3. Фиброзная дисплазия костей

3. Фиброзная дисплазия костей

Фиброзная дисплазия костей по общей картине, симптоматологии, течению, лечению, прогнозу, по морфологической картине, биохимическим данным и в особенности по рентгенологическим проявлениям существенно отличается от всех других представителей группы фиброзных остеодистрофий, в связи с чем выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Фиброзная дисплазия костей – заболевание старшего детского возраста.

Начинается незаметно, очень медленно прогрессирует и приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. Женщины заболевают чаще.

Различают монооссальную и полиоссальную формы. При полиоссальной форме поражаются кости одной конечности (чаще – нижней), реже – верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.

Клиника. В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений.

В дальнейшем кости утолщаются и деформируются, подвергаются искривлению. Бедренная кость, деформируясь, приобретает форму пастушьего посоха. Часто болезнь выявляется только после патологического перелома.

Очень важно, что при дисплазии костей моча и кровь всегда в норме, отсутствуют биохимические изменения в сыворотке крови.

Уровень кальция и фосфора, в отличие от гиперпаратиреоза, остается в норме.

Рентгенологическая картина. Чаще всего наблюдается фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер.

В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.

На рентгенограммах определяется ограниченный участок просветления костной ткани неправильной округлой или овальной формы самых различных размеров.

Дефект кости (или ряд дефектов) располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей. Остеопороза или атрофии не бывает.

Кистовидные просветления ведут изнутри к ограниченному местному вздутию коркового слоя костей, раздвигают его и резко истончают.

Внутренняя поверхность корки шероховатая, а наружная – гладкая.

Она нигде не прерывается и не исчезает полностью. Надкостница в патологическом процессе не участвует.

Часто наблюдаются патологические переломы, которые хорошо срастаются, хотя и не в такой совершенной форме, как при изолированной костной кисте.

У некоторых больных может наблюдаться разновидность фиброзной дисплазии – болезнь Олбрайта, которая характеризуется триадой симптомов, выражающихся в эндокринных нарушениях, кожных и костных проявлениях.

Наступает преждевременное половое созревание, появляются ландкартообразные участки бурой пигментации кожи на животе, спине, на боках, ягодицах, на верхних участках бедер и промежности. Костные проявления обычно имеют многокостный односторонний характер. Характерны множественные патологические переломы. Может прекращаться рост костей в длину.

Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4–0,5 % больных.

Признаками малигнизации являются усиление болей и быстрое увеличение размеров опухоли, рентгенологически выявляются нарастание литической деструкции и прорыв кортикального слоя кости.

Лечение. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения. Образовавшийся дефект замещают костным ауто– или аллотрансплантатом. При малигнизации конечность ампутируют.

Прогноз. Болезнь имеет весьма благоприятное течение.