Митохондрии — энергетические фабрики клеток

Митохондрии — энергетические фабрики клеток

Энергия, необходимая для обмена веществ, образуется в митохондриях, т. н. энергетических фабриках клеток, которые при атаке свободными радикалами защищаются посредством энзимных систем, которые, в свою очередь, нуждаются в антиоксидантах, получаемых нами с пищей.

Попытка генетического объяснения этому феномену сводится к тому, что большинство БА-пациентов показывают ограниченную активность оксидазы цитохрома — энзима, который лежит на митохондриях и играет определенную роль при производстве энергии в клетке. Это означает, вероятно, что находящийся на митохондриях энзим не выполняет в полной мере свои функции, то есть налицо мутированный вариант этого энзима.

Уже в 1993 году было установлено, что активность поврежденной оксидазы цитохрома вызывает увеличение образования предшественника молекул ?-амилоида (?-А4-протеина) — вещества, находящегося в отложениях мозга больных БА. Оксидаза цитохрома состоит из I 3 протеинов, из которых три кодированы не через гены ядер клеток ДНК, а именно через митохондрии ДНК. Ученые теперь определили, что два из этих трех генов мутируют у больных БА значительно чаще, чем у здоровых людей. В опытах с клетками мутанты действуют таким образом, что сдерживают производство энергии, в результате чего увеличивается количество кислородных радикалов, образующихся при этом. Кислородные радикалы, в свою очередь, повреждают клеточные мембраны и, тем самым, нервные клетки.

Эти результаты полностью соответствуют другому наблюдению: вероятность заболеть БА у людей, матери которых страдают этим заболеванием, значительно выше, чем у людей, отцы которых болеют этой болезнью, так как митохондриальные гены переходят по наследству только от матери.

Уже значительно позднее сотрудники Венского института молекулярной биологии открыли универсальный принцип точного разделения наследственной информации, благодаря которому удалось распознать механизм ее считывания, хранения и передачи на клеточном уровне. В основе действия этого механизма лежит клубкообразное свертывание информационной нити ДНК, позволяющего оптимально использовать пространство в ядре клетки, и своеобразное кодирование молекулярных ножниц в процессе передачи наследственной информации. Роль таких молекулярных ножниц играет особый протеин.

Было установлено, что любое нарушение в процессе так называемого мейоза — состояния силового равновесия молекул в хромосомах — приводило к ошибкам в считывании информации и к созданию «неправильных» хромосом.

Ученые заметили, что принцип складывания ДНК в клубки, а также принцип деления нитей ДНК молекулярными ножницами идентичен процессу образования амилоидов при возникновении БА. Эти знания могут быть использованы для идентификации молекулярных точек опасности и направленного внедрения специальных веществ, предотвращающих или, наоборот, ускоряющих действие таких молекулярных ножниц, и, возможно, позволят найти универсальный принцип, который даст импульс к разработке новых лекарств.

Для того чтобы понять принцип работы «молекулярных ножниц», следует рассмотреть общий процесс образования амилоидных отложений в организме человека и болезнь, вызываемую им — амилоидоз.