4. Синдром Вильямса-Кемпбелла

4. Синдром Вильямса-Кемпбелла

Синдром Вильямса-Кэмпбелла характеризуется полным отсутствием или недостаточным развитием хрящевых колец бронхов 3—8-го порядков. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока.

Клиническая картина. Раннее появление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа.

Диагностика. При рентгенографическом исследовании вздутие легочной ткани.

ФВЛ: вентиляционные нарушения обструктивного характера. При бронхоскопии картина бронхита, наблюдается пролапс бронхиальных стенок.

При бронхографии наличие генерализованных и баллонирую-щих бронхоэктазов с типичной проксимальной локализацией; преимущественно поражаются нижние доли.

Течение неблагоприятное; больные погибают от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.