3. Первичные опухоли костей

3. Первичные опухоли костей

Доброкачественные костеобразующие опухоли

Остеома – доброкачественная опухоль костей, происходящая из остеобластов. В зависимости от преобладания составных элементов различают компактную, губчатую и смешанную остеомы. Она встречается относительно редко (от 1,9 до 8 % случаев). Остеомы наиболее часто поражают кости черепа, губчатые и смешанные.

Часто располагаются в длинных костях, преимущественно в бедренной и плечевой. С одинаковой частотой они встречаются у лиц обоего пола, в возрасте от 10 до 25 лет. Растут очень медленно, в течение нескольких лет.

Клинические проявления зависят от локализации, чаще всего про такого безболезненно.

Рентгенологически различают табулярные остеомы (на широком основании) и остеомы на ножке. Форма округлая или овальная, с ровными контурами и четкими границами, структура однородна, остеопороз и деструкция отсутствуют.

Лечение хирургическое – сбивание долотом с участка здоровой кости. Операцию производят по показаниям: наличие болей, нарушение функции, большие размеры. Озлокачествления не бывает.

Остеоид-остеома. Большинство ученых относят заболевание к доброкачественным первичным опухолям костей, некоторые считают ее воспалительным процессом. Остеоид-остеома составляет около 10 % всех доброкачественных опухолей костей, встречается в возрасте от 10 до 25 лет, преимущественно у мужчин.

Основная локализация – диафизы длинных костей, иногда встречается и в костях таза.

Клиника. Для остеоид-остеомы характерны сильные боли в очаге поражения, особенно ночные, боли настолько интенсивные, что порой лишают больных сна. Характерный симптом – стихание болей при приеме салициловой кислоты.

Рентгенологически на начальных фазах опухолевый очаг отчетливо различается в виде нечетко очерченного дефекта округлой формы, 1–2 см в диаметре («гнездо» опухоли). Окружающая дефект кость утолщена и склерозирована. На более поздних стадиях дефект заполняется вновь образованной костной тканью.

Гистологически опухоль представлена остеоидной и остеогенной тканью.

Общепринятый метод лечения – радикальное оперативное удаление очага («гнезда» опухоли) единым блоком с окружающей полоской склерозированной костной ткани. Выскабливание гнезда не рекомендуется, так как может привести к рецидиву. Озлокачествление не описано.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) является первичным костным одиночным новообразованием доброкачественного характера с преимущественной локализацией на концах трубчатых костей: бедренной, большеберцовой, лучевой и т. д. Опухоль поражает спонгиозную ткань, медленно растет, достигая границы суставного хряща. Она составляет от 12 до 25 % опухолевых поражений скелета.

Встречается у лиц в возрасте 20–40 лет, но может наблюдаться у детей и у пожилых людей. Женщины поражаются несколько чаще мужчин.

Морфологический процесс заключается в разрушении и замещении костного вещества и кроветворных элементов костного мозга мелкими одноядерными (остеобластами) и в основном гигантскими многоядерными (остеокластами) клетками.

Опухоль представляет собой мягкотканое образование, пронизанное сосудистыми сплетениями, которые легко повреждаются и образуют внутренние кровоизлияния, что придает опухоли бурый цвет. Отсюда название «бурая опухоль».

Клиническая классификация (В. Я. Шлапоберский, 1960 г.)

Доброкачественная форма:

1) I группа (с более спокойным течением, рентгенологически – ячеистая);

2) II группа (с более агрессивным течением, рентгенологически – литическая);

3) рецидивная форма.

Злокачественная форма:

1) первично-злокачественная;

2) вторично-злокачественная.

Клиническая картина зависит от локализации – это боли в пораженной конечности, опухоль, нарушение функции. Гигантоклеточная опухоль растет медленно, годами и достигает больших размеров.

Боль возникает обычно после травмы и не носит интенсивного характера. Кожа, покрывающая опухоль, растянута, блестяща, с синюшным оттенком.

При пальпации опухоли, особенно с усилием, может ощущаться мелкий хруст, подобно хрусту снега, связанный с множественными мельчайшими переломами истонченного коркового слоя деформированной кости. Нередко наступает патологический перелом. Метастазы – редкое явление.

Рентгенологическая картина достаточно специфична. Очаг поражения располагается асимметрично в эпиметафизарной зоне, имеет округлую форму и четко отграничен от неизмененной кости, вплоть до появления склеротического ободка.

Очаг может иметь ячеисто-трабекулярную структуру или вид однородного дефекта кости. Практически всегда наблюдается «вздутие» кости.

Лечение проводится дифференцированно, в зависимости от формы опухоли (доброкачественная, рецидивная, злокачественная), стадии течения и возраста больного. Единого мнения лечения до настоящего времени не существует.

Экскохлеация опухоли чаще применяется при ячеисто-трабекулярной форме, краевые и сегментарные резекции кости – при литической форме остеобластокластомы.

При рецидивной и злокачественной формах опухоли применяются комбинированные методы лечения, сочетающие лучевую и химиотерапию с резекцией кости или ампутацией конечности.

Злокачественные костеобразующие опухоли

Остеогеннаясаркома – одна из наиболее частых первичных злокачественных опухолей костей, встречается в 80 % всех злокачественных опухолей костей.

Может возникать в любой кости скелета, наиболее часто поражая длинные кости, в основном метаэпифизы костей, составляющих коленный сустав (79,4 %). Прослеживается определенная связь опухоли с зонами роста костей. По всей видимости, в генезе этой опухоли играет роль возрастное ускорение роста скелета, когда под влиянием экзогенных или эндогенных факторов происходит нарушение энхондрального остеогенеза с последующим бластоматозным ростом.

Остеогеннаясаркома – монооссальное заболевание, чрезвычайно агрессивна, склонна к раннему, преимущественно гематогенному метастазированию, наиболее часто – в легкие (60–95 %), не исключено и в другие отделы скелета и лимфатические узлы.

Клинически различают два типа:

1) быстро развивающаяся, с острым началом, резкими болями и быстро развивающимся летальным исходом;

2) более медленно развивающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями.

У 45–50 % больных в анамнезе есть указание на травму, срок от момента последней варьирует от нескольких дней до 1,5 лет.

Основной симптом – боли, сначала умеренные и периодические, а потом более выраженные и постоянные. Появление болей связано с вовлечением в процесс надкостницы. Нередки ночные боли.

Второй важный симптом – появление пальпируемой опухоли. Общие симптомы развиваются в поздних стадиях в виде похудания, ухудшения сна, общего недомогания, слабости. Они сопровождаются прогрессирующей анемией, нередко повышением щелочной фосфатазы.

Патологические переломы встречаются нечасто и характерны для остеолитической формы.

Рентгенологически различают следующие разновидности:

1) остеолитическая;

2) смешанная;

3) остеобластическая:

а) центральный вариант;

б) периферический вариант.

Наиболее патогномоническими признаками являются своеобразные остеофиты, возникающие на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, они имеют вид характерного козырька или треугольной шпоры («козырек» Кодмана). Другой симптом – спикулы – тонкие игольчатые обызвествления, расположенные перпендикулярно к длинной оси кости.

Лечение комплексное, включающее лучевую и химиотерапию, хирургическое вмешательство. Оперативное пособие чаще всего заключается в ампутации, в последнее время выполняются сегментарные резекции с последующей костной пластикой или эндопротезированием. После проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.

Параостальнаяостеогеннаясаркома относится к редким формам опухолей, которая встречается в 2 % всех злокачественных новообразований скелета.

Она развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет. Основная локализация (более 80 %) – метадиафизарный отдел длинных костей, образующих коленный сустав.

Клиническая картина характеризуется длительным (до нескольких лет) развитием симптомов. Выделяют две фазы: начальную – доброкачественную и последующую – злокачественную. Начинается заболевание исподволь с появления несильных ноющих болей, позже появляется плотная бугристая опухоль, безболезненная при пальпации, а позже (через 3–5 лет) параостальная остеогенная саркома приобретает все черты злокачественного новообразования: усиливается боль, опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани, начинает изъязвляться.

При рентгенографии в большинстве случаев выявляются экстраоссально расположенные бугристые «костные массы», по мере роста параостальная остеогенная саркома может муфтообразно охватывать весь цилиндр кости.

Своеобразный признак – интактность подлежащего костного слоя.

Для гистологического строения характерно разнообразие на разных участках одной и той же опухоли: встречаются структуры, характерные для остеогенной саркомы, хондро– и фибросаркомы, злокачественной остебластокластомы, костно-хрящевого экзостоза и других патологических процессов.

Методом выбора при лечении параостальной остеогенной саркомы считается сегментарная резекция с замещением дефекта металлическим эндопротезом или костной пластикой. В тех случаях, когда эта операция не может быть выполнена, показана ампутация или экзартикуляция конечности.

Прогноз – в целом отмечается медленное течение заболевания, а показатель 5-летней выживаемости составляет до 70 %.

Доброкачественные хрящеобразующие опухоли

Хондрома. В настоящее время большинство специалистов считают, что к хондромам следует относиться с осторожностью, помня о том, что они могут быть потенциально злокачественными опухолями. Под энхондромами понимают центральные хондромы, а под экхондромами – периферические.

Хондромы встречаются часто – 10–15 % от всех доброкачественных опухолей костей. Возраст может варьировать в больших пределах.

Хондромы чаще всего бывают множественными, их излюбленная локализация – короткие трубчатые кости (фаланги пальцев, кости пясти и плюсны), одиночные формы чаще встречаются в проксимальных отделах бедра и плеча.

При неосложненном течении хондромы дают мало клинических симптомов, что связано с очень медленным их ростом. Наличие болей без патологического перелома должно настораживать в плане возможной малигнизации.

Рентгенологически – энхондрома располагается внутри кости и по мере роста распирает кость изнутри. На однородном фоне просветления обнаруживаются единичные вкрапления очагов обызвествления хряща. Экхондрома исходит из кости и растет в сторону мягких тканей.

Микроскопически хондрома состоит из нормального зрелого хряща.

Лечение. В настоящее время нет единого мнения об объеме оперативного вмешательства при лечении энхондром. Одни специалисты считают, что последнюю достаточно выскоблить с замещением полости аутокостью, другие из-за риска малигнизации предлагают выполнять сегментарную резекцию с последующим пластическим замещением дефекта.

Прогноз при радикально выполненной операции благоприятный.

Хондробластома (опухоль Кадмана) – доброкачественная опухоль, исходящая из клеток росткового хряща (хондробластов) и отличающаяся благоприятным исходом. Хондробластома встречается довольно редко.

Излюбленная локализация – метаэпифизарные отделы длинных костей.

Клиническая картина – неспецифична и складывается из наличия опухоли, болевого синдрома, нарушения функции конечности.

Рентгенологически хондробластома проявляется небольшими очагами деструкции 2 ? 5 см, расположенными эксцентрично по отношению к кости. Очаг четко отграничен от здоровой кости склеротической полоской.

При лечении методом выбора является сегментарная резекция с костной пластикой.

Злокачественные хрящеобразующие опухоли

Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса.

Первичныехондросаркомы могут возникнуть в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения, и отличаются широким диапазоном клинических проявлений – от местно деструктирующей опухоли до новообразования с выраженной злокачественной потенцией, что зависит от ее морфологического строения. Чем менее выражена анаплазия, тем более благоприятно протекает заболевание.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боли, опухоль, нарушение функции). Имеет значение локализация опухоли в кости. При центральной форме сначала появляются боли, опухоль как первый признак отмечается в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, сопровождается формированием ячеисто-трабекулярной структуры с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и в основном направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз при радикальном лечении – процент 5-летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.

Вторичнаяхондросаркома развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Оллье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи). Описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита.

Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болей и бурным ростом.

Рентгенологически – характеризуется быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.

Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.