5.1. Сосудистые боли

5.1. Сосудистые боли

Пучковые головные боли

Этот тип болей имеет много синонимических названий: кластерные головные боли, эритропрозопалгия Бинга, мигренозная невралгия Харриса, эритромелалгия головы, мигрень Хортона, гистаминовая мигрень, невралгия Гарднера, сфенопалатиновая невралгия, невралгия Слудера.

Атака пучковой головной боли проявляется приступообразными односторонними резчайшими болями сверлящего, жгучего или распирающего характера в орбитальной, супраорбитальной или височной области, иногда с иррадиацией в ипсилатеральные отделы лица (щека, ухо, зубы) или область шеи, лопатки, плеча. Пациенты часто описывают атаку пучковой боли как ощущение «выдавливания глаза». Продолжительность приступа боли варьирует от 15 мин до 3 ч. Частота атак от 1 до 8 раз (чаще 2—3) в сутки. Заболевание течет с обострениями и ремиссиями. В типичных случаях период обострения длится 2—6 нед., а затем боли исчезают на несколько месяцев или лет, т.е. они идут как бы пучками: отсюда и название — пучковые (от англ, cluster — «пучок»). Частота «пучков» у больных индивидуальна. Обострения происходят циклично и их возникновение связано с сезонными колебаниями световой активности (чаще ранней весной или осенью). Наличие циркадных колебаний в периодах смены обострений («пучков») и ремиссий послужило основой для создания хронобиологической теории патогенеза заболевания.

Международная классификация головной боли 1988 г. выделяет эпизодическую и хроническую формы кластерной боли. При эпизодической форме обострение («пучок») может длиться от 7 дней до 1 года (в типичных случаях, как уже было сказано выше, 2—6 недель) с последующей ремиссией не менее 14 дней. При хронической форме ремиссия или вовсе отсутствует, или значительно короче — менее 14 дней. Наиболее часто наблюдается эпизодическая форма кластерной головной боли и только в 10—20% случаев отмечается хроническое течение заболевания. В большом клинико-эпидемиологическом исследовании, проведенном в США, принимало участие 542 пациента с пучковыми головными болями, среди которых было 109 пациентов с хронической формой заболевания. Показано, что у 39% больных сначала возникает эпизодическая форма, которая затем хронифицируется, у других же заболевание начинается сразу с хронической формы. 15-летнее наблюдение за пациентами с хронической формой пучковых болей продемонстрировало, что у большинства пациентов со временем под влиянием лечения или спонтанно заболевание принимает эпизодические формы.

Характерным признаком пучковой ГБ является вегетативное сопровождение болевого приступа: конъюнктивальная инъекция, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лица на стороне боли, отек века, неполный синдром Горнера в виде ипсилатерального птоза и миоза. Согласно критериям международной классификации, при пучковой боли должен наблюдаться по крайней мере один из перечисленных выше вегетативных симптомов, однако наиболее часто пациенты отмечают конъюнктивальную инъекцию, слезотечение, заложенность носа.

В клинической практике пучковые ГБ встречаются значительно реже, чем мигрень (0,05%~0,1%), и относятся к редким видам лицевой боли. Заболевание преимущественно возникает в возрасте 30—40 лет, главным образом у мужчин (в 4 раза чаще, чем у женщин). Обращают на себя внимание конституциональные особенности и внешний вид больных. Мужчины часто высокие, атлетического телосложения, с хорошо развитой мускулатурой. Женщины — мужеподобны и также имеют атлетическое сложение. Кожа на лице толстая, поперечные складки на лбу хорошо выражены, с возрастом на коже нередко развиваются телеангиоэктазии. Подобные кожные изменения, как правило, связывают с избыточным содержанием гистамина. В 1952 г. Хортон утверждал, что именно гистамин играет решающую роль в возникновении пучковой головной боли, и назвал ее в связи с этим гистаминовой мигренью. Действительно, между атаками обнаружено повышенное содержание гистамина в плазме крови и моче. Электронномикроскопическое исследование кожи височной области пациентов, страдающих пучковыми головными болями, обнаружило повышенное содержание тучных клеток и грануляции из тучных клеток окончаний кожных нервов. Однако использование антагонистов H1 и Н2 рецепторов гистамина в терапии пучковой головной боли показало, что они не влияют на частоту и интенсивность атак, поэтому гистаминовая теория патогенеза пучковой боли была опровергнута. Психологически эти люди амбициозны, весьма трудолюбивы, склонны к спорам. Часто после довольно напряженной работы у них возникает обострение («пучок») боли. Тогда они становятся зависимыми и часто беспомощными. У таких больных обычно хорошие отношения с родственниками, в семье они застенчивы и робки, но с остальными они часто бывают холодны и рациональны. Принято считать, что пациенты с пучковыми головными болями обладают физическими характеристиками и эмоциями льва, но сердцем мыши.

Патогномоничным симптомом является психомоторное возбуждение во время атаки. Больные беспокойны, мечутся от боли, интенсивность которой так велика, что ее называют «суицидальной».

Основным провоцирующим фактором служит алкоголь, при этом имеется некоторый латентный период от момента его приема до начала атаки. Кроме того, атаку пучковой ГБ могут вызвать подкожное введение гистамина и прием нитроглицерина. Если здоровые люди на прием гистамина или нитроглицерина реагируют двусторонней кратковременной болью, то у больных с пучковой головной болью примерно через 20 мин возникает типичный односторонний приступ. Нитроглицерин превращается в оксид азота, обладающий выраженным сосудорасширяющим действием, и вызывает расширение интракраниальных сосудов, а именно: внутренней сонной артерии, офтальмической артерии, глубокой орбитальной вены, что приводит к переполнению сосудов кавернозного синуса и обусловливает болевую атаку. Подобное сосудорасширяющее действие наблюдается у алкоголя и гистамина. Интересно, что провоцирующим действием эти вещества обладают только в период «пучка», а в период ремиссии их действие у больных не отличается от реакции здоровых испытуемых.

50—75% атак возникают во время сна, приблизительно в одно и то же время (2—3 ч утра), поэтому пучковую ГБ также называют «будильниковой болью». Полисомнографическое исследование, проведенное у пациентов с пучковыми головными болями, показало, что приступ боли возникает в определенную фазу ночного сна — REM-сне («быстрый сон»). Структура ночного сна в период пучка существенным образом изменена: представленность фазы быстрого сна выше, чем у здоровых и в период ремиссии. Пациенты, как правило, в период пучка не удовлетворены качеством ночного сна, в то время как в период ремиссии жалоб на сон они не предъявляют. Синдром апноэ во сне наблюдается при пучковых головных болях значительно чаще, чем в популяции. По-видимому, это не является случайным совпадением. В период «пучка» у пациентов с пучковыми головными болями обнаружено снижение насыщения крови кислородом — гипоксемия. Гипоксемическая вазодилатация может приводить к учащению атак. Одной из основных причин гипоксемии во время ночного сна является синдром апноэ во сне. Лечение синдрома апноэ во сне с помощью СРАР-терапии в будущем может являться новым подходом к лечению пучковой головной боли.

Лица с пучковыми ГБ предрасположены к язвенной болезни, обострение которой весной и осенью, отдельные описания возникновения острой язвы в период «пучка» могут указывать на возможность общего или параллельного патогенеза обоих заболеваний.

Семейные случаи пучковой головной боли, в отличие от мигрени, встречаются крайне редко: 1,9—3,4%. Исследование генетических маркеров заболевания в HLA-системе гистосовместимости также не дало убедительных результатов.

В литературе имеются описания «симптоматического кластера», т.е. пучковых головных болей, возникающих на фоне органического заболевания нервной системы. Клинически эти случаи могут отличаться хроническим течением заболевания, более длительными и интенсивными атаками боли, атипичной локализацией болевого синдрома, возрастом начала. Известно возникновение пучковых болей при большой и асимметрично расположенной опухоли гипофиза, аневризме передней соединительной артерии, синдроме Толосы—Ханта, а также этмоидите. Таким образом, при появлении у пациента с пучковой головной болью атипичных клинических симптомов и, тем более, сопутствующей неврологической симптоматики, врачебный поиск должен быть нацелен на органическую неврологическую патологию.

Осложнения при пучковых головных болях, как правило, случаются редко. Описано возникновение лекарственных (абузусных) головных болей в результате длительного и избыточного приема ненаркотических, а также наркотических аналгетиков и эрготамина.

Патогенез пучковой ГБ сложен и до настоящего времени недостаточно изучен. В литературе обсуждаются периферическая и центральная теории. Согласно периферической теории, в основе пучковых ГБ лежит неполноценность симпатической иннервации на стороне боли (возможно, генетически обусловленной). Во время атаки значительно возрастают корнеальная температура, внутриглазное давление и пульсация глазного яблока на стороне боли. В настоящее время установлено, что атака пучковой боли связана с дилатацией экстракраниальных сосудов. Основные изменения обнаружены в проксимальной части внутренней сонной артерии. Резко расширенной является во время атаки также и офтальмическая артерия. Действие внешних провоцирующих факторов опосредуется через изменения гуморальной среды и гипоталамической регуляцией периферических вегетативных функций, в результате чего нарушается компенсация в дефектном участке симпатической иннервации.

Наиболее важным гуморальным фактором, обусловливающим возникновение атаки пучковой боли, является серотонин. Нарушение обмена серотонина продемонстрировано различными методами у больных в период «пучка». Показано уменьшение содержания серотонина в тромбоцитах периферической крови, уменьшение активности фермента МАО в тромбоцитах, а также увеличение содержания предшественника серотонина триптофана в ликворе и увеличение концентрации серотонина в плазме крови в период между атаками. Эти данные свидетельствуют об изменении обмена серотонина в плазме крови, что косвенно отражает вовлеченность центральных серотонинергических механизмов в пучковую головную боль.

У пациентов с пучковой болью обнаружены гормональные расстройства в период боли в виде нарушения секреции тестостерона, пролактина, мелатонина, кортизола и эндорфинов, что указывает на нарушение нейроэндокринной регуляции и вовлечение гипоталамуса. Среди факторов, подтверждающих участие церебральных механизмов, особенно гипоталамуса, в генезе пучковой ГБ отмечают:

1. Нарушение циклических гормональных сдвигов и нормальных циркадных колебаний многих вегетативных параметров (температуры тела, артериального давления и др.), отражающих заинтересованность гипоталамических структур.

2. Наличие корреляций между функциональным состоянием мозга и началом атак (атаки, как правило, возникают во время фазы «быстрого сна»), что объясняют вовлечением биологического «часового» механизма в гипоталамусе.

3. Изменения реактивности хеморецепторов, что связывают с нарушением взаимоотношений сосудодвигательного и дыхательного центров на уровне ствола мозга. Это подтверждается наличием нередко сонных апноэ у лиц, страдающих пучковыми ГБ.

4. Изменение зрительных и слуховых вызванных потенциалов.

5. Наличие двусторонних вегетативных нарушений, обнаруженных при исследовании времени зрачкового цикла.

6. Нарушение механизмов болевого контроля.

7. Выраженное психомоторное беспокойство и аффективные расстройства во время атаки свидетельствуют об участии лимбических структур.

Дифференциальный диагноз пучковой головной боли следует проводить с мигренью, тригеминальной невралгией, височным артериитом, синдромом Редера, острой глаукомой (см. табл. 1, с. 212—213). Следует также отметить, что синдромы, известные в отечественной литературе как вегетативные прозопалгии (синдром Сладера, Чарлина, Оппенгейма, Хортона, а также циллиарная невралгия), согласно международной классификации головной боли 1988 г. следует относить к пучковым («кластерным») головным болям.

Лечение. Терапия больных с пучковыми ГБ представляет трудную клиническую задачу и подразделяется на профилактическое лечение и купирование болевой атаки. В настоящее время ведущее место при лечении больных с пучковыми ГБ занимает применение карбоната лития. Его назначают в дозе 300—900 мг в сутки на протяжении нескольких недель. При прекращении приступов дозу препарата начинают снижать до 150—300 мг в день и продолжают лечение еще в течение 1—2 нед. в зависимости от тяжести обострения. Большие дозы препарата, т.е. выше 900 мг в сутки, можно назначать лишь при условии контроля его уровня в крови.

Антагонисты ионов кальция, обладающие выраженным сосудорасширяющим действием, также с успехом используются для профилактической терапии. Препараты этой группы способны предотвращать спазм сосудов, предшествующий вазодилятации. Наиболее эффективен верапамил (изоптин) по 240—320 мг в сутки, а также нимотоп (нимодипин) по 90 мг в сутки. Эффективность верапамила была показана на резистентных к лечению пациентах, что чаще наблюдается при хронической пучковой головной боли.

Для профилактического лечения используют также 0,2-процентный раствор дигидроэрготамина по 15—20 капель 2—3 раза в сутки на протяжении 1,5—2 мес. Применяют эрготамина гидротартрат 0,05% подкожно или внутримышечно по 1—3 мл в сутки или таблетки по 0,001 г 2—3 раза в день. Используют антисеротониновые препараты: сандомигран по 5 мг 3 раза в сутки, метисергид по 3 мг в сутки, ципрогептадин до 12 мг в сутки. Профилактическое лечение рекомендуется завершить через 2 нед после прекращения приступов.

До недавнего времени борьба с уже развившейся атакой пучковой головной боли была крайне трудна. Купирование болевой атаки целесообразно начинать с аспирина (аспирин УПСА) и (или) его комбинации с кофеином или кодеином (седалгин, цитрамон и др.), эффералгана, а также солпадеина. Однако аналгетические средства дают только частичный эффект лишь у небольшого числа больных. При купировании атаки некоторый эффект могут оказать рефлекторно-отвлекающие средства: горчичники, накладываемые на воротниковую зону, горячие ножные ванны, втирание мазей с анальгином в височную область, обкалывание височной артерии раствором анальгина. Приступы можно купировать назначением преднизолона по 30 мг, дексаметазона по 5—6 мг или метилпреднизолона по 40 мг в сутки. Однако в тяжелых случаях дозы могут быть значительно повышены. Наиболее часто кортикостероиды используют при лечении хронической формы пучковой головной боли.

Иногда приступ купируют применением комбинации препаратов транквилизирующего, нейролептического, а при необходимости и дегидратирующего действия. Мы рекомендуем следующую комбинацию: фенобарбитал 0,05—0,1 г внутрь, диазепам 2 мл 0,5-процентного раствора на 20 мл 40-процентного раствора глюкозы внутривенно медленно, а также мелипромин 25 мг внутрь.

Рекомендуются также и средства, улучшающие микроциркуляцию (реополиглюкин) и дегидратирующие препараты (маннитол, лазикс). Практикуется назначение антиагрегантов (трентал), а при длительных приступах — ингибиторов протеолиза (трасилола или контрикала).

Ингаляция кислорода (100%) через маску со скоростью 7 л/мин в течение 15 мин в ряде случаев приносит больным облегчение.

Лишь с появлением агонистов серотониновых рецепторов больные с пучковыми головными болями получили наконец достойное оружие против своих болей. Препараты, обладающие агонистическим воздействием на серотониновые рецепторы (5-НТ Id), локализованные в стенках мозговых сосудов, способны сужать расширенные во время атаки мозговые сосуды. К ним относятся дигидроэрготамин (неселективный агонист) и селективные агонисты триптаны, первым из которых стал препарат суматриптан (имигран). Дигидроэрготамин используют в таблетированной форме и в виде подкожных инъекций. Нами было проведено купирование атак пучковой головной боли с помощью дигидергота — назального спрея, содержащего дигидроэрготамин мезилат фирмы «Novartis». Доза DHE по 0,5 мг в каждую ноздрю эффективно купировала приступы боли уже через 15—20 мин. Высокую эффективность при пучковой боли показали также триптаны, обычно применяемые для купирования мигренозных приступов. Суматриптан (имигран) используют внутрь в таблетках (100 мг) или в виде подкожных инъекций по 1 мл (6 мг). Несмотря на высокую эффективность эрготаминсодержащих препаратов и суматриптана при купировании атак, применение этих средств не предотвращало рецидива головной боли, т.е. не обрывало «пучок». Поэтому для лечения пучковых головных болей необходимо использование комбинированной терапии: эффективное купирование атак и профилактическое лечение.

Хроническая пароксизмальная гемикрания

Хроническая пароксизмальная гемикрания (ХПГ) была выделена норвежским неврологом Шоста в 1974 г.

Заболевание характеризуется ежедневными приступами интенсивной односторонней жгучей, сверлящей, реже пульсирующей боли в орбитальной, супраорбитальной или височной области. Болевые атаки при хронической пароксизмальной гемикрании по характеру боли, локализации и сопровождающим симптомам во многом напоминают пучковую головную боль. Длительность атаки от 2 до 45 мин, но частота их может достигать 10—30 раз в сутки. Обычно чем чаще приступы, тем они короче. У больных отсутствуют периоды ремиссий.

Боль сопровождается вегетативными симптомами: инъекцией конъюнктивы, слезотечением, заложенностью носа, ринореей, отеком века, миозом, птозом. ХПГ встречается с частотой 0,03—0,05%. В отличие от пучковых ГБ чаще страдают женщины (1:8) в возрасте 40 лет и старше. Заболевание обычно редко возникает в молодом возрасте. Следует особо отметить, что при ХПГ наблюдается исключительный терапевтический эффект назначения индометацина: многомесячные приступы проходят через 1—2 дня. Однако применение при ХПГ препаратов, используемых для лечения пучковых ГБ, малоэффективно.

Таким образом, три диагностических критерия отличают эту форму ГБ от пучковых болей: отсутствие пучковости, пол пациента (страдают главным образом женщины) и высокая эффективность фармакотерапии индометацином.

Патогенез ХПГ изучен недостаточно. Многие авторы рассматривают эту форму как вариант пучковой ГБ. Другие, ориентируясь в основном на моментальную реакцию от действия индометацина, говорят о своеобразных нарушениях по типу артериита.

Основным в лечении ХПГ является прием индометацина в дозе 75—200 мг в день в течение 4—6 нед. Обычно лечение начинают с дозы 25 мг 3 раза в день, затем постепенно увеличивают дозу до 115—200 мг в день. Эффективную суточную дозу подбирают индивидуапьно, ориентируясь на выраженность болевого синдрома. Возможна комбинация с психотропными препаратами (в зависимости от характеристики психопатологических .проявлений) чаще антидепрессантного действия. В ряде случаев целесообразна комбинация с сосудистыми препаратами (трентал) и ноотропными средствами. Описан также положительный эффект терапии аспирином (аспирин УПСА 500 мг 3 раза в сутки) и другими нестероидными противовоспалительными средствами (особенно в начале заболевания): нифлурил — 1 капсула 3 раза или 1 свеча 2 раза в сутки; нурофен — 400 мг 3 раза; солпадеин (парацетамол 500 мг, кодеин фосфат 8 мг, кодеин 30 мг) — 2 таблетки 4 раза в сутки.

Височный артериит (болезнь Хортона)

Воспалительные изменения в краниальных сосудах являются важной причиной лицевой боли у пожилых людей. Основным симптомом является пульсирующая или непульсирующая, ноющая, постоянного характера боль, которая приступообразно обостряется и может стать стреляющей или жгучей. Боль длится целый день, но особенно сильной становится ночью. Она локализуется в височных областях с одной или двух сторон в области пораженных артерий. Пальпаторно определяется извитая, плотная и болезненная височная артерия. Болезненная пульсация артерий со временем ослабевает, а потом и полностью прекращается. При биопсии выявдогется картина гигантоклеточного артериита. У 30—50% больных через несколько недель после начала ГБ наступает нарушение зрения, вызванное либо ишемией зрительного нерва, либо тромбозом артерии сетчатки. Значительно более редко у больных с височным артериитом возникает офтальмоплегия, причиной которой является невральное или мышечное поражение. Заболевание, как правило, возникает после 50 лет. Болеют чаще женщины. Вначале появляются общие симптомы: потеря аппетита, повышение температуры, потливость, похудание, миачгии, артралгии. У большинства больных определяют нормо- и гипохромную анемию, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, значительное повышение а2-глобулина, фибриногена, С-реактивного белка. Однако, в отдельных случаях, первым симптомом заболевания может быть внезапно начавшаяся головная боль. Потеря зрения является необратимым грозным осложнением височного артериита, поэтому при подозрении на это заболевание пациент должен быть госпитализирован, проведена биопсия и своевременно начато лечение.

Патогенез. Аутоиммунное заболевание, доброкачественный вариант гигантоклеточного васкулита.

Лечение проводят кортикостероидами. Болевой синдром регрессирует через 48 ч после начала кортикостероидной терапии. Как правило, назначают преднизолон 45—60 мг в сутки в течение нескольких недель с последующим снижением до поддерживающих дозировок 10—20 мг в сутки в течение нескольких месяцев.

SUNCT

SUNCT (shortlasting, unilateral, neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing) — короткодлящаяся, односторонняя, невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением.

SUNCT-синдром является редкой формой первичной головной боли и описан норвежским исследователем Шоста в 1978 г. Для него характерна приступообразная, односторонняя боль, локализованная пери- или ретроорбитально. Длительность болевой атаки короткая и в среднем составляет около 60 с. Характер боли стреляющий, рвущий, жгучий, непульсирующий. Болевая атака сопровождается, как правило, локальными вегетативными расстройствами: покраснением конъюнктивы глазного яблока на стороне боли, слезотечением (наиболее типичные симптомы). Другие вегетативные нарушения: птоз, отек века на стороне боли, заложенность носа, ринорея, которые характерны для пучковой головной боли, наблюдаются значительно реже.

Заболевание дебютирует после 50 лет (от 50 до 80 лет), чаще болеют мужчины. Оно течет с ремиссиями и обострениями; во время обострения в сутки в среднем отмечается до 20 болевых атак, большинство из которых возникает во время бодрствования, хотя возможны и ночные приступы боли (1,2%).

Патогенез заболевания не известен. Отдельные исследования указывают на роль сосудистых факторов — усиление кровотока, воспалительные и тромботические изменения в сосудах кавернозного синуса и офтальмической вены, а также вегетативных нарушений. Наряду с идиопатическими формами описаны случаи вторичного симптоматического SANCT, развившегося в результате ипсилатеральной кавернозной ангиомы моста.

Для лечения SANCT-синдрома используют карбомазепин (финлепсин). В отдельных публикациях имеются сообщения об эффективности применения агониста 5-НТ Id рецепторов суматриптана (имигран).

Таким образом, SANCT-синдром является промежуточной формой между невралгией тройничного нерва и пучковой головной болью, отдельные авторы называют его трансформированной невралгией тройничного нерва, подчеркивая невралгический характер боли и эффективность финлепсина.

ISH

ISH (idiopathic stabbing headache) — идиопатическая сильная внезапная головная боль.

ISH является редкой формой первичной головной боли, характеризующейся ультракороткими атаками (1 с), имеющими один или несколько фокусов. Чаще боль локализуется в орбитальной области, однако она может менять локализацию. Частота пароксизмов чрезвычайно вариабельна: может составлять от 1 до 50 раз в сутки, а в тяжелых случаях они возникают с периодичностью один приступ в минуту. Большинство атак возникают спонтанно. Сопровождающие симптомы наблюдаются редко.

Заболевание возникает в среднем возрасте (47 лет) и чаще наблюдается у женщин (Ж/М = 6,6). Терапевтический эффект оказывает индометацин в дозе 75 мг в сутки.