47. Системная склеродермия

47. Системная склеродермия

Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.

Этиология неясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание.

Провоцирующие факторы: переохлаждение, вибрация, травмы, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация организма.

Классификация

1. Характер течения: острое, подострое, хроническое.

2. Клинические формы:

1) типичная (с характерным поражением кожи);

2) атипичная (с очаговым поражением кожи);

3) преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.

3. Стадия развития: начальная, генерализованная, терминальная.

4. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

5. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

1) кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Ребно, очаговое поражение;

2) локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз;

3) сердце: миокардит, кардиосклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);

4) легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;

5) пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;

6) почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;

7) нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Глюкокортикоиды.

2. Иммунодепрессанты.

3. Восстановительная терапия.

4. Массаж, лечебная физкультура.

Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50 %-ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмофереза.