Болезнь Уиппла

В 1907 году О. Уиппл описал названное впоследствии его именем системное заболевание, вызванное бактериальной инфекцией. Клинические проявления болезни Уиппла складываются из лихорадки, полиартрита, синдромов повышенных потерь белка через желудочно-кишечный тракт, недостаточности всасывания пищевых веществ, анемии, плеврита, эндокардита, потери памяти, коричневой пигментации кожных покровов. При отсутствии правильного лечения болезнь оканчивается смертью, но после применения антибиотиков смертельные исходы стали большой редкостью. Во всех случаях болезни Уиппла отмечается поражение тонкой кишки.

Болезнь Уиппла встречается в любом возрасте; чаще всего она начинается между 30 и 50 годами. Мужчины болеют в 8–10 раз чаще женщин. Клинические проявления болезни многообразны.

При поражении центральной нервной системы на первый план выступают дезориентация больного во времени и месте, потеря памяти. У всех больных отмечается диффузная коричневая пигментация кожи, что в сочетании со слабостью и пониженным артериальным давлением предполагает сопутствующее поражение надпочечников.

Приблизительно в 75 % случаев болезнь начинается с лихорадки, к которой присоединяются боли в суставах или полиартрит. Поражаются как большие, так и малые суставы. Иногда возникает резкая боль в спине в связи с вовлечением в процесс суставов позвоночника. Одновременно с поражением суставов увеличиваются шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы, которые безболезненны. Поражения тонкой кишки, серозных оболочек, сердца могут быть первыми проявлениями болезни. Поражение тонкой кишки развивается во всех далеко зашедших случаях, а эндокардиты встречаются значительно реже. Появление отеков при поражении сердца связывают с сердечной недостаточностью, а при поражении тонкой кишки – с нарушением белкового обмена, причинами которого являются нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ и повышенные потери белка с калом. Нарушение всасываемости железа, ксилозы, фолиевой кислоты, витамина В12 лежит в основе постоянно встречающейся в тяжелых случаях болезни Уиппла анемии. Происходит поражение центральной нервной системы.

Страдающий болезнью Уиппла на том ее этапе, когда появляются отеки, не может подробно рассказать ни о перенесенных в прошлом болезнях, ни о течении настоящего заболевания из-за резко выраженных нарушений памяти; поведение больных неадекватно обстановке.

Наиболее ценные дифференциально-диагностические данные дает биопсия, в том числе увеличенного лимфатического узла.

Терапия проводится специфическая, в основном антибиотиками.