Заболевания с преимущественным поражением подкорковых ганглиев

Заболевания с преимущественным поражением подкорковых ганглиев

Экстрапирамидные двигательные нарушения являются визитной карточкой и основой клинического диагноза различных нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Однако клиническая картина болезни Паркинсона, прогрессирующего надъядерного паралича, множественной системной атрофии, кортико-базальной дегенерации, болезни Гентингтона и других «экстрапирамидных» заболеваний не ограничивается двигательными расстройствами. Недвигательные проявления указанных болезней (когнитивные, эмоциональные расстройства, нарушения сна, вегетативные расстройства и др.) влияют на качество жизни пациентов не в меньшей степени, чем двигательные нарушения, и часто требуют специального клинического анализа и лечения.

Среди недвигательных нарушений важнейшее место занимают когнитивные и другие нервно-психические расстройства. Их изучение послужило в середине XX века основанием для выделения особого вида психических нарушений — так называемой подкорковой деменции [19]. Считается, что для нее характерны замедленность психической деятельности (брадифрения), нарушения внимания и памяти в сочетании со снижением фона настроения, апатией при отсутствии первичных нарушений праксиса, гнозиса и речи. Следует заметить, что термин «подкорковая деменция» не является корректным, так как в патофизиологии «подкорковых» когнитивных и других нервно-психических расстройств имеет важнейшее значение дисфункция коры головного мозга. Предложенная ранее концепция «подкорковой деменции» отражает растущее внимание врачей и исследователей к нервно-психическим аспектам заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Анализ особенностей когнитивных и других психических нарушений играет важную роль в дифференциальном диагнозе заболеваний, проявляющихся экстрапирамидными двигательными нарушениями, имеет существенное значение для выбора оптимальной тактики ведения пациентов и прогноза.