44. Злокачественные хрящеобразующие опухоли

44. Злокачественные хрящеобразующие опухоли

Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса.

Первичные хондросаркомы могут возникнуть в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения, и отличаются широким диапазоном клинических проявлений – от местно деструктирующей опухоли до новообразования с выраженной злокачественной потенцией, что зависит от ее морфологического строения. Чем менее выражена анаплазия, тем более благоприятно протекает заболевание.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боли, опухоль, нарушение функции).

Имеет значение локализация опухоли в кости. При центральной форме сначала появляются боли, опухоль как первый признак отмечается в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, сопровождается формированием ячеисто-трабекулярной структуры с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и в основном направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз при радикальном лечении – процент 5-летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.

Вторичная хондросаркома развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Оллье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи). Описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита.

Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болей и бурным ростом.

Рентгенологически – характеризуется быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.

Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.