19. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
19. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца.
Патогенез. Асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка. Способность миокарда к расслаблению снижается. Ухудшается диастолическая функция левого желудочка вследствие перегрузки цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и снижения эластических свойств миокарда.
Клиника. Отмечаются одышка, усиливающаяся при физическом напряжении, боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетоди-стоническому типу.
При аускультации на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум большой вариабельности.
Диагностическое исследование. При ЭКГ-исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аУР, V4, V5. Возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполя-ризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.
Для обнаружения желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий проводят суточное мониториро-вание ЭКГ по Холтеру.
ЭхоКГ-исследование выявляет изменения в толщине межжелудочковой перегородки, которая может достигать 1,7–2 см и более.
Лечение. Назначаются b-адреноблокаторы вбольших дозах, которые увеличивают наполнение левого желудочка, уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.
Используются блокаторы кальциевых каналов. Ве-рапамил оказывает отрицательный инотропный эффект на миокард, назначается по 40–80 мг 3–4 раза в день. Длительное лечение этим препаратом может привести к угнетению автоматизма, ухудшению ат-риовентрикулярной узловой проводимости, избыточному отрицательному инотропному действию. Нельзя назначать препарат при большом наполнении левого желудочка, при ортопноэ, ночной пароксизмальной одышке.
Нифедипин нецелесообразен, так как он увеличивает градиент давления из-за выраженного сосудорасширяющего эффекта (синкопальные состояния).
Используются антиаритмические препараты. Кор-дарон назначается при желудочковых аритмиях: в первую неделю по 600–800 мг/сутки, затем по 150–400 мг ежедневно с двухдневным перерывом каждую неделю. Эффект от применения препарата наступает через 1–2 недели и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены. Дизопира-мид показан при наджелудочковых и желудочковых тахикардиях.
Ограничиваются физические нагрузки, при инфекциях проводится своевременная антибиотикотерапия.
В лечении противопоказаны кардиотонические средства, диуретики, нитраты, вазодилататоры.
Из хирургических методов лечения используется иссечение части межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана.
Течение. Относительно благоприятное, прогрессирует медленно.
Прогноз. Неблагоприятный.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.