2. Дерматомиозит

2. Дерматомиозит

Дерматомиозит – тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена. Имеет значение генетическая предрасположенность, чаще является вторичным процессом, сочетающимся с опухолевым (10–80 %).

Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, вакцинация, стрессовые ситуации.

Классификация

Дерматит разграничиваютпо следующим критериям. Формы болезни:

1) первичная идиопатическая:

а) дерматомиозит;

б) полимиозит;

2) вторичная опухолевая:

а) дерматомиозит;

б) полимиозит.

Течение болезни: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами.

Фаза и степень активности:

1) активная фаза:

а) максимальная – I степень;

б) умеренная – II степень;

в) минимальная – III степень;

2) неактивная фаза.

Клиника и диагностика

Кожа и подкожная клетчатка: параорбитальная лиловая эритема с отеком, без отека; эритемно-лиловые элементы под областью суставов; сосудистый стаз; теленангиэнтазии, капилляриты; распространенный отек, пойкилодермия, пролежни.

Суставы и мышцы: поражения скелетных мышц; кальциноз (ограниченный, диффузный); артралгии, артриты, сухожильно-мышечные контрактуры.

Другие органы и системы: сосудисто-интерстициальная пневмония, аспирационная пневмония; миокардит, перикардит, коронарит; полирадикулоневрит; эрозивно-язвенный эзофагит; неф-ропатия.

Состояние опорно-двигательного аппарата:

1) функциональная недостаточность III степени (ФН III);

2) функциональная недостаточность II степени (ФН II);

3) функциональная недостаточность I степени (ФН I);

4) функциональная способность сохранена полностью. Основные клинические симптомы:

1) кожный синдром: лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками;

2) скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, кальциноз);

3) висцерально-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия).

Дополнительные клинические симптомы: температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнообразных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, артрит, артралгии, миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы.

Диагностика

Лабораторные данные:

1) повышение активности лактатдегидрогеназы, креатинин фосфокиназы, аминотрансфераз, альдоиозы, диспротеинемия;

2) ускоренное СОЭ;

3) гиперкреатинурия;

4) электромиографические: низкоамплитудная электрическая активность вплоть до биоэлектрического, высокочувствительные фасцикуляции;

5) данные морфологического исследования (биопсия мышц): развитие склеротических процессов, атрофия мышечных волокон, кальциноз.

Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии 2–3 признаков, причем обязателен кожный и мышечный синдром.

Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температуры, нарушения общего самочувствия. Наиболее характерный симптом: поражение мышц и суставов.

При осмотре – уплотнение мышц, болезненность и прогрессирующая атрофия. Вовлекаются внутренние органы (миокардиты, поражение гладкой мускулатуры, легких, желудочно-кишечного тракта). Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.

Дифференциальный диагноз

Проводят с системной красной волчанкой, ревматизмом, склеродермией, узелковым периартритом, прогрессирующей мышечной дистрофией, миастенией.

Лечение

Принципы лечения следующие:

1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;

2) нестероидные противовоспалительные средства;

3) препараты группы аминохинола;

4) симптоматическое лечение;

5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).