования – ЭЭГ и др.
Лечение
Комплексное по назначению психиатра.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА АТИПИЧНАЯ ИЛИ СМЕШАННОГО ТИПА – форма первичных дегенеративных нарушений психики, которая характеризуется прогрессированием расстройств памяти.
Этиология и патогенез
Причины развития деменции не установлены. В коре головного мозга больных отмечаются дистрофические и дегенеративные процессы в нервных клетках коры и подкорки. Волокна атрофируются и распадаются, иногда фибриллы утолщаются и склеиваются (альцгеймеровские изменения).
Клиника
Смешанного типа деменция развивается постепенно с таких характерологических свойств, которые не были присущи больному. Появляются жадность, скаредность, ворчливость, раздражительность. Отмечается нарушение памяти на настоящее, больные живут как бы в давно прошедшем времени, появляется дезориентация в месте, времени. При чувственном отупении у больных наблюдаются взрывы аффектов с приступами возбуждения.
На фоне прогрессирующих расстройств памяти выступают явления апатии, поражается интеллект. Появляются расстройства речи в виде стереотипий, своеобразного сочетания повторяющихся бессмысленных слогов. Выражены органические неврологические симптомы, нарушения координации.
Диагностика
Проводится на основании клинических данных и электроэнцефалографических исследований.
Лечение
Комплексное, требуется восстановительное лечение, обеспечение ухода за больным.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА С ПОЗДНИМ НАЧАЛОМ – деменция при болезни Альцгеймера, развивающаяся не в 40–45 лет, а в более поздние сроки. Имеет те же клинические проявления, что болезнь Альцгеймера, развившаяся в ранние сроки.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА С РАННИМ НАЧАЛОМ – дегенеративное нарушение психики с последующими снижением интеллекта, расстройством памяти, изменением поведения. Болезнь Альцгеймера представляет раннюю форму старческого слабоумия. Эта форма протекает злокачественно, она начинается в возрасте 45–55 лет с явлений прогрессирующей амнезии, к которым присоединяются и другие симптомы.
В ткани мозга появляются набухание и распад пирамидных клеток коры головного мозга.
Клиника
Имеют место парафразия, апраксия, аграфия, алексия, агнезия, психическая слепота.
Сначала неврологические симптомы не выражены, однако быстро наступает слабоумие. Больные забывают привычные навыки, остается неизменным понимание речи. Отмечаются резкое ослабление памяти, стереотипные движения в виде раскачиваний, общая скованность. Постепенно из-за скованности возникают стойкие сгибательные контрактуры.
Диагностика
Проводится на основании клинико-энцефалографических исследований.
Лечение
Комплексное, симптоматическое, по назначению психиатра.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ, ВЫЗВАННОЙ ВИРУСОМ ИММУНОДЕФИЦИТА ЧЕЛОВЕКА (ВИЧ), – слабоумие при ВИЧ-инфекции, на фоне которой отмечается раннее поражение центральной нервной системы с быстрым распадом личности.
Наиболее частые причины поражения центральной нервной системы у больных СПИДом возникают в результате первичного поражения ВИЧ-инфекцией. К ним относятся: ВИЧ-энцефалопатия, острый рецидивирующий ВИЧ-менингит, миэлопатия, вторичные вирусные инфекции, сосудистые нарушения (инфаркты, геморрагии, васкулиты).
При ВИЧ-инфекции отмечается прямое поражение клеток центральной нервной системы.
Клиника
Поражения коры головного мозга приводят сначала к функциональным нарушениям, при очаговых поражениях могут развиваться различные типы деменции, касающиеся всех форм познавательной деятельности, поражения памяти с различными наслоениями, постепенное снижение интересов, снижение интеллекта, проявление ослабления познавательной деятельности. Эти симптомы развиваются вследствие постепенного нарастания деструктивных процессов в мозге.
Диагноз
Основывается на наличии основного заболевания и его осложнений, данных ЭЭГ и других исследованиях мозга.
Лечение
Проводится комплексное лечение основного заболевания, симптоматическое лечение.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ГЕНТИНГТОНА – нарушение психики, обусловленное нейродегенеративными процессами, происходящими в головном мозге. Болезнь Гентингтона характеризуется гиперкинезами и постепенно нарастающей деменцией и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в возрасте 30–40 лет, когда появляются хореопатические гиперкинезы и постепенно развивается слабоумие.
Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит гибель нейронов полосатого тела в сочетании с другими поражениями мозга, обусловленными нарушениями кровообращения. Иногда изменения распространяются на другие отделы головного мозга, в том числе на кору головного мозга, тогда и развивается деменция, доходящая до распада личности.
Клиника
Клиническая картина характерна. Отмечаются подергивания мышц конечностей. Подергивания прерывают произвольные движения, появляются гримасничанье, усиленная жестикуляция, дрожание, пошатывание при ходьбе. Каждый шаг сопровождается дополнительными движениями при ходьбе в виде размахивания руками. Больные приплясывают, приседают, кивают головой. Выраженность гиперкинезов нарастает, появляются вздохи, причмокивание губами, языком, шмыганье носом, затрудненная речь. Нарушение психики заключается в повышенной возбудимости, снижении памяти, внимания, затем развивается слабоумие. Этой категории больных нельзя иметь детей.
Диагностика
Основана на типичных симптомах, выявляемых при неврологическом обследовании.
Лечение
Назначаются препараты, снижающие дофамин энергических систем головного мозга, нейролептические препараты.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА – расстройство психики, вызванное инфекционным заболеванием Крейтцфельдта – Якоба.
Этиология и патогенез
Возбудителем является белковоподобная частица – прион. Заражение происходит при употреблении в пищу инфицированных мясных продуктов. В результате воздействия возбудителя происходит губчатое перерождение мозга, особенно лобных и височных долей.
Клиника
Заболевание начинается с изменений в психике, проявляющихся в изменчивости настроения, снижении памяти, появлении тревоги, бреда, галлюцинаций. Отмечается быстрое нарастание слабоумия. Появляются двигательные расстройства в виде гиперкинеза, генерализованных парезов конечностей. Часто отмечаются и чувствительные расстройства. По мере прогрессирования заболевания больные теряют ориентацию в пространстве и времени, впадают в прострацию. Во всех случаях наступает летальный исход.
Диагностика
Проводятся полное неврологическое обследование, а также инструментальные обследования – ЭЭГ, ЭХО, томография и др.
Лечение
Проводится симптоматическое лечение, обеспечивается уход за больным.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА сопровождается ограничениями психической деятельности, связанной с дегенеративно-атрофическим поражением экстрапирамидной системы, и относится к поздним старческим психозам.
Клиника
В клинической картине преобладают неврологические расстройства в виде характерных движений, повышения мышечного тонуса, скованности, бедности движений, нарушения походки. Сначала появляются раздражительность, подозрительность, назойливость. На поздних стадиях заболевания у больных отмечаются симптомы органического снижения психической деятельности, состояние спутанности и другие психические расстройства, нарастают апатия, безразличие.
На фоне вышеперечисленных симптомов развивается постепенно слабоумие.
Диагноз
Постановке диагноза помогают электроэнцефалография, компьютерная томография, а также данные объективного обследования.
Лечение
Требуются обеспечение ухода за больным, включение холинолитических средств, витамина В6, для снижения мышечной неподвижности назначают L-дофа.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПИКА – нейродегенеративное заболевание, причиной которого является болезнь Пика.
Этиология и патогенез
Деменция при болезни Пика возникает в результате атрофического процесса в нервных клетках лобной и височной долей коры головного мозга. При болезни Пика обнаружено повышение содержания цинка, который оказывает токсическое воздействие на мозг.
Клиника
Заболевание характеризуется глубокими нарушениями памяти. При резко прогрессирующих нарушениях, при отсутствии бредовых идей и галлюцинаций начинают развиваться вялость и апатия, теряется интерес к окружающему, уменьшается словарный запас, больные не могут назвать самые обычные предметы, нарушается способность к самым простым целенаправленным действиям и даже движениям.
Резко страдает при болезни Пика и интеллект. Больные не способны на чем-либо сосредоточить свое внимание. Характерным для болезни являются стереотипии, которые выражаются в повторении одних и тех же слов и действий. Заболевание имеет продолжительное течение, может наблюдаться и в молодом возрасте.
Диагноз
Постановка диагноза проводится на основании клинических симптомов, электроэнцефалографических и других исследований мозга.
Лечение
Комплексное, необходимы уход и надзор, своевременное лечение сосудистых нарушений.
ДЕМЕНЦИЯ ПРИ ДРУГИХ УТОЧНЕННЫХ БОЛЕЗНЯХ, КЛАССИФИЦИРОВАННЫХ В ДРУГИХ РУБРИКАХ
Этиология
При различных заболеваниях в силу поражения коры головного мозга могут развиться психические расстройства в виде деменции. Это могут быть прогрессивный паралич, очаговые заболевания мозга при инфекционных психозах.
Клиника
При прогрессивном параличе и других психозах может наблюдаться паретический тип слабоумия, который характеризуется снижением всех форм познавательной деятельности. Снижаются интеллект, память, внимание, поражаются чувства, ослабляется воля.
При очаговых изменениях мозга развивается лакунарный тип слабоумия с поражением памяти с разными наслоениями, которые могут зависеть от локализации очагового поражения мозга.
При эпилепсии может развиться концентрический тип слабоумия, который характеризуется сужением интересов больного на своей личности и функциях своего тела. Мышление больного при этом может быть замедленным. Больные склонны к «прилипанию внимания» к одним и тем же представлениям, что выражается в персервации, повторении одних и тех же слов.
Для шизофрении и некоторых инфекционных заболеваниях характерен транзиторный тип слабоумия, при котором ослабление познавательной деятельности развивается крайне медленно.
Олигофренический тип слабоумия, характеризующийся негативными симптомами (идиотия, имбецильность, дебильность).
Диагноз
Диагноз ставится при наличии симптомов и данных исследования мозговых функций.
Лечение
Проводят лечение основного заболевания, симптоматическое лечение на основании клинических проявлений.
ДЕМЕНЦИЯ СМЕШАННАЯ КОРКОВАЯ И ПОДКОРКОВАЯ СОСУДИСТАЯ развивается в связи с сосудистыми нарушениями в головном мозге и подкорковых центрах при гипертонической болезни, атеросклерозе, тромбангите головного мозга.
Этиология
При этом заболевании обнаруживаются наличие церебрального, висцерального и периферического тромбангита и образование тромбов в самых различных сосудах головного мозга и, в частности, его коры. Очень часто имеет место атеросклероз сосудов головного мозга.
Клиника
Слабоумие характеризуется резкими нарушениями интеллекта и памяти, чувственным оскудением, иногда с наличием эйфории. Нередко наблюдается астения, сочетанная с полным отсутствием какой-либо инициативы и активности. Быстро развивающееся и прогрессирующее слабоумие в клинической картине психоза связано с повторно наступающими ангиоспастическими инсультами и тромбозами артерий головного мозга, которые приводят к появлению афазии, алексии, агнозии, аграфии и другим неврологическим расстройствам.
Диагноз
Диагноз выставляют на основе основного диагноза, а также при наличии характерных симптомов.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания и симптоматическое лечение имеющихся расстройств.
ДЕМЕНЦИЯ СОСУДИСТАЯ – снижение когнитивных функций вследствие геморрагического или ишемического повреждения мозга.
Этиология и патогенез
Сосудистая деменция развивается при наличии гипертонической болезни и других сосудистых расстройств.
При сосудистой деменции отмечаются нарушение кровообращения, которое вызвано органическим поражением сосудистых стенок, а также наличие ангиоспазмов, которые приводят к нарушению питания сосудистых стенок и появлению в них органических изменений.
Клиника
Деменция характеризуется постепенным ослаблением интеллекта, памяти, внимания, чувственным отупением, исчезновением всякой инициативы. Возникающие при этом кровоизлияния в мозг резко ухудшают течение заболевания. Больные могут дезориентироваться в месте, времени и окружающих лицах.
Диагностика
Для диагностики имеют значение симптомы основного заболевания, имеющиеся симптомы со стороны психики, данные исследования мозга.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания, симптоматическое лечение имеющихся симптомов.
ДЕМЕНЦИЯ СОСУДИСТАЯ С ОСТРЫМ НАЧАЛОМ чаще развивается при гипертонической болезни и атеросклерозе головного мозга.
Этиология и патогенез
Причиной развития слабоумия этой формы являются острые нарушения мозгового кровообращения вследствие кровоизлияния или тромбоза артерий головного мозга, ведущих к некрозу мозговой ткани.
Клиника
Сосудистая деменция развивается с нарастания симптомов дефекта памяти, сужения круга интересов, ослабления способности к отвлеченному мышлению, к оперированию имеющимися знаниями. Сначала она носит лакунарный характер, а затем может стать глобарной.
Диагностика
Диагноз выставляют на основе клинических проявлений основного заболевания, неврологических и психических расстройств, а также обследования ЭХО, ЭГГ (метод электрогастрографии) магнитно-резонансной томографии и др.
Лечение
В большинстве случае своевременно начатое лечение сосудистых расстройств является мерой профилактики. При развитии заболевания назначают сосудорасширяющие препараты, ноотропы, препараты, снижающие уровень холестерина. По показаниям назначаются транквилизаторы, нейролептики.
Больные нуждаются в постоянном уходе.
ДЕМОРАЛИЗАЦИЯ И АПАТИЯ – психические состояния, характеризующиеся полным отсутствием эмоций, влечений и желаний, своего рода эмоционально-мотивационный паралич. В философской литературе апатия может пониматься в позитивном смысле как нравственный идеал личности, не способной стремиться к наслаждениям, не страшащейся и спокойно переносящей страдания и лишения.
Клиника
Деморализация и апатия характеризуются безразличием к окружающему и отсутствием стремления к деятельности. При чувственной тупости неадекватность выражается в том, что соответствующего нормального субъективного отношения тот или иной раздражитель не вызывает. Особенно это выражено при шизофрении. Человек с выраженными до заболевания чувствами любви и привязанности к родным и близким во время болезни становится к ним безразличен. Чувственная тупость может проявляться по-разному. Происходит ослабление высших чувств, и за счет этого обнаруживаются более низкие чувства. При психозах с затяжным течением затормаживаются и страдают высшие чувства. При некоторых других заболеваниях чувственная тупость распространяется и на низшие, и на высшие чувства.
Диагностика
Основана на наличии имеющихся симптомов.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания.
ДЕПРЕССИВНОЕ РАССТРОЙСТВО ПОВЕДЕНИЯ – угнетенное настроение – от беспричинной грусти до полного психофизического бессилия.
Этиология и патогенез
Депрессия проявляется совокупностью внутренних и внешних факторов, комбинации которых у больных различны (факторы внешней среды, наследственность).
Клиника
Депрессия выражается в том, что больной испытывает печаль, тревогу, тоску. Все окружающее он видит в мрачных тонах. Никто и ничто его не радует. Себя он обычно осуждает, высказывает идеи обвинения, греховности, иногда ипохондрические. Депрессия нередко сопровождается отказом от пищи, мыслями о самоубийстве и попытками к нему. Часто при этом больные обнаруживают замедленное течение мыслей, а также двигательную заторможенность. Депрессия может продолжаться от нескольких часов и дней до многих месяцев и даже лет. Депрессия свойственна психическим заболеваниям.
Диагностика
Проводится на основе имеющихся симптомов.
Лечение
Применяются психотерапия, лекарственное лечение, в тяжелых случаях рекомендуется помещение в психиатрический стационар. При наличии физического заболевания рекомендовано его активное лечение.
ДЕПРЕССИВНЫЙ ЭПИЗОД – расстройство, при котором затормаживается психическая деятельность и нарушается аффективная сфера.
Этиология и патогенез
Депрессивные эпизоды возникают легко по незначительному поводу или без повода при психических заболеваниях.
Клиника
При депрессивном эпизоде больной испытывает печаль, тоску и тревогу. Все окружающее видит в мрачных тонах. Никто и ничто его не интересует, себя он обычно осуждает, высказывая идеи самообвинения, греховности. Депрессивный эпизод иногда сопровождается отказом от пищи; могут иметь место попытки самоубийства. Иногда внезапно наступает двигательная заторможенность. Депрессивный эпизод может продолжаться несколько часов.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании имеющейся симптоматики.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания.
ДЕРМАТИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ – воспалительная реакция, возникающая в результате повторного воздействия на кожу раздражителей сенсибилизаторов.
Этиология и патогенез
Контактные аллергены могут быть самыми разнообразными. К ботаническим аллергенам относятся растения, фрукты, овощи.
Косметическими аллергенами могут быть красители для волос, румяна, губная помада, зубная паста, туалетная вода, духи, пудра, дезодоранты. Из металлов контактный дерматит могут вызывать никель, медь, алюминий, ртуть, золото и др.
Контактный дерматит могут вызывать лекарства, инсектициды, резиновые изделия, масла, смолы, индустриальные химические вещества. В местах контакта на коже появляются аллергические воспаления.
Клиника
Скрытый период длится от нескольких часов до 4–10 дней. Очаги поражения появляются на месте контакта с аллергеном, а также выходят за пределы зоны контакта, появляется зудящая эритема, наблюдаются папулы и везикулы, эрозии, корочки, чешуйки. Полиморфизм выражен нерезко, отмечаются эритематозные, везикулезные элементы. При отсутствии контакта с аллергеном, вызывающим кожные поражения, явления дерматита стихают.
Диагноз
Постановке диагноза помогают анамнестические данные о контакте, клиническая симптоматика, данные постановки проб в период ремиссии.
Лечение
Требуются исключение контактных аллергенов, прием антигистаминных препаратов. Местно применяют гормональные мази.
ДЕРМАТИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ, ВЫЗВАННЫЙ КЛЕЙКИМИ ВЕЩЕСТВАМИ, – заболевание кожи, возникающее в результате контакта с клейкими веществами.
Этиология и патогенез
К клейким веществам, вызывающим контактный дерматит, относятся краска, смолы и вещества, к ним относящиеся. Это вещества, содержащие аллергены: лейкопластырь, лаки, естественные масла, белила, строительные краски, синтетические смолы, политуры.
После повторного воздействия на кожу возникает аллергическая реакция.
Клиника
На месте контакта с аллергеном появляются везикулезная сыпь, эритема, отек, пузырьки, уртикарии. В зависимости от вида повреждающего фактора имеются особенности локализации, распространенности на отдельных участках кожи. Отмечается сильный местный зуд. При повторном воздействии возникает хронический процесс.
Диагноз
Причинный аллерген устанавливается с помощью аллергоанамнеза и постановки аллергических проб.
Лечение
Комплексное, требуется устранение причинно значимых аллергенов, назначение антигистаминных препаратов. Назначаются мази в зависимости от стадии процесса.
ДЕРМАТИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ, ВЫЗВАННЫЙ КОСМЕТИЧЕСКИМИ СРЕДСТВАМИ, – заболевание, возникающее в результате повторного воздействия аллергенов, содержащихся в косметических средствах.
Этиология и патогенез
Поскольку косметикой пользуются регулярно, она может быть распространенной причиной кожной аллергии. Этому способствуют более 5000 различных химических веществ, их соединений, входящих в косметику в качестве основ, красителей, ароматизирующих веществ, а также консервантов. Этими веществами могут быть альбумин, бентонит, каолин, биотин, коллаген, эластин, глицерин, ланолин, липосомы, экстракты плаценты, пропиленгликоль, маточное молочко, тирозин, соль, агар-агар, другие химические вещества.
Клиника
Симптоматика дерматита зависит от состава косметического средства. Чаще это эритематозно-скваматозные формы.
Диагностика
Проводится на основании аллергического анамнеза, клинических проявлений.
Лечение
Необходимы устранение контакта с аллергенами, прием антигистаминных препаратов, применение гормональных мазей, нейтральных мазей.
ДЕРМАТИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ, ВЫЗВАННЫЙ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ВЕЩЕСТВАМИ ПРИ ИХ КОНТАКТЕ С КОЖЕЙ, – дерматит, возникающий при контакте с лекарствами и протекающий по типу аллергических реакций, носит название контактного дерматита.
Этиология и патогенез
Часто контактные дерматиты возникают у медработников или у сенсибилизированных больных. Причинами могут быть средства местной анестезии, антибиотики, формалин, резиновые перчатки, соединения ртути, хрома, сульфаниламиды, йод и другие препараты.
Клиника
Для развития аллергического процесса требуются повторные контакты с аллергеном при местном применении медикаментов.
Для лекарственных кожных высыпаний не существует характерной клинической картины. Самые частые проявления – это зуд, эритематозная сыпь, папулезные, скарлатиноподобные сыпи, экземоподобные высыпания, которые сопровождаются кожным зудом.
Диагностика
Наиболее достоверными и специфичными являются, кроме клинико-аналитических данных, тест дегрануляции базофильных лейкоцитов, тесты агломерации лейкоцитов, торможения миграции лейкоцитов.
Лечение
Необходимы немедленная отмена причинно-значимого препарата, симптоматическое лечение, местное использование мази в зависимости от стадии процесса.
ДЕРМАТИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ, ВЫЗВАННЫЙ МЕТАЛЛАМИ, – воспалительная реакция кожи на металлы.
Этиология и патогенез
У некоторых людей, обладающих повышенной чувствительностью к металлам, при повторном контакте может развиться аллергический дерматит. Как правило, дерматит рецидивирует.
Клиника
При повышенной чувствительности к ртути на коже нередко образуются фолликулярные пустулы, появляются зуд, покраснение, везикуло-буллезные элементы, петехии, крупнопластинчатое шелушение.
При контакте с серой возникают эритематозные, скваматозные элементы, везикулезные высыпания с фазами мокнутия, поверхностные, болезненные трещины на коже сгибательной поверхности суставов. Отмечается резкий зуд. У людей, чувствительных к никелю, возникает никелевый дерматит. Причиной могут быть украшения, ключи, дверные ручки, наперстки и другие вещи. При никелевой аллергии часто поражаются кожа головы, мочки ушей, кожа шеи, верхняя часть груди, руки и другие части тела. При пулевых ранениях также может возникать дерматит в окружности раны из-за металлических сплавов в пуле.
Часто возникают профессиональные дерматиты.
Диагностика
Постановке диагноза помогает локализация поражения.
В последующем требуется постановка аллергических проб.
Лечение
Необходимы устранение причинно-значимых аллергенов, прием антигистаминных средств. Местно применяют индифферентные и гормональные мази.
ДЕРМАТИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ, ВЫЗВАННЫЙ ПИЩЕВЫМИ ПРОДУКТАМИ, – воспалительная реакция кожи на пищевые аллергены.
Этиология и патогенез
Чаще контактный дерматит вызывается пищевыми добавками, содержащимися в пищевых продуктах: это искусственные красители, перекись бензина, которая может содержаться в муке, излишки арабик, содержащиеся в сливках и сырах. Параантибензойные консерванты могут содержать мясные, рыбные консервы, приправы и др. При повторном заболевании аллергеном эти продукты при соприкосновении с кожей могут вызывать контактный дерматит, развивающийся на месте контакта.
Клиника
Отмечаются различные симптомы в зависимости от рефлекса, чаще всего на фоне зудящей эритемы, появляются папулы, везикулы, эрозии, корочки, чешуйки.
Диагностика
Проводится на основе анамнестических данных и клинических проявлений, лабораторных исследований.
Лечение
Требуется исключение аллергена. Местно применяют индифферентные мази, иногда гормональные мази, внутрь – антигистаминные препараты.
ДЕРМАТИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ, ВЫЗВАННЫЙ РАСТЕНИЯМИ, КРОМЕ ПИЩЕВЫХ, – дерматит, возникающий при контакте с растениями и протекающий по типу аллергических реакций, носит название аллергического дерматита.
Этиология и патогенез
Причинно-значимыми аллергенами для развития контактного дерматита могут быть самые различные растения. К ним относятся:
1) акация белая – вызывает поражение кожи при обработке древесины;
2) арника горная – поражение происходит при заготовке растения и при наружном применении настойки;
3) борщевик мохнатый – вызывает контактный дерматит при контакте со стеблями и листьями;
4) болиголов пятнистый – вызывает дерматит при контакте с листьями, выделяющими сок;
5) волчье лыко – развивается дерматит при попадании сока;
6) донник лекарственный – вызывает раздражение кожи;
7) живокость высокая – вызывает раздражения кожи;
8) клещевина обыкновенная – возникает поражение кожи при добыче масла;
9) крапива двудомная – вызывает контактный дерматит;
10) ломонос прямой – сок листьев и стеблей вызывает контактный дерматит;
11) молочай прутьевидный – вызывает воспаление и раздражение кожи;
12) пастернак может вызвать пузыри и пигментацию;
13) первоцвет обратноконический вызывает контактный дерматит;
14) рута душистая вызывает дерматит и изъязвление;
15) чистотел большой – раздражение кожи.
Клиника
Как и при других дерматитах, проявляются гиперемия кожи, отек, экскориация, зуд.
Диагностика
Требуется установление аллергена.
Лечение
Необходимо устранение причинно-значимого аллергена, назначение гормональных и индифферентных мазей.
ДЕРМАТИТ АТОПИЧЕСКИЙ – заболевание кожи, обусловленное гиперчувствительностью замедленного типа, развивающейся в результате повторного влияния раздражителя – сенсибилизатора.
Этиология и патогенез
Атопия часто является предшественником других аллергических заболеваний. У больных с атопией отмечаются иммунные дисфункции, связанные с угнетением клеточного иммунитета, повышение уровня УФС, чувствительности к факторам, вызывающим зуд.
Клиника
Основными симптомами являются зуд, типичная клиническая картина в зависимости от возраста, хронически-рецидивирующее течение. Заболевание начинается в любом возрасте. Различают фазы дерматита:
1) младенческую, протекающую с зудом, эритемой, корками на щеках, лбу, волосистой части головы;
2) детскую – после 3 лет. Очаги поражения располагаются на конечностях, особенно в сгибах. К 8 годам он может разрешиться;
3) подростковую (11–20 лет) – на коже отмечаются сухие бляшки;
4) взрослую – у взрослых сохраняются обширные участки кожи, сопровождающиеся сухостью, выраженностью кожных борозд ладоней и другими изменениями.
Диагностика
Основана на аналитических данных, клинических проявлениях и данных аллергологического обследования.
Лечение
Необходимо исключение провоцирующих факторов, назначение местных и общих противозудных средств, антигистаминных и седативных средств. Местно используют препараты дегтя, кортикостероиды.
ДЕРМАТИТ, ВЫЗВАННЫЙ ВЕЩЕСТВАМИ, ПРИНЯТЫМИ ВНУТРЬ, – воспалительная реакция кожи, провоцируемая приемом различных веществ. Относится к неконтактным дерматитам.
Этиология и патогенез
Причинами могут быть лекарства, пищевые продукты и другие вещества. Они поступают через желудочно-кишечный тракт, но не депонируются там, а поступают в кровь и лимфатическую систему, при этом поражаются микрососуды кожи, возникает вторичное поражение кожи. Обычно наблюдается диффузное поражение кожи.
Клиника
При приеме веществ внутрь нарушается общее состояние, возможна лихорадка, появляются пятнистые папулезные, уртикарные, эритематозно-скваматозные высыпания.
Диагностика
Постановке диагноза помогают сведения о веществах, принятых внутрь, наличие характерных симптомов.
Лечение
Требуется исключение пищевых веществ, вызывающих кожные проявления. Симптоматическое лечение проводят в зависимости от клинических проявлений.
ДЕРМАТИТ, ВЫЗВАННЫЙ СЪЕДЕННОЙ ПИЩЕЙ, – кожная пищевая аллергия.
Этиология и патогенез
Основные факторы развития дерматита, вызванного съеденной пищей, имитируют аллергическую реакцию немедленного типа, которую обусловливают неспецифические гистаминовые механизмы. Наиболее часто встречается пищевой аллерген. В этих случаях избыточное потребление пищевых продуктов провоцирует появление патологии со стороны кожи. Несовершенство слизистой оболочки пищеварительного тракта способствует проникновению пищевых ингредиентов в кровоток. Отмечается патологическая склонность больного к высвобождению гистамина, фармакологические эффекты могут вызывать гистамины (квашеная капуста, вино, консервы), тирамин (сыры, томаты, красное вино), серотонин (бананы, ананасы).
Клиника
При неспецифическом высвобождении гистамина появляется зуд, явление атопического дерматита. При избытке тирамина появляется локальная эритема через 2–5 ч после еды.
Диагностика
Постановка диагноза проводится на основании выявления причинно-значимого фактора в пищевых продуктах, типичных кожных проявлений.
Лечение
Требуется исключение из диеты причинно-значимых продуктов, прием антигистаминных препаратов, применение индифферентных мазей.
ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ – доброкачественное заболевание, постоянно рецидивирующее, характеризующееся полиморфизмом.
Этиология и патогенез
Неизвестны. В эпидермисе отмечается образование пузырей.
Клиника
Из первичных элементов наряду с пузырями и пузырьками встречаются резко отграниченные эритематозные пятна, волдыри, папулы, пустулы. Особенно типично групповое расположение пузырей и пузырьков на фоне эритематозных пятен различной величины и формы. В дальнейшем появляются вторичные морфологические элементы: эрозии, корочки, чешуйки, пигментные пятна.
Высыпания появляются вспышками через каждые 5–10 дней, преимущественно на конечностях и туловище, изредка на лице, волосистой части головы и на слизистых оболочках. Отмечаются зуд, жжение, иногда высыпания сопровождаются болями. Общее состояние мало нарушается. Течение заболевания длительное.
Диагностика
Постановке диагноза помогают полиморфизм высыпаний, их герпетиформные расположения, эозинофилия в содержимом пузырьков.
Лечение
Назначают сульфаниламидные препараты до исчезновения высыпаний, гормональные препараты. Местно проводят симптоматическое лечение.
ДЕРМАТИТ ИНФЕКЦИОННЫЙ – дерматит, возникающий при инфекционных заболеваниях.
Этиология и патогенез
Поражения кожи могут возникнуть в виде проявлений, характерных для кори, скарлатины, краснухи и других инфекционных заболеваний.
Клиника
При кори сыпь появляется на фоне подъема температуры. На 1-й день сыпь появляется на коже лица, на 2-й день покрывает половину тела, на 3-й день покрывает все тело. Сыпь носит пятнисто-папулезный характер и заканчивается пигментацией.
При скарлатине сыпь появляется в виде экзантемы или имеет вид мелких пузырьков (милиарная сыпь). Она держится 2–5 дней, на 2-й неделе начинается пластинчатое шелушение, наиболее выраженное на сгибах конечностей.
При ветряной оспе сыпь появляется на разных участках тела. Вначале это розовые пятна, затем они превращаются в папулы, а потом – в везикулы. Пузырьки лопаются, превращаются в корочки.
При сыпном тифе сыпь появляется на 4–5-й день болезни. Она располагается на поверхности груди и живота, на сгибах рук. Высыпание происходит в течение 2–3 дней, оставляя на время пигментации.
Диагностика
Проводится на основе клинических симптомов характера сыпи.
Лечение
Проводится лечение основного инфекционного заболевания.
ДЕРМАТИТ КОНТАКТНЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ, ВЫЗВАННЫЙ КРАСИТЕЛЯМИ, – дерматит, протекающий по типу аллергической реакции, носит название контактного.
Этиология и патогенез
Причиной дерматита могут быть красители кожи, текстиля, меха.
Часто встречается контактный профессиональный дерматит на красители, типографские краски, искусственные красители, азокрасители, содержащиеся в продуктах питания, косметике, шариковых ручках и др.
Клиника
Различаются острые и хронические формы. Вначале возникают гиперемия, отек, позже появляются характерные для эпителиальных процессов плотно расположенные друг возле друга пузырьки, лопающиеся и мокнущие спонтанно или под влиянием воздействия. После высыхания желтоватые струпья покрывают экзематозную поверхность, часто инфицируются кокками, кожа отшелушивается большими или мелкими пластинками. Вызванные повторным действием аллергенов хронические фазы характеризуются прогрессирующей клеточной инфильтрацией. К этому времени имеется инфильтрация кожи, она сухая, более резко отграничена, происходит лихенизация.
Общие симптомы незначительные. Характерным является зуд. Со стороны внутренних органов изменения бывают редко.
Прежде всего поражаются места кожи, контактирующие с аллергенными агентами. Воспалительный процесс исчезает с устранением раздражителей.
Диагностика
Выставляется на основании выявления действующего аллергена, данных лабораторных обследований, постановки проб в период ремиссии.
Лечение
Требуются устранение вредно действующего фактора, прием антигистаминных препаратов. Лечебные мази применяют в соответствии со стадией процесса.
ДЕРМАТИТ ПЕРИОРАЛЬНЫЙ – дерматит, являющийся симптомом пищевой аллергии и других аллергических заболеваний.
Этиология и патогенез
Встречается у женщин в возрасте после 20 лет, реже – у детей, подростков. Может вызываться применением косметических средств.
Клиника
Дерматит отличается эритемой, фолликулярными папулами, которые локализуются вокруг рта, носа, реже – на веках.
Диагностика
Проводится на основании имеющихся симптомов, данных о применении местно мазей, а также употреблении аллергенных пищевых продуктов.
Лечение
Требуются устранение средств, вызывающих дерматит, применение индифферентных мазей.
ДЕРМАТИТ ПРОСТОЙ, РАЗДРАЖИТЕЛЬНЫЙ – воспалительная реакция, возникающая в результате непосредственного воздействия на кожу внешних факторов.
Этиология и патогенез
Причинами могут быть раздражители, имеющие физическую, химическую природу. Облигатные раздражители вызывают дерматит у каждого человека. К ним относятся трение, воздействие температуры, кислоты и щелочи, растения (крапива, ясенец, лютик, молочай).
Простой дерматит развивается и определяется силой раздражителя, длительностью воздействия. Поражения кожи выступают немедленно после первого контакта с раздражителями и соответствуют площади контакта.
Клиника
Может отмечаться острое и хроническое течение дерматита. Простой дерматит протекает в 3 стадии: эритематозная стадия характеризуется покраснением и отечностью; везикулезная стадия характеризуется формированием пузырьков, мокнущих эрозий, образованием корки; некротическая стадия сопровождается некрозами, изъязвлениями с последующим рубцеванием. Основными симптомами являются зуд, жжение, боль, которые зависят от тяжести поражения.
К простым дерматитам относятся потертости, солнечные дерматиты, лучевые дерматиты. Дерматиты, вызванные кислотами и щелочами, протекают по типу химических ожогов.
Диагностика
Основывается на воздействии определенного раздражителя, характерной клиники.
Лечение
Необходимо устранение раздражителя. Применяют мазь с кортикостероидами и противовоспалительными компонентами.
ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ – диффузное поражение соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры без кожных проявлений.
Этиология и патогенез
Причины развития болезни не установлены, предполагается вирусное происхождение, имеет значение наследственное предрасположение.
Дерматополимиозит относится к группе аутоиммунных заболеваний. На фоне дисбаланса Т– и В-лимфоцитов, снижения функции Т-супрессоров появляются широкий спектр антител, в первую очередь к собственной поперечно-полосатой мускулатуре, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы. Дерматополимиозит может быть первичным и вторичным при наличии опухоли.
Клиника
Характерно поражение мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей, выражающееся в мышечной слабости, миалгии, отеке, позже – в атрофии. Характерна патоморфология при биопсии мышц: отмечаются дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз. Увеличивается активность сывороточных ферментов, альдолазы, трансаминаз на 50 % и более от нормального уровня. Характерны данные электромиографического исследования.
Диагностика
Проводятся биопсия мышц, электромиография мышц, исследование сывороточных ферментов.
Лечение
При первичном дерматополимиозите проводится патогенетическая терапия глюкокортикостероидными препаратами, иногда назначаются цитостатики, неспецифическая противовоспалительная и антиоксидантная терапия, препараты, способствующие улучшению обменных процессов в мышечной ткани.
ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ ПРИ НОВООБРАЗОВАНИЯХ – системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Часто встречается при злокачественных новообразованиях и является вторичным заболеванием.
Этиология и патогенез
Причины, вызывающие заболевание, неизвестны.
Считается, что в механизме развития болезни возникают различные иммунопатологические нарушения. Заболевание чаще встречается у женщин. Течение заболевания острое, подострое и хроническое.
Клиника
Одним из первых симптомов является слабость в отдельных группах мышц. Иногда в начале болезни появляются самые разнообразные симптомы. Могут появляться боли в суставах, кожные сыпи, мраморное окрашивание кожи. В последующем появляются боли при движении, надавливании и нарастающая мышечная слабость мышц верхних отделов рук и ног, отмечаются их болезненность и отечность, появляется маскообразное лицо, возникает поражение глоточных мышц. Нарушаются глотание, дыхание. Обычно развиваются кальциноз, атрофия, контрактуры. На коже появляются разнообразные изменения. Для них характерны: эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, телеангиэктазии, гипер– и депигментация. На лице может появиться красная пятнистая сыпь. Такая же сыпь может располагаться и на других участках кожи. Из-за поражения мышц появляется ограничение движений в суставах.
Диагностика
Лабораторные методы исследования неспецифичны. Наличие опухоли со злокачественным течением, характерная симптоматика дают возможность поставить диагноз.
Лечение
Удаление злокачественной опухоли дает стойкую ремиссию. В тяжелых случаях назначаются кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, симптоматическое лечение.
ДЕРМАТОФИТИЯ является грибковым заболеванием кожи, вызывается грибками дерматофитами, поражает кератинсодержащие структуры кожи.
Этиология и патогенез
Источниками инфекции являются больной человек, домашние животные. Заражение происходит через инфицированные предметы.
Дерматофития может вызываться эпидермафитами, руброфитами, трихофитами, микроспорами, фавусом.
Локализация обычно характерна для каждого вида возбудителя и классифицируется в зависимости от вида поражения.
Клиника
Обычно дерматофиты вызывают поверхностные микозы. Инфекция способствует образованию чешуек. Шелушение может сопровождаться эритемой, пузырьками, личинками.
Кожу поражает Trichophyton, Tinea capitis – волосистую часть головы, Tinea faciei – лицо, Tinea barbae – область роста бороды, Tinea corporis – туловище, конечности, Tinea cruris – промежность, Tinea manuum – кисти, Tinea pedis – стопы, Tinea unguium – ногти, Tinea capitis – имеет и клинические формы: себорейную форму с шелушением на волосистой части головы, черноточечную форму – на участках алопеции отмечаются черные точки, керион – напоминает фолликулит, фавус – участки алопеции, покрытые блюдцеобразными желтыми корками. Дерматофиты вызывают 3 типа поражения волоса: эндотрикс, экзотрикс, фавус.
Диагностика
Обнаружение грибковой инфекции путем микроскопии материала, обработанного КОН, либо получением культуры.
Лечение
Лечение проводится противогрибковыми препаратами.
ДЕРМАТОФИБИЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ вызывается различными заболеваниями, при которых могут наблюдаться поражения, похожие на дерматофибию.
Этиология и патогенез
К таким заболеваниям относятся плоский лишай, псориаз, болезнь Рейтера, норвежская чесотка.
Клиника
Дерматофибия неспецифическая похожа на специфическую дерматофибию.
Диагностика
Диагноз должен быть подтвержден с помощью микроскопии с применением КОН или культурального исследования, проведенного до начала лечения.
Лечение
Проводится комплексное лечение основного заболевания.
ДЕТСКАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ – паралич мышц одной половины тела, чаще более выраженный в верхних конечностях.
Этиология и патогенез
Детская гемиплегия может возникать в результате пренатальных, интранатальных и постнатальных факторов.
Из пренатальных факторов имеют значение поражения плода вирусом краснухи, токсоплазмозом, тяжелым токсикозом беременности, воздействие проникающей радиации.
Из интранатальных факторов наибольшее значение имеют гипоксия плода, кровоизлияния в головной мозг, из постнатальных факторов – родовая травма, инфекционные поражения центральной нервной системы.
Клиника
Гемиплегия относится к смешанному типу расстройств, свойственных церебральному параличу. При акушерском параличе отмечается поражение нервных волокон, берущих начало из Сv – Д1 сегмента спинного мозга. Гипотония мышц выражена в проксимальных дистальных отделах. Рука пассивно свисает вдоль туловища, спонтанные движения отсутствуют. Не вызываются хватательный и ладонно-ротовой рефлексы, сухожильные рефлексы вызвать не удается. Болевая чувствительность снижена. Кожа холодная на ощупь. Может быть выражен синдром Клода Бернара Горнера. Одновременно на стороне поражения отмечается снижение тонуса мышц нижней конечности. Нога отстает при спонтанных движениях, при опоре новорожденный подгибает ногу и становится на наружный край.
Лечение
Проводится длительное восстановительное лечение, в остром периоде необходимо комплексное лечение.
ДЕТСКАЯ СПИНАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ, I ТИП (ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА) является формой прогрессирующей мышечной атрофии.
Этиология и патогенез
Заболевание развивается в раннем детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически отмечается дегенерация двигательных клеток передних рогов спинного мозга.
Клиника
Основные симптомы развиваются в первые месяцы жизни. Прогрессируют мышечная слабость, ограничение движений. Поражения обычно двусторонние, страдают проксимальные группы мышц. Кроме мышц конечностей, поражаются мышцы туловища, грудной клетки, шеи. Утрачиваются сухожильные рефлексы. Интеллектуальное развитие ребенка не страдает. Заболевание прогрессирует и быстро приводит к смертельному исходу в 2–3-летнем возрасте.
Диагностика
Электромиография определяет поражение двигательного нейрона. При мышечной биопсии обнаруживаются признаки дегенеративной атрофии.
Лечение
Симптоматическое.
ДЕТСКИЕ УГРИ – кожные воспаления у младенцев, возникающие под влиянием нормального воздействия на сальные железы в период родов.
Клиника
У 60 % новорожденных с момента рождения отмечаются на кончике и крыльях носа (иногда – других участках тела) беловато-желтоватые точки величиной с мелкое пшеничное зерно. Это так называемые milia (микрокисты), образующиеся вследствие застоя сегмента сальных желез. Они проходят самопроизвольно в течение нескольких дней или через 1–2 недели. В редких случаях вокруг маленьких кист сальных желез появляются легкие воспалительные явления.
Диагностика
Проводится на основании клинической картины.
Лечение
Требуется клинический уход за кожей новорожденного.
ДЕТСКИЙ АУТИЗМ – своеобразная изоляция ребенка от окружающих.
Этиология и патогенез
Не установлены. Считается, что у детей имеются органические поражения мозга.
Клиника
Детский аутизм считается одним из симптомов шизофрении.
Детский аутизм у грудных детей характеризуется тем, что дети еще в первые месяцы после рождения производят страшное впечатление. Они не радуются и не улыбаются, в более старшем возрасте почти не разговаривают или повторяют заученные слова и фразы. У детей 3–4-летнего возраста появляются склонность к самоизоляции и формальным ответам, странность в играх и учебной деятельности.
Некоторые авторы определяют это состояние как аутистическую психопатию.
Диагностика
Основанием для диагноза являются типичные симптомы.
Лечение
Применяется клиническое лечение. По показаниям назначаются нейролептики, стимулирующие и успокаивающие средства. Придается большое значение семейной обстановке, воспитанию, обучению, психотерапии.
ДЕТСКИЙ ПАПУЛЕЗНЫЙ АКРОДЕРМАТИТ (ДЖАНОТТИ-КРОСТИ СИНДРОМ) – заболевание, характеризующееся симметричными высыпаниями на лице и конечностях.
Этиология и патогенез
Детский папулезный акродерматит является результатом перорального или чрезкожного инфицирования вирусом гепатита В. Он поражает только детей и очень редко контактных с детьми матерей.
Клиника
На конечностях и лице появляются эритематозно-папулезные высыпания. Отмечается увеличение печени и лимфоузлов. Сыпь имеет вид плоских и эритематозных папул овальной формы, величиной до 5 мм, они сохраняются 4–6 недель, затем слущиваются. Иногда сыпь сочетается с петехиями. Лимфатические узлы увеличиваются в подмышечных и паховых складках. Гепатит без желтухи развивается параллельно через 1–2 недели после высыпания. Общее состояние нарушается редко. Тяжесть и прогноз заболевания зависят от развития гепатита.
Диагностика
При лабораторных исследованиях отмечают повышение уровня трансаминаз, альдолазы, щелочной фосфатазы. Обнаруживается антиген вируса гепатита В.
Лечение
Госпитализация обязательна. Лечение гепатопротекторное. Производится обследование контактных лиц на наличие безжелтушного гепатита и поверхностного антигена вируса гепатита В.
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ – заболевание, сопровождающееся отсутствием произвольных движений в конечностях у детей.
Этиология и патогенез
Если есть парез или паралич, надо определить, где произошло повреждение – в коре головного мозга или в нервных клетках спинного мозга. Повреждение центрального двигательного нейрона в коре головного мозга приводит к развитию центрального спастического паралича.
При повреждении двигательных клеток передних рогов головного мозга развивается картина периферического вялого пареза или паралича конечности. Основная причина ДЦП – перинатальные повреждения центральной нервной системы.
Клиника
Различают монопарезы или монопараличи одной конечности, гемипарезы или параличи (поражение одной руки и ноги с одной стороны), верхний парапарез (паралич обеих рук), нижний парапарез (поражение обеих ног), тетрапарез (паралич и ног, и рук).
Симптомами спастического пареза являются повышение мышечного тонуса, высокие сухожильные рефлексы, патологические стопные знаки.
Вялые парезы и параличи характеризуются понижением мышечного тонуса, снижением сухожильных рефлексов с последующей атрофией мышц. При вялом парезе поражаются самые нижние отделы кисти, характерны поза «тюленьих» лапок, когда обе кисти свисают, «поза лягушки» – ноги распадаются в стороны, симптом отпадающей стопы, симптом пяточных стоп. Спастические парезы и параличи сопровождаются крепко сжатыми в кулачок руками, руки согнуты в локтевых суставах, отмечается тугоподвижность в конечностях, при пробе на разведение ног отмечается повышение тонуса в ногах, в тяжелых случаях ноги совсем не разводятся, туго приведены друг к другу и даже заходят одна за другую (симптом перекреста). Очень важным симптомом является симптом цыпочек. При постановке ребенка на ноги ребенок встает на цыпочки, нередко перекрещивает ноги. Симптом цыпочек сохраняется очень долго, при грубых параличах остается практически навсегда, иногда это мешает ходить.
Диагностика
Отмечаются наличие повреждающих факторов в анамнезе, неврологические симптомы, изменение мышечного тонуса при электромиографии.
Лечение
Комплексное. Длительное лечение в остром периоде (до 1 месяца), восстановительное лечение (до 4 месяцев), длительное лечение в позднем восстановительном периоде.
ДЕФЕКТ В СИСТЕМЕ КОМПЛЕМЕНТА – нарушения в системе комплемента, который представляет систему плазматических белков (С1-С9), происходят при взаимодействии IgM или IgG с антигеном, когда не происходит фиксации С1 к Fe – части молекулы антигена – и не возникает каскадная реакция. Антиген не удаляется путем иммунного фагоцитоза или мембранного мезиса.
Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит факторов С2, С1, С4, С6, С10.
Клиника
Проявления дефицита С3 клинически сходны с симптомами врожденной аглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детском возрасте. Дефицит ранних факторов комплемента – С1, С4, С2 – связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента С6, С7, С8 предрасполагает к возникновению рецидивирующих болезней, вызванных Heiseria.
Диагностика
Используются ИФА, РИА, ВИЭФ.
Лечение
Сводится к лечению основного заболевания с применением иммуномодуляторов и других средств.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ является врожденным пороком сердца.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает в результате нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбриональном периоде, при воздействии различных факторов на эмбрион от 3 до 8 недель внутриутробной жизни, когда формируются камеры и перегородки сердца. Имеют значение хронические заболевания матери, профессиональные вредности, использование лекарств во время беременности, алкоголизм, курение родителей, наследственное предрасположение.
Различают дефекты в мембранозной части перегородки, дефекты мышечной перегородки, отсутствие межжелудочковой перегородки. Нарушение гемодинамики зависит от величины сброса крови через дефект. При небольшом дефекте (до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый не вызывает выраженных гемодинамических нарушений, при дефекте средних размеров (10–20 мм) сброс через него достигает 70 % крови, выбрасываемой левым желудочком. При большом дефекте величина сброса крови через него зависит от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения.
Клиника
Существуют две формы изолированного дефекта межжелудочковой перегородки: болезнь Толочилова-Роже и дефекты больших размеров.
При болезни Толочилова-Роже отмечается систолический шум; с первых дней жизни ребенка в III–IV межреберье отмечается систолическое дрожание. Признаков сердечной недостаточности нет. На ЭКГ – признаки повышенной активности желудочка. На ФКГ тон во II межреберье расщеплен. Шум – пансистолический высокочастотный высокоамплитудный. На Rо-грамме сердечная тень не изменена. При расположенном высоко дефекте межжелудочковой перегородки дети рождаются с умеренно выраженной гипотрофией. Основным симптомом является систолический шум с рождения. Быстро присоединяются симптомы недостаточности кровообращения в виде одышки. У детей быстро формируется «сердечный горб». Отмечается типичный систолический шум в III межреберье, который передается вправо от грудины на спину.
На ЭКГ отмечаются признаки увеличения левого предсердия и гипертрофия левого желудочка, на ФКГ – удаление интервала Q и другие симптомы.
На эхокардиограмме дефекты больших размеров хорошо видны. Небольшие размеры ДМЖН выявляются при доплерографии. На Ro-грамме наблюдается увеличение размеров сердца.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических симптомов и данных исследования сердечной деятельности.
Прогноз при небольших дефектах благоприятен, в 10–50 % случаев отмечается спонтанное закрытие.
Лечение
Проводится консервативное лечение, направленное на уменьшение недостаточности кровообращения. Хирургическая коррекция проводится при сильно выраженной сердечной недостаточности.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ КАК ТЕКУЩЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ИНФАРКТА МИОКАРДА возникает при инфаркте межжелудочковой перегородки с последующей его перфорацией в области участка некроза.
Этиология и патогенез
Некротизированная межжелудочковая перегородка не может противостоять повышению внутрисердечного давления. Чаще встречается между 2-м и 14-м днем после инфаркта.
Клиника
Основными симптомами разрыва межжелудочковой перегородки можно считать наличие клинической картины инфаркта, грубый систолический и диастолический шум в III и IV межреберьях влево от грудины или на верхушке сердца, выраженную недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, возникшую в результате острого переполнения кровью правого желудочка, изменение электрокардиограммы, характеризующее нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
Прижизненная диагностика разрыва межжелудочковой перегородки может представлять затруднение в тех случаях, когда перфоративное отверстие бывает прикрыто пристеночным тромбом, вследствие чего отсутствует один из признаков – систолический шум.
Диагностика
Постановке диагноза помогают данные ЭКГ, ФКГ, доплерографии, изменение симптоматики при инфаркте миокарда.
Лечение
Проводят комплексное лечение инфаркта миокарда, по показаниям – хирургическое лечение.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ КАК ТЕКУЩЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ОСТРОГО ИНФАРКТА МИОКАРДА С ГИПЕРТЕНЗИЕЙ. Возникновение дефекта межжелудочковой перегородки на месте некроза связано с невозможностью сердечной мышцы противостоять повышению давления внутри сердца.
Инфаркт межжелудочковой перегородки чаще возникает в поздней стадии гипертонической болезни, при коронарном атеросклерозе. При этих формах обнаруживаются микроучастки микронекроза, микроочаговые миомаляции.
Клиника
Присутствует картина инфаркта на фоне гипертонической болезни. Отмечается появление грубого систолического и диастолического шума влево от грудины, появление недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу. На ЭКГ заметно нарушение внутрижелудочковой проводимости.
Диагностика
Проводится на основании клинических симптомов, данных ЭКГ, ФКГ, доплерографии, Rо-графии сердца.
Лечение
Симптоматическое, с учетом имеющейся клиники. По показаниям проводят хирургическое лечение.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ КАК ТЕКУЩЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ИНФАРКТА представляет собой сквозное нарушение всех слоев межпредсердной перегородки, возникающее в результате обширного инфаркта.
Этиология и патогенез
Разрыв межпредсердной перегородки может произойти после предварительного образования аневризмы сердца. Разрыв может быть вызван некротизированием стенки межпредсердной перегородки, которая не может противостоять повышению внутрисердечного давления. Дефект межпредсердной перегородки развивается чаще между 2-м и 14-м днем после возникновения инфаркта, в период, когда миомаляция достигает максимальной выраженности, больной выходит из состояния шока, и артериальное давление начинает повышаться. Считается, что дефект может возникнуть и в области свежего инфаркта. Возникновению дефекта может способствовать несоблюдение больным режима.
Клиника
При возникновении дефекта межпредсердной перегородки больной внезапно теряет сознание. Возникает внезапный коллапс; появляются цианоз лица и шеи, холодный пот: набухают шейные вены, пульс становится малым и частым, резко падает артериальное давление. В течение короткого промежутка времени может наступить смерть. Основными симптомами разрыва межпредсердной перегородки являются наличие клинической картины инфаркта, грубый систолический шум во II и III межреберьях, острая недостаточность кровообращения, возникшая в результате переполнения кровью правого предсердия. На электрокардиограмме отмечается нарушение предсердно-желудочковой проводимости.
Диагностика
Прижизненный диагноз представляет известное затруднение, особенно когда перфоративное отверстие прикрыто пристеночным тромбом.
Прогноз неблагоприятный.
Лечение
Проводятся реанимационные мероприятия, в последующем – патогенетическое и симптоматическое лечение.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ КАК ТЕКУЩЕЕ ОСЛОЖНЕНИЕ ИНФАРКТА МИОКАРДА является результатом омертвения участка в межпредсердной перегородке в результате внезапного прекращения кровотока, через который полость правого предсердия сообщается с полостью левого предсердия.
Этиология и патогенез
Причины развития инфаркта – острая ишемия, обусловленная спазмом сосудов, или их атеросклеротическое поражение, т. е. возникает несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его подачей. В первые минуты в зоне, бедной кислородом, возникает ишемия, которая носит обратимый характер, если восстановить к ней кровоток. В противном случае в дальнейшем на этом месте возникает некроз, т. е. ткань сердечной мышцы умирает. Данную зону организм начинает воспринимать как чужеродную и ограничивает воспалением. На месте любого воспаления при большой зоне поражения формируется соединительная ткань (рубец). В первые месяцы рубец очень мягкий и за счет кровотока способен растягиваться, образуя аневризму. При более неблагоприятном течении аневризма может расслаиваться и полностью разорваться, формируя отверстие.
Клиника
Симптомы инфаркта миокарда обычно соответствуют патолого-анатомической картине. Обычно отмечают длительную давящую боль за грудиной, длящуюся 20–30 мин, иррадиирующую в левую руку, левое плечо, в межлопаточное пространство и нижнюю челюсть. Боль не купируется приемом нитратов (нитроглицерина). Имеет место положительный эффект от наркотических анальгетиков (морфина). Появляется сосудистая симптоматика: артериальное давление повышается, а при появлении очага понижается, но может изначально быть низким. Со стороны сердца отмечается расширение в области границы участка некроза, может появиться экстрасистолия вплоть до фибрилляции. В связи с образованием некроза появляется лейкоцитоз и ускоряется СОЭ. Встречается и повышение температуры в связи с некробиотическим процессом в миокарде.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клиники, данных ЭКГ и лабораторных данных крови. С помощью ЭКГ устанавливаются локализация, распространенность поражения, стадия и давность процесса. Лечение начинается с устранения болевого симптома с помощью наркотических анальгетиков (морфина) и нитратов (нитроглицерина внутривенно-капельно). Второй задачей является уменьшение зоны некроза за счет зоны ишемии, которая формируется вокруг зоны некроза. Это достигается тромболитической терапией (применением стрептокиназы), антиагрегантами (аспирином) и антикоагулянтами (гепарином). Вся вышеперечисленная терапия направлена и на предупреждение осложнений. Применяется и хирургическое лечение – прямая ангиопластика. Разработаны схемы реанимационных мероприятий при различных синдромах. При инфаркте миокарда проводится физическая реабилитация. В первые 2 недели расширяется двигательный режим, в последующем до 5-й недели происходит постепенная активация двигательного режима.
ДЕФЕКТ ПЕРЕГОРОДКИ МЕЖДУ АОРТОЙ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ. Дефекты перегородок между легочной артерией и аортой могут быть различными – от нескольких миллиметров до 2 см, при более крупных сообщениях порок носит название общего артериального протока.
Дефект перегородки располагается между начальными частями аорты и легочной артерии или непосредственно под клапанами либо на некотором расстоянии от них, в месте соприкосновения сосудов.
Причиной дефекта является повреждение плода различными факторами в период закладки сердечно-сосудистой системы.
Клиника
Отличается отставанием физического развития, усталостью при физических нагрузках, при этом отмечаются одышка и усиление бледности.
Отмечается расширение границ сердца, в области рукоятки грудины и 2–3 реберных хрящей слева выслушивается системно-диастолический шум – «мышиный шум», эпицентр шума при данном пороке располагается ближе к рукоятке грудины или на ней самой. Шум проводится по ходу ветвей аорты, натуживание приводит к ослаблению, а давление на брюшную аорту – к усилению шума.
Диастолическое давление понижено, снижается и систолическое давление.
Диагностика
Диагноз подтверждается при ангиокардиографии, ЭКГ, ФКГ и других исследованиях.
Лечение
Показанием к операции является массивный сброс артериальной крови в русло легочной артерии и заключается в закрытии свища.
ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ – врожденные изменения в предсердно-желудочной перегородке.
Этиология и патогенез
Врожденный дефект предсердной перегородки возникает на 3–8-й неделе внутриутробного периода в момент его закладки при формировании камер и перегородок сердца. Причинами могут быть вирусная инфекция у матери в первые 3 месяца беременности, хронические и профессиональные заболевания матери. В зависимости от локализации дефекта различают первичный дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, полное отсутствие межпредсердной перегородки. Первичный дефект располагается непосредственно над устьями атриовентрикулярных клапанов, вторичный дефект располагается в центральной, задневерхней части перегородки, открытое овальное окно бывает при ее дефекте, очень редко встречается отсутствие межпредсердной перегородки.
При данном пороке происходит смещение крови в предсердиях, развивается гиперволемия малого круга, увеличивается объем правого предсердия, возрастает нагрузка на правый желудочек. Левый желудочек не увеличивается в размерах.
Клиника
При небольшом пороке клинические проявления отсутствуют. У детей с большим дефектом имеется отставание физического развития. Отмечается бледность. Артериальное давление понижено, границы сердца расширены вверх. Вправо выслушивается систолический шум с максимумом звучания во II–III межреберьях, он хорошо проводится вверх. На ЭКГ наблюдаются признаки перегрузки правых отделов сердца, во II–III отведениях увеличен зубец Р. На ФКГ наблюдается расщепление 2 тона в Л.С. с увеличением легочного компонента. На К-грамме ствол легочной артерии расширяется, сердце увеличено в объеме за счет правого отдела. Эхокардиограмма выявляет отсутствие межпредсердной перегородки.
Диагностика
Постановка диагноза основана на появлении транзиторного цианоза в течение первых 2–3 месяцев жизни, прослушивании систолического шума во II межреберье. Во втором полугодии жизни отмечаются перегрузки правого желудочка, малого круга кровообращения.
Спонтанное закрытие дефекта происходит в 5 % случаев.
Лечение
Хирургическое, показано при выраженных нарушениях гемодинамики в системе малого круга, в других случаях применяют консервативное лечение.
ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ – врожденные или приобретенные морфологические изменения в стенке, разделяющей предсердия, в виде патологических отверстий.
В зависимости от локализации дефекта различают следующие формы порока: первичный дефект межпредсердной перегородки, вторичный дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, полное отсутствие межпредсердной перегородки. Первичный дефект в межпредсердной перегородке возникает вследствие незаращения первичного отверстия, располагается в нижней части перегородки непосредственно над устьями атриовентрикулярных клапанов.
Вторичный дефект вызван сохранением вторичного отверстия, располагается в центральной части перегородки. Размеры его могут быть различны и варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров вплоть до полного отсутствия предсердной перегородки, что встречается редко.
Патогенез
Происходит сброс крови через дефект из левого в правое предсердие. Развиваются гипертензия малого круга кровообращения, дилатация, а затем – гипертрофия правого желудочка. Повышенное давление в правом предсердии вызывает затруднение его заполнения и ведет к развитию сердечной декомпенсации.
Клиника
Развитие заболевания отличается большим разнообразием, при неосложненном течении длительное время может протекать бессимптомно.
В первые месяцы жизни основным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве.
Основные симптомы порока начинают выявляться на 3–6-м месяце жизни, но часто диагноз ставится в 2–3-летнем возрасте. У детей с большими пороками часто регистрируют отставание физического развития. Признаки недостаточности кровообращения у них отсутствуют. Отмечается бледность кожи.
Верхушечный толчок смещен влево, отмечается увеличение границ сердца, которые расширены вверх за счет увеличения легочного ствола. При больших размерах дефекта сердце может быть очень больших размеров. Прослушивается систолический шум вдоль левого края грудины и расщепление II тона над легочной артерией.
Диагностика
На ЭКГ наблюдается отклонение электрической оси влево, отмечается неполная блокада предсердно-желудочкового пучка, во II, III отведениях отмечается увеличенный зубец Р, иногда он становится уширенным с расщеплением в I стандартном отведении, на ФКГ – расщепление II тона в 2 ЛС с увеличением легочного компонента. Рентгенологическое исследование показывает расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца в размерах. На ЭХО-кардиограмме заметно наличие объемной перегрузки правого желудочка.
Лечение
Проводят консервативное лечение недостаточности кровообращения. Оптимальным сроком для оперативного лечения является возраст 5–10 лет.
ДЕФЕКТЫ ПОЛЯ ЗРЕНИЯ являются нарушением способности охватить пространство вокруг предметов, на которые направлен взор неподвижного глаза.
Этиология
Нарушение поля зрения возникает при различных заболеваниях с повреждениями зрительных нервных путей и центров.
Классификация
Все дефекты поля зрения можно свести к следующим видам:
1) сужение границ поля зрения:
а) концентрическое;
б) локальное:
– одностороннее;
– двустороннее;
2) скотомы (очаговые выпадения зрительной функции), которые различаются по:
а) субъективным ощущениям больного на:
– положительные;
– отрицательные;
б) степени выпадения зрительной функции на:
– абсолютные;
– относительные;
в) форме: в виде круга, овала, сектора; имеют неправильную форму;
г) локализации: центральные, парацентральные, периферические.
Клиника
Для исследований нарушений поля зрения используются периметры и кампиметры. С помощью периметра определяются границы поля зрения и участки исчезновения поля зрения – скотомы, с помощью кампиметра – дефекты в центральной части поля зрения и границы физиологической скотомы в поле зрения диска зрительного нерва. Величина и форма изменений меняются при различной местной и общей патологии.
Концентрическое сужение – равномерное сужение поля зрения, иногда вплоть до трубчатого, встречается при глаукоме, невритах зрительного нерва, периферических хориоретинитах и некоторых других заболеваниях.
Из локальных сужений важное диагностическое значение имеют гемианопсии – двусторонние выпадения половины поля зрения, которые бывают одноименными и разноименными и развиваются в результате поражения зрительного пути в области хиазмы или позади нее. Гемианопсии выявляются при опухолях гипофиза и патологических процессах в задней черепной ямке.
Секторообразное сужение поля зрения характерно для отслойки сетчатки, глаукомы, эмболии одной из ветвей центральной артерии сетчатки.
Патологические скотомы возникают при глаукоме, патологии сетчатки, зрительных нервов и других заболеваниях.
Особенно выражены нарушения поля зрения при глаукоме. Различают 4 стадии нарушения поля зрения. При начальной стадии появляются небольшие скотомы и увеличение слепого пятна, при развитии последующих стадий возникает стойкое сужение поля зрения или слияние парацентральных скотом в дугообразную скотому. В далеко зашедших стадиях отмечаются резкое сужение поля зрения и сохранение лишь его отдельных участков, в терминальной стадии происходит полная утрата предметного зрения.
Диагностика
Осуществляется на основании данных периметрометрии и кампиметрии.
Лечение
Заключается в терапии основного заболевания.
ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ ВЕРХНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ) – врожденные пороки верхней конечности с уменьшением размеров и числа ее частей.
Этиология
Гипопластические пороки возникают внутриутробно в результате нарушения развития конечностей плода из-за наследственной патологии или воздействия факторов внешней (для плода) среды.
Нарушения развития конечностей имеют большое практическое значение как с косметической точки зрения, так и с функциональной. Всякий недостаток развития конечностей, особенно верхних, несет нарушение их функций. Пороки развития верхней конечности – очень редкое явление; чем крупнее недостаток, тем реже он наблюдается.
Клиника
Укорочение верхней конечности может быть обусловлено отсутствием дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.
Отсутствие дистальных отделов конечности (апластические пороки):
1) адактилия – отсутствие пальцев;
2) ахейрия – отсутствие кисти.
Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.
Фокомелия – отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.
Различают следующие виды фокомелий:
1) проксимальная – отсутствие плеча;
2) дистальная – отсутствие предплечья;
3) полная – отсутствие плеча и предплечья.
При этих пороках дистальные отделы руки или ее рудименты начинаются от туловища, имея вид ласт тюленя.
Перомелия – сочетание фокомелии с недоразвитием кисти.
Эктромелия – недоразвитие всех сегментов конечности.
Приспособительные возможности таких больных удивительны, они могут совершать ряд тонких движений.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на внешних данных и данных рентгенологического обследования.
Лечение
Зависит от величины и функциональных возможностей аномальной конечности. Иногда применяются корректирующие операции.
ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ НИЖНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ, – дефекты, связанные с врожденным недоразвитием нижней конечности.
Этиология и патогенез
Пороки развития нижней конечности возникают в результате воспалительного процесса и амниотических спаек, которые влияют на развитие зачатка конечности в самом раннем периоде, в результате чего нарушается рост или даже происходит гибель зачатка конечности. Эти пороки развиваются на 3–4-й неделе утробной жизни. Чаще встречается отсутствие берцовых костей.
Клиника
Укорочение нижней конечности может быть обусловлено отсутствием, деформацией дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.
Отсутствие дистальных отделов конечности – стопы (эктроподия). Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.
Фокомелия – отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.
Различают следующие виды фокомелий нижней конечности:
1) проксимальная – отсутствие бедра;
2) дистальная – отсутствие голени (тибиофибулярная форма);
3) полная – отсутствие бедра и голени.
При этих пороках дистальные отделы ноги или ее рудименты начинаются от туловища и имеют вид ласт тюленя.
Перомелия – сочетание фокомелии с недоразвитием стопы.
Эктромелия – недоразвитие всех сегментов конечности.
На голени может быть дефект одной из берцовых костей. Малая или большая берцовая кость может отсутствовать или быть недоразвитой. При отсутствии большеберцовой кости голень укорочена и искривлена внутрь. С рождения голень и стопа бывают меньше, чем на здоровой ноге. Малая берцовая кость бывает утолщенной, гипертрофированной, иногда встречается недоразвитие костей стопы. При отсутствии или недоразвитии малоберцовой кости искривление голени и стопы происходит кнаружи. Стопа и голень недоразвиты, при этом отсутствуют IV–V пальцы и метатарзальные кости.
Диагностика
Постановке диагноза помогает, кроме объективных данных, рентгенологическое исследование.
Лечение
Чаще хирургическое, с протезированием в более старшем возрасте.
ДЕФИЦИТ АДЕНОЗИНДЕЗАМИНАЗЫ – наследственное заболевание, проявляющееся склонностью к инфекциям кожи, дыхательной, пищеварительной и нервной систем с первых недель жизни ребенка.
Этиология и патогенез
Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу или сцеплению с Х-хромосомой. В 50 % случаев у больных с аутосомно-рецессивной формой заболевания устанавливается дефицит энзима аденозиндезаминазы (АДА). АДА является полиморфным энзимом, который катализирует деаминирование аденозина в инозин. Энзематический синтез находится под контролем двух аутосомных аллельных генов. Понижение активности аденозиндезаминазы приводит к понижению синтеза ДНК в связи с повышением внутриклеточной концентрации аденозина.
Наиболее характерными патоморфологическими проявлениями являются генерализованное уменьшение в организме лимфоидной ткани с аплазией и гипоплазией тимуса, уменьшение числа лимфоцитов и плазматических клеток во всех лимфоидных органах. В периферической крови часто устанавливается лимфопения. В основном за счет зрелых лимфоцитов и эозинофилов костный мозг беден лимфоцитами, лимфобластами и плазматическими клетками. Отмечаются снижение иммуноглобулинов в сыворотке крови и невозможность дать иммунный ответ во время инфекции или при стимуляции антигенами.
Клиника
Заболевание начинается в первые недели жизни ребенка, при этом отмечаются поражения кожи, дыхательной, пищеварительной и нервной систем. Часто развиваются септические состояния. У большинства больных отмечены поносы с водянистыми каловыми массами, с трудом поддающиеся лечению. Часто встречаются поражения кожи и слизистых оболочек, генерализованное поражение внутренних органов. Все детские инфекции и профилактические вакцинации при этой болезни протекают очень тяжело.
Диагностика
В крови обнаруживается тяжелая лимфопения. На К-грамме отмечается отсутствие тимуса. Отмечается дефицит IgY и IgM.
Лечение
Применение обычных противоинфекционных средств оказывает временное действие. При тяжелых комбинированных иммунодефицитных состояниях с дефицитом аденозиндезаминазы можно добиться благоприятного эффекта, применяя заместительную терапию трансплантацией иммунологически активных тканей – костного мозга и др.
ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА А-ИЗБИРАТЕЛЬНЫЙ. Возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секретирующих IgА. У большинства больных дефицит IgА протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них наблюдается недостаток секреторного IgА в слизистых оболочках.
На долю иммуноглобулина А приходится 10 % всех сывороточных иммуноглобулинов. Но большая часть IgА локализована не в сыворотке крови, а в экстраваскулярных соках, секретах слизистой оболочки носа, молоке матери. В сыворотке крови в норме содержание IgА составляет 0,5–0,7 г/л.
Дефицит иммуноглобулина А часто сочетается с хромосомными аномалиями, в особенности 18-й пары хромосом с дефектами развития после внутриутробных инфекций.
Клиника
Наиболее часто встречаются синопульмональные инфекции, а также поносы, аутоиммунные заболевания.
Поражения пищеварительной и дыхательной систем объясняются отсутствием секреторного компонента иммуноглобулина А. Больные с селективным дефицитом IgА имеют повышенную склонность к образованию иммунных комплексов. Это объясняет дефицит IgА при красной волчанке, ревматоидном артрите, анклозирующем сифилите, перинозной анемии, сахарном диабете, легочном гемосидерозе, ульцерозном колите, тромбоцитопенической пурпуре. Диагностика проводится на основании данных иммунограммы и клинических симптомов.
Лечение
Сводится к лечению основного заболевания и введению иммуноглобулина в виде заместительной терапии.
ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА М – недостаток иммуноглобулина в сыворотке крови. IgА в сыворотке крови находится в пентамерной форме, эти пять структурных молекул направлены в центр круга. Это обеспечивает иммуноглобулину свойства мощного активатора системы комплемента. В сыворотке крови уровень IgМ колеблется в пределах 0,5–2 г/л.
Уже на 2–3-й день с момента инфицирования на тимусзависимые антигены вырабатываются IgМ и IgG, а на тимуснезависимые – только IgМ. Имеются наследственные и вторичные иммунодефициты IgМ.
Клиника
К наследственному дефициту IgМ относится симптом Вискота-Олдрича. Заболевание характеризуется экземой и иммунодефицитом, в ходе развивается дефицит Т-лимфоцитов, при этом уровень IgМ в сыворотке снижен, он характеризуется геморрагическим синдромом, экземой, рецидивирующей гнойной инфекцией.
У грудных детей отмечается пониженная сопротивляемость к инфекциям во втором полугодии жизни. Здоровые грудные дети могут преодолеть эту физиологическую или глобулинемию, поскольку уже после рождения ребенок подвергается влиянию антигенных стимулов, вызывающих в определенном порядке собственную продукцию иммуноглобулинов. Пренатальное активирование собственного синтеза иммуноглобулинов у плода возможно при интенсивной антигенной стимуляции. Повышение уровня IgМ в сыворотке крови новорожденных указывает на внутриутробную инфекцию.
Гипоглобулинемия появляется к 6-му месяцу жизни. У недоношенных детей отмечается гипоиммуноглобулинемия. Терапии это состояние не требует, иммуноглобулин М вырабатывается в ответ на первое появление микробов.
ДЕФИЦИТ МОЛЕКУЛ КЛАССА I ГЛАВНОГО КОМПЛЕКСА ГИСТОСОВМЕСТИМОСТИ. Группа тканевых антигенов человека является продуктом генов главного комплекса гистосовместимости.
НLА-антигены имеются во всех ядерных клетках человека в различном количестве. Иммунный ответ на этот антиген является главной причиной реакции «трансплантат – хозяин». HLA-антигены контролируются генами главного комплекса гистосовместимости, который располагается на коротком плече 6-й хромосомы. Гены или локусы системы HLA входят в 3 разных региона. Эти регионы носят название: классы I, II и III. Продуктами генов класса I являются гликопротеиновые молекулы, экспрессированные на мембране почти всех ядросодержащих клеток.
В формировании клеточной формы иммунного ответа значительную роль играет HLA класса I, в частности при образовании цитотоксических Т-лимфоцитов – Т-киллеров.
Поступление в кровь больших доз антигенов и токсинов подавляет функциональную активность лимфоцитов, поэтому в крови и увеличивается число нулевых клеток. Чаще это наблюдается при тяжелых инфекционных заболеваниях, протекающих с выраженным токсикозом. Число нулевых клеток увеличивается при усиленном выбросе из костного мозга юных форм Т-лимфоцитов с недостаточно высоким уровнем рецепторов. Это наблюдается при сепсисе, перитоните и других заболеваниях.
ДЕФИЦИТ МОЛЕКУЛ КЛАССА II ГЛАВНОГО КОМПЛЕКСА ГИСТОСОВМЕСТИМОСТИ. В зависимости от биохимической структуры и роли антигена гистосовместимости в формировании иммунного ответа принимают участие антигены HLA и класса II, которые имеют возможность распознавать рецепторами Т-лимфоцитов чужеродные антигены. Антигены класса II присутствуют на В-лимфоцитах, макрофагах, дендритных и эпитемальных клетках Лангерганса.
Под влиянием антигена В-лимфоцит трансформируется в активно тромфирующие блаты, происходит реакция «областной» трансформации, на завершающем этапе превращаясь в плазматические клетки, синтезирующие иммуноглобулины (антитела). Первоначально идет синтез грубодисперсных и менее специфичных IgM, а на конечной фазе иммунного ответа – высокоспецифичных мелкодисперсных IgC. При дефиците молекул класса II главного комплекса гистосовместимости нарушается синтез антител.
ДЕФИЦИТ ПОДКЛАССОВ ИММУНОГЛОБУЛИНА G (IGG) ИЗБИРАТЕЛЬНЫЙ. Иммуноглобулины G представляют, как и другие гамма-глобулины, белки гамма-глобулиновой структуры.
Среди сывороточных иммуноглобулинов 75 % составляет иммуноглобулин G, уровень которого колеблется от 7 до 22 г/л.
Бактерии прикрепляются к специфическому иммуноглобулину G. Высокие уровни циркулирующего IgG, специфичного для инфицирующего возбудителя, появляются на поздних стадиях воспаления и способствуют уничтожению возбудителя; при дефиците иммуноглобулина G отмечается тяжелое течение инфекционных и других заболеваний.
Установлено, что трансплацентарии переходят в антитела класса IgG, и после неполного расщепления скапливаются в плаценте. Перенесенные в плод в таком виде, они снова респетизируются в целые молекулы IgG. Материнские антитела и иммуноглобулины после рождения обычно подвергаются метаболическим изменениям, и концентрация IgG начинает понижаться, достигая своего минимума между 3-м и 6-м месяцами жизни. Клинически эти изменения выражаются пониженной сопротивляемостью к инфекциям во втором полугодии жизни. Здоровые грудные дети могут преодолеть эту физиологическую гипогаммоглобулинемию, поскольку после рождения ребенок подвергается действию антигенных стимулов IgG и реагирует на них медленно, на протяжении нескольких дней.
У грудных детей существует несколько патогенетических типов гипогаммаглобулинемии. У недоношенных детей отмечают низкую возможность синтеза иммуноглобулинов. Гипогаммоглобулинемия может наблюдаться при замедленном созревании системы производства иммуноглобулинов. Это может быть вызвано отсутствием антигенных стимулов. Диагноз транзиторной гипогаммаглобулинемии у грудных детей ставится на основании низких величин иммуноглобулинов и на основании способности образовывать антитела после иммунизаций. При транзиторной гипоглобулинемии не рекомендуется применять заместительную терапию, так как антитела IgG, применяемые пассивно, могут затормозить эндогенную продукцию антител.
ДЕФИЦИТ ПУРИННУКЛИОЗИДТРАНСФЕРАЗЫ – недостаточное количество фермента пуриннуклиозидтрансферазы, содержащегося во всех клетках. Его дефицит возникает при наследовании по X-сцепленному рецессивному типу. Фермент важен для синтеза ДНК, он катализирует превращение свободных пуриновых оснований гуанина и гипоксантина в нуклеотиды.
Этиология и патогенез
При недостаточности этого фермента конечным продуктом превращения оснований является мочевая кислота. Высокое содержание этой кислоты приводит со временем к формированию уратов и развитию почечно-каменной болезни.
Клиника
Из врожденных наследуемых синдромов встречается синдром Леша-Найяна. Болезнь развивается в грудном возрасте, проявляется мышечным гипертонусом, повышенной рефлекторной возбудимостью, олигофренией, импульсивной склонностью ребенка к самоповреждениям. Выделяют также атипичную форму для взрослых, проявляющуюся не неврологическими, а подагрическими симптомами.
Диагностика
Проводится на основании имеющейся симптоматики, генетического обследования и других лабораторных данных.
Лечение
Симптоматическое.
ДЕФИЦИТ ТРАНСКОБАЛАМИНА II – недостаток белка транскобаламина, который переносит резорбированный цианокобаламин с кровью к тканям.
Этиология
Неполучение тканями резорбированного цианокобаламина приводит к нарушению в клетках синтеза ДНК и РНК, что вызывает нарушение созревания и насыщения гемоглобином эритроцитов. В костном мозге появляются крупные клетки – мегалобласты, а в периферической крови – крупные эритроциты. Неполноценные эритроциты менее устойчивы и гибнут быстрее. У взрослых развивается анемия Аддисона-Бирмера при прекращении выработки фактора Кастла; пернициозноподобные анемии бывают при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, поллинозе, при удалении желудка, глистных инвазиях, удалении тонкой кишки и лечении некоторыми лекарственными препаратами.
Клиника
При развитии анемии отмечают поражения кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем, отмечаются жалобы на слабость, головокружение, одышку, сердцебиение, жжение и боли в ногах; наблюдаются желтушный оттенок кожи, явления глоссита, увеличение печени, селезенки. У части больных появляется фуникулярный миелоз.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании характерных жалоб, анемии, желтухи, явлений фуникулярного миелоза, а также характерных изменений со стороны крови со снижением количества эритроцитов, появления клеток – предвестников эритроцитов. Количество ретикулоцитов снижено, имеют место лейкопемия, тромбоцитопения. Отмечаются деформация нейтрофилов, педантизм клеток белого и красного рода.
Лечение
Назначается витамин В12 в дозе 400 мг на 4–6 недель; после нормализации гемограммы – 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, последующие полгода – 2 раза в месяц по 200–400 мг, затем 1 раз в год по 5–6 инъекций.
ДЕФОРМАЦИЯ БЕДРА ВРОЖДЕННАЯ – врожденная деформация проксимального конца бедра, носящая название Coxa vara и характеризующаяся уменьшением угла между диафизом бедра и шейкой. При Coxa valga отмечается увеличение шеечно-диафизарного угла.
Этиология и патогенез
В силу врожденного порядка происходят задержка развития ядра, окостенение эпифиза головки бедра и после его появления – медленное развитие эпифиза.
Клиника
Если в норме шеечно-диафизарный угол у новорожденных является 135°, а в дальнейшем равен 127–130°, то при Coxa vara он уменьшен до 90° или бывает острым. Увеличение угла свыше 135° носит название Coxa valga.
Основные симптомы: ограничение отведения бедра, смещение большого вертела кверху выше линии Розера-Нелатона, в более старшем возрасте – положительный симптом Тренделенбурга из-за сближения точек прикрепления средней и малой ягодичных мышц, функциональное укорочение конечности, при двусторонней Coxa vara наблюдаются «утиная» походка и образование поясничного лордоза.
Характерными являются наличие костного бугорка на наружной поверхности бедра в его средней части, укорочение и искривление диафиза бедра и утолщение бедра в нижней части. С возрастом искривление диафиза бедра и бугорок на наружной поверхности выравниваются.
Диагностика
Рентгенологически определяется почти вертикальное расположение зоны роста. Уменьшение шеечно-диафизарного угла прогрессирует с возрастом. К 5–8 годам укорочение конечности может равняться 4–8 см.
Лечение
Ортопедическое, по показаниям – хирургическое.
ДЕФОРМАЦИЯ ГЛАЗНИЦЫ – изменение костной основы глазницы.
Глазница представляет собой костное углубление в лицевой части черепа. Верхнюю стенку глазницы составляют глазничная часть лобной кости и малое крыло клиновидной кости, наружную – лобный отросток скуловой кости, скуловой отросток лобной кости, большое крыло клиновидной кости, нижнюю стенку – скуловая кость, глазничный отросток нёбной кости. Глазница вверху граничит с лобной пазухой, у нижней стенки – с верхнечелюстной пазухой. От глазного яблока она отделена надкостницей, жировым телом глазницы и влагалищем глазного яблока.
Этиология
Деформация глазницы может возникать в результате травм и ранений, гнойного процесса, перешедшего из близлежащих областей, полостей носа на кости глазницы, развития опухолевого процесса.
Клиника
При деформации глазницы в результате переломов костей глазницы возникает их смещение – развивается эндофтальм или экзофтальм. При этом могут травмироваться слизистый мешок, глазное яблоко, повреждаться зрительный нерв.
При повреждении мышц происходит ограничение подвижности глаза.
Диагностика
Клиника деформации глазницы должна подтверждаться офтальмологическими и рентгенологическими исследованиями.
Лечение
Хирургическое, по показаниям – консервативное по назначению хирурга-офтальмолога.
ДЕФОРМАЦИЯ КОСТЕЙ ТАЗА, ПРИВОДЯЩАЯ К ДИСПРОПОРЦИИ, ТРЕБУЮЩАЯ ПРЕДОСТАВЛЕНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ МАТЕРИ – анатомические изменения формы таза. При деформации костей таза отмечают 4 степени его сужения. При I степени возможно родоразрешение через родовые пути. При II–III степени сужения рождение живого доношенного ребенка невозможно.
Беременные с анатомическими изменениями костей таза требуют госпитализации для планового кесарева сечения. При препятствии к изгнанию плода возникают перерастяжение нижнего сегмента матки, бурная родовая деятельность, что приводит к разрыву матки, сдавливаются мягкие ткани родовых путей и мягкие ткани таза, могут возникнуть гипоксия и гибель плода. В этих случаях требуется медицинская помощь матери.
Показаниями к операции являются сужение таза III–IV степеней, наличие экзостозов, костных опухолей в малом тазу, посттравматические деформации таза: наличие разрыва лонного сочленения при предыдущих родах и другая патология. Для определения возможности родоразрешения обычно определяют угол между головкой плода и симфизом. Если передняя поверхность головки плода находится выше плоскости симфиза, значит, имеется несоответствие между тазом и головкой. При выявлении этого порока показано экстренное кесарево сечение.
ДЕФОРМАЦИЯ ПАЛЬЦЕВ – изменение формы пальцев.
Этиология и патогенез
Деформация пальцев может быть врожденного и приобретенного порядка. Приобретенная деформация пальцев может быть травматического порядка и возникнуть в результате воспалительных и обменных нарушений.
Клиника
Недоразвитие пальцев носит название «эктродактилия». Недоразвитие пальцев или их полное отсутствие могут комбинироваться с другими пороками развития, иногда кисть имеет раздвоенную форму, пальцы сидят с двух сторон кисти.
При увеличении количества пальцев (полидактилии) концевые фаланги пальцев могут иметь сращение и деформацию. При концевой синдактилии часто отмечается недоразвитие концов некоторых пальцев, кисть при этом напоминает руку акушера.
При травматических повреждениях отмечаются деформация и утолщение пальцев.
Диагностика
Основывается на данных внешнего осмотра, пальпации и данных рентгенографии.
Лечение
При врожденной деформации оперативное лечение зависит от ее формы. Раннее вмешательство рекомендовано при концевой деформации пальцев. При остальных деформациях ранняя операция противопоказана.
При деформациях травматического характера в основном лечение консервативное. По показаниям выполняются то или иное хирургическое, восстановительное вмешательство, в том числе и направленное на удлинение костей пальцев.
ДЕФОРМАЦИЯ СТОПЫ ВРОЖДЕННАЯ – аномалия стопы врожденного характера. К врожденным деформациям стопы относятся врожденная косолапость (pes equino-varus congenitus), плоская стопа, пяточная стопа, конская стопа.
Косолапость является комбинированной деформацией, при которой отмечаются разнообразные изменения формы, величины костей, связок, функции суставов стопы, мышц, нервов.
Клиника
При врожденной косолапости наблюдаются изменения формы и положения стопы. Внутренняя косолапость (pes varus) характеризуется изменением формы пяточной кости, костей плюсны. При pes equinus стопа находится в положении подошвенного сгибания. При приведении аддукции переднего отдела стопы – pes adductus. Если имеется сумма этих отклонений, стопа носит название pes equino-varus-adductus.
Врожденная косолапость делится на 2 группы: типичные и нетипичные формы. К нетипичным формам относится косолапость при амниотических перетяжках, врожденных дефектах костей, врожденных спастических параличах.
Типичная группа врожденной косолапости варусная, контрактуры Остен-Сакена (при этом изменение в костях, связках, мышцах незначительные). При костных формах косолапости наряду с изменениями со стороны связок и мышц отмечаются выраженные изменения таранной кости и ее смещение вперед и кнутри. Наружная лодыжка мешает исправлению деформации, тогда как размеры внутренней лодыжки меньше, чем в норме.
При врожденной косолапости стопа повернута внутрь, особенно в области пятки и среднего отдела стопы. Имеется приведение переднего отдела стопы, в результате чего на внутренней его поверхности в области I клиновидной кости и ладьевидной кости проходит глубокая складка – борозда Адамса. Стопа находится в положении подошвенного сгибания. Степень деформации колеблется в широких пределах. После того как дети начинают ходить, появляется огрубение кожи по наружному краю стопы. Походка становится своеобразной, «ходульной».
Диагностика
Постановка диагноза основывается на клинических и рентгенологических данных.
Лечение
Начинается с первого месяца жизни, этапное, длительное, ортопедическое.
Врожденная плоская стопа. При этой деформации врожденного порядка продольный и поперечный свод стопы уменьшены или отсутствуют.
Клиника
Отмечается плоская подошва, иногда даже выпуклая. Тыл стопы плоский, иногда выгнут, на нем имеется значительное количество кожных складок, на подошве их нет. Вся стопа в положении пронации.
Лечение
Лечение комплексное, с применением ортопедических методов, начинается с 3-недельного возраста. С начала хождения назначаются супинаторы.
Пяточная стопа врожденного порядка сочетается с плоской стопой.
Врожденная конская стопа (pes equinus) встречается редко. Стопа занимает положение резкого подошвенного сгибания.
Лечение
Неверное положение стопы устраняется путем этапного ортопедического лечения.
ДЕФОРМАЦИЯ УШНОЙ РАКОВИНЫ, ВЫЗВАННАЯ ТРАВМОЙ И ПОСЛЕДУЮЩИМ ПЕРИХОНДРИТОМ, чаще всего возникает в результате перихондрита. В последующем на месте свищей образуются рубцовые изменения.
Этиология и патогенез
Деформация ушной раковины возникает в результате внедрения инфекции в надхрящницу, чему способствуют грубое извлечение инородного тела из наружного слухового прохода, механическая, операционная травма при пластике слухового прохода и ушной раковины, укусы насекомых и др.
Клиника
В начале заболевания отмечается интенсивная боль в области ушной раковины. Ушная раковина опухает, в течение нескольких дней появляется флюктуирующий участок, при отсутствии лечения происходят расплавление хряща и отторжение некротизированной ткани. На передней поверхности обычно образуются свищи. Происходит деформация ушной раковины с образованием рубцов.
Диагностика
Проводится на основании данных о травме и клинических проявлений при осмотре ушной раковины.
Лечение
Комплексное. Назначаются большие дозы антибиотиков, местно применяют дезинфицирующие мази. При флюктуации проводят разрезы параллельно контурам раковины. Деформация ушной раковины требует оперативного лечения по косметическим показаниям.
ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕИТ ПРИ НОВООБРАЗОВАНИЯХ – перестройка костной ткани, при которой разрушение и рассасывание костного вещества сочетаются с замещением костного мозга с образованием новой костной ткани.
Этиология и патогенез
Не выявлены.
Клиника
Отмечаются боли в костях, утолщение и вздутие кости в очаге поражения, патологические переломы в области опухоли. Сначала заболевание протекает скрытно. Опухоли могут прорастать в суставы. В редких случаях течение приобретает злокачественный характер с метастазами в различные органы. На месте поражения отмечаются припухлость или наличие опухоли.
Диагностика
На рентгенограммах отмечается картина костных кист и опухолей, на фоне которых имеются округлые или продолговатые формы просветления, истончение кортикального слоя и отсутствие реакции надкостницы. При гигантоклеточной опухоли просветления имеют ячеистое строение, надкостница не изменена, поперечина кости увеличена на месте опухоли.
Лечение
Комплексное, хирургическое на фоне противоопухолевых препаратов.
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ МОНОНЕВРОПАТИЯ – осложнение диабета с поражением нервов, управляющих теми функциями, которые выполняются подсознательно (такими как пищеварение, потоотделение и др.).
Этиология и патогенез
Причина заболевания до конца не выяснена. Однако невропатия не имеет необратимого характера, симптомы могут исчезать через несколько месяцев.
Клиника
Мононевропатия может быть выявлена на основании таких симптомов, как резкое падение кровяного давления, при этом возможны головокружение и даже легкие умственные расстройства. В других случаях появляются аномальное выделение пота на лице и стопах; боли в брюшной полости; неспособность ощущать наполнение мочевого пузыря, что приводит к тяжелому поражению почек в связи с застоем мочи.
Диагностика
Осуществляется на основании имеющихся симптомов.
Лечение
Требуются поддержание нормального уровня сахара в крови, симптоматическое лечение в зависимости от имеющихся симптомов (назначаются антидепрессанты, транквилизаторы, сердечные средства по показаниям).
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ РЕТИНОПАТИЯ – поражение сетчатки глаза в результате обменных и аутоиммунных нарушений.
Этиология и патогенез
Осложнение связано с обменными нарушениями, влияющими на приток крови и кислорода к сетчатке глаза, в результате чего расширяются вены сетчатки, образуются капиллярные аневризмы, экссудация и точечные кровоизлияния в сетчатке (I стадия), выраженный тромбоз капилляров, кровоизлияние в сетчатку (II стадия). При III стадии происходят неоваскуляризация и пролиферация, приводящие к отслойке сетчатки, атрофии зрительного нерва.
Клиника
Отмечается понижение остроты зрения. Если своевременно не проводить лечение, возникает необратимая потеря зрения.
Диагностика
Постановке диагноза помогают систематические осмотры глазного дна с выявлением типичных изменений.
Лечение
Необходима нормализация уровня глюкозы в крови. Применяются антисклеротические средства, витамины, гормональные препараты, антикоагулянты прямого и непрямого действия. В начальной стадии диабетической ретинопатии дает положительный эффект фото– и лазеркоагуляция новообразований сосудов.
ДИАСТЕМАТОМИЕЛИЯ – частичное или полное продольное разделение спинного мозга на две части фиброзной тканью или костно-хрящевыми отростками, расположенными по средней линии канала позвоночника. Наиболее часто локализуется в верхнепоясничной или нижнегрудной частях позвоночника.
Этиология
Диастематомиелия – это врожденный порок, возникающий в период закладки нервной части. Этот дефект встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.
Клиника
Диастематомиелия обычно проявляется параличами или парезами, нарушением чувствительности и функций тазовых органов. Новорожденные с этим пороком, как правило, погибают вскоре после рождения. При легкой форме заболевание выявляется чаще на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить. Наступает прогрессирующее нарушение походки.
Диагностика
Миелография выявляет характерное поражение. Рентгенография и томография позвоночника позволяют обнаружить обызвестления, исходящие из задних дужек позвонков. В участке диастематомиелии канал позвоночника расширен.
Лечение
Проводится хирургическое удаление дефектов в наиболее ранние сроки.
ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА – врожденная неправильность развития в виде анатомического дефекта в области прохождения через диафрагму органов, иногда значительное недоразвитие диафрагмы. Приобретенные грыжи возникают реже, при повреждениях диафрагмы.
Этиология и патогенез
Недоразвитие мышечного слоя диафрагмы имеет своим следствием образование грыжевого мешка, выпяченного в грудную полость (истинная грыжа). Недоразвитие всех слоев диафрагмы приводит к появлению сквозных дефектов или ложной грыжи. Грыжевой мешок при ложных грыжах отсутствует, а органы брюшной полости, смещенные в грудную полость, непосредственно соприкасаются с легким. Образование грыжи пищеводного отверстия связано с замедлением темпов внутриутробного опускания желудка. Значительное число детей с диафрагмальными грыжами погибает в первые месяцы жизни. Различают грыжи собственно диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, грыжи переднего отдела диафрагмы.
Клиника
При грыжах собственно диафрагмы отмечаются приступы цианоза, одышка, рвота, иногда кашель, икота и т. д. Дети плохо развиваются, отстают в весе и росте. Грыжи пищеводного отверстия проявляются упорной рвотой, часто с примесью крови, анемией, явлениями эрозивно-язвенного гастрита, болями и урчанием в груди. Грыжи переднего отдела диафрагмы характеризуются деформацией грудной клетки в виде киля, болями в груди и животе.
Диагностика
Физикальные данные обычно неясные, окончательный диагноз ставится на основании УЗИ, рентгенографического исследования.
Лечение
Хирургическое при всех видах диафрагмальных грыж.
ДИВЕРТИКУЛ АППЕНДИКСА – грыжеподобное выпячивание слизистой оболочки аппендикса через отверстие в его мышечных волокнах.
Этиология и патогенез
Дивертикул аппендикса может быть врожденным и приобретенным.
Дивертикулы червеобразного отростка встречаются у новорожденных вместе с другими пороками развития.
Приобретенные дивертикулы образуются в результате разрушения стенок отростка при остром аппендиците. Застой в дивертикуле аппендикса предрасполагает к развитию дивертикулита червеобразного отростка.
Клиника
Обычно симптомы скудные, клиника сходна с клиникой аппендицита, особенно при присоединении дивертикула.
Диагностика
Проводится на основании объективных данных и лабораторных исследований, чаще диагноз ставится во время операции.
Лечение
Оперативное при наличии симптомов острого живота.
ДИВЕРТИКУЛ ЖЕЛУДКА – мешковидное выпячивание слизистой оболочки желудка и подслизистого слоя в дефекты мышечной оболочки.
Этиология и патогенез
Чаще дивертикулы желудка бывают врожденного характера. Они встречаются очень редко. Дивертикул чаще локализуется на задней стенке желудка.
Клиника
Дивертикулы желудка протекают бессимптомно, в случае воспалительного процесса напоминают язвенную болезнь желудка, сопровождаются болями в эпигастральной области и другими симптомами.
Диагностика
Постановке диагноза помогают данные фиброгастроскопии и рентгенологического исследования.
Лечение
Проводится оперативное лечение – выделение и иссечение дивертикула.
ДИВЕРТИКУЛ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ ВРОЖДЕННЫЙ – выпячивание слизистой оболочки мочевого пузыря через врожденный дефект мышц стенок мочевого пузыря.
Этиология и патогенез
На формирование аномалии во внутриутробном периоде могут оказать влияние недостаток витаминов, воздействие различных химических факторов, гормонов, вирусная инфекция, радиация и другие факторы.
Дивертикулы наблюдаются чаще у мальчиков. Они могут быть единичными и множественными, маленькими и большими. Обычно стенка мешка состоит из соединительной ткани с незначительным содержанием мышечных волокон, в силу чего дивертикул постепенно увеличивается за счет растяжения мочой.
Клиника
Отмечаются учащенные позывы на мочеиспускание, слабая струя мочи, неполное опорожнение пузыря, при больших дивертикулах отмечается мочеиспускание в два приема, болезненное мочеиспускание. Осложнениями являются инфицирование дивертикула, образование камней в мочевом пузыре.
Диагностика
Проводится на основании УЗИ, контрастной урографии и других исследований.
Лечение
Рекомендуется хирургическое лечение – иссечение дивертикула.
ДИВЕРТИКУЛ ПИЩЕВОДА ПРИОБРЕТЕННЫЙ – мешковидное выпячивание слизистой оболочки и подслизистого слоя в дефекты мышечной оболочки пищевода.
Этиология и патогенез
Дивертикулы бывают врожденными и приобретенными. Приобретенные дивертикулы пищевода возникают за счет воспалительных изменений в органах и окружающих тканях. Пульсионные дивертикулы развиваются у лиц пожилого возраста (чаще у мужчин) на почве местной анатомической слабости пищевода и спазма нижнего сегмента глотки. Вторые развиваются вследствие рубцовых изменений возле пищевода на почве воспалительных процессов. Пульсионные дивертикулы располагаются на задней части шейной части пищевода на расстоянии 20–25 см от края резцов, достигают больших размеров, механически сдавливая пищевод, вызывают затруднение глотания. Тракционные дивертикулы часто располагаются в грудной части пищевода на уровне бифуркации, обычно имеют малые размеры и не влияют на глотание и прохождение пищи. Такие дивертикулы достигают больших размеров при локализации в нижней трети пищевода над диафрагмой. Стенки дивертикулы становятся утолщенными, возможны изъязвления.
Рис. 13. Дивертикула пищевода
Клиника
Дивертикулы малых размеров ничем себя не проявляют и являются случайной находкой при обследовании. Развитие воспалительного процесса в области дивертикул может вызвать перфорацию. Возникают затруднения при глотании, ощущение полноты в области шеи, затем затруднения дыхания, в груди появляются боли с иррадиацией в спину, плечевой сустав. Большие дивертикулы пищевода в верхнем отделе заметны на основании шеи в виде опухоли.
Иногда бывает запах изо рта. При надавливании пальцами содержимое опухоли с шумом выходит наружу. Наличие больших дивертикулов дает иногда картину кардиоспазма.
Увеличение дивертикулов происходит медленно. Задержка пищи в дивертикулах с узким проходом является источником воспалительного процесса, перфорации.
Диагностика
Диагноз ставится на основании рентгенологического обследования, эзофагоскопии.
Лечение
При небольших размерах дивертикул назначается консервативное лечение, при больших – оперативное.
ДИВЕРТИКУЛЯРНАЯ БОЛЕЗНЬ ТОНКОЙ И ТОЛСТОЙ КИШОК БЕЗ ПРОБОДЕНИЯ И АБСЦЕССА – множественные мешковидные выпячивания, расположенные в стенке кишки.
Этиология и патогенез
При нарушении двигательной функции тонкой или толстой кишки происходит изменение в мышечных элементах кишечной стенки. Застой содержимого кишок приводит к травмированию слизистой оболочки, развитию воспаления дивертикула, который поражает стенку кишок и вызывает повреждение мышечного слоя кишок.
Клиника
При дивертикулах без прободения клиника скудная и протекает с симптомами неустойчивого стула, болями по ходу толстого кишечника. Осложнениями является кровотечение, прободение.
Диагностика
Диагноз дивертикулеза устанавливается при колоноскопии, ирригоскопии.
Лечение
Консервативное, направлено на снятие спастических сокращений кишечника, воспалительных изменений в кишечнике. В острых случаях проводится диетическое, антибактериальное лечение.
Прогноз
Благоприятный при отсутствии осложнений.
ДИВЕРТИКУЛЯРНАЯ БОЛЕЗНЬ ТОНКОЙ И ТОЛСТОЙ КИШОК С ПРОБОДЕНИЕМ И АБСЦЕССОМ – болезнь, характеризующаяся образованием мешковидных выпячиваний в кишке и последующими осложнениями. Осложнением дивертикулярной болезни могут являться прободения и абсцессы, особенно при присоединении вторичной инфекции.
Этиология и патогенез
При возникновении воспалительного процесса в стенке толстой и тонкой кишок происходит изменение в соединительной ткани и мышечных волокнах кишечной стенки при нарушении двигательной функции кишечника. Застой содержимого кишечника приводит к развитию воспалительного процесса в стенке кишечника, которое вызывает изъязвление кишечника и может привести к перфорации, в результате которой развивается перитонит.
Клиника
На фоне неустойчивого стула, болей в животе возникают озноб, повышение температуры, резкая боль, симптомы перитонита.
Лечение
Перфоративный дивертикулит с явлениями перитонита требует срочного хирургического лечения.
ДИЗАРТРИЯ – нарушение артикуляции речи.
Этиология и патогенез
Дизартрия возникает при поломке «нервного руководства» речедвигательным аппаратом, что приводит к нарушению артикуляции. Дизартрия чаще обусловлена органическим поражением определенных центров головного мозга, ответственных за управление произвольными мышечными движениями, составляющими артикуляцию. В результате нарушается тонус мышц, участвующих в артикуляции, объем их движений ограничен. Заболевание развивается при прогрессивном параличе, травмах.
Клиника
При дизартрии звукопроизношение искажено так, что производит впечатление каши во рту, и понять речь больного сложно. Искажается произношение гласных и согласных звуков, обедняется интонационная окраска. Речь становится спотыкающейся, спотыкание возникает при произнесении длинных слов с большим количеством согласных и особенно букв «р», «д». Для выявления данного симптома больным обычно предлагают произносить несколько раз набор слов «сшит колпак не по-колпаковски».
Диагностика
Выявление причин основного заболевания проводится на основе ЭХО, энцефалографии и др.
Лечение
Лечение основного заболевания проводится для восстановления речи. Требуется длительное лечение у логопатолога.
ДИЗУРИЯ – расстройство мочеиспускания.
Этиология и патогенез
Дизурия возникает при нарушениях способности почек регулировать количество и концентрацию мочи в зависимости от действия факторов, влияющих на водный баланс организма, количества принятой жидкости, температуры окружающего воздуха и других факторов.
У здорового человека в течение дня в среднем происходит 4–5 мочеиспусканий. Разовая порция мочи составляет 200–300 мл, а суточное количество выделяемой мочи колеблется от 1000 до 2000 мл.
Клиника
У здоровых людей при сухоядении, употреблении очень соленой пищи, лихорадке, усиленном потоотделении частота мочеиспусканий и количество суточной мочи уменьшаются, при обильном питье, охлаждении происходят учащение мочеиспусканий и увеличение количества суточной мочи.
Дизурия (учащенное мочеиспускание малыми порциями) характерна для воспаления мочевого пузыря и др. При учащенном мочеиспускании (полакиурии) мочеиспускание происходит на протяжении всех суток.
Диагностика
Учитываются анамнестические данные, характер мочеиспускания и данные лабораторного исследования мочи, данные обследования почек и мочевыводящих путей.
Лечение
Требуются устранение причин, вызывающих дизурию, лечение основного заболевания.
ДИКРОЦЕЛИОЗ – гельминтоз из группы трематодозов, который характеризуется поражением печени и желчного пузыря.
Этиология и патогенез
Дикроцелиоз вызывается двуусткой ланцетовидной. Гельминты паразитируют в желчевыводящих путях крупного и мелкого рогатого скота и других млекопитающих, изредка у человека. Источник инфекции – травоядные животные, загрязняющие пастбища фекалиями. Яйца заглатывает моллюск (промежуточный хозяин), в них гельминт развивается и превращается в цисты. Цисты, выделяемые моллюском, съедают муравьи. Заражение людей и животных происходит при случайном проглатывании с пищей муравьев. Личинки и зрелые гельминты размножаются, повреждают ткани печени, кишечника.
Клиника
Желчные протоки расширяются за счет воспалительных утолщений стенок. При развитии клинических проявлений появляются тошнота, боли в правом подреберье, повышается температура, увеличивается печень, в крови возрастает содержание эозинофилов.
Диагностика
Диагноз выставляется на основании обнаружения яиц гельминта в фекалиях и содержимом двенадцатиперстной кишки, полученном при дуоденальном зондировании, при условии исключения транзиторного характера обнаруженных в каловых массах яиц двуустки, т. е. не раньше чем через 7–10 дней после исключения из пищи печени животных.
Лечение
Проводится хлоксилом в течение 2–5 дней. Для профилактики необходимо защищать продукты от заползания муравьев, выявлять больных животных и проводить их лечение.
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ЗАСТОЙНАЯ) – поражение сердечной мышцы, не связанное с поражением коронарных сосудов.
Этиология и патогенез
Единый механизм развития болезни не известен. Считается, что на начальном этапе происходит обширное дистрофическое поражение миокарда. Следом развивается его компенсаторная гипертрофия. Затем происходит дилатация полостей сердца вследствие прогрессирования дистрофических процессов, что ведет к развитию сердечной недостаточности. При дилатационной кардиопатии увеличиваются почти вдвое объем и масса сердца. Сердечная мышца бледная, дряблая. Стенки желудочков бывают нормальной толщины, но имеются очаги замещения соединительной тканью. В утолщенном эндокарде увеличено количество волокон соединительной ткани, а также гладкомышечных волокон. Полости желудочков расширены.
Клиника
Нередко симптоматика отсутствует. Но чаще больные обращаются за помощью уже в поздней стадии заболевания, характеризующейся синдромом недостаточности кровообращения. Беспокоят одышка, сердцебиение. Кожные покровы бледные. Наблюдается повышенная потливость. Границы сердца расширены. Выслушиваются ритм галопа, систолический шум. Имеются различные нарушения сердечного ритма.
Сердечный выброс и ударный объем снижены, наблюдается митральная и трикуспидальная недостаточность. Степень регургитации зависит от степени сердечной недостаточности, осложнением является эмболия в большом и малом круге кровообращения.
Диагностика
Проводится на основании характерных симптомов, данных УЗИ, ЭКГ, ФКГ и других исследований.
Лечение
Проводится так же, как и при любой форме сердечной недостаточности. Назначаются диуретические, в случае мерцания предсердий – антиаритмические средства, для профилактики тромбозов – антикоагулянты, дезагреганты, по показаниям – стероидные гормоны.
ДИПИЛИДИОЗ – гельминтоз, вызываемый огуречным цепнем (Dipylidium caninum).
Этиология и патогенез
Длина огуречного цепня – 15–40 см, он имеет головку с 4 присосками и хоботом с крючьями. Паразитирует в стадии половой зрелости в тонкой кишке кошки, собаки, редко – человека. Они являются окончательными хозяевами.
Промежуточными хозяевами являются власоеды и блохи, которые заглатывают яйца гельминтов, выделяемые с фекалиями кошками и собаками. Источником заражения могут быть зараженные частицы, прилипшие к шерсти собаки или кошки. Человек заражается при случайном проглатывании личинок блох и власоедов, содержащих личинки гельминтов.
Клиника
Основными симптомами являются жидкий стул, боли в животе, раздражительность, перианальный зуд.
Диагностика
Заболевание диагностируется при обнаружении члеников, яиц гельминтов в фекальных массах.
Лечение
Назначаются фенасал, семена тыквы, мужской папоротник.
Для профилактики необходимы мытье рук после общения с животными, уничтожение блох и власоедов инсектицидами, стирка и проглаживание утюгом подстилок, лечение животных.
ДИПЛЕГИЯ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ – паралич обеих верхних конечностей.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев причиной диплегии верхних конечностей является органическое двустороннее поражение центральных или периферических двигательных нейронов. Отмечается при двустороннем поражении передних рогов спинного мозга, передних корешков спинно-мозговых нервов, нервных сплетений. Диплегия верхних конечностей чаще возникает во время родов при применении акушерских пособий, при этом нарушается функция мышц верхних конечностей вследствие поражения верхнего первичного пучка плечевого сплетения или шейных корешков, берущих начало из сегментов CV–CVI спинного мозга, а также при сочетании мозжечковых поражений с пирамидными и подкорковыми центрами.
Клиника
В результате пареза мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи, поднимающих руку выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья нарушается функция проксимального отдела верхних конечностей. Рука приводится к туловищу, разогнута во всех суставах, ротирована внутрь в плече. Кисть находится в состоянии ладонного сгибания. Спонтанные движения в плечевом и локтевом суставах отсутствуют. Отсутствуют рефлексы с двуглавой мышцы. Обычно паретичные руки свисают.
При мозжечковых поражениях тонус мышц снижен, но сухожильные рефлексы повышены.
При диплегии руки иногда могут быть поражены в разной степени.
Диагностика
Основывается на анатомических и клинических данных, а также ЭМГ (электромиографии).
Лечение
Проводится длительно. Рукам придается физиологическое положение. Назначаются ЛФК, массаж, физиотерапевтические, а также медикаментозные средства.
ДИПЛОПИЯ – удвоение рассматриваемого предмета, возникает в результате отклонения зрительной оси одного из глаз.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает при патологии глазных мышц в результате нарушения их иннервации или в результате смещения глазного яблока, при поражении ствола головного мозга по различным причинам.
Клиника
При рассматривании предмета возникает его двойное изображение.
Диагностика
Осуществляется на основании имеющихся жалоб и выявленных отклонений в иннервации и центральной регуляции органа зрения.
Лечение
Проводятся установление и лечение выявленной причины заболевания.
ДИСБАЛАНС КАЛИЯ У НОВОРОЖДЕННОГО – повышение калия в сыворотке крови младенца. Количество калия в сыворотке новорожденного имеет практическое значение. Содержание калия повышается у недоношенных детей, у детей с асфиксией в зависимости от степени ацидоза и функциональной недостаточности почек в первые дни после рождения.
Выделение калия и натрия с мочой в первые дни увеличено, к 4-му дню падает, а затем снова увеличивается.
Клиника
Высокий уровень содержания калия переносится организмом без реакции, в других случаях создаются предпосылки к тетании новорожденного. Новорожденные хорошо приспосабливаются к гиперкалиемии, поэтому редко наблюдаются тетания и смерть, связанные с остановкой сердечной деятельности.
При повышении калия наблюдаются изменения на электрокардиограмме. Отмечаются высокий зубец T и удлиненный QRS комплекс с отсутствующим зубцом.
При пониженном содержании калия наблюдаются низкая волна T и увеличение сегмента ST.
Диагностика
Снижение или увеличение уровня калия ниже или выше 4,0–4,5 ммоль/л в плазме указывают на нарушение его дисбаланса у новорожденного.
ДИСБАЛАНС НАТРИЯ У НОВОРОЖДЕННОГО. Весьма велика физиологическая роль натрия, который участвует в регуляции равновесия кислот и оснований, сосудистого тонуса, проведении нервных импульсов. Натрий обеспечивает обмен экстрацеллюлярной и внутриклеточной жидкости. При замещении в клетке калия на натрий при гипоксии возникает тяжелое состояние у новорожденных. При потере натрия 135 ммоль/л в сыворотке крови у новорожденного развивается критическое состояние.
Диагностика
Проводится на определении количества натрия и других составляющих кислотно-щелочного равновесия.
Лечение
Назначение обильного питья физиологического раствора, его внутривенное введение по показаниям.
ДИСГИДРОЗ (ПОМФОЛИКС) – дисгидротический дерматит. Его называют эпизодической везикуло-буллезной экземой ладоней и подошв, или экземой кистей и стоп.
Этиология и патогенез
Считается, что дисгидроз связан с повышенной активностью потовых желез. Он возникает в результате действия раздражителей, аллергенов, инфекции и при атопическом дерматите.
Клиника
Чаще всего поражаются боковые поверхности пальцев, нередко вовлекаются и подошвы. Перед высыпаниями часто повышается температура кожи, появляется чувство покалывания. Вспышки дерматоза начинаются спонтанно в течение 1–3 недель. Иногда возникают пузыри.
Диагностика
Проводится на основании клинических проявлений.
Лечение
Комплексное. Крупные пузыри дренируют. Местно применяются примочки с субацетатом алюминия, а также смягчающие средства. По показаниям назначаются кортикостероиды. При присоединении вторичной инфекции назначаются антибиотики.
ДИСГОРМОНАЛЬНЫЙ ЗОБ – увеличение щитовидной железы, не связанное с нарушениями гормональной активности щитовидной железы.
Этиология и патогенез
Зоб бывает эндемическим и спорадическим. Эндемический зоб – заболевание, характеризующееся увеличением щитовидной железы, встречающееся постоянно в определенных областях. Основную роль играет йодная недостаточность. Суточная потребность в йоде составляет 150 мкг. Йодный дефицит вызывает замедление синтеза гормонов, тиреотропный гормон активизирует фиксацию йода. Это восстановление происходит за счет интенсивного стимулирования функции щитовидной железы, что приводит к ее увеличению.
Клиника
Существуют следующие степени:
I степень: зоб только прощупывается;
II степень: отчетливо видимый зоб;
III степень: объемистый зоб.
Диагностика
Постановке диагноза помогают данные об эндемичном районе, а также отсутствие симптомов гипер– или гипотиреоза.
Лечение
Назначается диетическое питание с содержанием йода (капуста, соя, горох, морская капуста, йодированная соль), при резком увеличении требуются препараты, содержащие йод.
ДИСКИНЕЗИЯ ПИЩЕВОДА – частичная утрата нормального тонуса и перистальтики пищевода.
Этиология и патогенез
Дискинезия возникает в результате поражения блуждающего нерва и в связи с заболеваниями нервной системы, после отравлений, при инфекционных заболеваниях, наследственных аномалиях нервно-мышечного аппарата, как следствие хронического алкоголизма, возрастных изменений.
В основе патогенеза первичных дискинезий пищевода лежат изменения нервной и гуморальной регуляции его деятельности. Моторную функцию пищевода снижают тиролиберин, глюкагон, соматостатин, а панкреатический полипептид стимулирует ее. Двигательная дискинезия пищевода зависит от содержания матилина, который усиливает сокращение нижнего пищеводного сфинктера.
Клиника
В клинической картине преобладают гипо– и гипермоторные нарушения. При гипомоторных нарушениях отмечаются срыгивания, чувство тяжести в эпигастрии после еды, аспирация содержимого пищевода в дыхательные пути, явления эзофагита. При гипермоторных дискинезиях появляются нарушения глотания в виде его затруднения, боли, появления чувства комка в горле.
Диагностика
Диагноз можно выставлять только после исключения органической патологии. При рентгеноскопии пищевода контрастное вещество задерживается в нем более 5 с, отмечаются наличие зубчатых контуров пищевода при гипомоторных нарушениях и спазм ограниченных участков пищевода при гипермоторной дискинезии. Кроме этого, проводится эзофагоскопия.
Лечение
Для уменьшения явлений пищеводной дискинезии используют прокинетические препараты (церукал, реглан и др.). При эрозиях назначается препарат висмута.
ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся фиксированными эритематозными уплотнениями, папулами и бляшками.
Этиология и патогенез
Предполагается вирусная природа заболевания.
Определенное значение в развитии болезни играют генетические и иммунологические факторы. Провоцирующими являются избыточная инсоляция, различные травмы.
Клиника
На голове и шее появляются эритематозные уплотненные бляшки, болезненные при поскабливании. Без лечения на месте бляшек образуются рубцы. При вовлечении кожи в процесс скальпа развивается рубцовая атрофия кожи. Часто встречаются гипер– и гипопигментация, гиперкератоз, шелушение, кератические пробки волосяных фолликулов, корки. Характерны высыпания на лице (в виде бабочки), ушных раковинах.
Диагностика
Проводится на основании клинических данных.
Лечение
Ведущая роль в терапии принадлежит аминохинолиновым препаратам. Показаны антималярийные препараты, реже – препараты золота, иммуносупрессорные средства или стероиды. Местно применяются стероиды в форме мазей и инъекций.
Как и при других типах красной волчанки, важным элементом профилактики являются солнцезащитные средства.
ДИСЛЕКСИЯ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ УЗНАВАНИЯ И ПОНИМАНИЯ СИМВОЛОВ И ЗНАКОВ – существенные трудности в овладении чтением, в том числе в понимании прочитанного, а также в овладении письмом у нормальных в других отношениях детей.
Нередко дислексия сопровождается повышенными показателями умственного развития.
Существуют данные о наследственном факторе развития дислексии. Предполагается, что одной из причин дислексии является задержка в развитии латератизации функций головного мозга.
Понимание – предмет познания; для понимания символов они должны быть восприняты и осмыслены. Понимание устной речи происходит уже на 2-м году жизни. Различают этап доречевого развития речи от 1 года до 1,5 лет, этап речевого развития от 1,5 до 3 лет, и на 3–4-м году возникает потребность в понимании речи. Продуктивность непонимания связана с тем, что оно несет за собой поиск смысла. К 2 годам у ребенка начинает формироваться символическая функция и возникает нарушение обозначаемого и обозначивающего. В более старшем возрасте возникает обратимость умственных действий. При нарушении деятельности коры головного мозга происходят нарушения символической функции. Узнавание – отождествление признаков воспринимаемого объекта как уже известного по прошлому опыту.
Узнавание может быть индивидуальным и родовым. В процессе узнавания идентифицируется индивидуальный объект, встречавшийся ранее. Родовое узнавание – опознание предмета или явления, отнесение его к определенному классу объектов. Узнавание имеет место тогда, когда объект знаком и условия его восприятия не затруднены.
Иногда встречается ложное узнавание, при котором человек переживает как знакомые впервые воспринимаемые объекты.
Нарушения узнавания и понимания происходят при различных психических заболеваниях с нарушениями памяти и мышления.
ДИСМЕНОРЕЯ ВТОРИЧНАЯ – нарушения менструального цикла, связанные с различными общими заболеваниями организма, заболеваниями половых органов.
Этиология и патогенез
Нарушения менструального цикла могут возникать при острых инфекционных процессах, хронических тяжелых заболеваниях, тяжелых интоксикациях, гормональных расстройствах, поражениях сердечно-сосудистой системы, расстройствах нервно-психического характера.
Вторую большую группу причин, вызывающих дисменорею, представляют заболевания половых органов: пороки развития, глубокие поражения эндометрия и яичников, нерациональные врачебные манипуляции.
Клиника
Симптомы, характерные для дисменореи: отсутствие или прекращение месячных, кровотечения, боли.
В первую группу нарушений входят нарушения месячных, выражающихся в их отсутствии или прекращении (аменорея) или их ослабление (гипоменструальный синдром). Во вторую группу дисменорей входят циклические кровотечения, в третью группу – болезненные месячные.
Диагностика
Проводится на основе клинических симптомов и данных гинекологических осмотров, лабораторных данных.
Лечение
Комплексное в зависимости от причины, вызвавшей дисменорею.
ДИСМЕНОРЕЯ ПЕРВИЧНАЯ – нарушение и расстройство менструального цикла, связанные с недостаточной экскрецией эстриола в лютеиновой фазе цикла и увеличением количества эстрадиола во время менструации.
Этиология и патогенез
Встречается очень много видов нарушений и расстройств месячных. Они проявляются аменореей и гипоменструальным синдромом.
Клиника
Клинические проявления первичной аменореи различны. Аменорея наблюдается как физиологическое состояние: во время беременности, во время лактации, во время и после климактерия, до половой зрелости.
Во время беременности овуляция отсутствует, слизистая оболочка матки не может проделывать циклических изменений.
Во время кормления грудью отмечаются отсутствие овуляции и менструаций. Аменорея во время меларха и в периоде климактерия связана с наличием ановуляторных циклов.
Диагностика
Диагноз ставится на основании анамнеза и расстройств менструального цикла.
Лечение
Проводится корректирующее лечение в зависимости от причины, вызвавшей нарушение менструального цикла.
ДИСПЕПСИЯ – расстройство пищеварения, возникающее в результате недостатка ферментов или в результате нерационального питания.
Этиология и патогенез
Причинами диспепсии могут быть перекорм, нецелесообразная пища, недокармливание, кишечная и парентеральная инфекции, местное воспаление слизистой кишечника, дефекты ухода.
При диспепсии усиливаются брожение, накопление в кишечнике жирных кислот, бактерийных токсинов.
Различают бродильную, гнилостную диспепсию и жировую диспепсию.
Бродильная дисперсия возникает при употреблении брадильных напитков и пищи, богатой углеводами. При употреблении белковых продуктов возникает гнилостная диспепсия. Жировая диспепсия возникает при чрезмерном употреблении тугоплавких жиров. При нарушении переваривания на стенку кишечника воздействуют продукты расщепления белков, жиров и углеводов, они нарушают двигательную функцию пищеварительного тракта, а также развитие микрофлоры – вызывают дисбактериоз.
Клиника
Бродильная диспепсия проявляется метеоризмом, урчанием в кишечнике, выделением большого количества газов, частым слизистым стулом. При копроскопии определяются крахмальные зерна, кристаллы органических кислот, клетчатка, микроорганизмы.
Гнилостная диспепсия сопровождается темным цветом испражнений, гнилостным запахом, общей интоксикацией продуктом. При исследовании испражнений выявляются щелочная реакция кала и креаборея.
Жировая диспепсия сопровождается светлыми, обильными, с жирным блеском испражнениями, в которых при копроскопии обнаруживается большое количество непереваренного нейтрального жира, кристаллов жирных кислот.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических данных, данных копрологического исследования.
Лечение
Назначается диетическое лечение. При алиментарной диспепсии назначается голод на 12–24 ч, при гнилостной диспепсии необходимо уменьшить количество углеводов, при бродильной диспепсии – белков, при жировой диспепсии – тугоплавких жиров. Назначаются ферменты.
ДИСПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА, РЕЗКО ВЫРАЖЕННАЯ, СЛАБОВЫРАЖЕННАЯ, УМЕРЕННАЯ, – пороки развития влагалища.
Этиология и патогенез
Пороки развития влагалища возникают в результате нарушения образования его зачатка. Обычно отсутствие части влагалища может возникнуть вследствие нарушения формирования влагалищной трубки, тогда возникает аплазия нижней, средней или верхней трети влагалища. Эти пороки часто комбинируются с пороками развития матки и органов мочевыделительной системы.
Клиника
Часто эти пороки в детском возрасте клинически не проявляются. В период полового созревания при аплазии части влагалища вследствие препятствия оттока менструальной крови появляются боли внизу живота, вызванные скоплением менструальной крови в матке и трубах. В случае присоединения инфекции могут возникнуть перитониальные явления.
Диагностика
В случае появления циклических болей проводятся осмотр детским гинекологом наружных половых органов, прямокишечно-брюшно-стеночное исследование, УЗИ органов малого таза, вагиноскопия и вагинография.
Лечение
Оперативное в зависимости от локализации и направленное на восстановление отсутствующей части.
ДИСПЛАЗИЯ ВУЛЬВЫ – врожденные аномалии вульвы. Она бывает резко выраженная, слабо выраженная, выраженная умеренно.
Этиология и патогенез
Врожденная дисплазия вульвы объясняется сложным антогенетическим развитием половой системы.
Клиника
Наиболее тяжелой формой дисплазии вульвы является атрезия вульвы. Этот врожденный порок наблюдается часто.
Лечение
Оперативное. Сращения могут быть разделены тонким зондом.
ДИСПЛАЗИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ – доброкачественная опухоль.
Этиология и патогенез
Дисплазия характеризуется нарушением дифференцировки эпителия, нарушением гистоструктуры. Различают две формы дисплазии: непролиферативную и пролиферативную.
Непролиферативная форма сопровождается разрастанием соединительной ткани с участками гиалиноза. Непролиферативная форма представлена фиброзной мастопатией и при наличии кист – фиброзно-кистозной мастопатией.
Пролиферативная форма сопровождается пролиферацией эпителия и раздражением эпителия. Происходит увеличение долек в связи с пролиферацией эпителия и развитием склероза, разрастанием проточного и долькового эпителия, а также образованием соединительной ткани – развивается склерозирующий аденоз.
Клиника
Фиброзная мастопатия наблюдается чаще других заболеваний (женской половой сферы) и характеризуется округлыми, хорошо смещаемыми плотными узлами величиной 1–3 см или при фиброзно-кистозной форме – бугристыми узлами, чаще располагающимися в верхненаружных квадрантах.
Диагностика
Проводится на основании клинических данных.
Лечение
Оперативное по показаниям.
ДИСПЛАЗИЯ МЕТАФИЗАРНАЯ – неправильное развитие метафизов.
Этиология и патогенез
Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, возникает в результате пороков развития остеоидной ткани.
Клиника
Неправильное развитие метафизов приводит к микромелическому нанизму в сочетании с Coxa vara. Более легкая и доминатно передающаяся форма Шмидта встречается чаще. Форма заболевания Мунка-Янсена протекает тяжелее, поражает многие кости и не имеет семейной обусловленности.
Диагностика
Имеют значение клинические симптомы поражения костной системы, а также рентгенологические данные, при которых выявляется неправильная форма диафизов и совсем нормальные эпифизы. Развиваются деформации Соха vara.
Лечение
Ортопедическое в зависимости от степени повреждения.
К смешанным формам дисплазии метафизов относится болезнь Пейла, при которой нарушается развитие метафизов длинных трубчатых костей, расширяющихся по направлению к эпифизу. Комбинируется с другими пороками. Патогенез не выяснен.
ДИСПЛАЗИЯ ПОЛИОСТОЗНАЯ ФИБРОЗНАЯ – местные нарушения образования остеоидного вещества вследствие пороков развития мезенхимы.
Этиология и патогенез
В результате нарушения образования остеоидного вещества наступают разрастание фиброзной ткани, расширение костно-мозгового канала, вздутие пораженного участка кости. Заболевание возникает в дошкольном возрасте до периода полового созревания, после чего прекращается.
Клиника
Наблюдаются утолщение и расширение метафизарно-диафизарных участков костей, наиболее часто – бедренной, большеберцовой, черепных. Обмен кальция и фосфора не нарушается.
Диагностика
Рентгенологически отмечаются разрастание фиброзной ткани с округлыми просветлениями, веретенообразное вздутие кости и значительное истончение компактного слоя диафиза этого участка. Видны следы перенесенных переломов.
Лечение
В соответствии с клиническими проявлениями ортопедическое.
ДИСПЛАЗИЯ ПОЧКИ – аномалия структуры почки (рудиментарная и карликовые почки).
Этиология и патогенез
Термином «дисплазия» обозначают нарушения дифференцировки почки, характеризующиеся наличием кист, аномальных протоков, недифференцированной мезенхимы и непочечных элементов, таких как хрящ.
Дисплазия бывает обусловлена внутриутробной обструкцией мочевыводящих путей (уретерации, клапаны уретры и др.).
Дисплазия – двусторонняя и приводит к терминальной недостаточности.
Другая форма носит название мультикистозной дисплазии. Она может быть односторонней или двусторонней и аналогична аномалиям развития нижних отделов мочевых путей. При односторонней дисплазии в области почки определяется образование, представляющее гистологически массу кист, которые содержат незначительное количество почечной ткани или не содержат ее.
Двусторонняя мультикистозная дисплазия сочетается с хронической почечной недостаточностью, в тяжелых случаях у ребенка отмечают синдром Потека.
Диагностика
Проводится на основе лабораторных данных, УЗИ и др.
Лечение
Проводят по показаниям, при одностороннем поражении производится хирургическое лечение.
ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ – общепатологическая реакция организма на различные факторы, обусловленные приобретенными нарушениями коагуляционного и тромбоцитарного звеньев системы гомеостаза.
Этиология и патогенез
Причинами ДВС-синдрома являются бактериальные и вирусные инфекции, сепсис, все виды шока, терминальные состояния, злокачественные новообразования, внутрисосудистый гемолиз, массивная гемотромфузия, акушерско-гинекологическая патология, иммунные и аутоиммунные заболевания и др.
При ДВС-синдроме отмечается двухфазный процесс. В первую фазу происходит гиперкоагуляция, во 2-ю фазу – гипокоагуляция. При гиперкоагуляции происходят активация плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистая агрегация тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушение микроциркуляции в различных органах. Эта фаза обусловливает массивное внутрисосудистое свертывание крови и протекает с тяжелым гемокоагуляционным шоком.
2-я стадия ДВС-синдрома – фаза гипокоагуляции, при которой расходуется значительная часть фибриногена V, VII, VIII, XI, XIII. Одновременно в крови накапливаются продукты деградации фибрина и фибриногена. При ДВС-синдроме активизируется калликренин-кининовая система, способствующая повышению проницаемости сосудов и растворению фиброзных сгустков, возникает тяжелый геморрагический синдром. Происходит нарушение в системе гомеостаза, проявляются расстройства, определяющие клинику ДВС-синдрома.
Выделяют острую, подострую и хроническую формы ДВС-синдрома.
Клиника
При острой форме определяется молниеносное начало, отмечаются бурное течение с развитием геморрагического синдрома в первые сутки болезни, токсикоз, легочно-сердечная недостаточность. Часто развивается надпочечниковая недостаточность. Отмечается высокая летальность.
Подострое и хроническое течение начинается постепенно. Микротромбоз в пораженных органах приводит к дистрофии и склерозу.
Обычно клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания и симптомов нарушения гемокоагуляции. При этом отмечаются декомпенсация периферического кровообращения, развивается гемокоагуляционный шок, нарушается микроциркуляция в почках, легких, надпочечниках.
Диагностика
При лабораторных исследованиях выявляются в мазке периферической крови – феномен фрагментации, появление обломков эритроцитов, тромбоцитопения, удлинение протромбинового времени, снижение в плазме уровня фибриногена и фибрина.
Лечение
В первую очередь проводится лечение основного заболевания. Базисной терапией является применение гепарина, противошоковой терапии. Назначаются глюкокортикоиды, препараты, улучшающие микроциркуляцию, показано введение замороженной одногруппной плазмы или нативной плазмы и других препаратов.
ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ БЛАСТОМИКОЗ – системный хронический микоз с преимущественным поражением кожи, а также легких и других внутренних органов.
Этиология и патогенез
Заболевание является экзогенным микозом. Вызывается дрожжевыми и дрожжеподобными грибками. Относится к глубоким микозам. Возбудитель заболевания находится в почве. Заражение происходит через дыхательные пути спорами. В легких формируется первичный фокус. Поражение кожи и внутренних органов происходит вторично гематогенным путем.
Клиника
Зависит от локализации. Диссеминированный бластомикоз характеризуется локализацией во всех органах, но главным образом поражается кожа. При этом образуются папулы, пустулы. Бугорки склонны к абсцедированию, изъязвлению и слиянию с образованием множественных крупных очагов.
Диагностика
Диагноз ставится на основании выявления грибка в гное, мокроте, а также при помощи кожных проб.
Лечение
Для лечения применяют противогрибковые препараты типа амфотерицина В, нистатина, антимикотические мази типа микосептина, растворы анилиновых красителей. Иногда производят иссечение очагов поражения, электрокоагуляцию.
ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ ГИСТОПЛАЗМОЗ – эндемическое заболевание в среднезападных и центральных частях США.
Этиология и патогенез
Заболевание вызывается Histoplasma capsulatum при вдыхании почвенной пыли, загрязненной экскрементами голубей, дроздов, летучих мышей и др.
Клиника
Прогрессирующий диссеминированный гистоплазмоз наблюдается чаще у детей, пожилых, пациентов с ВИЧ-инфекцией, больных с лимфомами и лейкемией.
Различают острую, подострую и хроническую формы диссеминированного гистоплазмоза. Заболевание начинается остро с повышения температуры, увеличения печени, селезенки. Часто появляются язвы на шее и слизистых оболочках. При хроническом течении гистоплазмоза в процесс вовлекаются костный мозг, желудочно-кишечный тракт и другие органы.
Диагностика
Диагноз основывается на эпидемиологических данных, данных клинических симптомов, а также лабораторных данных. Выявление возбудителя проводится путем исследования мазков, взятых из мокроты, крови и по методу Гимза (путем выращивания культур на специальных средах и биологических пробах на белых мышцах). Применяются кожные пробы с гистоплазмином.
Лечение
Назначаются противогрибковые препараты (нистатин, амфотерицин В), а также кортикостероидные препараты. Проводится симптоматическое лечение.
ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ЛИШАЙ – вирусное заболевание, характеризующееся высыпанием пузырьков по ходу кожных веточек нерва. Диагноз «диссеминированный опоясывающий лишай» ставится в том случае, если вне зоны пораженного и смежного дерматита располагается более 20 пузырей.
Этиология и патогенез
Опоясывающий лишай – результат реактивации вируса Varicela Zoster, пребывающего в латентном состоянии в тканях чувствительного ганглия. Вирус является нейротропным и поражает клетки центральной нервной системы. Первично или после перенесенной ветряной оспы вирус через кожу и слизистые и далее по лимфатической и кровеносной системам проходит в межпозвоночные узлы и задние корешки спинного мозга, где он может долгое время пребывать в латентном состоянии. При снижении иммунологической резистентности организма, под влиянием каких-либо заболеваний, интоксикации, приема иммунодепрессантов латентная инфекция активизируется. Вирус активизируется при лучевой терапии, ВИЧ-инфекции, злокачественных новообразованиях, пересадке органов.
Клиника
Инкубационный период длится многие годы. К основным клиническим проявлениям относятся болевой синдром по ходу поражения нервных ветвей, повышения температуры, жжение, покалывание, зуд. По ходу отдельных ветвей нервов появляются розовые пятна величиной 3–5 см в диаметре. К концу 1–2-х суток появляется сыпь, которая проходит стадии от папулы до тесно расположенных пузырьков размерами до 0,3 см. Количество очагов поражения колеблется и достигает более 20. Через несколько дней содержимое пузырьков мутнеет, эритематозный фон бледнеет. Затем пузыри подсыхают, на 3–4-й неделе отпадают. Боли по ходу нервов могут держаться длительное время.
Диагностика
Диагноз подтверждается, если в анамнезе имеется контакт с больными ветряной оспой, а также на основании данных клинического осмотра.
Проводится иммуногистохимическое обследование (иммунофлюоресценция) на наличие вирусоспецифических антигенов.
Лечение
Обычно применяются антивирусные препараты: ацикловир, фамцикловир, видарбин. Используются обезболивающее, противовоспалительные средства, местное лечение, антиагреганты.
ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ СТРОНГИЛОИДОЗ – гельминтоз, сопровождающийся аллергическими кожными проявлениями, поражением легких, при хроническом течении – поражением желудочно-кишечного тракта.
Этиология и патогенез
Возбудитель – Strongyloides stercoralis – кишечная угрица со сложным циклом развития. Длина самца – 0,7 мм, длина самки – 2,2 мм. Вышедшие из яйца личинки очень малы.
Источник инфекции – инвазированный человек, с фекалиями которого выделяются личинки гельминтов. При благоприятных условиях в почве эти личинки образуют поколение свободно живущих червей, из них выходят личинки, дающие начало свободно живущим гельминтам. При неблагоприятных условиях личинки превращаются в инвазионные, способные проникать в организм человека через неповрежденные кожные покровы. Попавшие в организм транскутанным путем или через рот личинки внедряются в слизистые оболочки рта и пищевода, с током крови заносятся в легкие, оттуда продвигаются в глотку, заглатываются со слюной и мокротой и попадают в кишечник. В процессе миграции личинки превращаются в половозрелые особи. Они паразитируют в толще слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, тонкой, поперечно-ободочной кишок. Самки оплодотворяются самцами, которые погибают. Отложенные яйца превращаются в личинки и выделяются во внешнюю среду.
Клиника
При диссеминированном стронгилоидозе имеется смешанная форма поражения, которая включает все варианты течения стронгилоидоза. Желудочно-кишечные симптомы проявляются клиникой гастрита с пониженной секрецией, энтероколитом, признаками дискинезии желчного пузыря и желчных путей. Отмечаются проявления токсико-аллергической реакции в виде уртикарной сыпи, линейных высыпаний, сильного зуда, расстройства нервной системы. Может возникать тромбоцитопения. Со стороны крови – эозинофилия, лейкемоидные реакции эозинофильного типа. СОЭ ускорена до 40–60 мм/час.
Диагностика
Исследуются свежевыделенные фекалии, применяется метод культивирования личинок в пробирке. Определяются личинки в дуоденальном содержимом по методу Пермана.
Лечение
Для лечения применяется минтезол в суточной дозе 25–50 мг/кг на протяжении 2–5 дней. Наряду с этим используют гипосенсибилизирующую терапию. Контроль за эффективностью лечения проводят через 2 недели, а затем 3 месяца ежемесячно.
ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ – остро возникающее заболевание головного мозга с поражением серого и белого вещества.
Этиология и патогенез
В зависимости от проникновения возбудителя в мозг различают первичный и вторичный энцефалит. Причиной возникновения энцефалитов могут быть инфекционные факторы (вирусы, грибки и др.), инфекционно-аллергические, аллергические и травматические причины.
Клиника
Заболевание начинается остро с повышения температуры, общего недомогания, появления головной боли. Вскоре появляются менингеальные симптомы, нарушается сознание, иногда возникают спастические гемипарезы, судорожный синдром, ригидность затылочных мышц. Могут отмечаться психические нарушения.
Симптомы обычно зависят от степени и места поражения мозгового вещества.
Диагностика
В ликворе отмечаются повышение белка, легкий плеоцитоз до 20–30 лимфоцитов в 1 мкл.
Определяются неврологические расстройства. Микробиологическое исследование крови и цереброспинальной жидкости во многих случаях дает возможность выделить возбудителя, выявить нарастание титра антител. Для уточнения диагноза проводят ЭЭГ, компьютерную томографию.
Лечение
Необходима госпитализация. Назначается комплексное лечение в зависимости от предполагаемой этиологии.
ДИССОЦИАТИВНАЯ АМНЕЗИЯ – заболевание, характеризующееся избирательным вытеснением из памяти важных событий и фактов из личной жизни.
Амнезии делятся на ретроградные и антероградные. Ретроградной амнезией называется пробел воспоминания, который распространяется на тот или иной период времени, предшествующий наступлению болезни. При антероградной амнезии больной не помнит того, что произошло и происходит после возникновения психического заболевания. Амнезии могут распространяться на определенные периоды, но также и на некоторые события жизни. Все состояния, характеризующиеся общим помрачением сознания (кома, ступор, сумеречное, сноподобное состояние сознания), сопровождаются тем, что весь период такого состояния покрывается полной амнезией. Вышедший из такого состояния больной ничего не помнит о произошедшем и вспоминает лишь отдельные эпизоды.
Нарушения памяти могут проявляться в виде перемещения тех или иных событий прошлого относительно других периодов жизни. В некоторых случаях больные переносят в настоящее время случившееся из ранее бывших периодов их жизни.
Диссоциативная амнезия часто возникает при нарушении функции лобных долей коры головного мозга; при этом ослабляется возбудительный процесс. Раздражительный процесс концентрируется в каком-нибудь одном месте и становится инертным. Образовавшаяся отрицательная индукция препятствует появлению возбуждения для появления ассоциаций, необходимых для воспроизведения тех или иных представлений или понятий.
ДИССОЦИАТИВНАЯ АНЕСТЕЗИЯ, ИЛИ ПОТЕРЯ ЧУВСТВЕННОГО ВОСПРИЯТИЯ – нарушение ощущений, восприятий и представлений. Психическая анестезия – полная нечувствительность одного или нескольких анализаторов при физиологической сохранности, психическая слепота, глухота, утрата чувства вкуса и т. д.
Заболевание встречается при ступоре и истерических синдромах.
Клиника
При истерических неврозах могут развиться слепота (амавроз), глухота (сурдомутизм) и др. Эти расстройства носят функциональный характер, признаки органического поражения нервной системы не обнаруживаются.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических проявлениях неврологических и психических расстройств, а также инструментальных методах обследования.
Лечение
Требуется лечение основного заболевания.
ДИССОЦИАТИВНЫЙ СТУПОР – один из видов психических ситуационных реакций.
Этиология и патогенез
Основные причины ступора могут быть связаны с психическими травмами.
Клиника
Внешне диссоциативный ступор сходен со ступором при других заболеваниях. Больные во время ступора неподвижны, все время находятся в одной и той же позе, не разговаривают, не отвечают на вопросы, их речь однообразна. Они отказываются от еды. Мимика лица выражает страх, от малейшего прикосновения они вздрагивают, выражение лица застывшее, неподвижное, больной ни на что не реагирует. При напоминании о фактах, с которыми связаны воспоминания, может появиться ряд вазомоторных изменений. Этот вид ступора является преходящим и может закончиться выздоровлением. Иногда больные, вышедшие из этого состояния, продолжают вести себя так, как и в состоянии ступора.
Диагностика
Проводится на основании анамнеза, клинических симптомов. Применяется обследование с помощью методов магнитно-резонансного обследования, ЭЭГ, ЭХО и др.
Лечение
Необходимы устранение причинно-значимого фактора, лечение основного заболевания.
ДИСТАЛЬНАЯ МЕЖФАЛАНГОВАЯ ПСОРИАТИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯ – проявление псориаза и поражение суставов пальцев.
Этиология и патогенез
Псориаз является распространенным, генетически детерминированным заболеванием, характеризующимся воспалительными и гиперпролиферативными изменениями кожи. Поражения кожи представлены четко очерченными бляшками, покрытыми серебристыми чешуйками. Псориатический артрит встречается в различных формах: асимметричный, симметричный, дистальный, межфаланговый, деструктивный и аксиальный. Деструктивный межфаланговый артрит составляет 5 % от общего числа псориатических артритов.
Клиника
Деструктивный межфаланговый артрит поражает пальцы рук и ног, по внешнему виду они напоминают поражение суставов при подагре, и сопровождается опуханием пальцев. Выраженный остеолиз мелких костей кистей и стоп приводит к их укорочению, подвывихам и деформации пальцев, приобретающих форму подзорной трубы.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинических данных.
Лечение
Лечение комплексное, симптоматическое. Применяются кортикостероидные гормоны, ?-блокаторы и другие средства. Местно используются стероидные мази, препараты дегтя и др.
ДИСТИМИЯ – симптомы эмоциональных нарушений.
Продуктивные эмоциональные расстройства включают гипотимию, гипертимию, паратимию и нарушения динамики эмоций.
Гипотимия – понижение настроения. Проявляется тоской, тревогой, растерянностью.
Тоска – душевное состояние с преобладанием грусти, подавленности, угнетением всех психических процессов.
Тревога – эмоциональное состояние, характеризующееся внутренним волнением, беспокойством, стеснением и напряжением, локализованным в груди. Сопровождается предчувствием и ожиданием боли.
Растерянность – изменчивое эмоциональное состояние с переживанием недоумения и беспомощности.
Страх – состояние опасения за свою жизнь.
Гипертимия – повышенное настроение, проявляется эйфорией, благодушием, вежливостью.
К паратимиям относятся двойственность и эмоциональная неадекватность.
Диагностика
Проводится определение психиатрического состояния пациента.
Лечение
Комплексное в зависимости от поставленного диагноза.
ДИСТОНИЯ – распространенное в медицинской практике обозначение различных по происхождению и проявлениям расстройств, вызванных нарушением нейрогуморальной регуляции вегетативных функций.
Этиология
Заболевание вызвано поражением базальных полипов головного мозга, вследствие инфекции, травмы, опухоли.
Клиника
Дистония проявляется обычно спазмами в мышцах плеч, шеи, туловища и конечностей. Одна рука нередко удерживается в полусогнутом положении, а голова склонена в одну сторону.
Диагностика
Проводится на основании клинических симптомов, а также инструментальных исследований головного мозга, ЭЭГ.
Лечение
Необходимо лечение основного заболевания.
ДИСТРЕСС МАТЕРИ ВО ВРЕМЯ РОДОВ И РОДОРАЗРЕШЕНИЯ – симптоматический психоз.
Этиология
В первом триместре беременности отмечаются понижение возбуждения коры головного мозга и повышение возбудимости подкорковых центров и спинного мозга. Во втором триместре беременности возбудимость остается прежней и до 39-й недели сохраняется на этом уровне. Но за 1,5 недели до родов она вновь снижается. При нарушении этих процессов возникают стрессовые ситуации. В послеродовом периоде организм женщины сильно истощен, состояние может сопровождаться расстройствами сознания с катотоническими проявлениями. Психические расстройства, возникающие в послеродовом периоде, могут проявляться чувством отчуждения и враждебности по отношению к ребенку или мужу, депрессией и зачастую являются начальным этапом эндогенного заболевания, протекающего латентно (такого как шизофрения, маниакально-депрессивный психоз). Кроме этого, возникают нарушения мышления, когда временно тормозится способность пользоваться мыслительными операциями (сравнением, анализом, систематизированием, обобщением и абстракцией). Происходит расстройство осмысления.
Диагностика
Проводится на основании имеющихся клинических симптомов.
Лечение
Необходимы охранительный режим, консультации психотерапевта, теплые ванны, прогулки на свежем воздухе.
ДИСТРОФИЯ НОГТЯ – поражения ногтевой пластинки, могут быть врожденными и приобретенными.
Этиология и патогенез
При врожденных дистрофических процессах отмечается нарушение процессов ногтеобразования. Причиной приобретенных дистрофических процессов ногтя могут быть нарушения функции различных органов.
Клиника
При врожденных дистрофиях ногтей отмечаются утолщения или истончения ногтевой пластинки, нередко ноготь приобретает уродливую форму, что сочетается с другими аномалиями ороговения.
При приобретенных дистрофиях воспалительные изменения отсутствуют, но из-за нарушения трофики отмечаются продольное расщепление ногтевой пластинки, образование бугристости или блюдцеобразной выгнутости, появление молочно-белых пятен.
Диагностика
Необходимо исключить грибковые поражения ногтей.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания. Уродливые ногти при врожденных формах удаляются, назначается витамин А.
ДИСФАГИЯ – расстройство любой фазы акта глотания или неприятные ощущения, испытываемые больным при прохождении пищи через пищевод.
Этиология и патогенез
Причинами, вызывающими дисфагию, могут быть функциональные или органические поражения пищевода.
Клиника
Функциональная дисфагия носит приступообразный характер, обусловлена эзофагальной гипермоторной дискинезией и проявляется затруднением прохождения жидкой пищи. При парадоксальной дисфагии пассаж плотных продуктов нарушен в меньшей степени.
Органическое сужение пищевода развивается постепенно, прогрессирует при раке и рубцовых стенозах. При инородном типе пищевода или при ожоге дисфагия появляется сразу. Дисфагия может возникнуть при давлении извне.
Верхняя дисфагия возникает при развитии заболеваний в верхней части пищевода (это заболевания щитовидной железы, нарушения нервной регуляции, сужение устья пищевода).
Средняя дисфагия возникает при поражениях органов средостения, нервов, сосудов.
Нижнюю дисфагию могут вызывать опухоли и кисты, грыжи диафрагмы. Дисфагия может возникать при истерии, когда происходит нейрогенный спазм циркулярных мышц пищевода.
Диагностика
Проводится на основании клинических данных, данных эзофагоскопии, рентгенографии.
Лечение
Требуется лечение основного заболевания.
ДИСФОНИЯ – нарушение голосообразования.
Этиология и патогенез
Дисфония может возникать в результате заболеваний гортани, глотки, языка или полости рта, а также вследствие психогенных расстройств, особенно часто дисфония возникает на фоне дифтерийного крупа.
Клиника
При воспалительных процессах сначала появляется кашель, становится слабым и сиплым голос с последующим ослаблением его до афонии.
Диагностика
Проводится ларингоскопия.
Лечение
Осуществляется лечение основного заболевания противовоспалительными препаратами. При психогенных расстройствах необходимы охранительный режим, прием седативных препаратов, сеансы психотерапии.
ДИСФУНКЦИЯ ПОСЛЕ КОЛОСТОМИИ И ЭНТЕРОСТОМИИ – нарушения в системе пищеварения после медицинских процедур. Колостома накладывается с лечебной целью на сигмовидную кишку, поперечно-ободочную кишку или слепую кишку.
Различают одноствольные и двуствольные колостомы. Концевую колостому называют противоестественным задним проходом.
Показанием к колостомии являются непроходимость толстой кишки, а также необходимость разгрузки прямой кишки при опухолевом процессе или при ее тяжелых повреждениях. Как правило, больным приходится пользоваться калоприемником.
После наложения колостомы или энтеростомы происходит мацерация кожи вокруг стомы.
Гигиенический уход обеспечивает предупреждение дисфункции колостомы.
Энтеростомия – наложение наружного свища на тонкую кишку. Применяется для введения питательных смесей в желудок при химических ожогах пищевода и желудка, при перитонитах, после удаления толстого кишечника.
Дисфункция после колостомии приводит к нарушению питания больного.
Лечение
Требуется хирургическое вмешательство для восстановления функций кишечника и закрытия стомы.
ДИСФУНКЦИЯ ЯИЧЕК – нарушение выработки мужских половых клеток (сперматозоидов), а также выделения мужских половых гормонов.
Этиология и патогенез
Объем эякулируемой спермы, содержащей сперматозоиды, зависит от многих факторов: возраста, длительной предшествующей сексуальной стимуляции, общего состояния здоровья и промежутка времени с момента последней эякуляции.
В результате ряда заболеваний, хирургических операций, приема транквилизаторов сперма может эякулировать в мочевой пузырь. Существует органическая проблема, при которой может отсутствовать семенная жидкость мужчины, т. е. содержание сперматозоидов в 1 мл эякулята, не превышающее 20 млн, считается бесплодным. Оптимальность половой функции у мужчин зависит от минимальных количеств тестостерона. Если уровень гормона тестостерона низок, проводится тестостеронзаместительная терапия.
Выделения тестостерона происходят постепенно до четвертого десятка жизни, и к 75 годам уровень тестостерона падает до 90 % своего уровня в 30 лет.
ДИСФУНКЦИЯ ЯИЧНИКОВ – нарушение функции яичников, включает синдромы истощения, ановуляцию, ятрогенные расстройства.
Этиология и патогенез
Дисфункция яичников возникает вследствие расстройства любого звена системы, регулирующей функцию яичников, к которой относятся кора головного мозга, гипофиз, гипоталамус и т. д.
При дисфункции яичников отмечаются следующие нарушения: ановуляция, синдром истощения яичников, синдром рефрактерных яичников и др.
Клиника
Диовуляция проявляется бесплодием и расстройствами менструального цикла, циклическими маточными кровотечениями. Часто развиваются гиперсудизм и ожирение.
Синдром истощения яичников (преждевременный климакс) характеризуется атрофией фолликулов у женщин 35–38 лет. Возникает при воздействии неблагоприятных факторов (таких как инфекция, интоксикация, голодание и др.). Клинически отмечаются аменорея, бесплодие, потливость, приливы.
У больных отмечаются вторичная аменорея, бесплодие, приливы.
Диагностика
Проводятся тесты функциональной диагностики, ультразвуковое исследование, компьютерная томография.
Лечение
Проводят в зависимости от поставленного диагноза. По показаниям назначают гонадотропные гормоны и другие средства.
ДИФИЛЛОБОТРИОЗЫ – гельминтозы из группы цестодозов, возбудителями которых являются ленточные черви.
Рис. 14. Дифиллоботриоз (лентец широкий)
Этиология и патогенез
Наиболее распространен широкий лентец, тело которого достигает нескольких метров. Он состоит из множества члеников, каждый из которых имеет самостоятельные половые системы – мужскую и женскую. В стадии половой зрелости гельминты паразитируют в тонкой кишке человека, кошки, собаки, некоторых диких животных. После оплодотворения паразиты начинают продуцировать яйца, которые выделяются с фекалиями. Яйца развиваются в пресноводных водоемах. Личинка, плавая в воде, заглатывается пресноводными рачками (циклопами). В их теле она развивается в личинку 2-й категории (процеркоид). Дальше его развитие происходит в рыбах, которые проглатывают личинку вместе с рачком. Хищные рыбы могут тоже заражаться, поедая более мелких рыб. Личинки локализуются в мышцах и на поверхности внутренних органов. Человек заражается при питании рыбой, содержащей плероцеркоидов. Через 15–20 дней в организме развиваются взрослые особи личинок.
Широкий лентец оказывает сенсибилизирующее и механическое воздействие, развивается анемия пернициозного типа.
Клиника
Основными жалобами у больных являются слабость, головокружения, боли в животе, чередование поноса и запора. Периодически с фекалиями отходят части тела лентеца. Постепенно развиваются ахилия желудка, анемия.
Диагностика
Диагноз ставят на основании нахождения яиц, а иногда и частей широкого лентеца в фекалиях.
Лечение
Проводится дегельминтизация. При анемии назначаются витамин В12, фолиевая кислота и др.
ДИФТЕРИЯ – острое инфекционное заболевание, вызываемое дифтерийными коринебактериями.
Этиология и патогенез
Возбудитель дифтерии – коринебактерия, или палочка Леффлера – является патогенной для человека и животных. Она представляет собой палочку длиной 2–3 микрона при толщине 0,5 микрона, имеет небольшой изгиб, на концах образует вздутия, содержащие особые включения – питательные зерна Бабеша-Эрнста, выявляемой окраской по Нейссеру, они неподвижны, не образуют спор. В культурах бактерии дифтерии располагаются по нескольку особей в виде раздвинутых пальцев руки. Во внешнюю среду бактерии попадают со слизью из зева или с фиброзными пленками, они могут сохранять жизнеспособность длительно, хорошо переносят высушивание, не изменяют свою вирулентность. Дифтерийные бактерии выделяют экзотоксин.
Этиология и патогенез
Источники инфекции – больной человек и бактериовыделители. Чаще дифтерией болеют дети от 2 до 14 лет. Дифтерия передается воздушно-капельным путем. Заражение человека происходит при попадании бактерии вместе с частичками слизи в носоглотку и верхние дыхательные пути, реже они попадают в конъюнктиву глаза. Заболеваемость увеличивается поздно осенью и в начале зимы. Восприимчивость зависит от возраста. Взрослые болеют реже, чем дети. Циркулируют токсигенные и нетоксигенные штаммы.
Возбудитель обычно поселяется в области входных ворот. Экзотоксин проникает в клетки слизистой оболочки, вызывает их некроз, повышает проницаемость сосудов. Некротизированные участки пропитываются выходящим из кровяного русла фибрином, при этом формируется дифтерическое воспаление, образуются пленки.
Некротоксин снижает болевую чувствительность, отек тканей в области входящих ворот. Попадание токсина в кровь вызывает интоксикацию.
Клиника
Инкубационный период длится от 2 до 10 дней.
Дифтерия классифицируется по локализации, характеру течения, степени тяжести.
По локализации различают дифтерию матки, носоглотки, гортани, кожи. Существует другая дифтерия – неуточненная.
В клинике важную роль играет локализация процесса. Существуют локализованные и распространенные формы. Различают катаральную, островчатую, пленчатую формы. Осложнениями являются инфекционно-токсический шок, ДВС-синдром, миокардит, поражения черепно-мозговых нервов и др.
Диагностика
Постановке диагноза помогают эпидемиологические исследования, которые подтверждаются бактериологическим исследованием с выявлением бактерии через 24–48 ч.
Лечение
Основное средство лечения – антитоксическая противодифтерийная сыворотка, вводимая по установленной схеме в зависимости от тяжести заболевания.
ДИФТЕРИЯ ГЛОТКИ – форма дифтерии, поражающая зев и заднюю стенку глотки. Ранее эта форма носила название «дифтерия зева».
Различают по течению легкую, средней тяжести, тяжелую и гипертоксическую формы дифтерии.
Клиника
При всех формах имеет место общеинтоксикационный синдром. В первые 2 суток наблюдается появление отека, цианоза, нежных слизистых налетов, которые легко снимаются. Затем появляются типичные, плотные налеты, спаянные с окружающими тканями. После их удаления шпателем обнажается кровоточащая поверхность. При легких формах токсикоз незначительный, боль в горле умеренная или отсутствует.
При дифтерии средней тяжести начало острое. Отмечаются головная боль, умеренная боль в горле. Местный процесс может быть локализованным или распространенным. Отмечаются миокардиты.
При тяжелом течении характерно острое начало, резко поднимается температура, появляются резкая слабость, боль в животе. Боль в горле умеренная. В зеве наблюдаются налеты островчатой, пленчатой форм или их комбинирование. Может появляться отек на шее различной распространенности.
Часто развиваются полиневриты, ДВС-синдром.
При гипертоксической форме имеет место бурное начало, местные явления отстают от симптомов токсикоза. Наблюдается нарастающий упадок сердечно-сосудистой деятельности. Смерть может наступить на 2-е сутки.
Диагностика
Проводится на основе эпидемических исследований.
Лечение
Осуществляют выделение бактерий после посева генез через 24–48 ч. Проводят лечение противодифтерийной сывороткой.
ДИФТЕРИЯ ГОРТАНИ – дифтерийный круп, может быть самостоятельным заболеванием или присоединяется к дифтерии глотки или носа.
Клиника
Клинически различаются 3 стадии развития крупа: дисфоническая, стенотическая и асфиксическая. Очень важно диагностировать круп в ранней дисфонической стадии, продолжающейся 1–2 суток. В этом периоде отмечается сухой, лающий кашель. Голос слабый, сиплый, с последующим его ослаблением. В дальнейшем развивается стадия стеноза, при этом вдох резко затрудняется и становится свистящим, западают нади подключичные ямки, межреберные промежутки, появляются одутловатость и западение лица. Шейные вены набухают. Эта стадия длится 20–24 ч. Затем наступает асфиксическая стадия. Появляются симптомы кислородной недостаточности, цианоз носа, губ, кончиков пальцев, похолодание рук и ног.
Диагностика
Имеют значение эпиданамнез, клинические проявления, а также бактериологическое обследование отделяемого из зева и носа. Бактериоскопия из слизи и зева дает предварительный результат.
Лечение
Необходима срочная госпитализация. Срочное введение антитоксической противодифтерийной сыворотки проводят по установленной схеме в зависимости от формы заболевания. В случае нарастания асфиксического явления обязательны интубация или трахеостомия.
ДИФТЕРИЯ КОЖИ – редкая локализация дифтерии, чаще является вторичной и сочетается с другими формами дифтерии.
Клиника
Дифтерия кожи наблюдается чаще в местах опрелостей, в складках на шее, на коже около носа. Появляются гиперемия, отечность и налеты грязно-серого цвета.
Диагностика
Диагноз ставится на основании бактериоскопии отделяемого из места поражения. Бактериологический метод обследования выявляет дифтерийные бактерии через 24–48 ч. Постановке диагноза помогают эпиданамнез, наличие у больного дифтерии других локализаций.
Лечение
Проводится в стационаре. Основным лечебным мероприятием является введение противодифтерийной сыворотки по установленной схеме.
ДИФТЕРИЯ НОСОГЛОТКИ – острая инфекционная болезнь, характеризующаяся воспалением слизистой оболочки носоглотки и передающаяся воздушно-капельным путем. Часто возникает у детей раннего возраста (от 2 до 3 месяцев), преимущественно непривитых. Различают пленчатую, эрозивную и катаральную форму; среднетяжелую и тяжелые формы.
Клиника
При дифтерии носа затрудняется носовое дыхание, возникают сначала жидкие серозные, а затем кровянисто-гнойные выделения из носа, разъедающие кожу вокруг ноздрей. На слизистой оболочке носа обнаруживаются пленки или поверхностные эрозии. Эта форма дифтерии не сопровождается выраженной интоксикацией. Отмечается склонность к затяжному течению.
При тяжелой форме отмечаются большие налеты в носу с отеком шейной клетчатки или одновременно с токсической дифтерией ротоглотки, появляются носовые кровотечения.
Диагностика
Из методов лабораторной диагностики наибольшее значение имеет бактериологическое исследование. Материал, собранный стерильным ватным тампоном из места поражения, засевают на лективные среды (Леффлера, Клауберга и др.) и после роста в термостате при температуре 37 °С в течение 24 ч проводят бактериологическое исследование. Из серологических методов применяются исследования сыворотки в РПГА с целью обнаружения противобактериальных антител, определение титра антитоксина в сыворотке крови.
Лечение
Проводится введение противодифтерийной сыворотки по особой схеме.
ДИФФУЗНАЯ ТРАВМА ГОЛОВНОГО МОЗГА БЕЗ ОТКРЫТОЙ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ТРАВМЫ – повреждение черепа и головного мозга в результате механического воздействия.
Тяжелая черепно-мозговая травма сопровождается очагами деструкции мозгового вещества. Вещество мозга поражается как на месте приложения удара, так и в отдаленных от него областях мозга, чаще разрушается структура поверхности мозга.
Клиника
При повреждении мозга отмечаются длительная потеря сознания, расстройства памяти и стойкая очаговая симптоматика. Возникают парезы, параличи, нарушения речи, чувствительности и другие симптомы.
Различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы травмы головного мозга.
При легкой степени отмечается потеря сознания до 2 ч, появляются явления сопора, симптомы общего поражения мозга нерезкие, могут регрессировать на 2–3-й неделе после повреждения. При средней степени тяжести потеря сознания длится более 2 ч, регистрируются параличи черепно-мозговых нервов и конечностей, нарушение слуха, зрения, речи.
При тяжелой степени сознание может утрачиваться на период от нескольких часов до многих суток с появлением общемозговых симптомов и нарушением функций жизненно важных органов.
Диагностика
Проводятся рентгенография, ЭЭГ, компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
Лечение
Комплексное, его обязательно проводят в нейрохирургической клинике.
ДИФФУЗНАЯ ТРАВМА ГОЛОВНОГО МОЗГА С ОТКРЫТОЙ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ РАНОЙ – повреждение черепа и головного мозга с нарушением целостности твердой мозговой оболочки (проникающие ранения).
Этиология и патогенез
При открытой ЧМТ имеются переломы костей свода черепа, переломы костей основания черепа и их сочетания. В особо тяжелых случаях происходят размозжение мозгового вещества с повреждением сосудов, очаговыми кровоизлияниями, выпадением вещества мозга, иногда с внедрением в мозг костных обломков.
Клиника
В результате травмы наступает потеря сознания на длительное время, развиваются шок, психические нарушения, происходят нарушения функции внутренних органов с нарушением дыхания, глотания, мочеиспускания. Отмечаются параличи, менингеальные симптомы, симптомы децеребрации, спинальный автоматизм, анизокария, плавающие глазные яблоки.
Диагностика
Проводится на основании клинических симптомов данных рентгенографии черепа, офтальмоскопического исследования, ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и др.
Лечение
Проводится хирургическое лечение, в последующем требуется длительное восстановительное лечение, направленное на рассасывание рубцовых изменений и спаек в веществе мозга. Из медикаментозной терапии назначаются лидаза, стекловидное тело, экстракт алоэ, седативные препараты, витамины, ноотропные препараты.
ДИФФУЗНЫЙ СКЛЕРОЗ – развитие в тканях и органах грубоволокнистой соединительной ткани вследствие воспалительных процессов.
Этиология и патогенез
Рост соединительной ткани всегда происходит при участии фибробластов, которые продуцируют коллагеновые волокна.
При прогрессировании склероза соединительная ткань сморщивается, вследствие чего орган деформируется. Склерозированная ткань подвергается обызвествлению и даже оссификации. Функция органа при диффузном склерозе значительно снижается.
Клиника
Зависит от пораженного органа, печени, почек, легких.
Диагностика
Проводится в соответствии с клиническими проявлениями.
Лечение
Требуются лечение основного заболевания, прием антисклеротических препаратов.
ДЛИТЕЛЬНОЕ ИЛИ МАССИВНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ, ВЫЗВАННОЕ АБОРТОМ, ВНЕМАТОЧНОЙ И МОЛЯРНОЙ БЕРЕМЕННОСТЬЮ, – истечение крови из поврежденных сосудов при гинекологических отклонениях.
Этиология и патогенез
При неполном аборте в полости матки задерживается часть плодного яйца. Внематочная беременность может окончиться или трубным абортом, когда плодное яйцо выталкивается через аннулярный конец трубы, или разрывом трубы вследствие прорастания ее ворсинками. В этих случаях возникает внутрибрюшинное кровотечение, кровь скапливается в трубе. Возникает околотрубная или заматочная гематома. При разрыве трубы кровотечение бывает особенно сильным.
Клиника
При трубном аборте симптомы могут иметь разнообразную картину, обычно на фоне небольшой задержки месячных у больной возникают схваткообразные боли в животе, чувство общей слабости, головокружение. Через несколько дней появляются темно-кровянистые мажущиеся выделения из половых путей, эти симптомы носят периодический характер.
При неполном аборте отмечаются боли внизу живота, симптомы анемии, кровянистые выделения. Отмечаются неполное закрытие цервикрови и частей плодного яйца.
Диагностика
Для диагностики внематочной беременности производят пункцию заднего свода, дополнительные тесты – биологическую или иммунологическую реакцию на беременность. Проводят исследование с помощью ультразвука.
Лечение
После установления диагноза «внематочная беременность» больные госпитализируются, производится операция с одновременным применением средств борьбы с анемией.
При неполном аборте проводится выскабливание с последующим назначением сокращающих средств.
ДОБАВОЧНАЯ ДОЛЯ ЛЕГКОГО – доля непарной вены, сердечная добавочная доля, задняя добавочная доля, добавочная средняя доля слева.
Этиология и патогенез
Неизвестны, вероятно, происходит воздействие вредного фактора в ранней фазе эмбриогенеза.
Клиника
Доля непарной вены является частью верхней правой доли и образуется вследствие аномального расположения вены. В результате анатомических отклонений медиальная часть верхней доли легкого отделяется в добавочную долю. Рентгенологически в медиальной части верхней правой доли видна дугообразная тень, обращенная выпуклостью кнаружи (вид падающей капли).
Сердечная добавочная доля – участок, отделенный добавочный бороздой и вентилируемый отдельным бронхом, различный по величине.
Задняя добавочная доля – верхний отдел нижней доли, отделенный междолевой щелью.
Добавочная средняя доля слева обычно обнаруживается рентгенологически. Она определяется при воспалительном процессе.
Доля непарной вены и сердечная добавочная доля часто являются местом возникновения воспалительных процессов.
Диагностика
Проводится на основании клиники, рентгенологических данных.
Лечение
Симптоматическое.
ДОБАВОЧНАЯ МОЛОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА – порок развития молочной железы. Встречается очень редко, чаще наблюдаются недоразвитые молочные железы с сосками или без сосков.
Диагностика
Проводится на основании имеющихся данных.
Лечение
Проводится хирургическое удаление дополнительной грудной железы. Если кожный дефект большой, проводится кожная пластика.
ДОБАВОЧНАЯ УШНАЯ РАКОВИНА – врожденный порок.
Пороки развития в виде дополнительной ушной раковины встречаются весьма редко.
Этиология и патогенез
Различают эндогенные и экзогенные тератогенные факторы. Среди экзогенных факторов имеют значение физические факторы (ионизирующая радиация), химические факторы (лекарственные препараты) и биологические факторы (вирусные инфекции). Наибольшая чувствительность к вредным воздействиям на орган слуха возникает в первые 3 недели беременности, из эндогенных причин имеет место наследственный фактор.
Клиника
Чаще всего отмечаются придатки ушной раковины, что имеет эстетическое значение. Иногда это сочетается с врожденными пороками слухового прохода, барабанной полости и лицевого скелета. Нарушение процесса закрытия эктодермальных карманов приводит к образованию свищей, склонных к инфицированию.
Лечение
Хирургическое лечение проводится в соответствии с имеющимися симптомами и требует опыта и искусства со стороны хирурга.
ДОБАВОЧНЫЙ БОЛЬШОЙ ПАЛЕЦ КИСТИ – порок развития большого пальца руки. Закладка верхней конечности у человеческого эмбриона происходит на 3-й неделе утробной жизни в виде нерасчлененных выступов на уровне нижних шейных и верхнегрудных сегментов. Остановка процесса развития пальцев вызывает различные формы врожденных аномалий пальцев, в том числе и больших пальцев.
Клиника
Часто наблюдается раздвоение большого пальца. Оно может касаться лишь ногтевой фаланги или всего пальца, иногда общим для обоих пальцев является суставная, пястно-фаланговая полость. Иногда добавочный палец висит на тонкой кожной ножке и не выполняет активных движений, в других случаях представляет собой нормальный функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым сочленением.
Диагностика
Производится рентгенография, помогающая составить план операции.
Лечение
Хирургическое – удаление лишнего пальца.
ДОБАВОЧНЫЕ ПАЛЬЦЫ – порок развития, заключающийся в наличии добавочных пальцев кисти, носит название «полидактилия».
Избыточное развитие пальцев кисти встречается часто. Число и форма добавочных пальцев различны.
Клиника
Наиболее часто бывает добавочный палец на одной руке, но может быть и на обеих руках. Различают следующие формы полидактилии: раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца), замена одного крайнего пальца двумя или большим количеством добавочных пальцев и добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. Чаще бывает добавочный мизинец, он или висит на тонкой кожной ножке, или представляет собой вполне развитый палец, имеющий костную основу и сочетающийся с пястно-фаланговым суставом нормального мизинца или большого пальца.
Диагностика
На рентгенограммах выясняют точные взаимоотношения скелета добавочного пальца и его сочленение с соседним пальцем.
Лечение
Операцию удаления добавочного пальца производят в первые дни жизни. Удаление рудиментарных добавочных пальцев обычно не представляет трудностей.
ДОБАВОЧНЫЕ ПАЛЬЦЫ СТОПЫ – аномалия развития стопы. Остановка процесса развития пальцев стопы на определенных стадиях эмбриогенеза приводит к развитию добавочных пальцев стопы.
Клиника
Наиболее часто встречаются дополнительный большой палец или мизинец.
Диагностика
Для уточнения формы костных сращений дополнительных пальцев проводят R-графию.
Лечение
Требуется хирургическое удаление дополнительных пальцев стопы.
ДОБАВОЧНЫЙ СОСОК – врожденный порок молочной железы. Встречается очень редко. Обычно он располагается в подмышечных впадинах.
Лечение
Оперативное. Соски удаляют.
ДОЛИХОЦЕФАЛИЯ – преждевременное заращение стреловидного шва черепа с образованием выступов его края.
Этиология и патогенез
Причины преждевременного заращения швов черепа полностью не выяснены, допускаются наследственные аномалии, внутриутробное перенесение воспаления менингеальных оболочек или костей, тяжелый рахит.
Клиника
Отмечается раннее заращение стреловидного шва черепа у ребенка с образованием выступов его края, что напоминает гребень петуха. Голова удлиняется в лобно-затылочном направлении и напоминает форму перевернутой ладьи (Scavhocephalia).
Диагностика
Если нет первичного поражения мозга, проводится хирургическое лечение, состоящее в удалении зоны сращения стреловидного шва. Операция делается в первые месяцы жизни ребенка, чтобы предупредить повышение внутричерепного давления, поражение мозга и зрительных нервов.
ДРАКУНКУЛЕЗ – гельминтоз из группы нематозов, вызываемый крупным гельминтом, риштой, распространенной в странах Азии, Африки, Южной Америки; когда-то был распространен в Узбекистане.
Этиология и патогенез
Самка гельминта достигает в длину 120 см при толщине 0,1–1,7 мм; самец – 12–30 см. Взрослые гельминты паразитируют у человека, реже у диких животных, собак, обезьян. Это окончательные хозяева. У пресноводных рачков-циклопов личинки являются промежуточными хозяевами. Источником инфекции является больной человек; заражение происходит через воду, содержащую зараженных личинками риниты циклопов. В желудке человека циклопы погибают, личинки же риниты проникают через стенку желудка в брюшную полость, а оттуда по лимфатическим путям – в мягкие ткани. Через 3 месяца самка внедряется в подкожную клетчатку или межмышечную соединительную ткань. В течение года происходит ее полное созревание, и головной конец самки приближается к коже. В коже образуется пузырьковидное выпячивание диаметром 2–3 см. Пузырь лопается при соприкосновении с водой, личинки выходят в воду, где их заглатывают циклопы.
Клиника
Инкубационный период длится примерно 9–14 месяцев после заражения. По всему телу развиваются крапивница или эритемия. Возникает зуд и повышается температура. Часто больные испытывают удушье, одышку и слабость. В месте выхода паразита за 1–2 месяца появляется отек тканей и развивается регионарный лимфаденит. Чаще отек располагается в подкожной клетчатке нижних конечностей, иногда верхних и редко – в области живота, спины и др. Пузырьковидные образования часто напоминают фурункулы, но без воспалительной инфильтрации; при локализации гельминта в подкожной клетчатке прощупывается шаровидная ципогена. Если это образование располагается в области сустава, то развиваются синовит, контрактура и анкилоз суставов. При присоединении вторичной инфекции может развиться гангрена конечностей.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинико-эпидемиологических данных, результатов иммунологических реакций и эозинофилии в крови.
Лечение
Производится удаление паразита из тканей хирургическим путем, назначаются антигистаминные препараты, амбильгар, метронидазол по установленной схеме лечения.
Проводятся обязательное кипячение воды и выявление и лечение больных.
ДУОДЕНИТ – заболевание, характеризующееся воспалительно-дистрофическим поражением слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.
Этиология и патогенез
К экзогенным факторам относятся погрешности в диете, курение, длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов, а также стероидных гормонов, паразитарные заболевания, бактериальные инфекции. Эти факторы вызывают первичный дуоденит. Вторичный дуоденит возникает на фоне других заболеваний, таких как панкреатит, заболевания билиарной системы, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.
Механизмы развития дуоденита связаны с этиологическими факторами.
Клиника
Различают язвенноподобную, гастритоподобную, панкреатитоподобную, холециститоподобные формы.
При язвенноподобной клинике больные предъявляют жалобы на поздние и голодные боли, прекращающиеся при повторном приеме пищи. Отмечается болезненность в дуоденальной зоне.
Основными симптомами гастритоподобной формы являются тупые ноющие боли, чувство распирания и тяжести, тошнота, анорексия. Возникают боли в верхних отделах эпигастрия и пилородуоденальной зоне, которые иррадиируют в спину, левое подреберье.
Панкреатитоподобная форма отмечается постоянной болью в правой подреберной области, чувством тяжести, запорами.
Диагностика
Постановке диагноза помогают клинические данные, данные лабораторных исследований дуоденального содержимого и другие данные.
Лечение
Назначается комплексная терапия. Медикаментозную терапию проводят на фоне диетического лечения (стол № 5). Назначаются антациды, селективные блокаторы М-холинорецепторов, желчегонные средства, ферменты.
Хирургическое лечение показано при стенозирующем и других осложнениях дуоденита.
ДЫХАНИЕ ЧЕРЕЗ РОТ – затруднение носового дыхания.
Этиология и патогенез
Основными причинами являются воспалительные изменения носа, реже – травматические повреждения.
Чаще встречается у детей.
Клиника
Пациенты из-за затруднения носового дыхания спят с открытым ртом. Их сон обычно беспокойный, сопровождается громким храпением, может наступить удушье. Отмечаются вялость, головная боль. У детей из-за затрудненного носового дыхания и постоянно открытого рта возникает отвисание нижней челюсти, сглаживание носогубных складок. Верхняя челюсть удлиняется, как бы сдавливается с боков, имеет клинообразную форму, характерно неправильное расположение зубов. Длительное затруднение носового дыхания может привести к неправильному развитию грудной клетки.
У грудных детей при отсутствии носового дыхания нарушается акт сосания.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании ларингологического обследования врачом.
Лечение
Консервативное или хирургическое. Лечебные мероприятия направлены на устранение причины отсутствия носового дыхания.
Более 800 000 книг и аудиокниг! 📚
Получи 2 месяца Литрес Подписки в подарок и наслаждайся неограниченным чтением
ПОЛУЧИТЬ ПОДАРОК