Кишечная лимфангиэктазия

Термином «кишечная лимфангиэктазия» обозначают изолированное поражение лимфатических сосудов тонкой кишки, сопровождающееся затруднением оттока лимфы от этого органа.

Принято различать врожденную форму этой болезни, близкую по происхождению к врожденной форме лимфатического отека нижних конечностей, и приобретенную – одно из осложнений длительного воспаления лимфатических сосудов тонкой кишки или ее брыжейки. Отток лимфы от тонкой кишки может быть блокирован за счет воспалительного увеличения регионарных лимфатических узлов или метастазов опухоли в лимфатические узлы брыжейки.

Болезнь в большинстве случаев начинается в детстве. Без видимой причины появляются отеки подкожной клетчатки. Вскоре присоединяется асцит, а иногда и гидроторакс. Нарастают слабость, быстрая утомляемость, апатия. Несмотря на значительные отеки, больной не чувствует одышки. Эти отеки сопровождаются водянкой полостей, поэтому необходим дифференциальный диагноз. Если больной кишечной лимфангиэктазией не перенес какой-либо болезни мочевыводящих путей, то при исследовании мочи не удается обнаружить ни следов белка, ни эритроцитов, ни лейкоцитов.

Выраженный дефицит белка и обусловленные им отеки и водянка полостей при нефротическом синдроме вызываются протеинурией. Причина связана с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта. Таким образом, для кишечной лимфангиэктазии характерны ускоренный распад белков кровяной плазмы и повышенные потери их в просвет желудочно-кишечного тракта при вполне сохранных функциях переваривания и всасывания углеводов, жиров и витаминов.

Сочетание отеков и водянки полостей нередко наблюдается при болезнях печени, но их легко отличают от кишечной лимфангиэктазии по результатам обычных клинических и лабораторных методов исследования.