ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕТЧАТОЙ ОБОЛОЧКИ

ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕТЧАТОЙ ОБОЛОЧКИ

Дистрофии сетчатки возникают вследствие нарушения функции конечных капилляров, патологических процессов в них. К таким изменениям относится пигментная дистрофия сетчатки – наследственное заболевание сетчатой оболочки. Это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание. Вначале больные жалуются на гемералопию – ослабление зрения при наступлении сумерек. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте до восьми лет. Постепенно концентрически суживается поле зрения, снижается центральное зрение. К 40–60 годам наступает слепота. Пигментная дистрофия – это медленно развивающийся в наружных слоях сетчатки процесс, сопровождающийся гибелью нейроэпителия. На месте погибшего первого нейрона вторично в сетчатку врастают размножающиеся клетки пигментного эпителия, которые постепенно могут прорастать во все слои. Вокруг разветвлений капилляров образуются пигментные скопления, напоминающие по форме «костные тельца». Вначале эти тельца появляются на периферии сетчатки, потом их количество увеличивается, они видны во всех зонах сетчаткой оболочки до макулярной области. С периферии такая пигментация очень медленно, иногда в течение десятков лет, распространяется к центру. Отмечается резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными. Изменяется диск зрительного нерва. Он приобретает восковидный оттенок, затем развивается типичная атрофия зрительного нерва.

С течением времени сумеречное зрение расстраивается так резко, что мешает ориентировке даже в знакомой местности, наступает состояние, которое называется «куриной слепотой», сохраняется лишь дневное зрение. Палочковый аппарат – аппарат сумеречного зрения – гибнет. Центральное же зрение может сохраняться в течение всей жизни даже при очень узком поле зрения (человек смотрит как бы через узкую трубку).

Лечение. Главная цель – остановить распространение поражения концевых капилляров. Для этого применяют поливитамины, никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза в день; препараты средней доли гипофиза (интермедин по 2 капли 2 дня в неделю в течение 2 месяцев). Применяют медикаментозные средства (ЭНКАД, гепарин и т. д.), производят хирургические вмешательства – реваскуляцию хориоидеи. Назначают диету, бедную холестерином и пуринами.

Юношеская дистрофия сетчатки возникает в детском или юношеском возрасте. Отмечается постепенное снижение остроты зрения, появляется центральная скотома. Заболевание генетически обусловлено, нередко носит семейно-наследствен-ный характер. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.

Желточная дистрофия Беста. Болезнь Беста – редко наблюдаемая двусторонняя дистрофия сетчатки в макулярной области, имеющая вид круглого желтоватого очага, похожего на свежий яичный желток, диаметром от 03 до 3 диаметров диска зрительного нерва. Тип наследования болезни Беста – ауто-сомно-доминантный. Очаг располагается в макулярной области. Выделяют три стадии заболевания:

1) стадию желточной кисты;

2) экссудативно-геморрагическую, при которой происходит разрыв кисты, в сетчатке появляются кровоизлияния и экс-судативные изменения;

3) рубцово-атрофическую.

Течение заболевания обычно бессимптомное, его выявляют случайно при осмотре детей в возрасте 5-15 лет. Изредка пациенты предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом. Острота зрения варьирует в зависимости от стадии болезни от 0,02 до 1,0. Изменения в большинстве случае асимметричные, двусторонние.

Снижение остроты зрения обычно отмечается во второй стадии, когда разрываются кисты. В результате резорбции и смещения содержимого кисты формируется картина псевдогипо-попиона. Возможны субретинальные кровоизлияния и формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, очень редки разрывы и отслойки сетчатки, с возрастом – развитие хориоидального склероза.

Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретино-графии и электроокулографии. Помощь в диагностике может оказать обследование других членов семьи. Патогенетически обоснованного лечения не существует. В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны может быть проведена лазерная фотокоагуляция.

Желточная вителлиформная макулодистрофия взрослых. В отличие от болезни Беста изменения развиваются в зрелом возрасте, имеют меньшие размеры и не прогрессируют.

Болезнь Штаргардта и желто-пятнистое глазное дно (желто-пятнистая дистрофия). Болезнь Штрагардта – дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в пигментном эпителии и проявляется двусторонним снижением остроты зрения в возрасте от 8 до 16 лет.

В макулярной области появляется крапчатость, формируется очаг с «металлическим блеском». Заболевание описано К. Штаргардтом еще в начале ХХ в. как наследственное заболевание макулярной области с полиморфной офтальмоскопической картиной, куда входят «битая бронза», «бычий глаз», атрофия хориоидеи и др. Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует кольцо гиперпигментации. Встречается редкая форма желто-пятнистой дистрофии без изменений в макулярной области. В этом случае между макулой и экватором видны множественные желтоватые пятна различной формы: округлые, овальные, удлиненные, которые могут сливаться или располагаться отдельно друг от друга. Со временем цвет, форма и размеры этих пятен могут изменяться. У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости от распространения процесса. При желто-пятнистой дистрофии поле зрения может быть в норме при отсутствии изменений в макулярной области.

У большинства пациентов отмечается изменение цветового зрения по типу дейтеранопии, красно-зеленой дисхромазии и др. При желто-пятнистой дистрофии цветовое зрение может быть нормальным.

Патогенетически обоснованного лечения не существует. Рекомендуется ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света.

Желточно-пятнистая дистрофия Францешетти характеризуется наличием очажков желтоватого цвета в заднем полюсе глазного дна. Форма их разнообразная, размеры – от точечных до 1,5 диаметра диска зрительного нерва. Иногда заболевание сочетается с дистрофией Штаргардта.

Инволюционные дистрофии сетчатки имеют две формы: не-экссудативную («сухую») и экссудативную («влажную»). Заболевание возникает у лиц старше 40 лет. Оно связано с инволюционными изменениями в мембране Бруха, хориоидее и наружных слоях сетчатки. Постепенно образуются очаги диспигмента-ции и гиперпигментации вследствие гибели клеток пигментного эпителия и фоторецепторов. Нарушение процессов освобождения сетчатки от постоянно обновляющихся наружных сегментов фоторецепторов приводит к формированию друз – очагов скопления продуктов обмена сетчатой оболочки. Экс-судативная форма заболевания связана с возникновением в ма-кулярной области субретинальной неоваскулярной мембраны. Новообразованные сосуды, врастающие через трещины в мембране Бруха из хориоидеи в сетчатку, дают повторные кровоизлияния, являются источниками липопротеидных отложений на глазном дне. Постепенно происходит рубцевание мембраны. В этой стадии заболевания острота зрения значительно понижается.

В лечении больных с данной патологией используют анти-оксидантные препараты, ангиопротекторы, антикоагулянты. При экссудативной форме проводят лазерокоагуляцию субре-тинальной неоваскулярной мембраны.