53. Тромбоцитопатии

53. Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.

Этиология

В зависимости от генеза различают две группы:

1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда—Юргенса, Франка, Казабаха—Меррит);

2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.

Критерии диагностики

Клинические: бледность кожных покровов и иммунных оболочек:

1) гиперпластический синдром: увеличение селезенки, реже – печени;

2) геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины от петехий до эктомозов, кровотечения из разных органов (носовые, маточные, кишечные и др.)), положительные эндотемиальные пробы (симптомы жгута, щипка).

Лабораторные критерии:

1) в общем анализе крови – снижение количества тромбоцитов, изменения морфологии пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации); нарушение ретракции кровяного сгустка; увеличение длительности кровотечений, замедление свертываемости крови; снижение числа эритроцитов, ратикуноцитов в период кровотечений;

2) изменение в миелограмме: гиперплазия мега-кариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегапариоцитов;

3) иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител.

Принципы лечения тромбоцитопений:

1) предупреждение ушибов и травм;

2) антибиотики при бактериальных инфекциях;

3) трансфузии плазмы и больших доз д-глобулина;

4) кортикостероиды;

5) спленэктомия;

6) иммунодепрессанты (азотиоприл, ванкристин). Принципы лечения тромбоцитопатий:

1) Е-аминокапроновая кислота, синтетические противозачаточные препараты, (бисекурин, микрофоллин), сульфат магния 25 % внутримышечно, тиосульфат магния внутрь;

2) местно, подкожно или внутримышечно моносеми-карбазон адренохрома (адроксон, хромадрон, адреноксил), диционон;

3) внутривенно введение тромбоцитарной массы.