19. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

19. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца.

Патогенез. Асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка. Способность миокарда к расслаблению снижается. Ухудшается диастолическая функция левого желудочка вследствие перегрузки цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и снижения эластических свойств миокарда.

Клиника. Отмечаются одышка, усиливающаяся при физическом напряжении, боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетоди-стоническому типу.

При аускультации на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум большой вариабельности.

Диагностическое исследование. При ЭКГ-исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аУР, V4, V5. Возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполя-ризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.

Для обнаружения желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий проводят суточное мониториро-вание ЭКГ по Холтеру.

ЭхоКГ-исследование выявляет изменения в толщине межжелудочковой перегородки, которая может достигать 1,7–2 см и более.

Лечение. Назначаются b-адреноблокаторы вбольших дозах, которые увеличивают наполнение левого желудочка, уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.

Используются блокаторы кальциевых каналов. Ве-рапамил оказывает отрицательный инотропный эффект на миокард, назначается по 40–80 мг 3–4 раза в день. Длительное лечение этим препаратом может привести к угнетению автоматизма, ухудшению ат-риовентрикулярной узловой проводимости, избыточному отрицательному инотропному действию. Нельзя назначать препарат при большом наполнении левого желудочка, при ортопноэ, ночной пароксизмальной одышке.

Нифедипин нецелесообразен, так как он увеличивает градиент давления из-за выраженного сосудорасширяющего эффекта (синкопальные состояния).

Используются антиаритмические препараты. Кор-дарон назначается при желудочковых аритмиях: в первую неделю по 600–800 мг/сутки, затем по 150–400 мг ежедневно с двухдневным перерывом каждую неделю. Эффект от применения препарата наступает через 1–2 недели и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены. Дизопира-мид показан при наджелудочковых и желудочковых тахикардиях.

Ограничиваются физические нагрузки, при инфекциях проводится своевременная антибиотикотерапия.

В лечении противопоказаны кардиотонические средства, диуретики, нитраты, вазодилататоры.

Из хирургических методов лечения используется иссечение части межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана.

Течение. Относительно благоприятное, прогрессирует медленно.

Прогноз. Неблагоприятный.