Склеродермия системная

Склеродермия системная

Заболевание со множественными синдромами. Как правило, начинается системная склеродермия с одного признака, и постепенно приобретает черты многосиндромного заболевания. Первыми симптомами обычно являются артралгии, повышенная возбудимость, повышение температуры тела и похудение.

Причина заболевания точно не установлена, хотя полученные данные указывают на наличие вируса. Однако одного вируса недостаточно для начала заболевания, необходимы провоцирующие факторы. Таковыми обычно становятся наследственная предрасположенность, нейроэндокринные сдвиги (нарушение функций надпочечников и/или щитовидной железы), нарушение нервной регуляции. Болезнь выявляется впервые или обостряется после травмы, инфекции или вакцинации, охлаждения, вибрации и сотрясения, контакта с химическими веществами.

Женщины заболевают системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Большую подверженность заболеванию выявили у женщин в возрасте от 30 до 40 лет, но оно встречается и у детей, и у пожилых.

Заболевание характеризуется поражениями кожи, слизистых оболочек, мышц, суставов, сердца и сосудов, легких и плевры, почек и желудочно-кишечного тракта, нервной и эндокринной системы.

При склеродермии на коже появляется плотный отек, который переходит в уплотнение и атрофию кожи, напоминающую кожные покровы мумий. Кожа всего туловища становится плотной, как панцирь. Сильнее всего заболевание действует на кожу лица и конечностей: возможно выпадение волос и облысение, деформация ногтей, язвы и гнойнички на пальцах, изменение пигментации кожи — она становится пятнистой. Нередко при этом заболевании выпадают зубы. Мышцы и сухожилия атрофируются, что часто приводит к инвалидности. Артралгии и значительные деформации суставов наблюдаются в большинстве случаев.

Почти всегда при склеродермии имеют место более или менее выраженные поражения сердца. При этом появляются боли в сердце, одышка и нарушение ритма сердечных сокращений. Поражения мелких сосудов и сосудов внутренних органов приводят к тяжелым последствиям: гангрене пальцев, кровоизлияниям, распаду легочной ткани.

Поражение легких и плевры вызывает пневмосклероз, который характеризуется одышкой и затруднением глубокого вдоха, жестким дыханием, снижением жизненной емкости легких до 40–60 %. Поражение почек чаще всего проявляется нефритом. Часто наблюдается снижение кожной чувствительности, нарушение терморегуляции и потоотделения. У больных появляется мнительность, раздражительность, плаксивость, бессонница, резкая смена эмоций. Часты нарушения менструального цикла и ранний климакс.

При остром течении системной склеродермии заболевание прогрессирует быстро, и через 1–2 года с момента начала заболевания наступает смерть. В большинстве же случаев наблюдается хроническое течение заболевания, при котором болезнь длится годами, медленно распространяясь по организму.

Лечение может назначить только врач. В периоды обострения необходимо лечение в условиях стационара; все остальное время оно проводится амбулаторно, но длительно и постоянно. При этом заболевании необходимо полноценное питание.

Профилактикой системной склеродермии являются выявление и устранение факторов риска. Тем, кто уже болен, необходимы диспансерное наблюдение и лечение. Работу нужно подбирать, не связанную с тяжелым физическим трудом, контактами с химическими веществами и препаратами, металлами, а также температурными колебаниями.