4. Дифференциальная диагностика

4. Дифференциальная диагностика

Сформулировав предварительный диагноз, врач нередко сознает, что перед ним — целый набор альтернативных версий. Однако человек способен активно рассматривать лишь ограниченное число вариантов; учитывая также стоимость проверки каждой версии, врач должен взвешивать вероятность каждой из них и оставлять для рассмотрения лишь несколько вариантов.

В ходе дифференциальной диагностики перед врачом встает иная, чем при постановке предварительного диагноза, задача. Формулируя предварительный диагноз, он стремился определить одну возможную болезнь. Напротив, проводя дифференциальную диагностику, врач старается рассмотреть все сколько-нибудь вероятные в данной ситуации болезни и выбрать несколько из них для активной проверки.

Проводя дифференциальную диагностику, врачи обычно пользуются эвристическим приемом, известным как прием мобилизации памяти. Обдумывая ситуацию, врач подбирает возможные варианты диагноза, которые не пришли ему в голову первоначально. Есть разные способы использования приема мобилизации памяти. Например, можно обдумывать ситуацию, вспоминая болезни по категориям. Эти категории соответствуют механизмам патогенеза: инфекционные болезни, опухоли, нарушения обмена веществ, болезни соединительной ткани, отравления и т. д. Представив себе механизм развития болезни, можно перейти ко второму этапу поиска — по органам, с которыми связаны симптомы. Это заставит вспомнить что-то дополнительно. Число диагностических версий возрастает еще более, если просмотреть список болезней, ответственных за тот или иной симптом: гематурию, головокружение, отеки и т. д.

Врачи, пользующиеся компьютеризированными средствами диагностики, бывают поражены количеством вариантов, которые выдает им компьютер; обычно многие из них совершенно не подходят, их можно с легким сердцем отбросить. Однако в этом длинном списке несуразностей нередко находится один или два варианта, которые вызывают не усмешку, но желание задуматься. Часто врач говорит себе: Как же я не подумал?.. Я ведь это знаю. Человеческий мозг, как и компьютер, способен хранить огромное количество информации; проблема в том, насколько она организована и доступна. Врачу важно отчетливо понимать, каким образом образование и опыт организовали его знания, на какой основе искать в памяти необходимые сведения. Практика систематического поиска помогает врачу освоить оптимальный доступ к находящемуся в его голове компьютеру.

Если врач составляет список диагностических версий, полагаясь исключительно на прием мобилизации памяти, его подстерегает ряд препятствий. Так, врач может:

— не вспомнить о симптомах-миражах и болезнях-хамелеонах;

— пропустить частую болезнь с атипичными симптомами;

— заняться напрасными поисками зебр.

СИМПТОМЫ-МИРАЖИ И БОЛЕЗНИ-ХАМЕЛЕОНЫ

Некоторые болезни способны проявляться в форме, вводящей в заблуждение и больного, и врача. Симптомы, появление которых связывают с патологией определенной системы органов или области тела, могут на самом деле не иметь к ним никакого отношения; это — симптомы-миражи. Симптомы некоторых болезней могут в ряде случаев соответствовать совсем иной патологии; такие болезни маскируются под другие; за это их называют болезнями-хамелеонами. Чтобы не попасться в расставленные ими ловушки, надо, проводя дифференциальную диагностику, постоянно о них помнить.

Часто симптомы-миражи — результат необычной локализации боли из-за нарушения положения сердца, пищевода, гортани или щитовидной железы в ходе эмбрионального развития. При этом патология сердца или пищевода может вызывать боль в левой руке, а патология гортани и щитовидной железы — в горле и ушах. Другой вариант — боль может распространяться по ходу периферических нервов: в результате при патологии межпозвоночных дисков болят ноги, а при сдавлении спинномозговых корешков на уровне шейных позвонков — руки.

Некоторые болезни заслужили репутации великих мистификаторов, хамелеонов, поскольку предстают во множестве обличий; клиницистам необходимо всегда помнить о них. Полезно держать в уме список серьезных, но потенциально излечимых болезней-хамелеонов. Такой болезнью долгое время называли сифилис. Его славу в последнее время оспаривают СПИД и лаймская болезнь[9], тоже легко обманывающие неосмотрительного врача. Бактериальный эндокардит, тромбоэмболия легочной артерии, милиарный туберкулез, аневризма аорты, внематочная беременность — все это болезни-хамелеоны.

ЧАСТАЯ БОЛЕЗНЬ С АТИПИЧНЫМИ СИМПТОМАМИ

Включая ту или иную болезнь в список требующих проверки диагностических версий, важно учитывать ее эпидемиологические особенности. Методическая ошибка, известная как игнорирование фонового у ровня, заключается в том, что врачи склонны полагаться в первую очередь на совпадение симптомов с известной им клинической картиной, а не на эпидемиологические данные.

Старое медицинское правило гласит: Частые болезни бывают часто, редкие — редко. Это верно даже в тех случаях, когда широко распространенные болезни проявляются необычными, не описанными в учебниках симптомами. Атипичные симптомы встречаются так часто, что оправдывают существование еще одной врачебной максимы: Атипичные симптомы частых болезней бывают чаще, чем типичные симптомы редких. Таким образом, проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать исходную вероятность того или иного из рассматриваемых вариантов. Язва двенадцатиперстной кишки, например, распространена так широко, что подозрение на нее должно возникнуть даже при атипичной для язвы боли в животе. Возможный эффект алкоголя в этом случае заслуживает рассмотрения, даже если злоупотребление алкоголем неочевидно. Об инфаркте миокарда следует не забыть в любом случае возникновения боли от носа до пупка. Действительно, если бы Дж. Уильямсу (из гл. 1) было 50 лет, то при наличии факторов риска ишемической болезни сердца, инфаркт миокарда заслуживал бы включения в список возможных диагнозов. Инфаркт миокарда необходимо также включать в число дифференциально-диагностических версий при таких симптомах, как головокружение, одышка, слабость без видимых причин.

Фоновый уровень, или исходную вероятность болезни, легче всего учесть, если сразу же задать себе вопрос, подходящий ли у больного образ жизни, тип личности? Тогда мы сможем учесть не только распространенность болезни в популяции, но и оценить ее вероятность у данного больного. Недостаточно знать, что рак легких и хронический бронхит относятся к распространенным болезням; важно учитывать, что они особенно часто бывают у пожилых курящих людей.

Так, имея дело с 60-летним курильщиком, надо всегда проявлять настороженность в отношении этих болезней, даже если симптомы не вполне им соответствуют.

ПОИСКИ ЗЕБР

Когда слышен топот копыт, это скорее лошадь, чем зебра, гласит врачебная мудрость. Тем не менее обнаружение необычной болезни доставляет многим врачам глубокое интеллектуальное удовлетворение. В то же время поиск экзотики может помешать заметить очевидное, а это вредит как больному, так и самому врачу. В эпоху повышенной финансовой озабоченности гоняться за каждой зеброй невозможно. Однако выявление редких болезней остается важной задачей врача, и нужно знать, когда и как их искать. Ниже мы приводим ряд доводов в пользу включения редких болезней в сферу дифференциально-диагностического поиска.

Возможность предотвратить тяжелые последствия

При некоторых редких болезнях естественное развитие патологического процесса можно предотвратить, назначив соответствующее лечение на ранних стадиях. Такие случаи заслуживают особого внимания и изучения. Односторонняя потеря слуха должна навести врача на мысль об акустической невриноме или холестеатоме. Их можно с успехом лечить, особенно на ранних стадиях. Выявление этих и ряда других излечимых болезней не требует существенного пересмотра всего плана обследования. Обдумывая непонятное повышение функциональных печеночных проб, следует вспомнить о болезни Уилсона[10] и гемохроматозе, поскольку диагностические тесты, используемые для их выявления, безопасны и относительно дешевы, а лечение, если его вовремя начать, даст хороший эффект.

Сложный случай

Большинство сложных клинических ситуаций означает присутствие нескольких болезней, однако иногда все симптомы, на первый взгляд не связанные между собой, вызваны одной редкой болезнью. О ней нужно вспомнить и попытаться рано распознать, чтобы, во-первых, избежать многочисленных инвазивных исследований и, во-вторых, правильно лечить больного. Общей причиной гипергликемии, артрита, головной боли и аменореи может быть акромегалия; конъюнктивита, артрита и уретрита — болезнь Рейтера. Бывает, что своевременная диагностика аддисоновой болезни спасает жизнь больному с артериальной гипотонией, гипотермией и сепсисом, а выявление узелкового полиартериита повышает эффективность лечения артериальной гипертонии, неврологических нарушений и поражения почек. Таким образом, наличие неясных симптомов сразу в нескольких системах организма должно стимулировать поиск редкой болезни.

Неясный диагноз

Если, несмотря на все усилия, уверенности в диагнозе нет, следует вновь задуматься о возможности редкой болезни. Когда правожелудочковая недостаточность наблюдается в отсутствии легочной патологии или хронической тромбоэмболии легочной артерии, нужно проверить, нет ли констриктивного перикардита. Когда боль в плече нельзя объяснить патологией собственно плеча или шеи, необходимо подумать о патологии грудной клетки и в частности о синдроме Пенкоуста[11]. Вероятность редкой болезни повышается, когда нет данных в пользу частой: поэтому, если удалось с уверенностью исключить последнюю, а симптомы не исчезают, разумно начать поиски зебр.

Необычные симптомы

Еще один повод для поиска редкой болезни — необычные симптомы. Опытные клиницисты способны использовать эвристический прием типизации, чтобы почувствовать нечто необычное. Это шестое чувство на самом деле означает хорошее знание клинической медицины. Присутствие односторонних хрипов должно наводить на мысль об обструкции дыхательных путей. Даже инфекция мочевых путей у молодого мужчины должна насторожить врача в отношении лежащей в основе патологии. Обычно такой стук копыт означает все же не зебру, а обыкновенную лошадь, однако все зависит от конкретного случая. То, что маловероятно в одних обстоятельствах, часто встречается в иных. СПИД сделал слишком обычными болезни, считавшиеся некогда большой редкостью. Таким образом, зебру нужно искать, если клиническая картина позволяет подозревать ее присутствие.

Опытный врач обычно способен составить длинный список возможных диагнозов — их намного больше, чем он в состоянии проверить. Следовательно, самое трудное в диагностике — это решить, какие именно версии подвергнуть проверке, т. е. по поводу каких болезней назначать диагностические тесты.

Для ответа на этот вопрос полезно заранее подытожить все за и против в отношении каждой из них. Например, в упомянутом выше случае Дж. Уильямса панкреатиту способствует злоупотребление алкоголем, но преходящий характер боли говорит против панкреатита. Данные в пользу панкреатита тем не менее достаточно убедительны, чтобы включить его в дифференциально-диагностический список и определить уровень активности амилазы и липазы в сыворотке крови. Когда симптоматика разнообразна и не исключено сочетание нескольких болезней, полезно сделать на листке с одной стороны — список симптомов и с другой — возможных болезней, а затем задаться вопросом, какие из симптомов можно объяснить каждой из предполагаемых болезней.

В список нужно включить и некоторые отсутствующие у больного симптомы: они будут свидетельствовать против соответствующих болезней. Не составив такого списка, врач будет вспоминать факты, подтверждающие первоначальную гипотезу, и забывать факты, ей противоречащие [10].

Использование всех данных за и против означает, что диагноз поставлен не только методом исключения, но и подтверждения. Это правильный подход даже применительно к психическим расстройствам, для диагностики которых разработано мало инструментальных методов.

Решая, в отношении каких болезней проводить дифференциальную диагностику, врач должен полагаться не только на прием типизации с последующим анализом соответствия симптомов и болезней. Как будет показано в гл. 7, необходимо учитывать также остроту болезни и тяжесть состояния больного. Кроме того, обдумывая план обследования больного, надо задавать себе вопрос, какая из подозреваемых болезней страшнее.

Таким образом, чтобы избежать ошибок на этом этапе, клиницист должен научиться пользоваться эвристическими приемами типизации и мобилизации памяти. Однако не стоит полагаться только на них. Решая вопрос, какие болезни включить в список активно разрабатываемых версий, врач должен не забыть следующие варианты:

— частые болезни с атипичными симптомами;

— болезни, для которых характерна вводящая в заблуждение симптоматика;

— редкие болезни (при наличии веских доказательств).

После составления дифференциально-диагностического списка можно переходить к постановке клинического диагноза.