Болезнь Крона
Болезнь Крона (БК) – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся трансмуральным гранулематозным воспалением с сегментарным поражением разных отделов пищеварительного тракта.
Эпидемиология
Распространенность болезни в мире составляет 50–70 случаев на 100 000 населения. Наиболее высокая распространенность наблюдается в скандинавских странах. Первый эпизод заболевания, как правило, возникает в возрасте от 15 до 35 лет. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. У родственников первой линии пациентов с болезнью Крона риск развития данного заболевания в 10 раз больше, чем в популяции. Чаще встречается среди евреев, по сравнению с общей популяцией.
Классификация БК
МКБ-10 – К-50 БК (Регионарный энтерит)
• К50.0.БК тонкой кишки
• дуоденум
• илеум
• иеюнум
• илеит:- регионарный – терминальный
• К 50.1. БК толстой кишки (колит)
• гранулематозный
• региональный
• по локализации:
* толстой кишки
* прямой кишки
•К 50.2. Другие формы БК
Комаров Ф. И. (1992 г.) различает острую и хроническую формы.
Клиника
Клиническая картина зависит от локализации и распространенности процесса, наличия осложнений и формы.
Острая форма БК наблюдается реже и, как правило, патологический процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки.
Хроническая форма БК встречается наиболее часто. Чаще всего процесс локализуется в дистальной части подвздошной кишки и начальной части толстой кишки (40–46%).
Протекает по типу обострений с бессимптомными или малосимптомными интервалами.
Симптомы при БК, независимо от локализации:
Кишечная симптоматика:
Боль в животе, особенно после еды. Поносы, кровь в стуле (редко). Симптомы нарушения всасывания. Повреждения в анальной области.
Внекишечные симптомы (в среднем у 15% больных):
Анемия, лихорадка, общее недомогание, снижение веса – оно может быть и без диареи. Артрит, узловатая эритема, вторичная аминорея, афтозный стоматит. Глазная симптоматика (конъюнктивит, эписклерит, кератит, ирит, увеит).
Внекишечные проявления при БК подразделяют на 3 основные группы (Walfish, 1992)
1. Связанные с активностью процесса в кишечнике, обусловленные иммунобиологическими процессами и активизацией кишечной микрофлоры. Они чаще при поражении толстой кишки. Периферический артрит (больные суставы), узловатая эритема, эписклерит, афтозный стоматит, гангренозная пиодермия.
2. Не связанные с активностью процесса, предположительно генетически связаны с генотипом HLA B27: анкилозирующий спондило- артрит (болезнь Бехтерева), сакроилеит, увеит, первичный склерози- рующий холангит.
3. Поражения, непосредственно связанные с патологией самого кишечника: почечные камни (в связи с нарушением обмена мочевой кислоты, ощелачивания мочи и избыточного всасывания оксалатов в кишечник); симптом мальабсорбции, желчные камни (в связи с нарушением реабсорбции желчных солей в подвздошной кишке), вторичный ами- лоидоз на фоне длительного воспалительного и гнойного процесса, «барабанные палочки».
Другие клинические данные: давящая болезненность при пальпации в области живота, резистентность при пальпации, объемное образование, анальная фистула, абсцедирующий перипроктит, желчные камни (при поражении тонкой кишки).
Осложнения
Частые: Стенозы с последующей острой кишечной непроходимостью или хронической (частичной) кишечной непроходимостью. Перфорация и перитонит. Абсцесс брюшной полости, межпетельный абсцесс. Септико-токсическая клиническая картина. Неэффективность ме-дикаментозной терапии.
Редкие: Тяжелое кровотечение (обусловлено изъязвлением кишки и повреждением крупного сосуда). Токсический мегаколон. Обструк- тивные уропатии. Тяжелая внекишечная симптоматика и сопутствующие заболевания. Карцинома кишки (тонкой кишки?).
Фистулы: висцеро-висцеральные, висцеро-кутанные, висцеро- везикальные (инфекции мочевыводящих путей), ректо-вагинальные. При них показано хирургическое лечение.
Лабораторные и инструментальные данные
1. ОАК – j Hb (анемия); лейкоцитоз; |СОЭ.
2. ОАМ – без патологии, в активную фазу может быть протеинурия, микрогематурия.
3. БАК
• Дефицит (↓): белка, альбуминов, Fe, ферритина, витамина В12, фолиевой кислоты, цинка, магния.
• Увеличение (↑): трансферрина, СРБ, серомукоида, б2 и г- глобулинов, АлАТ, иногда билирубина.
4. Иммунологический анализ крови: ↑Ig, ↑ циркулирующих иммунных комплексов, ↓ Т-лимфоцитов-супрессоров.
5. Копрограмма: примесь крови и слизи,
• при микроскопии: ↑ количество эритроцитов;
• + реакция на срытую кровь (реакция Грегерсена),
• + реакция на растворимый белок (реакция Трибуле).
• Много эпителиальных клеток и лейкоцитов.
6. Специальные исследования:
• 75Se НСАТ-тест (абсорбция желчных кислот);
• дыхательный тест с Н2;
• тест Гордона (чрезпросветная потеря белка); •тест Шиллинга (ресорбция витамина В12).
7. ФГД: выявляет поражение верхних отделов ЖКТ. Желудок по-ражается у 5–6% больных. Возможно и вторичное вовлечение в терми-нальную стадию.
8. Колоноскопия с биопсией (так чтобы попал подслизистый слой):
•Эндоскопия:
* афтозные и язвенные поражения на нормальной или воспаленной слизистой оболочке;
* фиссуральные язвы;
* рельеф «булыжной мостовой»;
* сужение просвета, стенозирование;
* сегментарное, прерывистое распространение в кишке;
* прямая кишка не повреждена (80% случаев).
Гистология:
• лимфоцитарная трансмуральная инфильтрация;
• очаговая лимфоцитарная гиперплазия;
• фиброзирование всех слоев стенки;
• трещины;
• эпителиоидные гранулемы (30–60%) в подслизистом слое (с ги-гантскими клетками Лангганса);
• изредка абсцессы крипт;
• сохранение бокаловидных клеток (толстая кишка);
Эхография:
• кокарды (утолщение стенки кишки);
• объемное образование;
• абсцессы в брюшной полости.
R-логическое исследование
• Ирригоскопия. Для исследования тонкой кишки – введение бария через зонд за связку Трейца. Для поражения обоих (толстой и тонкой) кишок характерно выявление:
• изъязвления (афты);
• рельеф «булыжной мостовой»;
• отсутствие растяжения кишки;
• феномен дистанции (утолщение стенки);
• асимметричное сморщивание брыжейки;
• выявление фистул;
• сужение просвета, стеноз (нитевидный);
• сегментарное, прерывистое распространение в кишке.
Лапороскопия – производится только с целью дифференциальной диагностики:
• гиперемия, отечность кишки;
• уплотнение и увеличение мезентериальных лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз
1. Микробные энтероколиты.
2. Псевдомембранный колит (Cebstridium difbicile).
3. Ишемический колит.
4. Радиогенный колит.
5. Язвенный колит (НЯК).
6. Коллагеновый колит.
7. Медикаментозно-индуцированный колит.
8. Злокачественные опухоли толстой и тонкой кишки.
Лечение
Лечебная программа при БК включает: Лечебное питание. Диета 4, затем 4б – как при энтерите. Лечение симптома нарушенного всасывания: коррекция нарушений обмена веществ, электролитного и поливитаминного дисбаланса и кишечной оксалатурии.
Базисную патогенетическую терапию. Лечение препаратами, со-держащими 5-аминосалициловую кислоту, глюкокортикоидами и не-гормональными иммунодепрессантами.
В последние годы была доказана эффективность инфлексимаба. Симптоматическая терапия – это антибиотики для лечения вторичной инфекции, антидиарейные средства, антигистаминные средства – при выраженных аллергических реакциях.
Хирургическое лечение
Показания к нему:
1. стенозирование кишки;
2. перфорация;
3. абсцессы;
4. развитие сепсиса;
5. резистентность к медикаментозному лечению;
6. токсический мегаколон;
7. обструкция мочеточников, гидронефроз;
8. свищи.
Хирургическое лечение (объем):
1. резекция пораженного отрезка кишки в пределах макроскопии здоровых тканей, «экономно»;
2. анастомозы «конец в конец»; -пластика стриктур;
3. иссечение фистул.
В период обострения – базисная терапия.
Побочные эффекты препаратов 5-ASA проявляются диспептическими расстройствами, лейкопенией, агранулоцитозом (сульфасалазин), аллергическими реакциями. Поэтому анализ крови делают 1 раз в 10 дней.
Показания к назначению кортикостероидов (КС):
1. выраженная анемия
2. потеря массы тела
3. системные осложнения
4. рецидив болезни после операции.
Терапия второй очереди (возможности):
1. 4–12 недель – элементарная диета («питание космонавтов»), вводить непрерывно через дуоденальный зонд с помощью системы с ротационным насосом (только при поражении тонкой кишки). -Азатиоприн – 2–3 мг/кг веса в день – не менее 3-х месяцев. -Метронидазол – 500–1000 мг/сут – не более 4-х нед. У него небольшое иммуномодулирующее действие. Наиболее показан при развитии свищей.
2. Инфликсимаб в/венно 5 мг/кг, повторные инъекции через 2 и 6 недель.
Терапия в период ремиссии:
1. Высококачественное питание, богатое балластными веществами (остерегаться стенозов).
2. Профилактика рецидивов с помощью месалазина (0,5 х 3 р в день per os).
3. Компенсация дефицитов (витамин В12, фолиевая кислота, цинк и т.д.).
4. Холестерамин при хологенном поносе.
5. Антидиарейные средства (кодеин, лоперамид).
Ошибки и необоснованные назначения
Поддерживающая терапия КС (т.е. профилактика рецидива БК после достижения ремиссии) неэффективна и нецелесообразна.
Прогноз
При адекватном лечении больные могут «сосуществовать» со своим заболеванием и вести полноценную жизнь. При развитии осложнений, тяжелой или фульминантной форме прогноз неблагоприятный.
Отличия язвенного колита от колита Crohn
Клинические признаки Язвенный колит Колит Crohn Кровавая диарея 90–100% 50% Пальпируемое образование в брюшной полости Очень редко Часто Поражение промежности Очень редко 30–50% Ректороманоскопия Интактность прямой кишки Никогда 50% Гистологические особенности Распространенность В пределах слизистой Трансмуральная Клеточный инфильтрат Полиморфный Лимфоцитарный Крипты Растянутые Нормальные Опустошение бокаловидных клеток Типично в активной стадии процесса Отсутствует Гранулема Отсутствует Имеет диагностиче-ское значение Рентгенологические признаки Распространенность Непрерывная Прерывистая Симметричность Симметричные поражения Асимметричные поражения Состояние слизистой Поверхностные язвы Глубокие язвы Стриктуры Очень редко Часто Свищи Никогда Часто