Почему коты-альбиносы не слышат?

Почему коты-альбиносы не слышат?

Нижняя стенка перепончатого лабиринта называется основной мембраной. Основной она названа потому, что существует еще одна мембрана, отделяющая перепончатый лабиринт от костного. Две эти мембраны сходятся под углом таким образом, что на разрезе перепончатый лабиринт напоминает треугольник, вставленный в кольцо костного лабиринта. Нижней и верхней стенками треугольника являются уже упомянутые нами мембраны, а боковой — стенка костного лабиринта.

На основной мембране располагаются особые клетки органа слуха, впервые описанные анатомом Корти и в честь него названные кортиевым органом. Среди этих клеток различают волосковые, которые непосредственно отвечают за восприятие слуха, и клетки поддерживающие, выполняющие вспомогательные функции. Над клетками кортиева органа нависает язычок, называемый покровной мембраной. Волоски волосковых клеток упираются в этот язычок и, как было выяснено не так давно с помощью современных микроскопов, не просто упираются, а врастают в покровную мембрану. При звуковых раздражениях под влиянием всех тех процессов, о которых мы уже говорили, начинает колебаться основная мембрана, а вместе с ней и расположенные там волосковые клетки. Но прикрывающий их язычок покровной мембраны остается неподвижным, волоски упираются в нее и начинают гнуться. Вот это-то изгибание волоска и является причиной возникающих ощущений звука. В волосковой клетке происходит преобразование механических колебаний в электрические, этот зашифрованный электрический сигнал достигает коры головного мозга и там происходит дешифровка: электрические колебания вновь превращаются в звуковые ощущения.

К шести месяцам внутриутробной жизни слуховой анализатор плода уже способен функционировать. Так что ребенок, еще находящийся в утробе матери, вполне способен воспринимать звуковые раздражения. Недавно в журнале «Сайенс» были опубликованы неожиданные результаты наблюдений группы американских психологов способности грудных детей узнавать знакомую сказку, многократно прочитанную задолго до рождения. В настоящее время в Америке проводится массовый эксперимент с участием 700 будущих родителей, которые пытаются общаться с еще не родившимися младенцами. По мнению исследователей, если муж, наклонясь к животу беременной жены будет несколько раз в день произносить «Малыш, я твой папа!», то это благотворно подействует на психику ребенка и грудной младенец быстрее начнет реагировать на голос отца.

Интересно, что различные участки коры головного мозга строго делят свои функции. Так, за зрение «отвечает» затылочная область коры, а за слух — височная. При некоторых заболеваниях (например, менингите или энцефалите) происходит разрушение определенных участков головного мозга. Если процесс затрагивает височную область, то может наблюдаться довольно странный симптом — так называемый симптом центральной глухоты. Такие больные хорошо слышат «чистые» звуковые сигналы, например камертон, но совершенно не понимают обращенной к ним речи. У них нарушен синтез, и зашифрованные во внутреннем ухе сигналы так и остаются простыми сигналами, секрет шифра больными утерян, как ни парадоксально — они глухие, хотя и обладают довольно острым слухом.

В 1812 году французская армия вторглась в Россию. Пост государственного канцлера в то время занимал граф Николай Петрович Румянцев, сын знаменитого героя екатерининской эпохи фельдмаршала П. А. Румянцева-Задунайского. Он был сторонником сближения с Францией, а потому тяжело переживал полное крушение своей внешней политики. Известие о вступлении Наполеона в пределы России настолько потрясло Румянцева, что с ним сделался апоплектический удар (так тогда называли инсульт, кровоизлияние в кору головного мозга), и он навсегда лишился слуха. С окружающими канцлер общался посредством аспидной доски и мела — на ней писались обращенные к нему вопросы, а он давал устные ответы.

В той же самой височной доле головного мозга находятся и центры, отвечающие за речь. При поражении этой зоны возникают не только нарушения слуха, но и нарушения речи, так называемая моторная афазия. Больной видит предъявляемый ему предмет (авторучку, стакан, ложку), узнает его, но не может назвать. Создается впечатление, что он забыл большинство слов русского языка.

Замечательный русский археолог Игнатий Стеллецкий, посвятил свою жизнь поискам исчезнувшей библиотеки Ивана Грозного в Кремле. В 1949 году он тяжело заболел — поражение одного из важнейших мозговых центров вызвало серьезное нарушение его деятельности, называемое неврологами «афазией». Археолог перестал понимать разговорную речь и сам стал произносить слова, как думали многие, «не принадлежавшие ни к какому языку». В то же время он производил впечатление вполне здорового, общительного человека; он ходил из угла в угол по своей комнате, разговаривая сам с собой и произнося речи на этом, ему одному известном языке.

Вдова археолога Стеллецкого вспоминала: «…Это были такие мучительные дни!.. Он был в полном сознании и непрерывно о чем-то говорил, но я, несмотря на все мои старания, не могла уловить в его речи ни одного внятного слова. Порой мне казалось, что он говорит на каком-то восточном языке, которого я не знаю. Я слышала, что при этой болезни бывают случаи, когда человек забывал только свой родной язык, но мог говорить на последнем из тех, которые он изучал… Позже других он изучал арабский. На нем он научился говорить во время двухлетнего пребывания в Палестине, но проверить, говорил ли он именно на этом языке перед смертью, я не могла…»

Из других источников известно, что в последний год жизни, после перенесенного инсульта головного мозга, в результате развившейся афазии Игнатий Яковлевич Стелецкий действительно мог говорить только по-арабски, на языке, который он изучал последним, во время преподавания в русско-арабской семинарии в Палестинском городе Назарете. При этом Стелецкий понимал говоривших по-русски окружающих и читал книги на русском языке.

Но вернемся к внутреннему уху. Уже давно ученые заметили, что коты-альбиносы глухие. В чем тут дело? Никаких видимых повреждений внутреннего уха у них обнаружено не было, все перечисленные механизмы функционировали, но тем не менее коты-альбиносы не реагировали на звуковые раздражения. Дело, оказывается, еще в одном образовании внутреннего уха — так называемой сосудистой полоске. Полоска эта занимает боковую часть перепончатого лабиринта, к ней подходят очень много кровеносных сосудов. Особые клетки сосудистой полоски работают как насосы и, что интересно, насосы избирательные. Они забирают из крови только определенные элементы, формируя совершенно уникальную жидкость, заполняющую перепончатый лабиринт — эндолимфу. Жидкость эта служит не только для питания клеток кортиева органа, она также важна для электрофизиологических явлений, проходящих в волосковых клетках. А для этого у нее должен быть строго определенный электролитный состав, за формирование которого отвечают клетки-насосы сосудистой полоски. Клетки эти обязательно должны содержать пигмент, без него их работа нарушается. А вот у альбиносов пигмента-то и нет. Нет его в волосах, поэтому шкура таких животных абсолютно белая, бесцветная; нет его и в радужке глаза — поэтому глаза у них не карие, не черные, а только красные (сквозь обесцвеченную радужку просвечивают кровеносные сосуды) или светло-голубые. Нет у альбиносов пигмента и в сосудистой полоске, поэтому и эндолимфа вырабатывается дефектная, она не может обеспечить электрофизиологических реакций волосковых клеток, а значит и возникновения звуковых ощущений. Поэтому-то все животные-альбиносы всегда глухие.

Еще Чарльз Дарвин впервые заметил, что белые персидские кошки с голубыми глазами являются глухими от рождения. Наблюдение его оказалось правильным, и более того — многие из котов этой породы оказались еще и немыми. В то время объяснения этому факту найдено не было. В настоящее время порода белых персидских кошек с голубыми глазами (стандарт N2 кошачьих пород ФИФЕ) является довольно редкой, селекция их практически не ведется. Сейчас очень распространены и популярны белые персидские кошки с оранжевыми глазами (стандарт N2a ФИФЕ). У них нет слуховых и языковых дефектов, как у их голубоглазых сородичей.

Существует еще один стандарт ФИФЕ персидских кошек — N2c. Это белые персидские кошки с глазами разного цвета — один голубой, а другой оранжевый. Кошки эти довольно редкие. Они очень элегантны и интересны. Прежде они тоже страдали от глухоты, но теперь умелой селекцией удалось свести дефект почти до нуля.

Среди короткошерстных кошек белые европейские с голубыми глазами нередко бывают глухонемыми, с глазами же другого цвета — нет. Вот какое значение имеет наличие пигмента в волосковых клетках звуковоспринимающего аппарата.