Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца чаще всего развиваются вследствие аномалии строения подходящих к сердцу сосудов или при неправильном формировании перегородок сердца в период эмбрионального развития.

Все врожденные пороки сердца можно разделить на две основные группы:

1. Пороки, сопровождающиеся недостаточностью в малом круге кровообращения.

2. Пороки, сопровождающиеся переполнением кровью малого круга кровообращения.

Пороки сердца являются наиболее распространенными врожденными дефектами.

Наиболее частыми аномалиями развития являются:

• стеноз легочной артерии;

• дефект межпредсердной перегородки;

• дефект межжелудочковой перегородки;

• открытый боталлов проток;

• триада и тетрада Фалло и некоторые другие.

Остановимся на самых распространенных из них.

Стеноз легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии приводит к недостаточному поступлению крови в легкие, в результате чего газообмен в них резко нарушается и это обуславливает все клинические проявления болезни.

Кожные покровы больных со стенозом легочной артерии обычно цианотичны, особенно ногтевые фаланги пальцев, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек».

При физической нагрузке эта синюшность усиливается.

Больные постоянно жалуются на сильную одышку, сердце у них увеличено за счет правого желудочка, сердечный толчок усилен.

Течение и прогноз при этом заболевании всегда были тяжелыми. Больные отставали в росте, умственном и физическом развитии, легко заболевали инфекционными заболеваниями (особенно туберкулезом).

Лечение только оперативное. При операции рассекаются сросшиеся створки клапана, что позволяет в дальнейшем свободный проход крови через устье легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

При данной патологии не закрывается отверстие между предсердиями. Часть крови поступает в него из правого предсердия в левое, минуя легочной круг кровообращения. Если дефект очень велик, то может наблюдаться синюшность кожных покровов, так как часть крови, не проходящая через малый круг, мало насыщена кислородом.

Если дефект межпредсердной перегородки сочетается с врожденным сужением митрального отверстия (что встречается довольно часто), то у больных наблюдается увеличение сердца, бледность кожных покровов, постепенно вырастает «сердечный горб».

Лечение только оперативное.

Дефект межжелудочковой перегородки

Обычно этот дефект располагается у дна желудочков. Так как давление в левом желудочке гораздо больше, чем в правом, то во время сокращения сердца (систолы) часть крови из левого желудочка переходит в правый, что приводит к его постоянному переполнению и гипертрофии (увеличению).

Со временем увеличивается также и левый желудочек. В результате сильно увеличивается и все сердце (больше вправо), приобретая шаровидную форму.

Течение болезни обычно доброкачественное.

Лечение – оперативное.

Открытый боталлов проток

Во внутриутробном периоде кровь плода из легочной артерии направляется не в легкие (так как они не функционируют), а в аорту через боталлов проток. В норме после рождения ребенка боталлов проток зарастает и кровь начинает поступать в легкие. Если же этого не происходит и боталлов проток остается открытым, то образуется дефект, при котором сохраняется сообщение между легочной артерией и аортой. Легочная артерия в таких случаях получает кровь как из правого желудочка (естественный путь), так и через боталлов проток, что ненормально. В результате этого давление в легочной артерии повышается, и мышца правого предсердия увеличивается. Через какое-то время увеличивается и левый желудочек, так как в него из малого круга поступает крови больше, чем положено.

Дефект боталлова протока долго не дает о себе знать и выявляется только в старшем детском возрасте. Он не сопровождается сердечной недостаточностью, но для нормального развития ребенка показано оперативное лечение.

Приобретенных пороков сердца очень много, но наиболее распространенный из них – митральный порок, или недостаточность митрального клапана, на которой мы и остановимся.