Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (другое название патологии – болезнь Лане)

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (другое название патологии – болезнь Лане)

Причины возникновения и механизм развития заболевания. Заболевание, как это видно из названия, носит преимущественно наследственный характер. Дело в том, что в норме артерии и вены в теле человека соединяются между собой не только при помощи капилляров, но и посредством так называемых анастомозов – соединяющих сосудов, по которым кровоток осуществляется как бы в обход основного русла. Данные образования являются очень важными, так как именно они при необходимости позволяют осуществлять сброс крови из артерий в вены при повышении давления. При рассматриваемой патологии имеется аномалия данных соединяющих сосудов, в итоге должного сброса не происходит, давление в артериальном звене кровотока остается повышенным.

При врожденном характере заболевания его относят к одной из разновидности родимых пятен. Однако в то же время эритроз подошв и ладоней может быть и приобретенным, т. е. развиваться не с самого рождения, а в более позднем возрасте. В этом случае патология сосудов-анастомозов развивается чаще всего вследствие нарушения функции половых желез (у женщин – яичников, у мужчин – яичек) или при отравлении организма токсическими веществами. Заболевание в зависимости от врожденной или приобретенной формы может развиваться как у новорожденных детей, так и у людей старшего возраста. Чаще всего оно является семейным, т. е. развивается у многих членов одной и той же семьи.

Признаки заболевания. Основным признаком заболевания является появление пятен покраснения больших размеров на ладонной поверхности кистей и на подошвенной – стоп. Окраска их ярко-малиновая и очень насыщенная. Однако, как правило, на подошвах она несколько более тусклая. Пятна покраснения не являются сплошными, они представляют собой скопления расположенных очень близко друг к другу очень мелких пятнышек. Намного более выраженными они являются на пальцах, в области возвышений на ладони, расположенных под большим пальцем и под мизинцем. По краю очаги очень резко обрываются, поэтому граница между ними и непораженной кожей очень хорошо заметна. Как правило, эта граница проходит по боковой поверхности кистей и стоп. Как уже указывалось, пятна никогда не переходят на тыльные поверхности конечностей. Такова картина при типичном течении болезни Лане. Данные проявления являются единственными, других видов высыпания никогда не встречается. Сам больной не испытывает каких-либо неприятных ощущений и болезненности в области очагов, при посещении врача жалоб не предъявляет. Также при болезни Лане никогда не встречается потливости конечностей, что является очень важным моментом, позволяющим в ряде случаев отличить заболевание от других кожных патологий.

Все другие разновидности заболевания объединены под общим названием нетипичных случаев. При этом, кроме появления пятен покраснения на конечностях, возможно развитие значительного утолщения рогового слоя кожи. Характерно то, что даже при нетипичных случаях заболевания никогда не выявляется никаких патологических изменений со стороны слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых органов. При их появлении всегда следует думать о другой патологии либо о присоединении сопутствующих заболеваний. Пятна покраснения на ладонях и подошвах, утолщение рогового слоя кожи при отдельных разновидностях болезни Лане могут выступать в сочетании с появлением шелушения кожи, повышения ее потливости.

Лечение. Основным методом терапии рассматриваемого заболевания является назначение больному препаратов гормонов коры надпочечников, которые вводятся в средних и малых дозировках в виде таблетированных форм, а также применяются местно в виде кремов и мазей. С последней целью может применяться также крем «Унна», содержащий специфический набор компонентов.

Проводится также активная витаминотерапия, в основном таким больным назначают витамины А и Е.

Прогноз. Заболевание поражает самые различные возрастные группы. Оно может развиваться как у маленьких детей, так и у лиц пожилого возраста, в дальнейшем сохраняясь практически до конца жизни. Иногда заболевание протекает циклически, при этом пятна никогда не исчезают, но в зависимости от периода обострения или улучшения состояния они могут становиться более тусклыми либо яркими. Как правило, в семье данной патологией страдают все или почти все ее члены, так как заболевание является по большей части наследственно обусловленным. Проявления болезни Лане являются очень стойкими, они очень сложно поддаются проводимой терапии. Прогноз в отношении выздоровления является малоблагоприятным. В то же время работоспособность и повседневная жизнь больного практически никоим образом не нарушаются.