ЛЕКЦИЯ № 21. Патологии глазного дна (часть II)

ЛЕКЦИЯ № 21. Патологии глазного дна (часть II)

1. Ретинобластома

Ретинобластома (retinoblastoma) – это злокачественное новообразование, развивающееся в сетчатке глаза. Она относится к врожденным опухолям. Выявляется у детей в возрасте двух– четырех лет. Ретинобластома может быть как одно-, так и двусторонней. Заболевание обнаруживается чаще на первом году жизни. Примерно в 30 % случаев процесс бывает двусторонним, нередко носит семейно-наследственный характер.

Этиология, патогенез и патологическая анатомия. Этиология достоверно не установлена. Возможной причиной считается мутация хромосом половых клеток за счет внутренних и внешних факторов. Ретинобластома состоит из нейроглии, т. е. является по своей структуре глиомой. Глия развивается из эктодермы и обладает большой энергией к размножению и образованию новых элементов. Глиозная ткань пронизывает все слои сетчатки и зрительного нерва.

Различают дифференцированные и недифференцированные формы опухоли. Специфическими структурами дифференцированной ретинобластомы являются истинные розетки, которые состоят из цилиндрической формы нейроэпителиальных клеток эмбрионального типа, иногда имеются абортивные формы наружного сегмента фоторецепторов. При недифференцированных формах обнаруживаются мелкие клетки с большим ядром и узким ободком цитоплазмы, располагающиеся диффузно или образующие вокруг сосудов псевдорозетки, окруженные зоной некроза и кальцификатами. В опухоли часто отмечаются митозы, развивается диссеминация в стекловидное тело и переднюю камеру глазного яблока.

Формы и стадии ретинобластомы.

Различают пять стадий развития опухоли:

1) латентную;

2) начальную;

3) развитую;

4) далеко зашедшую;

5) терминальную.

Для латентной стадии ретинобластомы характерны такие ранние косвенные признаки, как одностороннее расширение зрачка, замедление или отсутствие его реакции на свет. Более выражен бывает не прямой, а содружественный зрачковый рефлекс. Может быть уменьшена глубина передней камеры. Эти признаки могут сочетаться с небольшими изменениями на глазном дне.

Начальная стадия характеризуется тем, что при офтальмоскопии на глазном дне обнаруживается желтовато-белый очаг с нечеткими контурами, часто покрытый сосудами сетчатки. Вокруг очага наблюдаются мелкие очажки-сателлиты. Рост опухоли приводит к амаврозу (слепоте). Опухоль может распространяться в стекловидное тело в виде серовато-белых, иногда желтоватых или зеленоватых масс с нерезкими границами, на поверхности которых видны геморрагии. Ретинобластома обнаруживается при боковом освещении и невооруженным глазом по желтому свечению области зрачка. Именно последний симптом обычно заставляет родителей показать ребенка окулисту. Процесс может распространяться по сетчатке (экзофитный рост) и в сторону стекловидного тела (эндофитный рост). Появление отслойки сетчатки затрудняет диагностику.

Развитая стадия (стадия глаукомы) характеризуется ростом опухоли и увеличением объема содержимого глаза, что нередко приводит к повышению внутриглазного давления. При этом возможны боли в глазу, застойная инъекция, отек роговицы, уменьшение глубины и помутнение влаги передней камеры (псевдогипо-пион) в связи с тем, что отдельные частицы опухоли отрываются и рассеиваются внутри глаза. Зрачок расширен и не реагирует на свет. В отдельных случаях в радужке обнаруживают импланта-ционные узелки, напоминающие туберкулезные.

Далеко зашедшая стадия (стадия прорастания). Этой стадии ретинобластомы присуще прорастание опухоли за пределы глазного яблока, чаще сквозь склеру, вдоль сосудов, через оболочки зрительного нерва и т. д. Прорастание опухоли кзади проявляется экзофтальмом с ограничением подвижности глаза, распространение процесса в полость черепа вызывает расширение канала зрительного нерва, выявляемое на рентгенограмме.

В терминальной стадии (стадии метастазов) определяются увеличенные шейные, подчелюстные лимфатические узлы, со стороны глаза наблюдаются дальнейшие грубые изменения вплоть до распада оболочки и резчайшего экзофтальма (глаз вывихнут). Выявляются опухолевидные образования в костях черепа, бывают увеличены и бугристы печень, селезенка, почки и другие органы. Процесс сопровождается болевым синдромом, началом кахексии, изменениями картины крови.

Клиническая картина. Ретинобластома может быть односторонней и двусторонней. Двусторонние опухоли часто сочетаются с микроцефалией, незаращением неба и другими пороками эмбрионального развития. Начало заболевания обычно проходит незаметно. Первым клиническим симптомом может быть понижение остроты зрения. Иногда ранним клиническим признаком одностороннего поражения может быть косоглазие. Затем присоединится изменение цвета глаза (желтоватый рефлекс), наблюдаемое в глубине глазного яблока и видимое через зрачок (так называемый амавротический кошачий глаз). Такое явление возникает из-за наличия глиоматозных узлов на сетчатке и заставляет родителей ребенка обратиться к врачу. Опухоль отличается медленным ростом.

В клинике ретинобластомы при объективном исследовании глазного дна различают четыре стадии.

На первой стадии видны ретинальные беловато-розовые очаги с гладким или неровным рельефом, новообразованными сосудами и серыми участками кальцификатов. Размеры их не превышают одного квадранта глазного дна, окружающие ткани не изменены.

На второй стадии происходит интраокулярная диссеминация. Беловатые включения различных размеров уже наблюдаются в стекловидном теле, отмечаются преципитатоподобные отложения в углу передней камеры глазного яблока и на задней поверхности роговицы. Появляются вторичная глаукома, буфтальм (гидрофтальм). При прорастании опухолью сетчатки скопление под ней экссудата приводит к отслойке сетчатки. Зрение снижается до полной слепоты.

Третья стадия характеризуется экстраокулярным распространением опухоли. Сопровождающееся экзофтальмом прорастание опухоли в полость черепа, чаще всего по зрительному нерву, дает симптомы поражения головного мозга (головную боль, тошноту, рвоту). Прорастание ретинобластомы в сосудистую оболочку глаза приводит к гематогенному диссеменированию и неблагоприятному исходу. В результате некроза опухоли может развиться токсический увеит.

На четвертой стадии к глазной симптоматике присоединяются симптомы, обусловленные метастазированием. Метастазирова-ние происходит в лимфатические узлы, кости, мозг, печень и другие органы.

Осложнения и диагностика. Осложнением ретинобластомы при благоприятном исходе может быть потеря зрения на одном или обоих глазах. Возможным осложнением является развитие ретино-бластомы в саркому (рабдомиосаркому), лейкоза. Диагностическим критерием ретинобластомы на первой стадии заболевания служит обнаружение амавротического кошачьего глаза. Для объективного подтверждения диагноза прибегают к офтальмоскопии, рентгенографии, ультразвуковому исследованию глазного яблока и черепа. Ретинобластому следует дифференцировать от псевдоглиомы, которая возникает в результате воспалительного процесса, а также ее нужно различать с организовавшимся кровоизлиянием, пролиферирующим ретинитом, отслойкой сетчатки, болезнью Коут-са, цистицеркозом, туберкулезом и т. д. Для постановки диагноза важны анамнез (перенесенные инфекционные заболевания), наличие в некоторых случаях на рентгенограммах орбиты очагов обызвествления. Помогают в диагностике диафаноскопия и эхографи-ческие исследования.

Лечение и профилактика. На первой и второй стадиях болезни возможно проведение органосохранной криоаппликации. На более поздних стадиях лечение заключается в своевременном проведении хирургического удаления опухоли (энуклеации пораженного глаза при одностороннем процессе или обоих глаз при двустороннем). Энуклеация глазного яблока проводится с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10–15 см от заднего полюса глазного яблока. В дальнейшем проводится лучевая терапия в сочетании с химиотерапией или самостоятельно. Может проводиться и фотокоагуляция. В качестве противоопухолевых препаратов применяют циклофосфан, проспедин, метотрексат-эбеве.

Профилактика ретинобластомы заключается в своевременном генетическом обследовании тех семей, чьи родственники проходили лечение по поводу ретинобластом в прошлом.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

Похожие главы из других книг

29. Диагностика патологии глазного дна

Из книги Глазные болезни автора Лев Вадимович Шильников

29. Диагностика патологии глазного дна Если больные жалуются на ухудшение остроты зрения, изменения в периферическом зрении, выпадения в полях зрения (скотомы), ухудшение зрения в сумерках (гемералопию, или куриную слепоту), нарушение цветоощущения, то можно предположить


ЛЕКЦИЯ № 1. Строение глаза (часть I)

Из книги Глазные болезни: конспект лекций автора Лев Вадимович Шильников

ЛЕКЦИЯ № 1. Строение глаза (часть I) Глаз как составная часть так называемой оптиковегетативной (ОВС) или фотоэнергетической (ФЭС) системы организма участвует в адаптации внутренней среды организма к внешним условиям. Подавляющее большинство информации об окружающем


ЛЕКЦИЯ № 2. Строение глаза (часть II)

Из книги Патологическая физиология автора Татьяна Дмитриевна Селезнева

ЛЕКЦИЯ № 2. Строение глаза (часть II) 1. Строение глазного яблока Глазное яблоко имеет неправильную шаровидную форму. Передний его отдел более выпуклый. Переднезадний размер глаза составляет в среднем у новорожденного 16 мм, к одному году жизни – 19 мм, к трем – 20 мм, к семи –


ЛЕКЦИЯ № 3. Методика обследования состояния глаза (часть I)

Из книги Болезни глаз автора Автор неизвестен

ЛЕКЦИЯ № 3. Методика обследования состояния глаза (часть I) Осмотр органа зрения независимо от жалоб и первого впечатления всегда должен проводиться последовательно, по принципу анатомического расположения его частей. Однако незыблемым должно быть правило начинать


ЛЕКЦИЯ № 4. Методика обследования состояния глаза (часть II)

Из книги Справочник окулиста автора Вера Подколзина

ЛЕКЦИЯ № 4. Методика обследования состояния глаза (часть II) 1. Осмотр глаза в проходящем свете Глубокие среды глаза (хрусталик и стекловидное тело) исследуют в проходящем свете с помощью офтальмоскопа. Источник света (матовую электрическую лампу мощностью 60—100 Вт)


ЛЕКЦИЯ № 5. Методика обследования состояния глаза (часть III)

Из книги автора

ЛЕКЦИЯ № 5. Методика обследования состояния глаза (часть III) 1. Гониоскопия Гониоскопией (от лат. gonia – «угол») называется специальный метод исследования угла передней камеры. Он может быть осуществлен только с помощью оптических приборов – гонио-скопов. Исследование


ЛЕКЦИЯ № 7. Врожденные патологии и новообразования век

Из книги автора

ЛЕКЦИЯ № 7. Врожденные патологии и новообразования век 1. Анкилоблефарон (ankyloblepharon) При осмотре новорожденных крайне редко встречается врожденное сращение век в виде плотных рубцов или тонких перемычек. Эта врожденная патология носит название анкилоблефарона и


ЛЕКЦИЯ № 14. Общие вопросы патологии сосудистого тракта

Из книги автора

ЛЕКЦИЯ № 14. Общие вопросы патологии сосудистого тракта 1. Расспрос больного Вступив в контакт с больным, следует кратко выяснить сроки и предполагаемые причины возникновения болезни, характер ее течения, проведенное лечение, его эффективность и др. Отмечаются


ЛЕКЦИЯ № 21. Патологии глазного дна (часть II)

Из книги автора

ЛЕКЦИЯ № 21. Патологии глазного дна (часть II) 1. Ретинобластома Ретинобластома (retinoblastoma) – это злокачественное новообразование, развивающееся в сетчатке глаза. Она относится к врожденным опухолям. Выявляется у детей в возрасте двух– четырех лет. Ретинобластома может


ЛЕКЦИЯ № 1. ПРОБЛЕМЫ ОБЩЕЙ ПАТОЛОГИИ

Из книги автора

ЛЕКЦИЯ № 1. ПРОБЛЕМЫ ОБЩЕЙ ПАТОЛОГИИ Общая этиология и патогенез. Значение реактивности организма в патологии Этиология – учение о причинах и условиях возникновения и развития заболеваний и патологических процессов. Согласно диалектико-материалистическим


РАНЕНИЯ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА

Из книги автора

РАНЕНИЯ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА Непроникающее поверхностное повреждение роговицы — эрозия (дефект эпителия роговицы, царапина) — сопровождается значительным болевым ощущением, слезотечением, светобоязнью, ощущением инородного тела. Вокруг роговицы появляется


МЫШЦЫ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА

Из книги автора

МЫШЦЫ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА Мышечный аппарат каждого глаза состоит из трех пар антагонистически действующих глазодвигательных мышц: верхней и нижней прямых, внутренней и наружной прямых, верхней и нижней косых.Все мышцы, за исключением нижней косой, начинаются, как и мышцы,


ИННЕРВАЦИЯ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА

Из книги автора

ИННЕРВАЦИЯ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА Нервная система глаза представлена всеми видами иннервации: чувствительными, симпатическими и двигательными. Перед проникновением внутрь глазного яблока передние ци-лиарные артерии отдают ряд ветвей, которые образуют вокруг роговицы


ОСМОТР ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА

Из книги автора

ОСМОТР ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА Оценивают состояние глазного яблока в целом: его отсутствие (анофтальм), западение (энофтальм), выстояние из глазницы (экзофтальм), отклонение в сторону от точки фиксации (косоглазие), увеличение (буфтальм) или уменьшение (ми-крофтальм), покраснение