45. Первичные опухоли из ретикулоэндотелиальной ткани

45. Первичные опухоли из ретикулоэндотелиальной ткани

Миелома (миеломная болезнь, или болезнь О. А. Рустицкого) является саркоматозной опухолью костного мозга, выражающейся в интенсивной злокачественной пролиферации видоизмененных плазматических клеток в костном мозге, получивших название миеломных клеток. С. А. Рейнберг миеломную болезнь на основании анатомических, клинических и рентгенологических признаков подразделил на 4 разновидности:

1) множественно-очаговую;

2) диффузно-поротическую;

3) остеосклеротическую;

4) солитарную.

Множественно-очаговая миелома поражает в основном плоские кости черепа, таза, позвоночника, грудину и реже – длинные трубчатые кости. Миеломной болезнью чаще болеют мужчины в среднем возрасте, но могут страдать дети и старики.

Клиника. Заболевание начинается с болей в костях, затем отмечаются потеря веса тела и упадок сил, нередко возникает патологический перелом, который может быть и единственным клиническим признаком болезни. Злокачественный процесс быстро прогрессирует, осложняется поражением почек, сопровождаемым выделением патологического белка Бене—Джонса и метастазами в селезенку, печень, лимфатические узлы. Развиваются кахексия, анемия, гиперпротеинемия, гиперкальциемия, ускоряется СОЭ.

Пораженная кость представляется расширенной с истонченным корковым слоем, без периостальной реакции, как бы продырявленной во многих местах пробойником.

Солитарная миелома (плазмоцитома) наблюдается преимущественно в плоских костях. В пораженной кости образуется очаг декальцификации, медленно увеличивающийся. Иногда участок остеолиза может достигать больших размеров, напоминать кистовидное образование без реактивного периостита.

Клиническая симптоматология выражена не так ярко, как при множественной миеломе, однако патологические переломы наблюдаются часто.

Диагностика миеломной болезни часто затруднена из-за сходной клинической и рентгенологической картины со многими заболеваниями костной системы.

К ним относятся: гигантоклеточная опухоль, остеолитическая остеосаркома, солитарные метастазы рака, болезнь Педжета и Реклинхаузена и др.

Для миеломы характерна триада клинических симптомов:

1) поражение костей (боли, опухолевые образования, патологические переломы);

2) изменения крови (анемия, повышенная СОЭ);

3) поражение почек («нефроз выделения» с белком Бене—Джонса).

Для уточнения диагноза производится пункция костного мозга.

Лечение. Из всех консервативных средств наиболее эффективными в лечении миеломной болезни оказались облучение и химиотерапия.

В некоторых случаях применяется комбинированное лечение.