Геморрагический диатез

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез – это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью. Процесс свертывания крови зависит от следующих факторов:

– состояние сосудистых стенок;

– достаточное количество функционально полноценных тромбоцитов;

– определенное содержание в крови и соотношение факторов свертывающей и противосвертывающей систем.

В связи с перечисленными факторами все виды геморрагического диатеза подразделяют на 3 группы:

– заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови (гемофилия, К-авитаминоз);

– заболевания, связанные с нарушением свойств сосудистой стенки (геморрагический васкулит, наследственная телеангиэктазия, С-авитаминоз);

– заболевания, возникающие в результате уменьшения тромбоцитов в крови или при нарушении их функции (болезнь Верльгофа, бензольная интоксикация, аплазия костного мозга).

Гемофилия представляет собой наследственное заболевание, которому подвержены только мужчины. Следует отметить, что сын больного гемофилией рождается абсолютно здоровым, а ген гемофилии передается от его дочери внуку.

Для гемофилии характерно резкое замедление процесса свертываемости крови, которое связано с недостатком плазменных факторов, участвующих в образовании активного тромбопластина.

Выделяют три типа гемофилии – А, В и С. Наиболее распространенным является первый тип, который встречается в 90% случаев. Геморрагический васкулит представляет собой системное иммуноаллергическое заболевание, которое наиболее часто встречается у детей и у молодых людей. Провоцирующим фактором в данном случае является аллергическая реакция, сопровождающаяся повреждением эндотелия мелких сосудов и капилляров. Данное заболевание часто возникает как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний (ангина, грипп, катар верхних дыхательных путей), переохлаждения, а также на фоне аллергической реакции на пищевые продукты или лекарственные препараты.

Причиной развития патологии является то, что инфекционные факторы и лекарственные средства в организме соединяются с белками, превращаясь в антигены с капилляротоксическими свойствами.

Тромбоцитопеническая пурпура сопровождается снижением содержания тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. Происхождение данного заболевания до сих пор окончательно не изучено. В развитии заболевания большую роль играет аутоаллергический механизм, заключающийся в выработке антитромбоцитных антител. Эти антитела закрепляются на поверхности тромбоцитов, повреждая их.

Выработка антител происходит как результат перенесенной инфекции, интоксикации, а также повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам и пищевым продуктам. Данному заболеванию наиболее подвержены молодые женщины.

Как правило, первые клинические проявления гемофилии возникают в раннем возрасте. У больного появляются продолжительные кровотечения, причиной которых могут быть незначительные механические повреждения кожи и тканей, например порезы и ссадины. Легкие ушибы сопровождаются обильными кровоизлияниями в кожу, подкожную клетчатку, мышцы в виде гематом и подтеков.

Кроме того, у больного часто происходят носовые кровотечения, кровоизлияния в суставы, или гемартрозы. Суставы становятся болезненными, повышается температура тела. Впоследствии нарушается подвижность сустава с образованием контрактур. Нередко возникают внутренние кровотечения.

Лабораторными признаками гемофилии являются значительное увеличение времени свертываемости крови и уменьшение протромбинового времени в сыворотке крови. Количество тромбоцитов и продолжительность кровотечения остаются на прежнем уровне или изменяются несущественно.

Обильные кровотечения сопровождаются симптомами, аналогичными проявлениям острой постгеморрагической анемии. Впоследствии течение заболевания становится более легким, а кровотечения возникают значительно реже.

На 2-3-и сутки после начала геморрагического васкулита на коже больного появляются геморрагические высыпания в виде эриматозных пятен, диаметр которых составляет 2-5 мм. Следует отметить, что для этой сыпи характерно симметричное расположение.

Данное заболевание часто сопровождается поражением суставов, органов желудочно-кишечного тракта и почек. Суставной синдром чаще всего проявляется артралгией, реже – артритом с доброкачественным течением. При этом у пациента появляются боли, переходящие из одного сустава в другой, и припухлость суставной области.

При тяжелых состояниях возникает абдоминальный синдром, характеризующийся кровоизлиянием в стенку кишечника или брыжейку. Пациент жалуется на резкие боли в животе, напоминающие приступ кишечной колики. На фоне приступа часто открывается рвота. Поражение почек протекает с симптомами гломерулонефрита.

Лабораторное исследование крови не выявляет патологических изменений. При тяжелом течении отмечаются гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбо-цитопения.

Для геморрагического васкулита характерно чередование периодов обострения и ремиссии. При этом ремиссии могут быть продолжительными. При условии отсутствия серьезных осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура также протекает с периодическим чередованием периодов обострения и ремиссии. Наиболее характерные симптомы заболевания – подкожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые могут возникать как спонтанно, так и вследствие механических повреждений.

На коже больного (преимущественно на руках и ногах) появляются геморрагические высыпания в виде петехий или пятен, которые сначала имеют багрово-красный цвет, а затем становятся синими, зелеными и желтыми. Помимо этого, у больных бывают частые носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Селезенка обычно увеличена.

Лабораторное исследование крови выявляет тромбоцитопению. В период ремиссии заболевания количество тромбоцитов повышается, но нормы не достигает.

Количество эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов остается в пределах нормы. В результате сильных кровотечений, как правило, развивается постгеморрагическая анемия.

При гемофилии рекомендуется симптоматическое лечение, предполагающее проведение переливаний крови или антигемофильной плазмы в количестве 250-400 мл. Наиболее эффективным средством является антигемофильный глобулин. При кровотечения наилучший эффект достигается при сочетании антигемофильного глобулина, амино-капроновой кислоты и фибриногена.

Для профилактики кровотечений больному необходим щадящий режим. Кроме того, пациент должен стараться не допускать повреждений и травм. В период обострения геморрагического васкулита больному необходимо обеспечить постельный режим. Лечение должно быть стационарным.

Больному назначают 10 мл в сутки 10%-ного раствора кальция для приема внутрь или для внутривенного введения, 6 г в сутки салицилата натрия или 1,5-2 г в день амидопирина, по 0,5-1 г в день аскорбиновой кислоты в сочетании с 0,02 г рутина 3 раза в сутки, 0,05 г димедрола 2-3 раза в день.

При тяжелом состоянии показано лечение преднизолоном. В случае наличия инфекции больному назначают антибиотики. В случае необходимости используют гемостатические средства. При легкой форме тромбоцитопенической пурпуры показано консервативное лечение с применением кортикостероидов. Больному назначают преднизолон в количестве 50-80 мг.

При кровотечении необходимы капельные переливания крови. Применяются также фибриноген, хлорид кальция, рутин, аскорбиновая кислота. В том случае, если медикаментозное лечение не дает положительного результата, больному показана спленэктомия. После проведения операции количество тромбоцитов в крови нормализуется.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.