ЛЕКЦИЯ № 6. Диффузные болезни соединительной ткани

ЛЕКЦИЯ № 6. Диффузные болезни соединительной ткани

1. Красная волчанка

Красная волчанка – группа заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.

Этиология и патогенез. Ведущее значение в этиологии красной волчанки имеет наследственная предрасположенность и, по-видимому, вирусная инфекция, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов. У пациентов с красной волчанкой имеются врожденные дефекты в генах системы комплемента. Решающими факторами в патогенезе являются ускорение синтеза аутоантител, повышение активности лимфоцитов. Большинство проявлений заболевания связано с образованием иммунных комплексов. При кожных формах красной волчанки принципиальное значение имеют клеточные реакции. Развитию болезни способствуют повышение выработки эстрогенов, УФО, хроническая бактериальная инфекция, действие некоторых медикаментов.

Клиника. Выделяют преимущественно кожные и системную формы красной волчанки. Среди кожных форм выделяют дискоидную, диссеминированную и глубокую формы заболевания.

Дискоидной красной волчанкой женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Поражается преимущественно кожа лица: нос, щеки (особенно скуловая область), ушные раковины и прилегающая к ним кожа, лоб, подбородок, губы (чаще нижняя), волосистая часть головы. Типичны единичные четко очерченные круглые или овальные очаги инфильтрированной эритемы. Центр очага несколько западает и покрывается плотно прикрепленными к поверхности чешуйками. Удаление чешуек затруднено из-за фолликулярного гиперкератоза и сопровождается болезненностью.

На обратной стороне чешуек имеются шипики. В периферической зоне бляшки могут быть выражены телеангиэктазии и дисхромия. Для бляшек характерны выраженная инфильтрация, периферический рост и формирование грубой атрофии в центре. После разрешения очагов на волосистой части головы остаются очаги рубцовой алопеции.

Часто поражается красная кайма губ: возникают эритематозные очаги со склонностью к эрозированию и атрофии, выходящие за пределы непосредственно красной каймы губ.

Характерно длительное рецидивирующее течение с обострениями преимущественно весной и летом. Признаки системного поражения выявляются крайне редко.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется эритемой, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и атрофией. Однако при данном варианте красной волчанки выраженность этих симптомов значительно меньше. Для диссеминированной формы определяющим признаком является образование небольших, слабо инфильтрированных эритематозных бляшек с незначительной тенденцией к периферическому росту, покрытых плотно сидящими чешуйками. При поскабливании выявляется болезненность. Обычно имеется значительное количество очагов поражения. Типичная локализация – кожа лица, волосистой части головы, ушных раковин, верхней частей груди и спины, тыла кистей.

После разрешения очагов обычно остается легкая атрофия. При диссеминированной красной волчанке необходимо проводить обследования в динамике для исключения системного поражения.

Кроме диссеминированной красной волчанки, выделяют особую форму – так называемую подострую кожную форму красной волчанки. Для этой формы характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центральной части. Данный вариант красной волчанки занимает промежуточное место между кожными и системной формами: имеются признаки системного поражения, но они выражены умеренно (арталгии, изменения со стороны почек, полисерозиты, анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Иммунологические изменения характерны для системной красной волчанки (ЛЕ-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК). Однако в отличие от системной красной волчанки прогноз заболевания относительно благоприятный.

Глубокая форма красной волчанки (люпус-панникулит) проявляется образованием одного-двух асимметрично расположенных подкожных узлов. Узлы плотные, подвижные, плоские, мало выступают над окружающей кожей и лучше выявляются при пальпации. Чаще поражается лицо (щеку, подбородок, лоб), но возможна и другая локализация высыпаний (на ягодицах, бедрах). Кожа над узлом гладкая, вишнево-красного цвета или нормальной окраски. Нередко у больных проявления глубокой формы красной волчанки сочетаются с типичными для дискоидной или диссеминированной форм изменениями кожи.

Системная красная волчанка может развиться остро, нередко без кожных проявлений или подостро и хронически, когда имеется поражение кожи.

При системной красной волчанке наиболее часто встречаются следующие проявления: лихорадка, кожные высыпания, артралгия, артриты, поражение серозных оболочек (плеврит, значительно реже перикардит), лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно, нефропатия, психоз, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, характерно обнаружение аутоантител к ДНК.

Типичное поражение кожи – отечная эритема на лице, напоминающая бабочку, постепенно распространяющаяся на шею и грудь. На коже корпуса и конечностей – полиморфные неспецифические высыпания (эритематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагическим содержимым). Характерным проявлением заболевания служат капилляриты – синюшные пятна на подушечках пальцев и паронихии.

Слизистая оболочка полости рта поражается часто. Наиболее типичный признак – белесоватые группирующиеся папулы на ярком эритематозном фоне. Нередко у больных системной красной волчанкой на слизистой полости рта образуются пузыри с геморрагическим содержимым.

Диагностика. Основа диагностики кожных форм красной волчанки – выявление основных клинических симптомов поражения кожи: эритемы, инфильтрации, фолликулярного гиперкератоза и атрофии кожи. В сложных случаях рекомендуется гистологическое исследование.

Подозрение на системную красную волчанку возникает уже при наличии характерного поражения кожи, которое наблюдается у 85% больных. Однако изменения кожи в качестве первых признаков болезни проявляется в 40% случаев. Кроме клинической картины, для установления диагноза важны результаты лабораторных исследований. Характерны значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, наличие ЛЕ-клеток, выявление антинуклеарного фактора и противоядерных аутоантител.

Лечение. При всех формах красной волчанки должны быть использованы средства защиты от инсоляции и холода. При кожных формах заболевания используются аминохинолиновые препараты (плаквенил, хлорохин-дифосфат) 5 – 10-дневными циклами с перерывами в 3 – 5 дней. Курсовая доза – около 90 таблеток. Топические стероиды позволяют более быстро достигнуть клинического эффекта и уменьшить выраженность рубцовой атрофии при дискоидной форме красной волчанки. В дебюте заболевания и для профилактики обострений ранней весной и осенью проводят курсы производных аминохинолина, препаратов кальция и производных никотиновой кислоты. Обязательно использование фотозащитных средств. Все больные должны находиться на диспансерном учете. При системной красной волчанке основным терапевтическим средством служат системные глюкокортикостероиды. Обычно лечение начинается с назначения ударной дозы преднизолона с постепенным снижением суточной дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей.