Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия (ЗКА) является малоизученным патологическим состоянием, которое патоморфологически характеризуется преимущественным поражением теменных и затылочных долей головного мозга, а клинически — прогрессирующим страданием зрительных видов гнозиса и пространственными нарушениями.

Первое описание ЗКА принадлежит, по видимому, А.Пику и датируется 1902 г. Однако рассматривать ЗКА в качестве самостоятельной формы дегенеративной деменции предложили D.Benson и соавт., которые в 1988 г. описали пять случаев этого необычного заболевания и предложили его современное название [7].

К настоящему времени в литературе описано всего несколько десятков случаев ЗКА. Однако истинная распространенность данной нозологической формы неизвестна, так как в рутинной неврологической и психиатрической практике ЗКА редко распознается. В повседневной клинической практике большинство пациентов с ЗКА получает диагноз «болезнь Альцгеймера» или «лобно-височная дегенерация».

Этиология, патогенез и патоморфология. Этиология и патогенез ЗКА остаются неизвестными. Морфологическая картина представлена «гнездными» отложениями бета-амилоида в виде сенильных бляшек, нейрофибриллярными сплетениями и гибелью нейронов. Указные изменения аналогичны классическим морфологическим признакам болезни Альцгеймера, но локализованы преимущественно в теменных и затылочных долях головного мозга. Таким образом, ЗКА представляет собой патоморфологический вариант болезни Альцгеймера, «смещенный» кзади: преимущественная локализация поражения мозга меняется с височно-теменных на теменно-затылочные отделы головного мозга [6, 16,22,28, 30]. При этом атрофические изменения носят симметричный двухсторонний характер или преимущественно выражены с одной стороны. ЗКА может развиваться также при болезни Крейтцфельдта-Якоба или быть самостоятельным нейродегенеративным заболеванием.

Клиническая картина. ЗКА характеризуется медленно прогрессирующими нарушениями зрительного гнозиса и пространственных функций при относительно сохранной памяти о событиях жизни и других когнитивных функций [9, 10, 14, 19, 21, 22, 30]. Первые симптомы заболевания обычно появляются в возрастном промежутке между 45–65 годами, исподволь, без видимой причины и постепенно усиливаются по выраженности. Заболевание носит спорадический характер.

Причиной обращения к врачу обычно являются жалобы на снижение зрения, невозможность читать и/или неузнавание знакомых лиц. Указанные жалобы отражают наличие зрительных дисгностических расстройств, которые являются доминирующими в клинической картине. При этом острота и поля зрения остаются интактными или отмечается небольшое снижение остроты зрения, которое не может объяснить имеющийся функциональный дефект.

Нарушения зрительных видов гнозиса при ЗКА представлены одним или несколькими из следующих нейропсихологических расстройств:

• зрительно-предметная агнозия: невозможность узнавания предметов при сохранности зрения;

• прозопагнозия: неузнавание знакомых лиц;

• агнозия на цвета;

• зрительно-пространственная агнозия: трудности понимания пространственных отношений между частями единого целого;

• симультанная агнозия: трудности узнавания наложенных, перечеркнутых или «зашумленных» предметов при нормальном узнавании обычных изображений;

• агнозия на буквы: неузнавание букв, невозможность чтения (алексия).

Помимо нарушений зрительного гнозиса, типичным видом когнитивных расстройств при ЗКА является недостаточность пространственных функций в виде пространственной дисгнозии и диспраксии. Пациенты испытывают трудности при узнавании и перерисовывании сложных геометрических фигур, конструировании, чтении географической карты, узнавании времени по часам со стрелкой, трудности ориентировки на местности и т. д. Пространственные нарушения часто сочетаются с другими видами нейропсихологических расстройств, такими как нарушение письма (аграфия) и счета (акалькулия) [10, 14, 19, 21].

Также при ЗКА описываются анозогнозия (отрицание собственного заболевания), апраксия взора (трудности произвольного перевода взора с одного предмета на другой), нарушение распознавания правой и левой стороны, аутотопагнозия (нарушение схемы тела), синдром игнорирования половины пространства, апраксия одевания, идеомоторная апраксия (невозможность выполнения последовательности произвольных действий при сохранной способности к планированию) [10, 14, 19, 21].

Типичные когнитивные симптомы ЗКА могут формировать синдром Балинта, который считается весьма характерным для данной нозологической формы нейродегенеративной деменции [21, 22]. Этот синдром представляет собой сочетание симультанной агнозии, апраксии взора и так называемой зрительной атаксии. Под последней принято понимать непроизвольные быстрые (саккадические) движения глазных яблок, возникающие при рассматривании изображения, из-за которых часть изображения не попадает в поле зрения и поэтому игнорируется.

Не менее характерен для ЗКА синдром Герстманна, который включает аграфию без алексии, акалькулию, трудности узнавания правой и левой стороны и агнозию на пальцы (трудности различения пальцев руки, невозможность повторить жест врача). При ЗКА описывается полный синдром Герстманна или отдельные его фрагменты.

Как уже указывалось выше, нейродегенеративный процесс при ЗКА может симметрично поражать оба полушария или быть более выраженным в одном из полушарий [31]. При этом преимущественная локализация патологического процесса отражается на клинической картине ЗКА. Правосторонний акцент дегенеративных изменений клинически проявляется синдромом игнорирования левой половины пространства и апраксией взора. Преимущественная заинтересованность левого полушария приводит к формированию полного или частичного синдрома Герстманна, алексии и зрительно-предметной агнозии. В части случаев при левосторонней локализации патологического процесса наблюдается также присоединение речевых нарушений в виде семантической афазии и/или недостаточности номинативной функции речи (нарушение называния показываемых предметов). Описывается также развитие сенсорной афазии.

Выделяют две основные клинические формы ЗКА:

• Вентральный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением вентральных отделов затылочно-теменных долей и возможной заинтересованностью задних отделов височных долей головного мозга. В клинической картине доминируют нарушения зрительно-предметного гнозиса, прозопагнозия и алексия.

• Дорсальный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением дорсальных отделов теменных и затылочных долей головного мозга. Клиника представлена преимущественно симультанной агнозией, синдромом Балинта, аграфией и пространственной диспраксией.

Дисгностические, пространственные и другие упомянутые выше нейропсихологические нарушения носят непрерывно прогрессирующий характер. При этом в течение многих лет когнитивные нарушения не выходят за рамки данного круга расстройств. Память на события жизни, интеллектуальные процессы и критика к своему состоянию могут оставаться относительно интактными в течение многих лет. Нехарактерны эмоциональные и поведенческие расстройства, за исключением реактивных состояний, связанных с нарастающей инвалидизацией. Отсутствуют также первичные двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.

Следует отметить, что спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно присоединение других когнитивных симптомов, а также поведенческих расстройств, что может сближать клиническую картину ЗКА с болезнью Альцгеймера или другими нейродегенеративными формами деменции.

Диагноз. Диагностика ЗКА базируется на характерных особенностях клинической картины в виде появляющихся исподволь, без видимой причины и медленно, но непрерывно нарастающих нарушений зрительного гнозиса и пространственного праксиса при относительно сохранной памяти на события жизни и полной критике к своему дефекту (табл. 3.20).

Таблица 3.20

Диагностические критерии задней корковой атрофии (Mendez M.F. еt al., 2004)

I. Обязательные признаки: А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование. Б. Жалобы на плохое зрение при отсутствии первичных зрительных расстройств. В. Объективные свидетельства зрительных и/или пространственных нарушений сложного характера: • синдром Балинта или его фрагменты; • зрительно-предметная агнозия; • апраксия одевания; • нарушение ориентировки в пространстве. Г. Относительная сохранность памяти и беглости речи. Д. Относительная сохранность критики. Возможна депрессия. II. Дополнительные признаки: А. Начало в пресенильном возрасте. Б. Алексия. В. Синдром Герстманна или его фрагменты. Г. Идеомоторная апраксия. Д. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Е. Параклинические данные: • нейропсихологическое исследование: нарушения гнозиса; • нейровизуализация: атрофия теменных и затылочных долей при относительной сохранности височных и лобных долей головного мозга.

Большое значение имеют также данные структурной и функциональной нейровизуализации. Компьютерная рентгеновская и/или магнитно-резонансная томография головного мозга выявляет локальньй атрофический процесс затылочно-теменной локализации, который может быть симметричным или иметь преимущественно одностороннюю локализацию. ПЭТ и ОФЭКТ выявляют снижение метаболизма и церебральной перфузии аналогичной локализации.

Лечение. В лечении ЗКА, так же как и болезни Альцгеймера, применяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, хотя рандомизированных исследований их эффективности не проводилось. Учитывая патоморфологическую общность части случаев ЗКА с болезнью Альцгеймера, можно предполагать терапевтическую эффективность мемантина.