Глава 14. Врожденные пороки сердца у взрослых

Глава 14. Врожденные пороки сердца у взрослых

Общие вопросы

Среди болезней, которые приходится диагностировать и лечить у взрослых пациентов, все чаще встречаются врожденные пороки сердца [174, 181]. Успехи сердечно-сосудистой хирургии привели к тому, что все больше детей с врожденными пороками сердца доживают до зрелого возраста и все больше женщин с врожденными пороками сердца могут иметь детей [182]. Для правильного распознавания врожденных пороков нужно хорошо знать не только их проявления при естественном течении заболевания, но и те анатомические и функциональные изменения, к которым приводит хирургическое лечение. Некоторые врожденные пороки сердца, не имеющие серьезных проявлений в детском возрасте, дают о себе знать у взрослых: например, двустворчатый аортальный клапан может кальцинироваться и стать причиной тяжелого аортального стеноза, дефект межпредсердной перегородки может привести к декомпенсации правого желудочка к 40—50 годам. Ухудшить состояние больного с врожденным пороком сердца могут приобретенные заболевания.

Вероятность обнаружения при эхокардиографическом исследовании взрослого пациента того или иного врожденного порока сердца зависит от распространенности порока, от того, проводилось ли его оперативное лечение, и от вероятности достижения пациентом взрослого состояния. В табл. 23 приведены сведения, позволяющие судить о распространенности различных врожденных пороков сердца у взрослых при естественном течении заболевания.

Таблица 23. Врожденные пороки сердца, классифицированные по их распространенности и вероятности того, что пациент доживет до взрослого состояния при естественном течении заболевания

В этой главе мы не ставили своей задачей подробно описать эхокардиографические проявления каждого из врожденных пороков сердца, мы лишь остановимся на общих вопросах их диагностики и несколько более подробно — на диагностике наиболее распространенных пороков. Некоторые врожденные пороки рассматривались выше.

Внутрисердечное шунтирование крови

Причиной внутрисердечного шунтирования крови могут быть дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, незаращение боталлова протока, аномалии коронарных артерий [173, 174]. Чем больше размер шунта (говоря о размере шунта, мы имеем в виду объем шунтируемой крови, а не анатомический размер дефекта), тем лучше виден дефект при двумерном эхокардиографическом исследовании; чем меньше шунт, тем большее значение имеют допплеровские исследования. Двумерная эхокардиография с внутривенным контрастированием сердца позволяет эффективно выявлять сброс крови справа налево и иногда — слева направо. Цветное сканирование дополняет контрастирование сердца, особенно при дефектах, сопровождающихся высокоскоростными внутрисердечными потоками (кровоток, имеющий низкую скорость, может остаться незамеченным).

Непосредственное измерение размеров дефекта обычно не производится. Размер внутрисердечного шунта оценивают по его влиянию на гемодинамику, размеры и функцию камер сердца. Отношение легочного кровотока к системному [QP/QS] — наиболее распространенный параметр для характеристики размеров шунта. Для допплеровского измерения объема кровотока за один сердечный цикл через каждый клапан производится умножение площади его поперечного сечения на интеграл линейной скорости кровотока через клапан. При шунтах различной локализации приходится производить измерения на разных уровнях. В табл. 24 представлены сведения о том, какой кровоток использовать при том или ином дефекте в качестве легочного и системного.

Таблица 24. Выбор места исследования кровотока для определения объема внутрисердечного шунтирования крови

Быстро, но приблизительно размеры шунта можно оценить по соотношению максимальных скоростей кровотока в аорте и легочной артерии. Отметим, что, как и всегда при допплеровском измерении объемов кровотока, предпочтительнее исследовать кровоток в крупных сосудах или выносящем тракте левого желудочка, а не кровоток через атриовентрикулярные клапаны: площадь поперечного сечения атриовентрикулярных клапанов сильно меняется во время кровотока через них, и это вносит большую неопределенность в измерения. К числу недостатков допплеровского метода относится то, что при сочетании внутрисердечного шунта с обструктивными поражениями клапанов он применяться не может. Хотя и показано, что допплеровское исследование обычно позволяет правильно различить шунты с QP/QS больше 2:1 и меньше 2:1, не следует основывать заключение о тяжести порока только на этом показателе; всегда нужно внимательно изучать размеры и функцию камер сердца.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) классифицируют в зависимости от их локализации. ДМПП типа ostium primum составляет часть атриовентрикулярного канала, в который входит также дефект межжелудочковой перегородки, соединение нижней части межпредсердной перегородки с базальной частью межжелудочковой, слияние передней створки митрального клапан с септальной створкой трехстворчатого клапана (рис. 14.1, 14.2).

A

B

Рисунок 14.1. Атриовентрикулярный канал (дефект атриовентрикулярной перегородки): апикальная позиция четырехкамерного сердца (А) и чреспищеводная позиция четырехкамерного сердца в поперечной плоскости (В). Составными частями порока являются дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum и перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярные клапаны находятся на одном уровне, передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана соединены между собой и образуют единую створку. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

A

B

Рисунок 14.2. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum: апикальная позиция четырехкамерного сердца. А: передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана образуют единую створку (стрелка). В: аневризма межжелудочковой перегородки (стрелка), образовавшаяся в результате спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

ДМПП типа ostium secundum (рис. 14.3, 14.4, 14.5, 14.6) — наиболее распространенный ДМПП, он характеризуется отсутствием ткани в области fossa ovalis в середине межпредсердной перегородки. Следует отличать ДМПП типа ostium secundum от варианта нормы — открытого овального окна (рис. 14.7). Синдром Лютембаше — редкое сочетание ДМПП типа ostium secundum с приобретенным митральным стенозом. Широкое распространение транссептальной катетеризации левых отделов сердца привело к появлению пациентов с приобретенным синдромом Лютембаше (приобретенный ДМПП с приобретенным митральным стенозом) (рис. 17.8).

Рисунок 14.3. Атрезия трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии и отсутствием клапана легочной артерии у 20-летней пациентки, не подвергавшейся хирургическому лечению: апикальная позиция четырехкамерного сердца. На месте трехстворчатого клапана — мембрана. Большой (нерестриктивный) дефект межжелудочковой перегородки, большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (стрелки). LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек.

A

B

Рисунок 14.4. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови справа налево через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: до (А) и во время (В) контрастирования правых отделов сердца. Из правого предсердия часть пузырьков воздуха попадает в правый желудочек, часть — в левое предсердие (стрелка). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

Рисунок 14.5. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца: негативное и позитивное контрастирование. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха (негативное контрастирование). Небольшая часть пузырьков проникает из правого предсердия в левое (позитивное контрастирование). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

Рисунок 14.6. Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: феномен негативного контрастирования. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.

Рисунок 14.7. Вариант нормы — открытое овальное окно. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца, датчик повернут по часовой стрелке для оптимальной визуализации межпредсердной перегородки. При контрастировании правых отделов сердца с выполнением пробы Вальсальвы выявлено попадание единичных пузырьков воздуха в левые отделы сердца. Открытое овальное окно может приводить к парадоксальной эмболии. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, FO — овальное окно.

Наиболее трудной для эхокардиографического распознавания разновидностью ДМПП является дефект типа sinus venosus (рис. 14.8), расположенный высоко в межпредсердной перегородке в области впадения верхней полой вены (редко — нижней полой вены). ДМПП типа sinus venosus часто сочетается с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену.

Рисунок 14.8. Дефект типа sinus venosus — редкий вариант дефекта межпредсердной перегородки. Субкостальный доступ (изображение «перевернуто»: ближайшие к датчику структуры — внизу). Этот дефект встречается в 2—3% случаев дефектов межпредсердной перегородки и часто сопровождается частичным аномальным впадением легочных вен (правой верхней легочной вены). Дефект межпредсердной перегородки отмечен стрелкой. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.

Самый редкий вариант шунтирования крови на уровне предсердий — септальный дефект коронарного синуса со сбросом крови в него из левого предсердия.

Объем крови, шунтируемой через ДМПП, зависит от размеров дефекта, системного и легочного сосудистого сопротивления и податливости желудочков. Тщательное двумерное эхокардиографическое исследование, проведенное из субкостального и парастернального доступов, обычно обнаруживает отсутствие части межпредсердной перегородки. ДМПП типа ostium primum распознать легче всего. В этом случае атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на одном уровне, часто обнаруживается расщепленный [cleft] митральный клапан (рис. 14.9) и обструкция выносящего тракта левого желудочка. Для визуализации ДМПП типа sinus venosus нужно при субкостальном исследовании отклонить ультразвуковой луч в сторону передней части межпредсердной перегородки, в область корня аорты и место впадения верхней полой вены. Трудности визуализации ДМПП составляют одно из показаний к проведению чреспищеводной эхокардиографии. При чреспищеводном исследовании хорошо видно всю межпредсердную перегородку. ДМПП часто бывают фенестрированными, т. е. состоящими из нескольких мелких дефектов. Это создает неопределенность в интерпретации результатов двумерного исследования. Цветное сканирование позволяет в этих случаях уточнить размеры дефекта.

Рисунок 14.9. Расщепленный митральный клапан у пациента с оперированным дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum: парастернальная короткая ось левого желудочка на уровне митрального клапана. LV — левый желудочек.

По размерам цветного допплеровского потока на уровне дефекта можно довольно точно определить размер шунта: у взрослых пациентов диаметр потока на уровне дефекта, равный 15 мм, приблизительно соответствует отношению QP/QS, равному 2:1. Площадь, которую поток занимает в правом предсердии, — менее надежный параметр; его использование может привести как к завышению размеров шунта (из-за слияния спектров кровотока в правом предсердии с кровотоком через дефект), так и к занижению их (из-за низкой скорости кровотока через дефект).

Для допплеровского исследования в импульсном режиме контрольный объем помещают в правое предсердие напротив места предполагаемого дефекта. Кровоток через дефект из левого предсердия в правое начинается в середине систолы желудочков, достигает пика в раннюю диастолу, затем быстро уменьшается, но продолжается в середине диастолы; систола предсердий еще более снижает кровоток, а в раннюю систолу желудочков может наблюдаться короткий период изменения направления кровотока.

Методы изучения функции правого желудочка, определения давления в легочной артерии и реакции нижней полой вены на фазы дыхания были изложены в гл. 6. Следует заметить, что иногда при импульсном допплеровском исследовании кровоток в нижней полой вене принимают за кровоток через ДМПП. Исправить ошибку может цветное сканирование. Кроме того, кровоток в нижней полой вене имеет выраженную зависимость от фаз дыхания, а на межпредсердный шунт при ДМПП дыхание почти не влияет. Независимо от результатов цветного сканирования мы рекомендуем всегда при подозрении на ДМПП проводить контрастное исследование, которое способно выявить феномен «негативного контрастирования» (рис. 14.5, 14.6) и небольшое количество пузырьков воздуха, попадающих в левые отделы сердца («позитивное контрастирование»). Исследование с контрастированием не следует проводить из субкостального доступа, так как пузырьки воздуха дают акустическую тень и ухудшают визуализацию левых отделов сердца, расположенных позади правых. Контрастирование правых отделов сердца следует дополнять пробой Вальсальвы.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) могут быть самостоятельной патологией или составной частью комбинированного врожденного порока сердца (транспозиции магистральных артерий, пороки типа Фалло, общий артериальный ствол, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, атрезия трехстворчатого клапана). Анатомически межжелудочковая перегородка имеет мембранозную и мышечную части. Мембранозная часть перегородки находится сразу под аортальным клапаном, поэтому ее также называют субаортальной. Мышечная часть перегородки (если рассматривать ее со стороны правого желудочка) состоит из трех отделов: 1) трабекулярного, 2) ограничивающего приносящий тракт желудочков, 3) ограничивающего выносящий тракт правого желудочка (иначе этот отдел называют инфундибулярной перегородкой). Все отделы мышечной части перегородки граничат с мембранозной ее частью. Чаще всего (примерно в 80% случаев) ДМЖП находятся в мембранозной перегородке (рис. 14.10); эти дефекты распространяются на прилежащие мышечные отделы, поэтому их называют перимембранозными. На втором месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты трабекулярной части межжелудочковой перегородки; еще реже бывают изолированные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки, которые ранее относили к разновидности атриовентрикулярного канала. На последнем месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты инфундибулярной части перегородки (ранее их называли надгребешковыми дефектами), которые могут сопровождаться пролабированием створок аортального клапана через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией (рис. 14.11). Примерно у 5% пациентов с ДМЖП аортальная регургитация оказывается главным фактором, влияющим на гемодинамику и клинические проявления порока.

Рисунок 14.10. Рестриктивный мембранозный дефект межжелудочковой перегородки (стрелка): парастернальная короткая ось на уровне аортального клапана. Ao — корень аорты, RA — правое предсердие, PA — легочная артерия, RVOT — выносящий тракт правого желудочка, VSD — дефект межжелудочковой перегородки.

Рисунок 14.11. Изолированный дефект инфундибулярной части межжелудочковой перегородки (надгребешковый дефект межжелудочковой перегородки): парастернальная короткая ось аортального клапана. Дефект сопровождается пролабированием правой коронарной створки аортального клапана (стрелка) в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RVOT — выносящий тракт правого желудочка. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.

Перимембранозные и трабекулярные ДМЖП со временем могут уменьшаться в размерах и иногда полностью закрываются. ДМЖП, ограниченные исключительно мышечной тканью, в целом проявляют тенденцию к спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие ДМЖП может происходить в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта. Эхокардиографические исследования (включая цветное допплеровское сканирование), повторяемые через определенные промежутки времени, позволяют выявить случаи спонтанного закрытия ДМЖП. На месте закрывшегося перимембранозного ДМЖП часто видна аневризма межжелудочковой перегородки, хотя сама по себе аневризма еще не означает спонтанное закрытие дефекта (рис. 14.2B).

Функциональные нарушения, связанные с ДМЖП, зависят от размеров дефекта и легочного сосудистого сопротивления. Функционально ДМЖП разделяются на рестриктивные и нерестриктивные.

Рестриктивными называют ДМЖП, сопровождающиеся высоким систолическим градиентом давления между желудочками; при допплеровском исследовании таких дефектов выявляется высокоскоростной систолический кровоток из левого желудочка в правый (рис. 14.12). В диастолу же кровоток из левого желудочка в правый имеет небольшую скорость, а в период изоволюметрического расслабления левого желудочка он отсутствует или даже на короткое время меняет направление. Наличие диастолического кровотока через дефект при рестриктивных ДМЖП указывает на то, что легочное сосудистое сопротивление нормальное.

Рисунок 14.12. Кровоток через рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки: постоянно-волновое допплеровское исследование из апикального доступа. Градиент давления между левым желудочком и правым желудочком — 85 мм рт. ст. Измерение скорости кровотока через дефект межжелудочковой перегородки позволяет рассчитать систолическое давление в правом желудочке (равное систолическому давлению в легочной артерии в отсутствие стеноза последней): [Систолическое давление в правом желудочке] = [Систолическое артериальное давление] – [Градиент давления между желудочками]. VSD jet — поток через дефект межжелудочковой перегородки, PG — градиент давления.

Нерестриктивные ДМЖП характеризуются выравниванием систолического давления в полостях правого и левого желудочков и отсутствием высокоскоростного кровотока через дефект (рис. 14.3). У пациентов с большим ДМЖП повышено легочное сосудистое сопротивление и возможно шунтирование крови справа налево (синдром Эйзенменгера).

ДМЖП больших размеров (обычно нерестриктивные) нетрудно увидеть при двумерном эхокардиографическом исследовании, тогда как небольшие (обычно рестриктивные) дефекты трабекулярной или перимембранозной локализации, особенно фенестрированные, часто удается выявить лишь с помощью допплеровских исследований. Цветное допплеровское сканирование помогает обнаружить все участки сообщения между желудочками при фенестрированных ДМЖП.

Разнонаправленное шунтирование крови в разные фазы сердечного цикла может наблюдаться как при синдроме Эйзенменгера, так и при комбинированных врожденных пороках сердца, включающих обструкцию выносящего тракта правого желудочка или стеноз легочной артерии. При разнонаправленном шунтировании крови через ДМЖП скорости кровотока существенно ниже, чем при рестриктивных дефектах; кровоток имеет двух- или трехфазный характер: в раннюю систолу наблюдается кровоток слева направо (давление в левом желудочке растет быстрее), в позднюю систолу и раннюю диастолу — справа налево (давлении в правом желудочке падает медленнее), в середине систолы кровоток почти отсутствует, в середине и конце диастолы может наблюдаться кровоток слева направо, если правый желудочек более податлив, чем левый.

Поскольку величина легочного сосудистого сопротивления очень важна для решения вопроса о целесообразности хирургической коррекции ДМЖП, при больших дефектах нужно проводить допплеровское измерение давления в легочной артерии и отношения QP/QS до и после ингаляции кислорода (вазодилататора малого круга кровообращения); это дает возможность выявить пациентов с сохранившейся реакцией легочного сосудистого сопротивления на вазодилататоры.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

Эхокардиография позволяет диагностировать разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Иногда разрыв правого коронарного синуса Вальсальвы со сбросом крови в приносящий тракт правого желудочка или в правое предсердие выглядит как перимембранозный дефект с аневризмой межжелудочковой перегородки. Постоянно-волновое допплеровское исследование позволяет дифференцировать разрыв аневризмы синуса Вальсальвы от перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки: в отличие от кровотока через дефект межжелудочковой перегородки, высокоскоростного в систолу и низкоскоростного в диастолу, при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы кровоток через дефект происходит постоянно и имеет высокую скорость и в систолу, и в диастолу.

Открытый артериальный проток

Артериальный (боталлов) проток — часть нормальной системы кровообращения плода. Он соединяет легочную артерию (в месте ее бифуркации на правую и левую ветви) и нисходящий отдел аорты (сразу под местом отхождения от нее левой подключичной артерии). Объем шунтируемой крови при открытом артериальном протоке определяется разностью давлений в аорте и легочной артерии и шириной просвета протока. При изолированном открытом артериальном протоке у взрослых пациентов давление в легочной артерии, как правило, нормальное и потому сброс крови происходит слева направо. Если при наличии широкого артериального протока пациенту удалось дожить до взрослого состояния, то у него обычно наблюдается двунаправленное шунтирование через проток или сброс крови справа налево из-за высокого легочного сосудистого сопротивления.

При двумерном исследовании часто удается визуализировать открытый артериальный проток у детей и редко — у взрослых. Визуализацию протока и допплеровское исследование кровотока в протоке и в легочной артерии проводят из супрастернального доступа или парастернально по короткой оси. Если кровоток через открытый артериальный проток осуществляется слева направо, то при цветном сканировании обнаруживается высокоскоростная струя, которая берет начало в нисходящей аорте (обычно — со стороны левой легочной артерии) и распространяется вдоль боковой (редко — медиальной) стенки ствола легочной артерии в направлении клапана легочной артерии (рис. 17.1). Постоянно-волновое исследование этого потока показывает, что он появляется в начале или середине систолы, достигает максимальной скорости в начале диастолы и почти исчезает к концу диастолы (рис. 14.13). Этот поток частично совпадает по времени с антероградным кровотоком в легочной артерии и всегда регистрируется вместе с ним.

Рисунок 14.13. Открытый артериальный проток: исследование кровотока в легочной артерии в импульсном допплеровском режиме из парастернального доступа. Контрольный объем установлен в легочной артерии ближе к ее боковой стенке. Поток появляется в середине систолы, достигает максимальной скорости в начале диастолы и к концу диастолы почти исчезает. PDA — открытый артериальный проток.

При высоком легочном сосудистом сопротивлении, когда направление шунта меняется, сброс крови справа налево можно зарегистрировать при допплеровском исследовании кровотока в нисходящей аорте, непосредственно в области артериального протока; при этом обычно сохраняется небольшое по объему шунтирование слева направо.

Аортолегочное окно (дефект аортолегочной перегородки)

Это — редкий порок, проявляющийся сбросом крови из восходящего отдела аорты в ствол легочной артерии. Его удается диагностировать, как правило, лишь с помощью допплеровского исследования, используя следующий критерий: при этом пороке патологический высокоскоростной кровоток обнаруживается в легочной артерии, и направлен он (в отличие от того, что регистрируется при открытом артериальном протоке) антероградно.

Аномалии коронарных артерий

Врожденные аномалии коронарных артерий могут сопровождаться ишемией миокарда и шунтированием крови слева направо. Двумерное исследование обычно не позволяет наверняка диагностировать врожденные аномалии коронарных артерий и используется скорее для опровержения, чем для подтверждения этого диагноза: если удается визуализировать коронарные артерии, нормально расположенные, отходящие от левого и правого синусов Вальсальвы и не расширенные, это почти исключает какую-либо их врожденную аномалию.

Хотя эхокардиография и не может заменить коронарную ангиографию для диагностики патологии коронарных артерий, при некоторых врожденных пороках (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных артерий) предоперационное эхокардиографическое исследование, особенно чреспищеводное, может указать на сопутствующие врожденные аномалии коронарных артерий и повлиять на объем операции и ее результат.

При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии [190] допплеровское исследование выявляет патологический кровоток в легочной артерии; основной объем крови шунтируется в диастолу.

Фистулы коронарных артерий могут соединять их с правым предсердием, желудочками, легочной артерией или коронарным синусом. Эхокардиографические признаки фистул коронарных артерий — дилатация проксимальных отделов коронарных артерий и патологический кровоток в тех отделах сердца, куда поступает кровь из коронарного русла [187].

Стенотические поражения и клапанная недостаточность

Вопросы диагностики наиболее частых врожденных состояний, связанных с обструкцией приносящего и выносящего трактов правого и левого желудочков, коротко изложены в соответствующих разделах книги. Здесь мы остановимся только на коарктации аорты.

Коарктация аорты

Типичная локализация коарктации аорты — в ее перешейке, находящемся сразу под местом отхождения от аорты левой подключичной артерии и артериального протока. При трансторакальном двумерном исследовании можно увидеть место сужения аорты у детей и редко — у взрослых. Допплеровское исследование кровотока в нисходящем отделе аорты обычно оказывается информативным даже в отсутствие хорошей визуализации (рис. 14.14). Как и при любом стенотическом поражении, импульсное исследование и цветное сканирование позволяют выявить ускоренный кровоток [189], а постоянно-волновое исследование — измерить его скорость и вычислить градиент давления по разные стороны стеноза. Наличие антероградного кровотока в диастолу подтверждает гемодинамическую значимость обструкции аорты.

A

B

Рисунок 14.14. Коарктация аорты: двумерное (А) и допплеровское постоянно-волновое (В) исследования из супрастернального доступа у пациента 35 лет. Двумерное исследование не позволяет рассмотреть сужение аорты. При постоянно-волновом исследовании обнаруживается высокоскоростной поток в нисходящем отделе аорты, максимальная скорость которого соответствует градиенту давления 45 мм рт. ст. Кровоток в нисходящем отделе аорты не прекращается на протяжении всего сердечного цикла (маленькими стрелками отмечен диастолический кровоток), что является дополнительным свидетельством гемодинамической значимости коарктации аорты. dAo — нисходящий отдел аорты, Peak PG — максимальный градиент давления.

В диагностике коарктации, как при любой другой патологии нисходящей аорты, чреспищеводное исследование имеет несомненные преимущества по сравнению с трансторакальным: при чреспищеводном исследовании можно точно определить локализацию коарктации и измерить диаметр аорты в месте сужения. Выявляется также дилатация аорты сразу выше и ниже места сужения.

Коарктации аорты часто (примерно в половине случаев) сопутствует двустворчатый аортальный клапан. К другим сопутствующим врожденным порокам относятся: открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой перегородки, врожденная патология митрального клапана. Порок, близкий к коарктации аорты по своему эмбриогенезу и являющийся, по сути, крайним проявлением коарктации, — незавершенная дуга аорты.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Комбинированные врожденные пороки сердца (большей частью цианотические) обычно включают дефект (дефекты) межжелудочковой или межпредсердной перегородки в сочетании с различными обструктивными поражениями, клапанной недостаточностью, транспозициями магистральных сосудов. Примерами таких пороков служат: тетрада Фалло (рис. 14.15), транспозиция магистральных артерий (рис. 14.16), общий аортолегочный ствол, пороки с единственным желудочком (атрезия трехстворчатого клапана, общий желудочек) (рис. 14.17), полное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Длительность жизни больного при естественном течении заболевания зависит главным образом от объема легочного кровотока и соотношения его с системным. Так, при большом объеме легочного кровотока развивается легочная гипертензия; стеноз легочной артерии может предохранять легочные сосуды, но выраженный стеноз сопровождается низким легочным кровотоком и шунтированием крови справа налево, что влечет за собой цианоз и эритроцитоз.

Рисунок 14.15. Тетрада Фалло: парастернальная позиция длинной оси левого желудочка. Этот порок включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дексторопозицию аорты (аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке), гипертрофию правого желудочка. На рисунке хорошо виден дефект межжелудочковой перегородки и «сидящая верхом» на ней аорта. LA — левое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, Ao — проксимальная часть восходящего отдела аорты. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.

A

B

Рисунок 14.16. Корригированная транспозиция магистральных артерий: апикальная позиция четырехкамерного сердца (А) и чреспищеводное исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца (В). Наличие модераторного пучка (стрелка) позволяет идентифицировать желудочки: левое предсердие сообщается с анатомически правым желудочком (от него исходит аорта), правое предсердие — с анатомически левым желудочком (от него отходит легочная артерия). Клапаны соответствуют анатомическим желудочкам, поэтому справа — трехстворчатый клапан, слева — митральный. Трехстворчатый клапан, как и в норме, находится ближе к верхушке, чем митральный. LA — левое предсердие, an. LV — анатомически левый желудочек, RA — правое предсердие, an. RV — анатомически правый желудочек, MB — модераторный пучок, MV — митральный клапан, TV — трехстворчатый клапан, е — зонд-электрод.

Рисунок 14.17. Единственный желудочек у пациента 56 лет: апикальный доступ. Основная камера сформирована по типу левого желудочка. Аорта и легочная артерия отходят от основной камеры. Кроме того, имеется транспозиция магистральных артерий и клапанный стеноз легочной артерии. V — желудочек, RA — правое предсердие, LA — левое предсердие.

При эхокардиографическом исследовании необходимо учитывать влияние каждой аномалии, составляющей комбинированный порок, на деятельность сердца; например, чем более выражен стеноз выносящего тракта правого желудочка при тетраде Фалло, тем больше крови шунтируется справа налево через дефект межжелудочковой перегородки, а потому скорость кровотока через стенозированный участок будет ниже, чем при изолированном стенозе той же степени выраженности.

При транспозициях магистральных артерий (рис. 14.16) двумерное и допплеровское исследования позволяют определить анатомическое положение крупных сосудов, соответствие желудочков отходящим от них сосудам и выявить сопутствующие поражения: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток. При врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий часто обнаруживают патологию левого атриовентрикулярного клапана, напоминающую аномалию Эбштейна и сопровождающуюся регургитацией. Анатомически этот клапан — трехстворчатый, поскольку положение атриовентрикулярных клапанов всегда соответствует положению желудочков, к которым они относятся; ошибочно считать в этой ситуации трикуспидальную регургитацию митральной.

При общем желудочке сердца — пороке, имеющем множество анатомических вариантов, — важно определить давление в легочной артерии и размер бульбовентрикулярного окна (отверстие, соединяющее основную камеру с рудиментарной, выносящей), так как это — основные параметры, определяющие возможный эффект наиболее радикальной хирургической коррекции порока, операции Фонтена. Сократимость общего желудочка, выраженность стеноза легочной артерии, функция атриовентрикулярных клапанов, аортолегочного шунта (если проводилась паллиативная операция) — все это может быть с большой точностью определено при эхокардиографическом исследовании.

Оперированные врожденные пороки сердца

Все оперативные вмешательства, кроме закрытия артериального протока и ушивания дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, оставляют после себя патологические изменения или создают новые. Мы подробно не будем их рассматривать. Наиболее распространенные остаточные явления и последствия хирургического лечения врожденных пороков сердца перечислены в табл. 25.

Таблица 25. Оперированные врожденные пороки сердца: остаточные явления и последствия хирургического лечения