6. Синдром Мунье-Куна

6. Синдром Мунье-Куна

Клиническая картина. С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек».

Рентгенологические признаки: деформация легочного рисунка с очагами уплотнения. Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах.

При бронхоскопии расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, патологическая секреция.

Лечение. Лечение консервативное, направлено на борьбу с бронхопульмональной инфекцией.

Моногенные болезни легких:

1) первичная цилиарная дискинезия и синдром Картагенера;

2) идиопатический диффузный фиброз легких (синдром Хам-мена-Рича, идиопатический фиброзирующий альвеолит);

3) первичная легочная гипертензия (синдром Аэрса);

4) идиопатический гемосидероз легких (синдром Целена-Гел-лерстедта);

5) синдром Гудпасчера;

6) семейный спонтанный пневмоторакс;

7) альвеолярный микролитиаз;

8) альвеолярный протеиноз;

9) муковисцидоз;

10) недостаточность а1 —антитрипсина.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.