11.8.4. Красная волчанка

11.8.4. Красная волчанка

Различают две формы красной волчанки (lupus erythematodes): хроническую (дискоидную) — относительно доброкачественную клиническую форму красной волчанки и острую (системную) — тяжело протекающую.

При обеих формах красной волчанки могут поражаться красная кайма губ и слизистая оболочка рта. Изолированные поражения слизистой оболочки рта красной волчанкой практически не встречаются, поэтому больные первично к стоматологу обращаются довольно редко. Заболевание чаще всего начинается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют значительно чаще мужчин.

Этиология и патогенез. Причины возникновения красной волчанки окончательно не выяснены. По современным представлениям, красная волчанка относится к ревматическим и аутоиммунным заболеваниям. Считается, что болезнь развивается в результате сенсибилизации к различным инфекционным и неинфекционным факторам. К предрасполагающим факторам относится аллергия к солнечным лучам, холоду, очагам хронической инфекции.

ХРОНИЧЕСКАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Клиническая картина. Хроническая красная волчанка обычно начинается с эритемы на коже лица (чаще на носу, лбу, щеках в виде бабочки), ушных раковинах, волосистой части головы, красной кайме губ и других открытых частей тела. Может быть изолированное поражение красной каймы губ. Слизистая оболочка рта поражается редко. Вскоре на поверхности эритемы развивается гиперкератоз. В центре очага поражения образуется атрофия, постепенно захватывающая весь очаг, причем эритема и гиперкератоз сохраняются (рис. 11.48). Помимо этих трех основных клинических признаков красной волчанки, существуют и дополнительные: инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация. Выраженность каждого из этих признаков может варьировать.

Рис. 11.48. Хроническая красная волчанка.

На коже щек, носа, на фоне эритематозных пятен обширные изъязвления, покрытые корками. На отечной и гиперемированной красной кайме губ эритематозные пятна, эрозии, очаги атрофии.

Клинические формы красной волчанки с поражением слизистой оболочки рта и красной каймы губ сопровождаются жжением и болью, усиливающейся при приеме пищи и разговоре.

На красной кайме губ различают 4 клинические разновидности красной волчанки: типичную; без клинически выраженной атрофии; эрозивно-язвенную; глубокую.

При типичной форме красной волчанки на красной кайме губ образуются инфильтрированные очаги овальных очертаний либо процесс может диффузно захватывать всю красную кайму. Пораженные участки багрово-красного цвета со стойко расширенными сосудами и выраженным инфильтратом. Поверхность их покрыта плотно сидящими беловато-серого цвета чешуйками, при насильственном удалении которых появляются кровоточивость и значительная болезненность. В центре поражения отмечается атрофия красной каймы губ и кожи. По периферии очага имеются участки помутнения эрителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цвета.

Патогистологически при типичной форме в эпителии определяется паракератоз, гиперкератоз, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя, местами выражена атрофия ткани. В собственной пластинке слизистой оболочки имеется диффузный воспалительный инфильтрат, выявляется резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов, разрушение коллагеновых волокон.

Форма красной волчанки без клинически выраженной атрофии характеризуется возникновением на красной кайме губ диффузной застойной гиперемии с гипер- и паракератотическими чешуйками на поверхности, которые отслаиваются легче, чем при типичной форме. Гиперкератоз при данной форме выражен слабее, чем при типичной форме красной волчанки.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки на красной кайме губ проявляется резко выраженным воспалением, очаги ярко-красного цвета, отечны, с эрозиями и трещинами, покрытыми кровянисто-гнойными корочками. Больных беспокоят сильное жжение, болезненность и зуд, усиливающиеся во время еды. После заживления на месте очагов остаются атрофические рубцы.

При глубокой форме красной волчанки Капоши — Ирганга поражение на губах встречается редко. Участок поражения в виде узловатого образования выступает над поверхностью красной каймы, на поверхности его эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка губ нередко осложняется вторичным гландулярным хейлитом.

Слизистая оболочка рта поражается при красной волчанке значительно реже, чем красная кайма губ. Процесс локализуется на слизистой оболочке губ, щек по линии смыкания зубов, реже языке, небе и других участках.

На слизистой оболочке рта различают следующие формы красной волчанки: типичную; экссудативно-гиперемическую; эрозивно-язвенную.

Типичная форма характеризуется очагами застойной гиперемии с инфильтрацией и гиперкератозом. В центре очага имеется атрофия, а по периферии — гиперкератоз в виде белых прилегающих друг к другу полосок, расположенных в виде частокола.

В случае экссудативно-гиперемической формы вследствие сильного воспаления гиперкератоз и атрофия выражены нечетко.

При наличии травмирующего фактора экссудативно-гиперемическая форма довольно быстро трансформируется в эрозивно-язвенную, при которой в центре очага поражения возникают болезненные эрозии или язвы. Вокруг эрозии или язвы на фоне эритемы видны радиально расходящиеся белые полоски. По периферии очага усиливаются явления гиперкератоза и иногда образуется гиперкератотический бордюр, состоящий из плотно прилежащих друг к другу полосок и точек. После заживления очага красной волчанки, как правило, остаются рубцы и атрофия.

Течение хронической красной волчанки длительное (годы — десятилетия) с обострениями в весенне-летний период. Эрозивно-язвенная форма хронической красной волчанки на красной кайме губ может озлокачествляться, в связи с чем эту разновидность относят к факультативному предраку.

Патологическая анатомия. Гистологическая картина поражения при хронической красной волчанке слизистой оболочки рта и губ характеризуется наличием паракератоза, или паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, акантозом и атрофией. Выявляются вакуольная дегенерация клеток базального слоя эпителия и нечеткость базальной мембраны вследствие проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. В собственной пластинке слизистой оболочки имеются массивный лимфоидно-плазмоклеточный инфильтрат, расширение капилляров и застойные явления. Разрушение коллагеновых волокон особенно значительно под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосудов. При эрозивно-язвенной форме имеются дефекты эпителия, значительно выражены отек и воспаление.

Диагноз. Не вызывает затруднений, если очаги красной волчанки имеются одновременно и на коже. Изолированные поражения слизистой оболочки рта или красной каймы губ могут вызывать сложности в диагностике, поэтому наряду с клиническим обследованием используют дополнительные методы исследования (гистологический, люминесцентную диагностику и прямую РИФ). В лучах Вуда участки гиперкератоза при красной волчанке, локализованные на красной кайме губ, дают снежно-голубое или снежнобелое свечение, на слизистой оболочке рта — белое или мутно-белое свечение в виде полос и точек.

Дифференциальная диагностика. Хроническую красную волчанку следует отличать от красного плоского лишая и лейкоплакии. При локализации процесса на красной кайме губ процесс дифференцируют от актинического хейлита и абразивного преканцерозного хейлита Манганотти.

Лечение. Лечение больных хронической красной волчанкой начинают с тщательного обследования для выявления и ликвидации очагов хронической инфекции, а также определения системности поражения. Медикаментозное лечение проводят с использованием препаратов хинолинового ряда (плаквенил, делагил). Назначают одновременно небольшие дозы кортикостероидных препаратов: преднизолон (10–15 мг), триамцинолон (8—12 мг) и дексаметазон (1,5–2,0 мг). Широко применяют комплекс витаминов: В₂, В₁₂, никотиновую и аскорбиновую кислоты. Используют внутриочаговое введение растворов хингамина через 1–2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Для местного лечения применяют кортикостероидные мази («Флуцинар», «Синалар», преднизолоновая и др.). При лечении эрозивно-язвенной формы рекомендуется использовать кортикостероидные мази, содержащие антибиотики и другие противомикробные средства («Оксикорт», «Локакортен» и др.).

ОСТРАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Является тяжелым системным заболеванием. Для нее характерны высокая температура, боли в суставах, поражения внутренних органов (полисерозит, эндокардит, гломерулонефрит, полиартрит, поражение желудочно-кишечного тракта и др.). В крови — лейкопения, анемия, повышенная СОЭ. Заболевание может протекать в острой и подострой форме.

При острой красной волчанке изменения слизистой оболочки выявляются почти у 2/3 больных. На слизистой оболочке неба, щек, десен возникают гиперемированные и отечные пятна, имеющие иногда выраженный геморрагический характер; разного размера пузыри с геморрагическим содержимым, которые переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом. На коже имеются пятна гиперемии, иногда возникают отек и пузыри.

Течение этой формы красной волчанки характеризуется прогрессированием с постепенным вовлечением в процесс различных органов и тканей.

Диагноз. Ставят на основании выявляемых кожных поражений и состояния внутренних органов, а также обнаружения в крови и пунктатах костного мозга «клеток красной волчанки». У многих больных красной волчанкой определяется вторичный иммунодефицит.

Лечение. Лечение больных острой красной волчанкой необходимо начинать в стационаре, как можно раньше. Курс лечения должен быть длительным и непрерывным. В активный период назначают препараты глюкокортикоидов в больших дозах.